Hemoraginis vaskulitas (Henoch-Shonlein purpura)

Hemoraginis vaskulitas (Henoch-Shonlein purpura) - tai smulkių kraujagyslių (venulių, arteriolių ar kapiliarų) sisteminis vaskulitas, kuris pasireiškia odos, žarnyno, inkstų ir sąnarių pažeidimu. Tai dažniausiai pasitaikanti sisteminių vaskulitų forma vaikams.


Hemoraginio vaskulito metu yra pažeidžiamos venulės, arteriolės ar kapiliarai. Į organizmą patekus antigenams, jame gaminami antikūnai, formuojasi imuniniai kompleksai. Šie IgA kompleksai kaupiasi kraujagyslių sienelėse, vystosi smulkių kraujagyslių uždegimas, dėl ko atsiranda kraujosruvos odoje ir poodyje. Dėl smulkių kraujagyslių pažeidimo žarnyne, gali atsirasti kraujosruvos  jame. Kai imuniniai kompleksai kaupiasi inkstų kraujagyslėse, gali išsivystyti glomerulonefritas.


Apie 90proc. atvejų hemoraginis vaskulitas pasitaiko tarp vaikų. Dažniausiai pažeidžiami 3-15 metų amžiaus vaikai, sergamumo pikas- 6-7  metai. JAV Henoch- Shonlein purpura nustatoma maždaug 10- 22  atvejai 100 000 mokyklinio amžiaus vaikų kasmet. Dažniau pažeidžiami vyriškos nei moteriškos lyties asmenys, santykiu 1,2-1,8:1. Suaugusieji ir kūdikiai hemoraginiu vaskulitu suserga kur kas rečiau.


Tikslios priežastys, dėl ko išsivysto hemoraginis vaskulitas, nėra žinomos. Maždaug pusė šio vaskulito atvejų pasitaiko po viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, ypač po streptokokų sukeltos anginos. Rečiau, tačiau Henoch- Shonlein purpura susergama po kitų infekcijų, alergijų medikamentams, po vakcinacijos ar vabzdžių įgėlimų. Hemoraginis vaskulitas dažniau pasitaiko vėlyvą rudenį, žiemą ir ankstyvą pavasarį. 


Klasikiniai Henoch-Shonlein purpuros simptomai yra: purpura(tai daugiau nei 3mm skersmens raudonos, vėliau purpurinės dėmės odoje), kai nėra krešumo sutrikimų, ar trombocitų skaičiaus sumažėjimo; artritas ar sąnarių skausmai; pilvo skausmai; inkstų pažeidimas. Odos bėrimas pasitaiko 95-100 proc. , pilvo skausmas 60-65proc., sąnarių, ypač kelių, kulkšnių- 60-80 proc. ir 40-50 proc. atvejų pasitaiko inkstų pažeidimo simptomai.

Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti vien tik pakitimais odoje. Neretai liga nuo jų ir prasideda. Iš pradžių atsiranda raudonos dėmelės ar į dilgėlinę panašus bėrimas odoje. Bėrimo elementai susilieja, didėja ir atsiranda būdingas bėrimas- purpura. Paspaudus bėrimo vieta nepabąla. Paprastai maždaug per 10 dienų bėrimų spalva pakinta iš raudonos į purpurinę, vėliau jie įgauna rusvą atspalvį. Paprastai bėrimas išsidėsto simetriškai, pirmiausia apatinėse galūnėse, sėdmenyse, rečiau liemenyje, rankose.

Artritas/sąnarių skausmas retai pasireiškia kaip pradinis ar vienintelis ligos simptomas. Paprastai sąnarių pažeidimas būna trumpalaikis, migruojantis, dažniausiai pakenkiami 1-4 sąnariai. Dažniausiai pažeidžiami apatinių galūnių sąnariai(klubų, kelių, kulkšnių), kur kas rečiau pasitaiko alkūnių, riešo, plaštakos sąnarių pakenkimas.

Virškinamojo trakto pažeidimas gali pasireikšti nesunkiais simptomais, kaip pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, praeinantis paralyžinis žarnų nepraeinamumas. Retais atvejais  gali atsirasti  krajavimas į virškinamąjį traktą, žarnyno išemija ir nekrozė, invaginacija(vaikams) ar žarnos perforacija.

Hemoraginio vaskulito sukeltas inkstų pažeidimas dažniausiai nesukelia inkstų funkcijos sutrikimo. Paprastai jis pasireiškia praėjus 4 savaitėm nuo ligos pradžios. Inkstų pakenkimui būdinga hematurija ir/ar proteinurija šlapime. Tik labai retais atvejais inkstų pažeidimas gali progresuoti iki lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Kur  kas didesnę riziką išsivystyti lėtiniam inkstų funkcijos nepakankamumui turi suaugę asmenys, negu vaikai.

