Kraujo krešėjimo sutrikimai

Ligos apibūdinimas

Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis

Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos simptomai ir požymiai

Ligos gydytojas diagnozuoja apklausęs ligonį, jį ištyręs, atlikęs reikiamus tyrimus

Ligos esmė


Kraujo krešėjimo sutrikimai


Ligos apibūdinimas

Kraujo krešėjimo sutrinkimai – tai sutrikimai dėl kurių pasireiškia nesustabdomi ar dėl menkos priežasties prasidedantys kraujavimai ar atvirkščiai padidėjęs trombų formavimasis.


Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis

Sutrikimai esti kraujyje. Kraujas yra sudarytos iš ląstelių ir plazmos. Kraujo ląstelės – eritrocitai, leukocitai, trombocitai. Trombocitai patys pirmieji bando stabdyti kraujavimą prilipdami prie pažeidimo vietos, tačiau nepatvariai sustabdo. Už krešumą atsakingi krešėjimo faktoriai.
Padidėjęs krešumas susijęs su kraujo tėkmės sulėtėjimu, dauginiais kraujagyslių pažeidimais, antifosfolipidiniu sindromu, kraujo tirštumu.


Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys

Hemofilija per metus suserga 1 iš 10000, kadangi tai paveldima su X chromosoma recesyvinė liga, todėl dažniausiai serga vyrai, klinika pasireiškia jau jaunystėje. Įgyta hemofilija reta 1 iš 100000. dažni krešėjimo sutrikimai dėl vartojamų antikoaguliantų, kepenų patologijos. Dažniau pasitaiko vyrams.
30% kardiologinių ligonių turi sutrikusį krešumą (tiek sumažėjusį, tiek padidėjusį).


Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Krešėjimo sumažėjimo sutrikimus sukelia:
Hemofilija A ir B (paveldimos ligos susijusios su X chromosoma, recesyvinis genas).
Labai gausūs kraujavimai (tiesiog netenkama daug faktorių).
Įgyta hemofilija,dėl antikūnių prieš krešėjimo faktorius.
Kepenų ligos (hepatitai, cirozė), nes kepenys gamina krešėjimo faktorius.
Žarnų ligos (nes iš žarnų patenka vitaminas K, kuris būtinas 2, 8, 9, 10 kršėjimo faktorių gamybai).
Antikoaguliantai (tiesioginiai skatina antitrombiną, taip slopindami antitrombiną, bei kitus faktorius, netiesioginiai slopina vitaminą K).
Padidėjusio krešumo priežastys žr. Trombozės.


Ligos simptomai ir požymiai

Pagrindinis simptomas yra kraujavimas, tačiau tai yra masyvesnis kraujavimas, nes esant mažoms pažaidoms sustabdo trombocitai. Dažniausiai pirmą kartą pasireiškia operacijos ar traumos metu. Savaiminis prikraujavimas į sąnarius, raumenis, virškinimo traktą, tinklainę, galvos smegenis, dantenų kraujavimai. Taigi gali pasireikšti sąnario uždegimu, regėjimo praradimu, sąmonės sutrikimais, vėmimu krauju, tuštinamasi tamsiomis išmatomis, prikraujavimas į raumenis, labai skausmingas.
Kraujavimai šeimoje.
Ligų galinčių sukelti krešėjimo sutrikimus simptomai (alkoholizmas, kepenų cirozė, hepatitas, padidėjusios kepenys, gelta, niežulys, valgymo, tuštinimosi sutrikimai).
Smarkiai nukraujavus pasireiškia kraujospūdžio kritimas, širdies susitraukimo dažnio padidėjimas, šokas, koma.
Prikraujavimo į smegenis požymiai – sąmonės sutrikimai, koma, insulto požymiai.
Padidėjusio krešumo požymiai – trombozės (žr. Trombozės ).


