Akromegalija

Akromegalija – endokrininė liga, kurią sukelia padidėjęs augimo hormono (AH) išsiskyrimas (sinonimai: somatotropinis hormonas (STH)). Padidėjęs augimo hormono kiekis vaikams sukelia gigantizmą, o suaugusiems – akromegaliją.


Padidėjusi AH produkcija hipofizėje sukelia akromegaliją. Hipofizė ( posmegeninė liauka) yra maža liauka, kuri randasi smegenų pagrinde, turkiškojo balno duobėje. Hipofizė – svarbiausia organizmo hormoninės reguliacijos grandis. Ji gamina keletą svarbių hormonų kontroliuojančių kūno f-jas, tokias kaip augimas, vystimasis, reprodukcija ir metabolizmas. AH yra dalis hormonų kaskados, kuri reguliuoja fizinį kūno augimą. Ši kaskada prasideda pagumburyje, kuris gamina hormonus reguliuojančius hipofizę. Vienas iš jų, AH atpalaiduojantis hormonas, stimuliuoja hipofizę gaminti AH.

Kitas pagumburio hormonas, somatostatinas, kuris slopina AH produkciją ir atsipalaidavimą. Hipofizės išskiriamas AH patekęs į kraują sukelia į insuliną panašaus augimo faktoriaus – I (IGF-I) gamybą kepenyse. IGF-I yra faktorius, kuris sukelia kaulų ir kitų kūno audinių augimą. IGF-I, savo ruožtu, yra signalas hipofizei gaminti AH. AH atpalaiduojantis hormonas, somatostatinas, AH ir IGF-I kiekiai organizme yra reguliuojami vienas kito ir miego, fizinio aktyvumo, streso, maitinimosi ir cukraus kiekio kraujyje. Jei hipofizė toliau gamina AH nepriklausomai nuo normalaus reguliavimo mechanizmo, IGF-I lygis pradeda augti, sukeldamas kaulų augimą ir organų didėjimą. AH perteklius taip pat sukelia pakitimus cukraus ir lipidų metabolizme ir gali sukelti diabetą. 

Atviros kaulų augimo zonos (vaikams iki lytinio brendimo), padidinta somatotropinio hormono STH (augimo hormono) gamyba sukelia gigantizmą (kūno aukštis virš 2 metrų). Kai šios zonos užsidaro, pasireiškia akromegalija – neproporcingai didėja ir storėja galūnių, kaukolės kaulai, didėja minkštųjų audinių apimtis, didėja vidaus organai.

 


Tai santykinai reta liga. Vienodai dažnai serga moterys ir vyrai, rečiau vaikai. Dažniausiai suaugę 30-50 metų amžiuje. Bendroje populiacijoje apie 40 atvejų 1mln. gyventojų, 3 nauji ligos atv. 1 mln. gyventojų per metus. Lietuvoje iš viso yra  apie 150 atvejų, 9-10 naujų atvejų per metus.


I. Augimo hormono padidėjęs išskyrimas:

   1. Hipofizės navikai:  98 proc.- priekinės hipofizės dalies gerybinė adenoma

   2. Nehipofizės navikai:  <1 proc.- kasos salelių augliai

II. Augimo hormono atpalaiduojančio hormono padidėjęs išsiskyrimas:

   1. Galvos smegenyse  (<1proc.): pagumburio hamartoma, choristoma, ganglioneuroma

   2. Kitose organizmo vietose (1proc.): meduliarinė skydliaukės karcinoma, bronchų karcinoma, smulkių ląstelių plaučių karcinoma, užkrūčio liaukos karcinoidas, kasos salelių augliai, feochromacitoma

III. Augimo faktoriaus aktyvumo padidėjimas: akromegalaidizmas

 


Vaikų amžiuje  - gigantizmas, vyresniame amžiuje palaipsniui keičiasi paciento išvaizda. Klinikiniai pokyčiai:

