Kritinės įgimtosios vaikų širdies ydos

Įgimtosios širdies ydos(TLK-10-AM žymimos Q20–Q25 kodais) – tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui [1]. Kritinės ydos – su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai būtinas operacinis gydymas. Nemaža dalis įgimtųjų širdies ydų nustatomos prenataliniu laikotarpiu.

Įgimtosios širdies ydos nustatomos apie 1 proc. gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą). Įgimtosios širdies ydos yra vienos dažniausių vaikų raidos ydų. Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8–10 iš 1 tūkst. gyvų gimusių naujagimių [2]. Lietuvoje tai sudaro apie 250–300 naujagimių per metus. 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė – sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos.

Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios [3]:

• skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.);
• prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.);
• atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.);
• plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.);
• aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.);
• aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.);
• Falloto tetrada (5,8 proc.);
• stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.);
• išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.);
• triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.);
• kitos (16,5 proc.).

Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Paplitus alkoholizmui tarp moterų, padažnėjo ir naujagimių, sergančių embriofetaliniu alkoholio sindromu [4]. Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Daugeliu atvejų širdies defektų priežastis nėra žinoma. Širdis susiformuoja tarp 6 ir 12 nėštumo savaičių (taigi anksčiau, nei moteris supranta, kad laukiasi). Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu [5].

Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos [6]. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.

1. Hemodinaminė įgimtųjų širdies ydų klasifikacijaNuo arterinio latako priklausomos ydos

a) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio išstūmio trakte. Jų metu pasireiškia ūminė širdies perkrova spaudimu. Šiai grupei priklauso aortos vožtuvo stenozė (AoVS), aortos koarktacija (AoKo), kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas (KŠHS), aortos lanko nutrūkimas. Esant šioms ydoms, širdies skilvelių sienelės hipertrofuoja, netenka elastingumo, sutrinka sistolinė ir diastolinė skilvelių funkcijos.

b) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) dešiniojoje širdies pusėje. Sutrinka kraujo nutekėjimas iš dešiniosios širdies pusės į plautinį kamieną. Tai vadinamosios mėlynosios širdies ydos: plautinio kamieno (plaučių arterijos) vožtuvo stenozė (PAVS), plautinio kamieno stenozė (PAS) ar atrezija (PAA), triburio vožtuvo atrezija (TVA), Falloto tetrada. Dėl kliūties dešiniojoje širdies pusėje arba plaučių kamiene veninis kraujas iš dešiniųjų širdies ertmių nuteka į kairiąsias (vyksta kraujo nuosrūva iš dešinės į kairę). Kraujyje stiprėja hipoksemija, padidėja kraujo klampumas, kyla trombozės grėsmė.

c) Paralelinė kraujotaka – stambiųjų kraujagyslių transpozicijos (SKT) yda.

2. Įgimtos širdies ydos, nepriklausomos nuo AAL

Pasireiškia širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl vykstančių nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę. Šiai grupei priskiriamos šios ydos: prieširdžių pertvaros defektas (PPD), skilvelių pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). Dėl šių ydų dalis oksigenuoto kraujo iš kairiųjų širdies ertmių nuteka į dešiniąsias širdies ertmes, plautinį kamieną ir plaučius, intensyvėja plaučių kraujotaka, plečiasi perkrautos širdies dalys, nukenčia sistolinė skilvelių funkcija. Grėsminga komplikacija – plautinė hipertenzija.

3. Sudėtinės sudėtingos širdies ydos

Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.

Diagnostika

1. Anamnezė: nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldimoji patologija, antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos, kt.).

2. Klinikiniai širdies ir kraujagyslių tyrimo metodai: naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.

Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais.

Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leidžia stebėti AKS ir diagnozuoti arterinę hipertenziją. Šio tyrimo tikslumas priklauso nuo veržiamojo raiščio dydžio, naujagimio judesių, raumenų įsitempimo. Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, tačiau retai naudojamas dėl infekcijos, kraujavimo, kraujagyslių trombozės rizikos. Tinkamas veržiamasis raištis turi apimti du trečdalius žasto arba šlaunies ilgio. Jeigu jis per siauras, išmatuojamas didesnis AKS. Matuojant ant kojos, veržiamasis raištis uždedamas ant apatinio vidurinio šlaunies trečdalio. Veržiamojo raiščio plotis, matuojant AKS ant rankos: <1 000 g svorio naujagimiams – 2,5 cm; 1 000–2 000 g – 2,5–3,0 cm; 2 000–3 000 g – 3,0 cm; 3 000–4 000 g – 3,0–4,0 cm. Matuojant AKS ant kojos, veržiamasis raištis turi būti 3,0–5,0 cm pločio. AKS matuojamas ne mažiau kaip 3 kartus, darant 2 min. pertraukas, kai naujagimis ramus. Galutiniu rezultatu laikomi mažiausi duomenys [3, 7–8].

Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14–18 nėštumo savaitę [9].

Postnatalinė diagnostika

Elektrokardiografija

Elektrokardiografas fiksuoja elektrinius impulsus iš širdies, parodo širdies ritmą ir dažnį. Elektrokardiograma parodo, ar nė viena iš širdies kamerų nedirba sunkiau nei paprastai. Metaliniai kontaktai arba lipnūs pleistro gabalėliai yra tvirtinami prie vaiko rankų, kojų bei krūtinės, tada prijungiami prie įrašančio aparato. Elektrokardiograma yra neskausminga ir trunka apie 5 min. Vaikams, kuriems pasireiškia alpimas ir galvos sukimasis, gali prireikti ilgesnio elektrokardiogramos įrašinėjimo (24 val.) mažu aparatu, kuris gali būti prisegamas prie diržo ir naudojamas namuose. Krūtinės rentgenoskopija leidžia pamatyti širdies dydį ir padėtį, oro išsiplėtimą plaučiuose [10]. Širdies kateterizacija yra labai efektyvus metodas diagnozuojant širdies apsigimimus. Šis metodas taikomas ir gydant daugelį širdies defektų, kurie anksčiau buvo operuojami, pavyzdžiui, uždarant angas ar plečiant susitraukusius vožtuvus. Kateteris įstumiamas į veną dešiniojoje kirkšnyje specialia adata ar atlikus mažą pjūvį, kol pasiekia širdį (matoma specialiame ekrane). Imami kraujo pavyzdžiai iš širdies deguonies kiekiui pamatuoti ir spaudimui kiekvienoje kameroje patikrinti. Taip pat yra atliekama angiokardiograma arba angiograma – suleidus dažomosios medžiagos į kateterį ir atliekant rentgeną matoma, kaip kraujas teką per širdį. Tyrimas parodo visus struktūrinius apsigimimus tiek širdyje, tiek venų bei arterijų tinkle. Kateterizacija paprastai trunka 1–2 val. [4].

3. Klinikiniai įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL požymiai:

a) Ūmios širdies perkrovos spaudimu klinika, jei yra kliūtis kairiojoje širdies pusėje: staiga 3–5 gyvenimo parą arba vėliau (2–3 savaitę) po gimimo išsivysto hipoperfuzija, hipotenzija, metabolinė acidozė, vidaus organų hipoperfuzija, kardiogeninio šoko požymiai (naujagimis, kurio būklė buvo gera, staiga nustoja žįsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo kūno spalva, oda tampa pilkšvai melsva, marmurinė, vėsi, padažnėja kvėpavimas), auskultuojant girdima tachikardija, gali būti girdimas galopo ritmas, išsivysto inkstų funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).

b) Klinikiniai mėlynųjų širdies ydų požymiai: greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianozė, tachipnėja, įvairaus stiprumo šiurkštus sistolinis ūžesys.

c) Širdies perkrovimo tūriu simptomai: klinikiniai požymiai išsivysto palaipsniui, naujagimo būklė blogėja lėtai. Maitinamas naujagimis dažnai kvėpuoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta žįsdamas, priauga mažai svorio. Ilgainiui tachipnėja vargina ir ramybėje, auskultuojant širdį, girdimas pučiamasis, šiurkštus sistolinis ūžesys, palpuojant pilvą apčiuopiamos padidėjusios kepenys, gali būti periferinių edemų.

4. Klinikiniai neišnešiotų naujagimių AAL požymiai dažniausiai atsiranda 5–7 gyvenimo parą: kvėpavimo nepakankamumo simptomai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, dirptinės plaučių ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo slėgio kvėpavimo takuose (CPAP) būtinybė), širdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis puslinis spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys, nestabili kraujo dujų sudėtis (sumažėjęs PaO₂, padidėjęs PCO₂).

5. Kiti įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL diagnostikos metodai: pulsoksimetrija (SpO₂ stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas [11–13].

Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO₂), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5–10 min. vėl nustatoma, koks yra paO₂, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO₂ <50 mm Hg – įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO₂ <150 mm Hg – NIPH. Jei paO₂ >150 mm Hg – parenchiminė plaučių liga. PaO₂ >300 mm Hg yra norma.

Įgimtųjų širdies ydų eigos vertinimas ir gydymo taktika

1. Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD): klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas, pirmąjį gyvenimo mėnesį konsultuoja vaikų kardiologas neatidėliojant.

2. Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK): dažniausiai išsivysto lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas širdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu. Būtina ir vaikų kardiochirurgo konsultacija.

3. Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS): klinikiniai požymiai dažniausiai nesunkėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu.

4. Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto tetrada): palaipsniui išsivysto hipokesimijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymiai (cianozė arba blyškumas, dusulys), naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą bei siųsti konsultuotis su vaikų kardiochirurgu.