Ligos gydytojas diagnozuoja apklausęs ligonį, jį ištyręs, atlikęs reikiamus tyrimus

Apžiūrint gali būti matomos mėlynės, sąnario patinimas, kraujosruvos, akies dugne kraujosruva, neurologinio pažeidimo požymiai, kraujavimas iš burnos, nosies, išangės, lytinių organų.
Laboratoriniai tyrimai.
Krešumo tyrimai:
Protrombino laikas (SPA) – atspindi išorinę krešėjimo sistemą, norma 70 – 130 %, jei sumažėjęs tai sumažėjęs krešumas.
TNS (tarptautinis normalizuotas santykis) – norma 1,9 – 1,2, jei prailgėjęs, tai sumažėjęs krešumas (prailgėja esant vitamino K trūkumui, kepenų ligoms).
ADATL (aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas) – atspindi vidinę krešėjimo sistemą, norma 35 – 45sek, jei prailgėja krešumas sumažėjęs ( pvz. dėl heparino).
Trombino laikas – 10 – 15 sek (per kiek laiko fibrinogenas paverčiamas fibrinu), prailgėjus sumažėjęs krešumas (fibrinogeno sumažėjimas, DIK).
Pilnas kraujo tyrimas trombocitų kiekis būna normalus.
Kartais nustatomas krešėjimo faktorių 8 (hemofilija A), 9 (hemofilija B) kiekis.

Gydymas
Priklauso nuo kraujavimo laipsnio. Masyviam kraujavimui reikia intraveninės skysčių terapijos, deguonies per kaukę, nustačius kraujo grupę, kraujo perpylimas; tačiau svarbiausia yra sustabdyti kraujavimą.
Perpilama šviežios šaldytos plazmos, trūkstamų faktorių (8, 9). Negalima leisti vaistų į veną nes susidarys skausmingas prikraujavimas.
Jei kraujavimas išsivysto dėl antikoaguliantų, skubiai nutraukiami šie vaistai, naudojami antidotai (medžiagos slopinančios ar veikiančios priešingai), heparinui – protamino sulfatas, netiesioginiams antikoaguliantams (varfarinui) vitaminas K.
Svarbu hemofilikams vengti traumų, naudoti trūkstamą faktorių, vartojantiems antikoaguliantus – stebėti krešumo rodiklius.
Jei esti padidėjęs krešumas – trombolizinė terapija ( alteplazė), trombolitikai (klopidrogelis), antikoaguliantai.
Jei kontroliuojami krešumo rodikliai prognozė gera.


Ligos esmė

Nesustabdomas kraujavimas.
Hemofilija.
Kraujospūdžio kritimas.
Prikraujavimas į sąnarius.
 

