Įvadas
Plati epizodinių sąmonės sutrikimų diferencinė diagnostika yra aktuali klinikinė problema. P. Smithas su epilepsija diferencijuotinas būkles skirsto į 3 grupes ir, remdamasis šiuo suskirstymu, pateikia literatūros apžvalgą (1), kurios pagrindu ir parengtas šis straipsnis: • epilepsiją imituojančios būklės (angl. epilepsy mimics), kurios gali pasireikšti labai panašiais į epilepsiją paroksizmais ir būti gydomos kaip epilepsija (neretai ilgą laiką), pvz., sinkopės, psichogeniniai priepuoliai; • būklės, glaudžiai susijusios su epilepsija, tačiau jai nepriskiriamos (angl. borderland of epilepsy): migralepsija, parasomnijos; • užsimaskavusi epilepsija – epilepsijos chameleonai, kai epilepsijos priepuoliai primena vieną iš epilepsiją imituojančių būklių.
Klinikinėje praktikoje epizodiniai sąmonės sutrikimo / netekimo epizodai dažniau klaidingai priskiriami epilepsijai, nei pražiūrima epilepsijos diagnozė. Taigi epilepsiją imituojančios būklės yra problematiškesnės nei epilepsijos chameleonai. Svarbu nedelsiant atpažinti ir pradėti gydyti epilepsiją, kai tik ji manifestuoja. Šioje literatūros apžvalgoje trumpai apžvelgiamos epilepsiją imituojančios ir glaudžiai su ja susijusios būklės, o epilepsijos chameleonai bus aptarti kito žurnalo numerio tęsinyje.
Epilepsiją imituojančios būklės
Epilepsijos diagnozė palyginti dažnai yra klaidinga – galbūt net iki 20 proc. atvejų. Pagrindinė priežastis ta, kad epilepsijos diagnozės pagrindinis, svariausias kriterijus yra klinika (ligonio ir liudininkų pasakojama anamnezė). Tarp priepuolinė elektroencefalograma (EEG) suteikia papildomos informacijos, tačiau diagnozei pagrįsti jos vienos pakanka labai retai (suaugusiesiems). Labai svarbūs anamnezės aspektai yra paties ligonio pasakojimas – ką jis pats prisimena apie įvykusį epizodą, ar ką nors jautė prieš prarasdamas sąmonę, ką prisimena po epizodo; priepuolių grupiškumas (angl. clustering) ar išsibarstymas bei individualus stereotipiškumas. Atliekami tyrimai net gali sudrumsti vandenį – įvairios būklės dažnai klaidingai priskiriamos epilepsijai, nepagrįstai didelę reikšmę suteikiant EEG metu registruotam fotosensityvumui ar epileptiforminiams pokyčiams. Dažniausios epilepsiją imituojančios būklės – sinkopės ir psichogeniniai neepilepsiniai priepuoliai.
Sinkopės
Dažniausia staigaus sąmonės netekimo priežastis yra sinkopė. Gerai žinoma, kad kartais sinkopę gali lydėti miokloniniai trūkčiojimai (konvulsinės sinkopės), kurių trukmę paprastai išsigandę aplinkiniai pervertina. Tokie ligoniai neretai nukreipiami pas neurologą, manant, kad buvo įvykęs epilepsijos priepuolis. Tiriant sinkopę patyrusius ligonius, reikalingas budrumas, kadangi daliai asmenų sinkopės priežastis yra kardiogeninė (ypač aritmogeninė), o tai rodo didelę staigios mirties riziką.
