Limfedema ir jos gydymo principai

Limfedema – tai limfos tėkmės sutrikimas, kai skystis iš audinių negali pasišalinti ir sukelia tinimą.
Limfinė sistema susideda iš limfinių kapiliarų, limfagyslių ir limfmazgių, dar limfinei sistemai priskiriama blužnis ir tonzilės.
Limfiniai kapiliarai organuose ir audiniuose sudaro tankų tinklą. Jie yra ploni, vingiuoti, jų sienelės susideda vien iš labai pralaidaus endotelio, kuris gali plėstis, padidindamas spindį 2 – 3 kartus. Limfinių kapiliarų sienelė rezorbuoja audinių skystį, ląstelių įrimo produktus, mikrobus, vėžines ląsteles.

Susijungę limfiniai kapiliarai sudaro limfagysles, kurios turi daug vožtuvėlių su automatine peristaltikos sistema, kurie leidžia limfai tekėti į centrą. Paviršinės limfagyslės yra greta poodinių venų, o giliosios limfagyslės – apraizgiusios giliąsias venas ir organus. Tarp limfagyslių yra įsiterpę limfmazgiai, kurie tarnauja tarsi barjeru limfai apšvarinti.
Išėjusios iš limfmazgių vartų, limfagyslės susijungusios sudaro sritinius limfinius kamienus, kurie sueina į pagrindinį krūtininį limfinį lataką, kuris įteka kakle į poraktinės venos ir Jungo venos sandūrą. Suaugusio žmogaus organizme į veninę sistemą per parą suteka 1,5 – 2,0 limfos (1).

Limfinės tėkmės sutrikimas būna dėl dviejų priežasčių:
Pirmoji – kai limfagyslės užanka arba jos užspaudžiamos, kai limfiniai kapiliarai tampa mažai pralaidūs skysčiui ir iš intersticiumo audinių skystis neišdrenuojamas.
Antroji priežastis – per didelis skysčių kaupimasis audiniuose, o limfinė sistema nepajėgi išdrenuoti visą skystį į venas.
Antroji priežastis dažniausiai būna dėl bendrų organizmo negalavimų: dėl mažos baltymų koncentracijos kraujyje, dėl širdies, inkstų ir kepenų nepakankamumo. Atsiranda simetriškas kūno dalių, dažniausiai kojų, patinimas. Šios edemos pasiduoda gydymui diuretikas. Tai bendrinės hipoproteininės edemos.
Lokalios hipoproteininės edemos dažniausia atsiranda dėl venostazės, kai sutrinka nutekėjimas venomis ir padidėja spaudimas kapiliaruose, tuomet skystis gausiai sunkiasi į intersticiumą, o limfagyslės nepajėgia jo išdrenuoti. Lokalios hipoproteininės edemos negydomos diuretikais. Davus diuretikų, nusausinamos ir tos kūno dalys, kuriose jokios edemos nėra, tuomet sutrinka elektrolitų ir vandens apykaita, atsiranda šlapimo rūgšties ir lipidų padidėjimas, hipovolemija, padidėja kraujo klampumas, kuris gali būti trombozės priežastimi (2, 3, 4, 5).
Užakus, pažeidus ar užspaudus limfagysles, limfos nutekėjimas sutrinka. Tuomet intersticiume susikaupia daug baltyminių elementų, kurie palaipsniui veikiant fibrocitams virsta jungiamuoju audiniu. Tai hiperproteininės edemos, kurios taip pat negydomos diuretikais, o gydymas jų kompleksinis (6, 7).
Kokia bebūtų edema, ji visada sutrikdo ląstelių mitybą, nes per kapiliarus ląstelės nebegauna deguonies ir kitų medžiagų. Ląstelės žūsta. Todėl bet kokią edemą reikia šalinti arba mažinti kuo greičiau (8).

Limfedemų klasifikacija.
I.Pirminė limfedema:
1.Įgimta (iki 1 m. amžiaus):
Ne šeimyninė.
Šeimyninė (Milroy liga).
2.Lymphoedema prekox (ankstyvoji). Prasideda nuo 1 m. iki 35 m. amžiaus:
Ne šeimyninė.
Šeimyninė (Meige liga)
3.Lymphoedema tarde (vėlyvoji). Prasideda nuo 35 m.