Žymos: adatlakiesaktyvuotasalkoholizmasalkoholizmas kepenųalkoholizmas kepenų cirozėalteplazėantidotaiantifosfolipidiniuantifosfolipidiniu sindromu kraujoantikoaguliantaiantikoaguliantamsantikoaguliantams varfarinui vitaminasantikoaguliantųantikoaguliantų skubiaiantikoaguliantų skubiai nutraukiamiantikoaguliantusantikoaguliantus stebėti krešumoantikūniųantikūnių krešėjimoantikūnių krešėjimo faktoriusantitrombinąantitrombiną slopindami antitrombinąapibūdinimasapibūdinimas kraujoapibūdinimas kraujo krešėjimoapibūdinimas ligosapibūdinimas ligos pažeidžiamasapklausęsapžiūrintasmenysasmenys hemofilijaasmenys ligosasmenys ligos priežastysatlikęsatsakingiatsakingi krešėjimoatsakingi krešėjimo faktoriaiatspindiatspindi išorinę krešėjimoatspindi vidinęatspindi vidinę krešėjimoatvirkščiaibandobūtinasbūtinas kršėjimo faktoriųchromosomachromosoma recesyvinischromosoma recesyvinis genascirozęcirozė hepatitascirozė hepatitas padidėjusiosdalinisdalinis tromboplastino laikasdalis ligosdalis ligos pažeidžiamidalis sutrikimaidalis sutrikimai estidantenųdantenų kraujavimaidantenų kraujavimai pasireikštidauginiaisdažni krešėjimodažni krešėjimo sutrikimaidažniodeguoniesdiagnozuojadugneeritrocitaiesmėesmė nesustabdomasesmė nesustabdomas kraujavimasestiesti padidėjęsesti padidėjęs krešumasfaktoriaifaktoriai padidėjęsfaktoriai padidėjęs krešumasfaktoriųfaktorių gamybaifaktorių gamybai antikoaguliantaifaktorių hemofilijafaktorių įgytafaktorių įgyta hemofilijadėlfaktorių negalimafaktorių negalima leistifaktorių vartojantiemsfaktorių vartojantiems antikoaguliantusfaktoriusfaktorius kepenųfaktorius kepenų ligosfaktorius netiesioginiaifaktorius netiesioginiai slopinafaktorius žarnųfaktorius žarnų ligosfibrinogenasfibrinogenofibrinufibrinu prailgėjus sumažėjęsformavimasisformavimasis ligosformavimasis ligos pažeidžiamasgalinčiųgalinčių sukelti krešėjimogaminagamina krešėjimogamina krešėjimo faktoriusgamybaigaususgausūs kraujavimaigausūs kraujavimai tiesioggeltagenasgenas gausūs kraujavimaigeragera ligosgera ligos esmėgrupę kraujogrupę kraujo perpylimasgydymasgydytojashemofilijahemofilija kraujospūdžiohemofilija kraujospūdžio kritimashemofilija retahemofilijadėlhemofilijadėl antikūnių krešėjimohemofilikamsheparinoheparino trombino laikasheparinuihepatitaihepatitashepatitas padidėjusios kepenysįgytaįgyta hemofilijaįgyta hemofilija retaįgyta hemofilijadėlįgyta hemofilijadėl antikūniųinsultoinsulto požymiaiinsulto požymiai padidėjusiointraveninėsišangėsišmatomisišmatomis prikraujavimasišorinėišorinę krešėjimoišorinę krešėjimo sistemąišsivystoištyręsjaunystėjejaunystėje įgyta hemofilijakardiologiniųkartą pasireiškiakartą pasireiškia operacijoskartais nustatomas krešėjimokaukėkaukę nustačius kraujokepenų cirozėkepenų cirozė hepatitaskepenų ligomskepenų ligoms adatlkepenų ligoskepenų ligos hepatitaikepenyskepenys gamina krešėjimokepenys geltakepenys gelta niežulyskiekiskiekis gydymaskiekis gydymas priklausokituskitus faktoriuskitus faktorius netiesioginiaiklinikaklinika pasireiškiaklopidrogelisklopidrogelis antikoaguliantaikomakoma insultokoma insulto požymiaikontroliuojamikontroliuojami krešumokontroliuojami krešumo rodikliaikraujaskraujavimąkraujavimą perpilamakraujavimą perpilama šviežioskraujavimaikraujavimai pasireikštikraujavimai pasireikšti sąnariokraujavimai šeimojekraujavimai šeimoje ligųkraujavimai tiesiogkraujavimai tiesiog netenkamakraujavimaskraujavimas hemofilijakraujavimas hemofilija kraujospūdžiokraujavimas