Pūslinė (pemphigus)

 

Pūslinė (pemphigus) - tai autoimuninė odos ir gleivinių liga, pasireiškianti intraepiderminėmis akantolizinėmis pūslėmis.

 

Epidemiologija. Vienodai dažnai serga ir vyrai, ir moterys. Dažniausiai suserga 40-60 m. amžiaus žmonės.

 

Etiologija ir patogenezė. Etiologija yra nežinoma. Tenustatyta, kad sergančiųjų kraujyje cirkuliuoja ir tarpląsteliniuose tarpuose kaupiasi autoantikūnai. Dėl nežinomų priežasčių epidermio ląsteles surišanti medžiaga desmosomos įgauna antigeninių savybių ir sukelia IgG antikūnų prisijungimą. Pemphigus antigenas - tai glikoproteinas, esantis epidermio ląstelių paviršiuje. Jis susijungia su autoantikūnais ir sukelia akantolizę (keratinocitų atsiskyrimą vienas nuo kito). Sergant paprastąja ir vegetacine pūsline, antikūnai veikia prieš 130 kDa glikoproteiną, vadinamą desmogleinu III, o sergant lakštine ir raudonąja - prieš antigeną 160 kDa - desmogleiną I. Šis faktas ir yra priežastis to, kad akantolizės vieta ir klinikinė išraiška šių būsenų yra skirtinga.

Skiriama:

• Paprastoji ir vegetacinė pūslinė

• Lakštinė ir raudonoji pūslinė

 

Paprastoji ir vegetacinė pūslinė

Paprastoji ir vegetacinė pūslinė (pemphigus vulgaris et vegetans) - tai autoimuninė virš pamatinės membranos akantolizinėmis pūslėmis pasireiškianti odos ir gleivinių liga.

Klinika.

·         Iš pradžių ant neparaudusios ir nepatinusios gleivinės atsiranda įvairaus dydžio - nuo 5 iki 20-30 mm skersmens pūslių, pilnų skaidraus skysčio. Pūslės greitai trūksta ir susidaro skausmingų erozijų, apsuptų epidermio atplaišų. Nikolskio simptomas teigiamas (suėmus ir patraukus atplaišą nusilupa sveikai atrodančių audinių epidermis). Erozijos skausmingos, prisilietus kraujuoja, trukdo valgyti ir kalbėti. Kartais jos pasidengia difteriniu apnašu, atsiranda nemalonus kvapas iš burnos.

·         Odos bėrimai iš pradžių gali būti nebūdingi, o vėliau neparaudusioje ir nepatinusioje odoje atsiranda didelių pūslių, pilnų skaidraus skysčio. Joms greitai trūkus, susidaro erozijų ir šios pasidengia seroziniais ar kraujingais šašais. Nikolskio simptomas teigiamas. Erozijos plotas didėja ir nesusidarant pūslių. Erozijos labai skausmingos.

 

Lokalizacija. Dažniausiai ir pirmiausiai pažeidžiama burnos gleivinė, kartais - nosies, akių, gerklų ir kitos. Odos bėrimai dažniausi ant veido, galvos, krūtinės, nugaros, didžiosiose kūno raukšlėse, o negydant išplinta visur.

Kai dažniausiai pažastyse, kirkšnyse, po krūtimis, lūpų kampuose atsiranda vegetacijų, o pūslių esti tik jų pakraščiuose, tada vadinama vegetacine pūsline.

Eiga. Pradinė ligos stadija iki išplitimo gali trukti 6-12 mėnesių. Ligai progresuojant netenkama daug skysčiu, baltymų, sutrinka elektrolitų balansas, prisideda infekcija, tada pablogėja ir bendroji būklė, pakinta kraujas. Negydomas, ligonis miršta.

 

Lakštinė ir raudonoji pūslinė

Lakštinė ir raudonoji pūslinė (pemphigus foliaceus et erythematosus) - tai autoimuninė poraginėmis intraepiderminėmis pūslėmis pasireiškianti liga.

 

Klinika. Pūsles ar erozijas pastebėti sunku, nes jos sudžiūva, o dėmės pasidengia pleiskanomis, todėl pažeidimo židiniai atrodo tik kaip raudonos pleiskanojančios dėmės, rečiau esti šašų, erozijų. Visa ligonio oda tampa lengvai pažeidžiama, užgauta, ji lengvai lupasi, ilgai negyja. Ryškiai teigiamas Nikolskio simptomas. Išbertas vietas niežti ir skauda.

