Feochromocitoma

Feochromocitoma- tai retas katecholaminus sekretuojantis navikas, kilęs iš antinksčių šerdinės dalies chromafininių ląstelių.


Antinksčiai- tai porinė endokrininė liauka, esanti virš inkstų. Antinkstį sudaro žievinė ir šerdinė dalys. Žievinė dalis išskiria lytinius hormonus, mineralkortikoidus ir gliukokortikoidus. Šerdinė dalis išskiria hormonus katecholaminus: epinefriną, norepinefriną ir dopaminą.  Dažniausiai (90proc.)feochromocitoma būna kilusi iš antinksčių  šerdinės dalies katecholaminus sekretuojančių ląstelių. Šių navikų ląstelės išskiria didesnį katecholaminų kiekį nei įprastai, ir sukelia ligai būdingus simptomus. Labai retai, tačiau katecholaminus sekretuojančių ląstelių, dar vadinamų chromafininėmis ląstelėmis, navikas gali susidaryti ir kitose kūno vietose. Toks chromafininių ląstelių navikas, susidaręs ne antinksčiuose, vadinamas paraganglioma. Jis gali būti randamas prie stuburo esančiuose nerviniuose mazguose, tarpuplautyje, retai šlapimo pūslėje, šlaplėje, kakle. Dažniausiai (90proc. atvejų) feochromocitoma būna gerybinė, tačiau apie 10proc. pasitaiko piktybiniai navikai. Esant navikui už antinksčių ribų, piktybinis procesas nustatomas dar dažniau.


Feochromocitoma- tai retas navikas, nustatomas 0,05-0.2proc. asmenų, sergančių hipertenzija. Feochromocitoma pasitaiko tarp visų rasių asmenų, nors rečiau diagnozuojama juodaodžiams. Taip pat vienodai dažnai pasitaiko tarp vyrų ir moterų. Šis navikas gali būti diagnozuojamas bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis nustatoma 30-50metų amžiaus asmenims. Apie 10proc. atvejų pasitaiko vaikams.


Feochromocitomos išsivystymo priežastys nėra tiksliai žinomos. Daugeliu atvejų feochromocitoma nesusijusi su paveldimumu ir dažniausiai būna viename antinkstyje(apie 90 proc. atvejų). Tačiau nedideliai daliai asmenų feochromocitoma būna paveldimų genetinių sindromų sudedamoji dalis. Vienas iš dažnesnių tokių sindromų yra daugybinė endokrininė neoplazija(MEN), kuris paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Šio sindromo skiriami 2 tipai: MEN2A ir MEN2B. Žmonės su šiuo sindromu be feochromocitomos, taip pat turi didesnę riziką susirgti skydliaukės vėžiu, o MEN2A sindromo atveju dar ir prieskydinių liaukų adenoma. Rečiau  pasitaikantys genetiniai susirgimai, kurių sudedamoji dalis yra feochromocitoma- Lindau liga ar Recklinghausen sindromas. Tad jei pacientas yra jaunas(<21m. amžiaus) ir jam nustatoma abipusė feochromocitoma, ar giminėje yra MEN sindromo atvejų, tikslingi genetiniai tyrimai dėl galimų paveldimų susirgimų.


Klasikiniai feochromocitomos požymiai, tai ryškiai padidėjęs arterinis kraujo spaudimas (iki 260/210mmHg) kartu su galvos skausmu, prakaitavimu ir dažnu širdies plakimu. Dažniausiai (45proc. atvejų) kraujospūdžio padidėjimas ir kiti simptomai būna priepuoliniai, o tarp priepuolių kraujospūdis būna normalus ar nedaug padidėjęs. Tokie priepuoliai gali kartotis  nuo karto per mėnesį iki kelių kartų per dieną, ir trunkti nuo kelių sekundžių iki keletos valandų. Hipertenzijos priepuolį gali išprovokuoti fizinis krūvis, stresas, pilvo apčiuopa, chirurginės procedūros, vaistai(anestetikai, opiatai, tricikliai antidepresantai, intraveninės kontrastinės medžiagos, metoklopramidas). Nedideliai  daliai pacientų būdinga tik pastovi hipertenzija, be priepuolinių krajospūdžio padidėjimų. Kiti pasitaikantys simptomai: nerimas, silpnumas, drebulys,  pykinimas, pilvo skausmas, svorio kritimas, karščiavimas.


Gydytojas feochromocitomą įtaria remdamasis būdingais simptomais, duomenimis apie tai, ar giminėje yra sergančių šia liga ar susijusiais sindromais.  Feochromocitomai būdinga padidėjęs katecholaminų ar jų metabolitų kiekis paros šlapime. Kai kuriais atvejais gali būti tiriamas katecholaminų kiekis kraujyje, kuris taip pat būna padidėjęs. Nustačius padidėjusį katecholaminų kiekį, atliekamas ultragarsinis tyrimas,  kompiuterinė tomografija ar magnetinis branduolių rezonansas naviko vietai nustatyti. Esant mažiems navikams ne antinksčiuose, gali tekti atlikti scintigrafinį tyrimą(MIBG). Įtariant paveldimą sindromą, atliekami genetiniai tyrimai.


Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurginis naviko pašalinimas. Prieš operaciją 1-2 savaites pacientas ruošiamas, skiriant alfa adrenoblokatorius( pvz.: prazosiną) ir beta adrenoblokatorius (metoprololį, propranololį), pastaruosius skiriant ne anksčiau nei po 24 val. pradėjus skirti alfa adrenoblokatorius. Per anksti paskyrus beta adrenoblokatorius, jie gali išprovokuoti hipertenzinę krizę. prieš operaciją lašinamas fiziologinis tirpalas, kad padidinti cirkuliuojančio kraujo tūrį dėl galimo kraujospūdžio sumažėjimo po operacijos. Negalint naviko pašalinti operaciniu būdu, hipertenzijos gydymui skiriami alfa adrenoblokatoriai.

 


Anekdotai

archyvas