Ichtiozė

Tai paprastai genetiškai paveldima odos liga, kuriai būdingas odos sausumas, pleiskanojimas/žvynuotumas bei sustorėjimas. Yra priskaičiuojama iki 28 šios ligos rūšių. Pačios lengviausios formos lengvai gali būti painiojamos su sausa oda, tuo tarpu egzistuoja ir gyvybei pavojingos ligos formos. Daugumai segančiųjų būdingas sutrūkinėjusios odos vaizdas, kuris ir primena žuvies žvynus. 95% pacientų serga paprastąją ichtiozės forma.

Oda.

Paprastoji ichtiozė prasideda 3-12 mėn. amžiuje, vienodai dažnai serga ir berniukai, ir mergaitės. Tam tikros formos prasideda prenataliniu periodu, kuomet vaisius dar negimęs.

Liga gali būti savaime atsiradusi, bet dažniausiai yra paveldima. Dažniausia paprastosios ichtiozės forma yra paveldima autosominiu dominantiniu būdu, tačiau egzistuoja ir autosominiu recesyviu ar su x chromosoma susijusių paveldimumo mechanizmu. Pagrindinė ichtiozės priežastis yra tam tikri defektyvūs genai, kurie išskiria specifinius baltymus.

• Odos sausumas
• Odos pleiskanojimas (stebimos plonos, persišviečiančios pleiskanos). Pleiskanojimas gali būti nuo nežymaus iki gana plačiai išplitusio, beveik niekada nepažeidžiamos pažastys, alkūnių linkiai, pakinkliai.
• Niežulys, kuris ypač sustiprėja esant šaltam ir sausam orui. Šiluma ir drėgmė niežulį slopina.
• Plaukų folikulų keratozė (suragėjimas), ryškiausias ant žastų ir šlaunų
• Ryškus delnų ir padų raukšlėtumas
• Plaukai ir nagai ploni, trapūs
• Apie 50% pacientų išsivysto atopinis dermatitas – genetiškai determinuotas lėtinis odos uždegimas, susijęs su hiperjautrumu tam tikroms medžiagoms.

Esant sunkiai įgimtai ichtiozės formai, jau tik gimusiam kūdikiui būdinga:

• Odos suragėjimas, kuris panašus į baltą apdangalą.
• Vokai, lūpos išvirtę, ausys deformuotos.
• Po kelių valandų apvalkalas sutrūkinėja, pagelsta ir ima luptis stambiais lakštais.
• Padai, delnai paraudę, ryškūs įtrūkimai, pleiskanojimas, odos suragėjimas.
• Išgyvenusieji (paprastai tokie kūdikiai gyvena iki 20 dienų) likusį gyvenimą kenčia nuo odos sausumo, stambiaplokščio pleiskanojimo, gelsvai rudų žvynų.

• Emoliantai, odos drėkinimas kremais, turinčiais pieno rūgšties
• Propileno glikolio aplikacijos ant odos
• Retinoidai
• Saulės šviesa gali tiek pagerinti, tiek pabloginti būklę. Negyvą odą gerokai lengviau pašalinti nuo drėgnos odos po vonios ar maudynių, tuo tarpu saulės poveikis sausai odai gali būti žalojantis.
• Esant akių pažeidimui, isotretinoinų terapija būklę gali pabloginti