 

Lokalizacija. Iš pradžių išberia plaukuotąjį galvos dalį arba krūtinę, nugarą tarp menčių, veidą ir kitur.

 

Raudonoji pūslinė nuo lakštinės skiriasi tuo, kad apima tik veidą ir yra drugelio formos. Kai tokie pat bėrimai yra neišplitę ir išsidėstę seborėjos paveiktose vietose, yra vadinama seborėjine pūsline. Nors klinikiniai, histopatologiniai ar imunologiniai raudonosios pūslinės požymiai tokie pat kaip lakštinės, yra ir raudonajai vilkligei būdingų pokyčių. Dėl šio sindromo vietos tarp kitų ligų tebediskutuojama.

 

Eiga. Trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Negydomi, ligoniai miršta.

 

Vaistų sukelta pūslinė (pemphigus medicamentosus). Visas klinikines pūslinės išraiškas gali sukelti D penicilaminas, kaptoprilis ir kiti. Nustojus vartoti vaistus, bėrimai išnyksta.

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Ligos pradžioje pokyčių nėra, tik ligai išplitus atsiranda mažakraujystė, padidėja ENG, vystosi hipoproteinemija ir disproteinemija, sutrinka elektrolitų ir vandens balansas.

Citologija. Greitas būdas rasti akantolizines ląsteles. Iš erozijų dugno paimtos medžiagos Gimzos būdu nudažyti tepinėliai parodo esant laisvų, nesusijungusių tarpusavyje keratinocitų, vadinamų pemphigus, arba akantolizinėmis ląstelėmis.

Histopatologija. Sergant paprastąja ar vegetacine pūsline, pūslės susidaro virš pamatinio sluoksnio, lakštine ar raudonąja - po raginiu sluoksniu. Taigi plyšiai yra intraepiderminiai akantoliziniai.

Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG ir C3 telkiasi tarpląsteliniuose tarpuose. Netiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, kraujyje yra antikūnų. Jų titras atitinka ligos sunkumą.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir remiantis citologinio, histologinio ir imunologinio tyrimų duomenimis.

Paprastąją ir vegetacinę pūslinę reikia skirti nuo pūslinio pemfigoido ir randėjančio pemfigoido, daugiaformės eritemos, toksinės epidermio nekrolizės, fiksuotos medikamentinės reakcijos, vegetacinės piodermijos. Lakštinę ir raudonąją pūslinę reikia skirti nuo kontaktinio ir seborėjinio dermatito.

 

Gydymas

Gliukortikoidai. Būtina pradinė prednizolono ekvivalento dozė - 2-3 mg/kg per parą. Ji skiriama tol, kol visai arba beveik išnyksta bėrimai, o paskui pamažu nustatoma profilaktinė paros dozė. Geriau skirti metilprednizolono (Medrol), iš pradžių Solu-Medrol po 1 g 3-5 dienas, o vėliau - Depo-Medrol arba Medrol iki profilaktinės dozės.

Kombinuotas gydymas. Skiriama gliukokortikoidų kartu su imunosupresantais. Vienodai dažnai ir vienodai sėkmingai vartojami metotreksatas, azatioprinas ir ciklofosfamidas. Juos galima skirti kartu su gliukokortikoidais arba įtraukti sumažinant pradinę jų dozę. Tada gliukokortikoidų paros dozė gali būti mažesnė. Pradinė azatioprino dozė turėtų būti 100-200 mg per parą, o vėliau, sulaukus poveikio, - 50 mg per para; metotreksato - 25-50 mg per savaitę (iki 2 g, o paskui atliekama kepenų biopsija); ciklofosfamido -100-200 mg per parą, o vėliau - 50 mg per parą.

Kai liga sunkiai gydoma, galima taikyti plazmaferezę.

Gydymas sukelia nepageidaujamų, kartais mirtinų šalutinių reiškinių. Todėl būtina periodiškai stebėti, ar jų neatsiranda, ir juos šalinti. Mažiau šalutinių reiškinių sukelia naujos kartos gliukokortikoidas metilprednizolonas

 

Anekdotai

archyvas