išsivystokraujavimokraujavimuikraujo grupėkraujo grupę kraujokraujo krešėjimo sutrinkimaikraujo ląsteleskraujo ląstelės eritrocitaikraujo perpylimaskraujo tėkmėskraujo tėkmės sulėtėjimukraujo tirštumukraujo tirštumu ligoskraujo tyrimaskraujo tyrimas trombocitųkraujospūdžiokraujospūdžio kritimas prikraujavimaskraujosruvakraujosruva neurologinio pažeidimokraujosruvoskraujukrešėjimokrešėjimo faktoriaikrešėjimo faktoriai padidėjęskrešėjimo faktoriųkrešėjimo faktorių hemofilijakrešėjimo faktoriuskrešėjimo faktorius kepenųkrešėjimo faktorius žarnųkrešėjimo sistemąkrešėjimo sistemą normakrešėjimo sumažėjimokrešėjimo sumažėjimo sutrikimuskrešėjimo sutrikimai ligoskrešėjimo sutrikimuskrešėjimo sutrikimus simptomaikrešėjimo sutrinkimaikrešumąkrešumą atsakingi krešėjimokrešumą tiekkrešumą tiek sumažėjusįkrešumaskrešumas fibrinogenokrešumas fibrinogeno sumažėjimaskrešumas prailgėjakrešumas prailgėja vitaminokrešumas sumažėjęskrešumas susijęs kraujokrešumas trombolizinėkrešumas trombolizinė terapijakrešumokrešumo požymiaikrešumo požymiai trombozėskrešumo priežastyskrešumo rodikliaikrešumo rodikliai prognozėkrešumo rodikliuskrešumo tyrimaikrešumo tyrimai protrombinokritimaskritimas prikraujavimaskršėjimokršėjimo faktoriųkršėjimo faktorių gamybaikūno dalis ligoskūno dalis sutrikimailaboratoriniailaboratoriniai tyrimai krešumolaikas atspindi vidinęlaipsnioląstelių plazmos kraujoleistileukocitaileukocitai trombocitai trombocitailigomsligonįligonių sutrikusį krešumąligos apibūdinimas kraujoligos apibūdinimas ligosligos esmėligos esmė kraujoligos esmė nesustabdomasligos gydytojasligos gydytojas diagnozuojaligos hepatitailigos hepatitai cirozėligos pažeidžiamasligos pažeidžiamas organasligos pažeidžiamiligos pažeidžiami asmenysligos priežastysligos priežastys rizikosligos simptomailigos simptomai požymiailigos susijusiosmasyvesnismasyvesnis kraujavimasmasyviammatomosmatomos mėlynės sąnariomažomsmažoms pažaidoms sustabdomedžiagosmėlynėsmėlynės sąnariomėlynės sąnario patinimasmenkosnaudojaminepatvariainesustabdomasnesustabdomas kraujavimasnesustabdomas kraujavimas hemofilijanesustabdominetenkamanetenkama faktorių įgytanetiesioginiainetiesioginiamsneurologinioneurologinio pažeidimoneurologinio pažeidimo požymiainiežulysnormąnormalizuotasnormalizuotas santykis normanormalusnosiesnukraujavusnukraujavus pasireiškianukraujavus pasireiškia kraujospūdžionustačiusnustačius kraujonustačius kraujo grupęnustatomasnustatomas krešėjimonustatomas krešėjimo faktoriųnutraukiamiorganaspadidėjęs krešumaspadidėjęs krešumas susijęspadidėjęs krešumas trombolizinėpadidėjimaspadidėjusį ligospadidėjusį ligos priežastyspadidėjusiopadidėjusio krešumo požymiaipadidėjusio krešumo priežastyspadidėjusiospadidėjusios kepenyspadidėjusios kepenys geltapasireikštipasireiškia kraujospūdžiopasireiškia kraujospūdžio kritimaspasireiškia operacijospasireiškia operacijos traumospasitaikopatinimaspatologijospaveldimapaveldimospaveldimos ligospaveldimos ligos susijusiospaverčiamaspažaidomspažaidoms sustabdopažaidoms sustabdo trombocitaipažeidimaispažeidimopažeidimo požymiaipažeidimo požymiai kraujavimaspažeidžiamaspažeidžiamipažeidžiami asmenys hemofilijapažeidžiami asmenys ligosperpilamaperpylimaspilnaspilnas kraujopilnas kraujo tyrimaspirmąpirmą kartą pasireiškiapirmiejiplazmosplazmos kraujoplazmos kraujo ląstelėsplazmos trūkstamųplazmos trūkstamų faktoriųpožymiaipožymiai kraujavimaspožymiai ligospožymiai ligos gydytojaspožymiai padidėjusiopožymiai padidėjusio krešumopožymiai