 

II.Antrinė limfedema. Jos priežastys:
1.Filiariazė dėl moskito mikrofiliarijos įkandimo (tik tropikų kraštuose)
2.Limfmazgių pašalinimas, spindulinis gydymas, infekciniai limfagyslių uždegimai.
3.Įvairūs augliai.
4.Trauma (ir chirurginė operacija).
5.Dirbtinai sukelta edema užspaudžiant.
6.Retroperitoninė fibrozė (Morbus Ormond)
Limfedemų dažnis. Pirminė limfedema nedažna – JAV statistikos duomenimis pažeidžia 1,15 jaunesnių nei 20 m. žmonių iš 100 000. Būna dėl limfinės sistemos aplazijos, hipoplazijos ir limfagyslių fibrozinės destrukcijos (9).
Antrinė limfedema. Pagal pasaulinę sveikatos apsaugos organizacijos statistiką kasmet apytikriai 250 milijonų žmonių suserga limfedema, daugiausiai tropikų kraštuose dėl moskito mikrofiliarijos parazito įkandimo (filiariazė), o Europoje 47,0  antrinės linfedemos atsiranda dėl vėžinių ligų ir jų gydymo pasekoje (10). Kitos priežastys: įvairios traumos, uždegiminiai procesai pačiose limfagyslėse arba šalia jų, jatrogeniniai limfagyslių pažeidimai operacijų metu, ypač išimant venas šuntavimo operacijoms (7).

Limfedemos stadijos.
I – minkštas tinimas, pranykstantis per naktį ar po poros dienų lovos rėžimo, įspaudos dingsta;
II – tinimas kietas, nepranykstantis nuo lovos rėžimo. Dažnai – besikartojančios rožės, įspaudos nedingsta, galūnė sustorejusi;
III – Dramblialigė – elephanthiesis. Galūnė labai stora, paodis apdribęs kulkšnelius Kartais iki sarkomatozinės degeneracijos
Limfedemos klinika ir diagnozė.
Edema – visada yra ligos požymis.
Tinimą stebime apžiūros metu. Edema lokali gali būti pėdos, blauzdos, šlaunų, genitalijų, liemens, plaštakos, delno, žasto, peties. Bet kokios edemos atveju būtina įvertinti anamnezę ieškant edemos priežasties. Edemą vertiname paspaudimu ir matuodami kojų ar rankų apimtį ir lygindami. Galimas kojos tūrio matavimas specialiame vandens inde. Matematinėmis formulėmis taip pat galima apskaičiuoti kojų tūrį. Tonometras naudojamas audinių tonusui įvertinti. Bio varža galima įvertinti procentaliai skysčio kiekį raumenyse ir audiniuose.
Lokalios limfedemos dažniausiai nesimetriškos. Neinvazinių tyrimų tikslas nustatyti ar limfedema nėra sisteminė. Jei ne – tikslingai tirti ligonį, ieškant lokalios tinimo priežasties.
Pirmiausia turi būti įvertinta veninė galūnių kraujotaka dvigubu ar trigubu ultragarso skenavimu. Konstatuojame ar yra veninis refliuksas ar venų funkcija normali ar jos praeinamumos. Šis tyrimo būdas leidžia nustatyti tinimo laipsnį ir skysčio pasiskirstymą intersticiume. Lazerinis Dopleris leidžia įvertinti mikrocirkuliaciją audiniuose (11).
Kompiuterinės tomografijos ir branduolinio magnetinio rezonanso pagalba galima išsiaiškinti limfinių kanalų būklę, pirminius auglius ir jų santykį su limfine sistema, proksimalinių limfagyslių būklę, tumorų recidyvus (12). Pačių linfagyslių anatomija ir kliūtys (užakusi, susiaurėjusi ar plėsta) nustatomos limfostintigrafijos būdu (Tc 99 m žymėtu žmogaus serumo albuminu gama kameroje). Šiuo metodu grindžiamos ir indikacijos kontrastinei limfografijai (10).
Mikrolimfografija atliekama suleidžiant į intradermalinį sluoksnį fluorescuojantį izotiocianato dekstraną ir fluorescuojančiu mikroskopu stebime mikrolimtralių morfologiją (13).
Kontrastinė limfografija parodo limfagyslių anatominę būklę. Atliekama suleidžiant kontrastą į limfagysles pėdoje. Ji būtina ligonių atrinkimui limfagyslių rekonstrukcinėms operacijoms, kurios atliekamos mikrochirurgine technika (2).
 