Daugumą praeinančių sąmonės netekimo epizodų sudaro refleksinė (vazovagalinė) sinkopė, nulemta autonominės nervų sistemos hiperaktyvumo jauniems sveikiems asmenims. Diagnozei padeda klasikinė tetrada (angl. 4P): (1) padėtis (Posture) – prasideda būnant stovimoje padėtyje; (2) prodromas (Prodrome) – mirgėjimas ar aptemimas akyse, pykinimas, apsvaigimas, prakaito išmušimas; (3) provokuojantys veiksniai (Provoking factors) – kraujo pamatymas, skausmas, buvimas šiltoje vonioje; (4) greitas atsigavimas (Prompt recovery). Pykinimas rodo vagalinį hiperaktyvumą ir leidžia galvoti apie nepavojingą trumpo sąmonės netekimo prigimtį. Pykinimo nebuvimas palieka kardiogeninės sinkopės priežasties galimybę. Kartais refleksinė sinkopė gali pasireikšti ir kitaip, net su sunkia simptomatika – su kardioinhibicija, traukuliais. Tokiais atvejais atliekant stalo testą, galima stebėti progresuojančią bradikardiją iki asistolijos. Refleksines sinkopes gali sukelti ir neįprasti provokuojantys veiksniai – šlapinimasis, kosėjimas, rijimas, juokas, orgazmas. Karotidinio sinuso sinkopė su amžiumi tampa dažnesnė.
Ortostatinė sinkopė ar presinkopė pasireiškia staiga atsistojus. Ji rodo autonominį nepakankamumą, kurio priežastis gali būti autonominė neuropatija (pvz., pagyvenusiems asmenims, cukriniu diabetu sergantiesiems), vazodilataciją sukeliantys medikamentai (pvz., antihipertenziniai). Tokiems ligoniams atliekant stalo testą, stebimas laipsniškas arterinio kraujospūdžio (AKS) mažėjimas be kompensacinio širdies susitraukimų dažnio (ŠSD) padidėjimo. Taigi asmenims, kuriems įtariama ortostatinė hipotenzija, tikslinga atlikti labai greitą ir naudingą ortostatinės hipotenzijos testą – išmatuoti AKS ir ŠSD gulint bei po 3 min. pastovėjus (teigiamas mėginys, jei sistolinis AKS sumažėja daugiau kaip 20 mm Hg, o diastolinis – daugiau kaip 10 mm Hg). Jei mažėjant AKS ŠSD nepadidėja, labiau tikėtina, kad ortostatinės hipotenzijos priežastis yra neurologinė patologija.
Kardiogeninę sinkopę patyrę asmenys dažnai patenka pas neurologą dėl įvykusio įtariamo pirmo gyvenime epilepsijos priepuolio. Vadovėliuose gali būti pabrėžiama, kad kardialinės sinkopės atsiranda krūvio metu, tačiau praktikoje kur kas dažniau šios kilmės sinkopės pasireiškia kaip netikėtas sąmonės praradimo epizodas su greitu ir pilnu sąmonės atgavimu ar traukuliais miego metu. Kadangi kiekviena tokia sinkopė pasireiškia asistolijos metu, jų atpažinimas yra gyvybiškai svarbus. Pirmas veiksmas, kurį gydytojas turėtų padaryti, yra staigios mirties rizikos įvertinimas. Dažniausia ir svarbiausia priežastis yra randinio miokardo pažeidimo sukelta ventrikulinė tachikardija. Svarbiausias priėmimo skyriuje elektrokardiografinis (EKG) radinys vyresnio amžiaus asmenims po nepaaiškinamo staigaus sąmonės netekimo epizodo yra ne ūminis miokardo infarktas (MI), bet anksčiau įvykusio MI elektrokardiografiniai požymiai, ypač patologinės Q bangos. Neurologas turi reikalauti 12 derivacijų EKG visiems ligoniams, kuriems neištirti sąmonės netekimo epizodai. Jaunesnių ligonių EKG neurologas turėtų gebėti atpažinti keletą svarbių fenomenų, tokių kaip hipertrofinė kardiomiopatija, ilgo QT sindromas, aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, Brugada sindromas bei Wolfo-Parkinsono- Whiteʼo sindromas.