pagrindinispožymiai pagrindinis simptomaspožymiai sąmonėspožymiai sąmonės sutrikimaipožymiai trombozėsprailgėjaprailgėja krešumasprailgėja krešumas sumažėjęsprailgėjęsprailgėjusprailgėjus sumažėjęsprailgėjus sumažėjęs krešumaspraradimuprasidedantyspriešingaipriežastiespriežastysprikraujavimasprikraujavimoprilipdamiprognozėprognozė gera ligosprotaminoprotrombinoraumenisraumenis skausmingasraumenis skausmingas kraujavimairecesyvinėrecesyvinisregėjimoreikiamusreikiamus tyrimus apžiūrintreikiamus tyrimus ligosretarizikos veiksniai krešėjimorizikos veiksniai ligosrodikliairodikliusšaldytosšaldytos plazmosšaldytos plazmos trūkstamųsąmonėssąmonės sutrikimaisąmonės sutrikimai komasąnariosąnario patinimassąnario patinimas kraujosruvossąnariussantykissantykis normasavaiminisšeimojesimptomaisimptomai alkoholizmassimptomai alkoholizmas kepenųsimptomai požymiai ligossimptomai požymiai pagrindinissimptomassindromusindromu kraujosindromu kraujo tirštumuskausmingasskausmingas kraujavimaiskausmingas kraujavimai šeimojeskausmingas prikraujavimasskubiaislopinaslopinančiosslopindamislopindami antitrombinąsmarkiaismarkiai nukraujavus pasireiškiasmegenissmegenis dantenų kraujavimaismegenis požymiaismegenis požymiai sąmonėsšokasstabdytistebėtistebėti krešumostebėti krešumo rodikliussudarytossukelti krešėjimosukelti krešėjimo sutrikimussulėtėjimusulfatassumažėjęssumažėjęs krešumassumažėjęs krešumas fibrinogenosumažėjęs krešumas prailgėjasumažėjimassumažėjimosumažėjimo sutrikimus hemofilijasumažėjusisumažėjusį padidėjusį ligossusergasusidaryssusidarys skausmingassusidarys skausmingas prikraujavimassusijęs kraujosusijęs kraujo tėkmėssusijusiossusitraukimosustabdosustabdo trombocitaisustabdo trombocitai pirmąsustabdytisustabdyti kraujavimąsustabdyti kraujavimą perpilamasutrikimaisutrikimai estisutrikimai esti kraujyjesutrikimai komasutrikimai koma insultosutrikimai ligossutrikimai ligos apibūdinimassutrikimai smarkiaisutrikimai smarkiai nukraujavussutrikimaissutrikimussutrikimus hemofilijasutrikimus simptomaisutrikimus simptomai alkoholizmassutrikusisutrikusį krešumąsutrikusį krešumą tieksutrinkimaišviežiosšviežios šaldytos plazmostamsiomistamsiomis išmatomis prikraujavimastarptautinistėkmėsterapijaterapijostiektiesioginiaitinklainętirštumutirštumu ligostirštumu ligos pažeidžiamitraktątraumostraumųtraumų trūkstamą faktoriųtrombinotrombino laikastrombocitaitrombocitai pirmątrombocitai pirmą kartątrombocitai trombocitaitrombocitai trombocitai patystrombocitųtrombolitikaitrombolitikai klopidrogelis antikoaguliantaitrombolizinėtromboplastinotromboplastino laikastromboplastino laikas atspinditrombozėstrombozės ligostrombozės ligos gydytojastrombozės ligos simptomaitrombųtrombų formavimasis ligostrūkstamątrūkstamą faktoriųtrūkstamą faktorių vartojantiemstrūkstamųtrūkstamų faktoriųtrūkstamų faktorių negalimatrūkumuitrūkumui kepenųtrūkumui kepenų ligomstuštinamasituštinimosituštinimosi sutrikimaituštinimosi sutrikimai smarkiaityrimaityrimai krešumotyrimai krešumo tyrimaityrimastyrimustyrimus apžiūrinttyrimus apžiūrint matomostyrimus ligostyrimus ligos esmėuždegimuvaistaivalgymovalgymo tuštinimosi sutrikimaivarfarinuivarfarinui vitaminasvartojamųvartojantiemsveikiančiosveiksniaiveiksniai krešėjimoveiksniai krešėjimo sumažėjimoveiksniai ligosveiksniai ligos simptomaivėmimuvenąvidinęvidinę krešėjimovidinę krešėjimo sistemąvietosvirškinimovitaminąvitaminasvitamino trūkumui kepenųvyraivyrai klinika pasireiškiažarnųžarnų ligos
Anekdotai

archyvas