Diferencijuojant limfedemą būtina priminti edemos rūšis:
I grupė
Limfedema
Flebodema
Lipdema
Ortostatinė edema
Idiopatinė edema
Traumatinė edema
Vazo-vegetatyvinė edema
Išeminė edema
Fizinio neaktyvumo edema
II grupė
Kardialinė edema
patologinio nėštumo
baltymų trūkumo edema
III grupė
Inkstinė edema
Ūmi alerginė edema
Toksinė edema
Endokrininė edema
Medikamentinė edema
Dietinė edema
Angioneurotinė edema
Kalnų (aukščio edema)

 

 

Limfedemos gydymas.
Pagrindiniai limfedemos gydymo principai:
1) Kuo anksčiau edemą pradėti gydyti, nes po 12 savaičių edema tampa stabili ir prognozė bloga.
2) Edemos gydymas turi būti priežastinis patogenetinis – mažinti filtraciją pro kapiliarus ir gerinti limfos drenažą.
3) Gydymo kontrolė būtina: tinimo stebėjimai, galūnės svorio mažinimas, odos pažeidimų prevencija, pakliuvusios infekcijos naikinimas.
Limfedemos gydymas tik kompleksinis.
Gydymo metodai:
1.Fiziniai metodai
a)galūnės pakėlimas
b)pratimai - raumenų veikla, stimuliuojanti limfos tekėjimą
c)kvėpavimo mankšta
d)sveikosios galūnės mankšta
2.Odos priežiūra, odos infekcijos profilaktika
3.Manualinis limfos drenažas (specialusis limfinis masažas)
4.Kompresija
5.Pneumatinė kompresija (limfopresas)
6.Medikamentinis gydymas
7.Chirurginis

Fiziniai metodai yra labai svarbūs limfedemų gydyme. Jų sėkmę lemia paciento ir gydytojo bendras tikslas (14).
Jeigu limfagyslės užakusios dėl streptokokinės infekcijos (rožės), būtina profilaktika prailginto veikimo penicilinais rudenį, pavasarį. Jei infekcija paūmėja, netaikyti tepalų, prievilgų, o gydyti penicilino grupės preparatais, sausu steriliu tvarsčiu, arba galima taikyti labai mažas kvarco dozes (15).
Manualinis limfos masažas  drenažas (MDL) labai skirtingas nuo įprastinio masažo. Pagrindinis principas manualinio limfos drenažo yra anatominis – limfa turi drenuotis į sveikus sritinius limfmazgius. Limfinis masažas pradedamas nuo sveikų teritorijų, labai nutolusių nuo stazinių sričių, pereinama prie proksimaliosios pažeistos srities ir slenkama distaline kryptimi. Masažo trukmė 1 valanda. Nesant paruoštų specialistų, limfiniam masažui atlikti gali būti panaudotas masažo paprastas glostymo metodas (13).
Po operacijų, atsiradus tinimui MLD procedūros pradedamos iš karto nuėmus siūles. Kuo anksčiau pradedamas drenažas, tuo geresnis rezultatas.