Retais atvejais Henoch-Shonlein purpuros metu gali gali pasireikšti kapšelio skausmas, patinimas. Svarbu nesumaišyti vaskulito sukeltų kapšelio pakitimų  su galimu sėklidės užsisukimu berniukams.

Mažiau nei trečdaliui vaikų liga gali recidyvuoti. Paprastai Henoch-Shonlein purpura pasikartoja ne vėliau kaip 4 mėnesių laikotarpyje nuo prieš tai buvusio ligos epizodo. Tuomet  simptomai būna lengvesni ir trunka mažiau nei pradinis ligos epizodas.


Hemoraginis vaskulitas diagnozuojamas remiantis tipiniais klinikiniais simptomais. Specifinių laboratorinių tyrimų, leidžiančių diagnozuoti šią ligą, nėra. Bendrame kraujo tyrime, jei hemoraginį vaskulitą išprovokavo bakterinė infekcija, gali būti padidėjęs leukocitų skaičius, eritrocitų nusėdimo greitis(ENG) ar C-reaktyvus baltymas(CRB), o esant kraujavimui iš virškinamojo trakto, gali būti nustatoma anemija kraujyje. Kartais, kad atskirti, ar atsiradęs hemoraginis bėrimas odoje nėra dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo ar krešumo sutrikimų, atliekami bendras kraujo tyrimas  ir krešumo faktorių tyrimai.

Nemažai daliai pacientų(50-70proc.) nustatoma padidėjusi IgA koncentracija kraujyje.

Visiems pacientas, kuriems nustatyta Henoch-Shonlein purpura, turi būti atliktas šlapimo tyrimas dėl galimos hematurijos ir /ar proteinurijos. Suaugusiems pacientas taip pat turėtų būti ištirtas serumo kreatininas dėl galimo inkstų funkcijos nepakankamumo. Svarbu, kad šlapimo tyrimas būtų kartojamas ir praėjus ūmiam ligos periodui, nes inkstų pakenkimas gali pasireikšti ir vėliau.

Iišskirtiniais atvejais, jei diagnozė lieka neaiški, atliekama pažeisto organo(pvz.: odos ar inkstų) biopsija. Tiriant bioptatą randama smulkių kraujagyslių uždegiminė infiltracija, IgA turintys kompleksai, leukocitoklastinis fenomenas(leukocitų branduolių fragmentai).

Kai kuriais hemoraginio vaskulito atvejais gali tekti atlikti ir radiologinius tyrimus. Atskirti vaskulito sukeltą kapšelio pažeidimą nuo sėklidės užsisukimo padeda ultragarsinis doplerinis tyrimas ar/ir radionuklidinė scintigrafija. Esant ūmiems pilvo simptomams, nustatyti galimus pakitimus žarnyne atliekama pilvo echoskopija, rentgeninis pilvo tyrimas ar  kompiuterinė tomografija. 


Pacientams, sergantiems Henoch-Shonlein purpura, rekomenduojama ramybė, gulėti lovoje, pakankamai vartoti skysčių. Svarbu ieškoti ir pašalinti ligą išprovokavusią priežastį: nutraukti galėjusius sukelti alergiją vaistus, gydyti viršutinių kvėpavimo takų infekcijas antibiotikais, kuriems pacientas nėra alergiškas. Sąnarių, pilvo  skausmui mažinti skiriamas paracetamolis ar nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (pvz.: Ibuprofenas, Naproksenas). Esant stipriam pilvo skausmui ar nustačius inkstų pažeidimą, skiriami gliukokortikoidai (prednizolonas).

Sergančiuosius  reikia guldyti į ligoninę, jeigu:

•Pacientas negali suvartoti pakankamai skysčių ir reikalinga infuzoterapija;

•Stiprus pilvo skausmas;

•Stebimas kraujavimas iš žarnyno;

•Atsiranda protinės veiklos sutrikimai;

•Ryškus sąnarių pakenkimas, trukdantis pacientui apsitarnauti;

•Inkstų funkcijos nepakankamumas(padidėjęs kreatininas), aukštas kraujospūdis ir /ar nefrozinis sindromas.


Henoch-Shonlein purpuros prognozė yra labai gera. Liga dažniausiai  praeina be pasekmių, pasveikstama per 4 savaites. 10-20 proc. atvejų liga gali pasikartoti. Labai mažai daliai ligonių (1-5proc.) išsivysto lėtinės komplikacijos, dažniausiai inkstų pakenkimas. Inkstų pažeidimas dažnesnis suaugusiems nei vaikams. Todėl persirgus hemoraginiu vaskulitu, reikia sekti paciento kraujo spaudimą, taip pat atlikti šlapimo tyrimą. Jei pakitimų šlapime nenustatoma, tyrimą reiktų kartoti kas mėnėsį bent pusę metų nuo ligos diagnozavimo.

 

 

Ligos aprašymą parengė:

Gyd. Odeta Šepetienė

 


Anekdotai

archyvas

pasveik.ltEspumisanMezymProstamol unoRaniberlLioton 1000