Kušingo liga

Kušingo liga- tai endokrininis sutrikimas, išsivystantis dėl to, kad hipofizė išskiria per didelį kiekį adrenokortikotropinių hormonų (AKTH). Kušingo liga - tai viena iš Kušingo sindromo priežasčių.

Kušingo sindromas- tai hormoninis sutrikimas, kuris išsivysto dėl ilgai trunkančio per didelio kortizolio kiekio poveikio organizmui. Dažniausia šio sindromo priežastis- tai ilgalaikis gliukokortikoidų (pvz.: prednizolono) vartojimas uždegiminių ligų gydymui (bronchinė astma, reumatoidinis artritas ir kt.).

Rečiau Kušingo sindromą sukelia kitos (endogeninės) priežastys, nesusijusios su gliukokortikoidų vartojimu. Apie 70proc. endogeninio Kušingo sindromo atvejų sukelia Kušingo liga, apie 15proc. atvejų šis sindromas išsivysto dėl antinkčių patologijos (hiperplazija, adenoma, karcinoma). Dar 15 proc. atvejų išsivysto dėl kitose kūno vietose(ne hipofizėje) atsiradusių navikų, kurie išskiria AKTH (pvz.: smulkių ląstelių karcinoma plaučiuose, karcinoidas), dar vadinamų ektopiniais AKTH sekretuojančiais navikais.


Kušingo ligą sukelia hipofizėje išsivysčiusi AKTH sekretuojanti adenoma, kuri išskiria per didelį kiekį AKTH. AKTH veikia į antinksčius ir stimuliuoja  didesnį hormono kortizolio kiekio išskyrimą juose. Normaliomis sąlygomis kortizolis išsiskiria esant stresinėms organizmo situacijoms, jis dalyvauja riebalų, angliavandenių ir baltymų apykatos reguliavime, taip pat mažina imuninės sistemos atsaką į uždegimą. Dėl ilgalaikio kortizolio padidėjimo kraujyje ir jo poveikio organizmui, atsiranda šio hormono padidėjimo sukeliami būdingi Kušingo sindromo simptomai.

Kartais, kai hipofizės adenoma yra didelė, ji gali spausti likusią hipofizės dalį ir sutrikdyti kitų jos hormonų(prolaktino, FSH (folikulus stimuliuojančio hormono), LH (liuteinizuojančio hormono), vazopresino ir kt.) išskyrimą, arba dėl šalia esančių struktūrų spaudimo, sukelti regėjimo sutrikimus.


Kušingo liga yra retai pasitaikantis susirgimas. Dažniausiai serga 20-40 metų amžiaus asmenys. Moterims ši liga pasitaiko dažniau negu vyrams santykiu 5:1.


Priežastys, dėl ko išsivysto AKTH sekretuojanti hipofizės adenoma, nežinomos.


Kušingo ligai būdingi tie patys simptomai, kaip ir Kušingo sindromui, tačiau papildomai dėl kitų hipofizės hormonų stokos ir aplink hipofizę esančių struktūrų spaudimo gali pasireikšti galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, galaktorėja(pieno išsiskyrimas iš krūtų moteriai, kuri nėra nėščia ar maitinanti), troškulys, poliurija(padidėjęs šlapimo išskyrimas) ar nikturija(šlapinimasis naktį) .

Esant Kušingo ligai, pacientai skundžiasi, kad jiems pradėjo augti svoris. Ypač riebalų kaupimasis padidėja veido srityje(„mėnulio veidas“), sprande ir viršutinėje nugaros dalyje („buliaus sprandas“), virš menčių, būna nukaręs pilvas. Galūnės (kojos, rankos) būna santykinai plonos.

Atsiranda pakitimų odoje: strijos pilvo, šlaunų, krūtinės srityje, raudonas veidas, hirsutizmas (padidėjęs plaukuotumas moteriai nebūdingose vietose- veide, kakle, krūtinėje, šlaunyse), akne (jaunatviniai spuogai), plona oda, mėlynės odoje, taip pat būdinga, kad sunkiai gyja žaizdos.

Ligai būdinga padidėjęs kraujo spaudimas, raumenų masės mažėjimas ir jų silpnumas, osteoporozė, kuri gali komplikuotis kaulų lūžiais.

Moterims gali sutrikti mėnesinės, vyrams- būti sumažėjęs libido ar impotencija.

Žmonės, sergantys Kušingo liga, jaučia nuovargį, silpnumą, gali išsivystyti depresija.

Be klinikinių simptomų, Kušingo ligai  būdinga sutrikusi gliukozės tolerancija, gali išsivystyti cukrinis diabetas, būti padidėjęs lipidų kiekis kraujyje.


Diagnozuojant Kušingo sindromą, remiamasi būdingais klinikiniais simptomais, informacija apie paciento vartojamus/nevartojamus gydymui gliukokortikoidus, ir atliekant laboratorinius tyrimus. Kušingo sindromo metu nustatomas padidėjęs kortizolio kiekis atliekant paros šlapimo tyrimą ar kitus laboratorinius testus, patvirtinančius kortizolio kiekio padidėjimą organizme (kortizolio tyrimas vidurnaktį, deksametazono supresijos testai).

Nustačius padidėjusį Kortizolio kiekį, jei pacientas nevartoja gliukokortikoidį, atliekami tyrimai, kad nustatyti Kušingo sindromą sukėlusią priežastį. Kušingo ligai diagnozuoti tiriamas AKTH kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Tačiau AKTH būna padidėjęs ir esant ektopiniams AKTH sekretuojantiems navikams, todėl atliekami testai (didelių dozių deksametazono supresijos testas, kortikoliberino(CRH) testas ar sinus petrosus inferior mėginiai), kurie padeda atskirti, ar AKTH padidėjęs dėl Kušingo ligos ar dėl ektopinio AKTH sekretuojančio naviko.

Nustačius Kušingo ligos diagnozę remiantis  laboratorinių tyrimų duomenimis,  atliekami radiologiniai tyrimai (MRT- magnetinio rezonanso tomografija) hipofizės navikui, jo dydžiui įvertinti. Deja, bet daliai pacientų MRT metu nepavyksta nustatyti hipofizės adenomų.


Pagrindinis Kušingo ligos gydymas yra hipofizės adenomos pašalinimas operaciniu būdu(transsfenoidalinė adenomektomija). Ši operacija būna sėkminga didžiajai daliai pacientų. Po operacijos sumažėjus AKTH kiekiui, neretai  išsivysto antinksčių nepakankamumas, kuris praeina po 6-18 mėnesių. Tuo metu pacientai turi vartoti gliukokortikoidus.

Pacientams, kuriems po operacijos liga vistiek progresuoja, gali būti taikoma spindulinė hipofizės adenomos terapija.

Jei hipofizės adenomos nepavykta išgydyti nei chirurginiu, nei spinduliniu būdu, tuomet gali būti skiriamas medikamentinis gydymas vaistais, kurie slopina kortizolio išskyrimą antinksčiuose: ketokonazolis, metyropanas, aminogliutetimidas ar mitotanas.

Labai retai, jei neefektyvūs nei chiruginis, nei spindulinis ar medikamentinis gydymas, gali tekti pašalinti antinksčius, kad nebūtų gaminamas didelis kortizolio kiekis organizme. Po operacijos visą gyvenimą turi būti vartojami gliukokortikoidai ir mineralkortikoidai, kad kompensuoti netektų antinksčių funkciją.


Anekdotai

archyvas