Po manualinis limfos drenažo taikoma kompresija.
Kompresinė terapija limfedemai gydyti turi savų ypatumų. Principas – stipresne nei veninei kraujotakai gerinti, pirmoje stadijoje taikytinos 2 kompresinės klasės kojinės, antroje stadijoje – 3 – 4 kompresinės klasės kojinės, trečioje stadijoje – 4 kompresinės klasės kojinės, kojinės, kompresija gali būti daugiasluoksnė. Lokaliai gali būti taikomos specialios plastmasinės paspaudės, įspaudės, kurios stimuliuoja limfinę kraujotaką. Taip pat taikomi minkštieji pamušalai, o ant jų medvilniniai mažo tamprumo elastiniai bintai . Būtinai bintuojama nuo pirštų galiukų. Parenkant kompresiją būtina įvertinti tinimo sunkumą, lokalizaciją, ligonio amžių ir lydinčias ligas (16, 17).
Efektyvus gydymo metodas – pneumatinė kompresija limfopresu, kuris imituoja intermituojantį masažą, stimuliuoja limfinę sistemą. Gali būti taikomas namų sąlygomis po keliolika minučių ar kelių valandų per dieną pagal specialią programą, rekomenduotą gydytojo arba reabilitacijos skyriuose. Limfedemos gydymui taikoma taipogi magneto ir lazerio terapija (10).
Medikamentinis gydymas komplekse labai svarbus.

Rinktis medikamentą reikia efektyviai veikiantį ir venų ir limfagyslių sienelę tonizuojančiai, turintį mažinantį kapiliarų pralaidumą poveikį, gerai ištirtą ir gerai toleruojamą, prieinamą ligoniams. Limfologų gerai vertinami preparatai sudėtiniai ir galimi taikyti nėščiosioms antrame trimestre. Ruscus aculeatus ekstraktas turi saponinų ir flavanoidų. Jo derinys su hesperidinu ir askorbinine rūgštimi išleidžiamas Cyclo 3 fort pavadinimu. Veikia alfa1, ir alfa2 adrenoreceptorius, kurie stimuliuoja venų ir limfagyslių lygiųjų raumenų susitraukimą ir tokiu būdu gerina venų ir limfagyslių drenažinę funkciją. Hesperidinas ir vitaminas C mažina kapiliarų pralaidumą, baltymų makromolėkulės nepatenka į intersticiumą tokiu būdu perspėja edemos fiksaciją. Gerai ištirtas ir gali būti taikomas nėščiosioms antrame trimestre (18, 19, 20, 21). Iš venotonikų dar tik mikronizuotas diosminas su hesperidinu (Detralex 500) taikytinas limfedemoms gydyti (22).
Vaistai kaip ir visas kompleksas priemonių naudotini iki pilno edemos išnykimo.
Chirurginio gydymo principai: mažinti veninį refliuksą, suformuoti kelius limfai nutekėti, atliekant limfovenines anastomozes ir likviduoti limfedemos pasekmes, šalinti poodį dramblialigės atvejais (23, 24).
Rekostrukcinės procedūros numatomos tik išbandžius pradžioje konservatyvius gydymo būdus.
Indikacijos limfagyslių rekonstrukcijai nustatomos atlikus veno ir limfografiją, kai nėra venų disfunkcijos, nepašalinti limfamazgiai yra praeinami limfagyslių segmentai ir galima mikrochirurginė technika (24).
Negydomos edemos pavojai: limfinis tynimas – progresuojanti liga, edema – mėgiama terpė streptokokinei infekcijai, patinusioje galūnėje blogai gyja žaizdos (14).

Galinos negydytos limfedemos pasekmės:
1.Galūnės apimtis nuolat didėja, keičiasi jos konfigūracija, mažėja judėjimo galimybė;
2.Galūnė sunkėja, atsiranda grybelinė ir kitos infekcijos;
3.Kartojasi limfangitai, limfadenitai, bakteremija;
4.Didėja limfagyslių destrukcija ir jų užakimas;
5.Keičiasi odos būklė, atsiranda hiperkeratozė, įskilimai, išopėjimai;
6.Atsiranda celiulitas, lėtinis paodžio uždegimas;
7.Progresuoja limfinis ir veninis nepakankamumas;
8.Atsiranda opos, audinių nekrozė, net galūnės gangrena.
Edema turi būti anksti pradedama gydyti, tramdoma ir kontroliuojama. Gydymo metodas parenkamas tik nustačius priežastinę diagnozę. Pagrindinis limfedemos gydymo būdas – limfos drenažo gerinimas ir antirefliuksinė terapija, kai edemą sukelia venų ligos.