Psichogeniniai neepilepsiniai priepuoliai
Psichogeniniai neepilepsiniai priepuoliai (PNEP) išlieka vienu didžiausių diagnostinių iššūkių epileptologijoje ir yra viena svarbesnių gydymui atsparios epilepsijos priežasčių. PNEP apibrėžiami kaip pakitusio elgesio epizodai, nulemti psichikos sutrikimų, kurių metu nėra reikšmingų pokyčių EEG. Pažymėtina, kad net iki 80 proc. ligonių, prieš jiems diagnozuojant PNEP, buvo gydyti vaistais nuo epilepsijos. Tačiau nepamirština, kad PNEP ir epilepsija gali būti kartu!
Galima išskirti 2 pagrindines PNEP grupes: panikos sutrikimą (taip pat pasitaikantį ir asmenims, sergantiems epilepsija) bei disociacinius sutrikimus (pseudotraukulinis sindromas), kurie dažnai išsivysto asmenims, neturėjusiems epilepsijos priepuolių anamnezėje.
Pagrindiniai bruožai, padedantys PNEP atskirti nuo epilepsijos priepuolių, yra šie: • anamnezės pasakojimo pobūdis (nesikoncentruojama į priepuolių simptomatiką, vengiama žodžio priepuolis ir pan.); • PNEP būna užsitęsę (daug minučių); būdinga laipsniška pradžia ir pabaiga, nepastovi eiga, nereguliarūs, asinchroniniai bilateraliniai judesiai (galvos linguojantys judesiai, verkimas, mirksėjimas, išsirietimas lanku, vadinamasis dviračio mynimas); greitas atsigavimas po priepuolio; • susiję su hiperventiliacija, akys užmerktos (gali priešintis atmerkimui); priepuoliai įvyksta matant auditorijai, gydytojo kabinete; • traktuojama kaip gydymui atspari epilepsija, nepaisant to, kad paprastai intelektas išlieka normalus ir neuroradiologiniuose tyrimuose nėra patologinių pokyčių.
Taip pat pažymėtina, kad PNEP atveju ligoniai gali susikąsti liežuvį, tačiau susikandžioja liežuvio galą (o ne šoną, kas būdinga epilepsijos priepuolį patyrusiems asmenims); gali susižeisti (paprastai įsipjovimai, riešo sužeidimai krintant ant ištiestos rankos).
Su epilepsija glaudžiai susijusios būklės
Šiai grupei priskiriamos būklės, vienaip ar kitaip artimos epilepsijai ir / ar persidengiančios su ja, tačiau nepriskiriamos epilepsijai (angl. near it, but not of it).
Parasomnijos
Parasomnijos – tai nepageidaujami fiziniai įvykiai (judesiai, elgesys) ar pojūčiai (emocijos, jutimai, sapnai), kurie atsiranda užmiegant, miegant ar prabundant. Ligonis sąmoningai jų nesuvokia. Parasomnijos neabejotinai persidengia su kaktinės skilties epilepsijos priepuoliais ir jų diferenciacija ne visada yra aiški, net ir epizodų metu registruojant vaizdine EEG.
Ne REM miego parasomnijos pasireiškia prabudimais su sumišimu, periodiniais galūnių judesiais, ritmiškų judesių sutrikimais, naktiniais košmarais ir somnambulizmu – visi šie simptomai gali būti lengvai supainiojami su epilepsijos priepuoliais. Klonazepamas gali būti efektyvus abiem šiais atvejais (diferencinė diagnostika pateikiama 1 lentelėje). Labai tikėtina, kad ligoniai, sergantys vadinamąja šeimine parasomnija, iš tiesų serga kaktinės skilties epilepsija.
REM miego parasomnijoms būdingi elgesio sutrikimai – šios fazės metu ligoniams nebūna ašinės atonijos, jie fiziškai aktyviai veikia per savo sapnus; greitai pabunda, būna orientuoti ir aiškiai prisimena, ką sapnavę. Ligoniai gali susižeisti patys ar sužeisti aplinkinius. Klonazepamas paprastai yra efektyvus. Šie miego sutrikimai paprastai prasideda sulaukus vyresnio amžiaus, yra susiję su smegenų kamieno patologija ir gali būti vėlyvos pradžios idiopatinės Parkinsono ligos prognozuojamas veiksnys.