  • Raukšlėta, sustorėjusi oda,
  • grubūs veido bruožai,
  • plaštakų, pėdų padidėjimas (nebetinka avalynė, žiedai),
  • didelis liežuvis, netelpantis burnoje,
  • didelė nosis, lūpos,                                    
  • atsikišęs apatinis žandikaulis, blogas sukandimas dėl apatinio žandikaulio padidėjimo,
  • dantų diastemos (tarpai tarp dantų),
  • prakaitavimai (ypač naktiniai),
  • padidėję vidaus organai (splanchnomegalija, visceromegalija - kepenų, širdies, inkstų padidėjimas)
  • galūnių tirpimai, sąnarių skausmai,
  • nuovargis, mieguistumas,
  • 1 iš 5 ligonių sergančių akromegalija sutrinka gliukozės tolerancija, gali vystytis antrinis cukrinis diabetas,
  • 1iš 3 ligonių nustatoma arterinė hipertenzija,
  • dažnai būna miego apnėja, ėl nosies, gerklų minkštųjų audinių pabrinkimo
  • moterims sutrinka menstruacijų ciklas, vyrams potencijos sutrikimas,
  • riešo tunelinis sindromas,
  • padidėja rizika žarnų polipozės atsiradimui, vėliau žarnų vėžio išsivystimui,
  • galvos skausmai (dėl naviko augimo),
  • regos sutrikimai (akipločio sutrikimas).

Ligos eiga lėtinė, tęsiasi metais. Negydomų pacientų mirtingumas, lyginant su tuo paties amžiaus kontroline grupe, dvigubai didesnė, ypač nuo širdies kraujagyslių ir smegenų kraujotakos komplikacijų.


  • Tipinis klinikinis vaizdas;
  • Augimo hormono ir į insuliną panašaus augimo faktoriaus (IGF-I) koncentracijos kraujyje matavimas. Atsitiktinis AH nėra labai naudingas – ir sveikiems būna  hormono pulsiniai padidėjimai, IGF-I – kiekis padidėjęs.
  • Atliekamas gliukozės toleravimo mėginys. Pacientui duodama išgerti 75g. gliukozės ir imant bandinius AH ir gliukozės po 0,30,60,90,120min. didesnis cukraus kiekis kraujyje sveikiems žmonėms slopina AH išskyrimą. Sergantiems akromegalija AH kiekis mažėja nepakankamai.
  • Auglio lokalizacijos nustatymas – kompiuterinė tomografija, magnetinis branduolių rezonansas.  
  • Kitų hipofizės funkcijų ištyrimas (atmesti nepakankamumą);

Gydymo tikslai:

Sumažinti akromegalijos simptomus.

Sumažinti adenomos dydį, stengiantis išsaugoti normalią hipofizės funkciją.

Normalizuoti augimo hormono ir į insuliną panašaus hormono kiekį.

 

Gydymo būdai:

Chirurginis. Operacijos metu yra pašalinamas hipofizėje esantis navikas. Jei navikas yra mažesnis nei 1cm pasveikimo tikimybė yra 90%, jei navikas didesnis nei 1cm - pasveikimo tikimybė 50%.

Spindulinis. Spindulinis gydymas taikomas po nesėkmingo operacinio gydymo, kai medikamentinis gydymas nepakankamai efektingas arba kai negalima operuoti dėl gretutinių ligų. Spindulinio gydymo poveikio reikia laukti kelis metus. Todėl, kol pradės veikti spindulinis gydymas, gali būti skiriamas medikamentinis akromegalijos gydymas.

Medikamentinis. Šiuo metu pirmumas yra teikiamas operaciniam adenomos gydymui ir tik po to medikamentiniam. 

Yra kelių grupių vaistai:

   Somatostatino analogai – oktreotidas – pirmo pasirinkimo akromegalijai gydyti. Jie beveik75% mažina akromegalijos simptomus, tokius kaip galvos skausmas, prakaitavimas, sąnarių skausmai, 30-50% sumažėja pats navikas. Somatostatino analogus galima skirti prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko dydį bei AH ir IGF-I hormonų kiekį kraujyje. Šiuo metu pirmumas yra teikiamas operaciniam adenomos gydymui ir tik po to medikamentiniam. 

   Dopamino agonistai - bromkriptinas, kabergolinas. Veiksmingumas nedidelis tik 20%.

  STH receptorių antagonistai – pegvizomatas- skiriama kai chirurginis ir (ar) spindulinis ar kitas medikamentinis gydymas nepakankamai veiksmingas.

    Atsižlegiant į paciento būklę, naviko dydį, gydymo galimybes, galimi keli gydymo būdų deriniai.

 


Specifinių profilaktinių priemonių nėra, svarbi ankstyva ligos diagnostika.

 

 

Ligos aprašymą parengė daktarė Raimonda Užkuraitytė


Anekdotai

archyvas