Migrena ir epilepsija turi nemažai persidengiančių klinikinių bruožų. Sergantieji migrena (ypač migrena su aura) kartais nurodo priepuolių metu praeinančius, migrenai atipinius simptomus, pvz., depersonalizaciją ar net sąmonės netekimą (būna pakaušinės epilepsijos priepuolių metu). Ir atvirkščiai, epilepsija sergantys ligoniai kartais nurodo jaučiantys migreninio tipo galvos skausmus po epilepsijos priepuolio. Vaistai nuo epilepsijos yra efektyvūs migrenos profilaktikai. Migralepsijos terminas (migrenos auros išprovokuotas priepuolis (angl. migraine-triggered seizure) iki šiol kelia nemažai diskusijų tarp neurologų. Vis dėlto ši būklė yra įtraukta į 2004 metų tarptautinę galvos skausmų klasifikaciją (migrenos komplikacijų skyriuje), kurioje pateikiami 2 migralepsijos diagnostiniai kriterijai: (1) migrena, atitinkanti migrenos su aura kriterijus; (2) priepuolis, atitinkantis vienos rūšies epilepsijos priepuolio kriterijus, ištinkantis anksčiau nei per 1 val. po migrenos auros. Paminėtina, kad ši būklė yra labai reta. Be to, pakaušinės epilepsijos priepuoliai neretai nėra deramai diferencijuojami su migrena ir dėl to dažnai klaidingai palaikomi migrenos aura, kuri iš esmės savo charakteristika visiškai skiriasi nuo pakaušinės kilmės epilepsijos priepuolio.
Migrenos aurai, pasireiškiančiai regos simptomais, būdinga tai, kad ji paprastai prasideda žybčiojimais, nespalvotais zigzagais, linijomis regos lauko viduryje, kurie plinta į vienos akipločio dalies periferiją, dažnai lieka skotoma, trunka vidutiniškai 4–30 min. Galvos skausmas, pagal diagnostinius kriterijus, gali prasidėti auros metu ar per 60 min. po jos. Pakaušinės epilepsijos atveju vizualiniams priepuoliams būdingos elementariosios regos haliucinacijos – spalvoti, apvalūs rutuliukai, dažnai atsirandantys temporalinėje akipločio dalyje, pakraštyje, vykstant priepuoliui greitai (sekundėmis) didėjantys, gausėjantys, dažnai judantys horizontaliai į kitą pusę. Trunka labai trumpai, priepuolius gali lydėti migreninio pobūdžio galvos skausmas, vėmimas.
Migrenos ir pakaušinės epilepsijos priepuolių diferencinė diagnostika pateikta 2 lentelėje. Žinomo epileptologo C. P. Panayiotopoulouso manymu, dauguma aprašytų migralepsijos atvejų tėra gryni pakaušiniai epilepsijos priepuoliai, imituojantys migrenos aurą.
Taigi trumpai apžvelgėme pagrindines epilepsiją imituojančias būkles ir glaudžiai su ja susijusias patologijas, epilepsijos chameleonus palikdami kitam žurnalo numeriui.
Parengė gyd. Bernadeta Viesulaitė,
Agnė Straukienė
Žurnalas „Internistas“
LITERATŪRA
1. Smith P. Epilepsy: mimics, borderland and chameleons. Practical Neurology 2012, 12, 299–307.
2. Panayiotopoulous C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2007.
3. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. Cephalalgia 2004, 24 Suppl 1.
4. Verrotti A. et al. Schould „migralepsy“ be considered an obsolete concept? A multicenter retrospective clinical/EEG study and review of the literature. Epilepsy Behav 2011, 21 (1), 52–59.
5. Nguyen T.T. et al. Nonepileptic paroxysmal disorders in adolescents and adults. Prieiga per internetą: <www.uptodate.com>.
Komentarai