5. Sunkios kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD): greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsiais paras po gimimo, neapčiuopiamas a. femoralis pulsas, didėja viso kūno cianozė – stabilizavus būklę, naujagimis būtinai skubiai perkeliamas į artimiausią širdies chirurgijos centrą [1, 5, 14–15].

Gydymas

1. Nuo AAL priklausomos įgimtosios širdies ydos

a) Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija.
Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO₂ <80 proc.), metabolinė acidozė (pH <7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną (1 lentelė).

Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Išsivysčius apnėjai, būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos [16].

PGE1 naujagimiui, kuriam išsivystė cianozė, dažniausiai pagerina būklę, išskyrus du atvejus: jei yra visiškai normalus PV drenažas (PGE1 pagerina pritekėjimą į plaučius, kartu didėja kraujo grįžimas per plaučių venas ir anomalus drenažas); jei yra stambiųjų kraujagyslių transpozicija su restrikcine ovaliąja anga (išgyvenamumui reikšminga tik skubi Rashkind procedūra).

b) Sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, jei yra kritinė obstrukcija kairiojoje širdies pusėje: PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4–6 cm H₂O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO₂ 75–85 proc. ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).

c) Endotrachėjinė intubacija.
Indikacijos: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, metabolinė acidozė, sutrikusi mikrocirkuliacija [17].

d) Miokardo inotropijos gerinimas 3–5 µg/kg kūno svorio/min. dopamino infuzija.
Esant stabiliam AKS, galima skirti sisteminio poveikio vazodilatatorių milrinoną (fosfodiesterazės III inhibitorių), kuris pagerina miokardo kontraktilumą, veikia miokardo disfunkciją, sukelia kraujgyslių sienelių lygiųjų raumenų vazodilataciją [1]. Milrinono skiriama į periferinę veną, pradinė įsotinamoji dozė – 50 µg/kg kūno svorio, vėliau – 0,25–0,75 µg/kg kūno svorio/min.

e) Hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas.

f) Naujagimio perkėlimas į specializuotą širdies chirurgijos centrą.

2. Vidutinio sunkumo ir sunkios stenozinės ydos (PAVS, PAS, FT, AoS)

Kartais skiriamas ilgalaikis gydymas beta adrenoblokatoriais (metoprololiu), siekiant sumažinti stenozės progresavimą iki numatomos operacijos. Skiriama 1 mg/kg kūno svorio geriamojo metoprololio dozė. Ji geriama 1–2 k./d.

3. Įgimtosios širdies ydos, pasireiškiančios dekompensuotu staziniu širdies nepakankamumu

a) Prieškrūvį mažinant diuretikais, sumažėja dispnėja, dešiniosios širdies pusės perkrova, plaučių edema. Pirmojo pasirinkimo preparatas yra furozemidas (mažina druskų ir chloridų reabsorbciją). Pradinė dozė – 0,5–2,0 mg/kg kūno svorio į veną kas 6–12 val., kartais skiriama nuolatinė furozemido infuzija. Dažnai kartu su šiuo vaistu skiriama spironolaktono (kalį sulaikančio diuretiko).

b) Kai yra kardiogeninio šoko požymių, miokardo kontraktilumui gerinti į veną infuzuojama inotropiją gerinančių preparatų. Vartojama 3–10 µg/kg kūno svorio/min. dopamino. Ši dozė stimuliuoja dopaminerginius ir β₁ adrenerginius receptorius, todėl pagerėja miokardo kontrakcija ir padidėja pulsas. Didesnių dozių (10–20 µg/kg kūno svorio/min.) reikia vengti, nes stimuliuojami α adrenoreceptoriai, sukeliama vazokonstrikcija ir arterinė hipertenzija. Dobutaminas, stimuliuodamas β₁ receptorius ir periferinius β₂ receptorius, didina širdies kontraktiliškumą, minimaliai veikdamas sisteminių kraujagyslių pasipriešinimą. Kai kuriems naujagimiams jis gali sukelti tachikardiją (18). Dobutaminu gali būti gydomas dekompensuotas širdies nepakankamumas (pradedama nuo 5 µg/kg kūno svorio/min. dozės). Jei yra kardiogeninis šokas, vartojama epinefrino nedidelėmis dozėmis (<0,05 µg/kg kūno svorio/min.).

c) Lėtinio stazinio širdies nepakankamumo atvejais skiriama intraveninio arba geriamojo digoksino (2 lentelė).

d) Taip pat gali būti skiriama fosfodiesterazės III inhibitoriaus milrinono.

e) Pokrūvio koregavimas: teigiamo slėgio ventiliacija sumažina KS sienelės stresą, deguonies poreikį ir pokrūvį; AKFI mažina kraujo nuotėkį iš kairės į dešinę, didina KS išmetimo tūrį. Skiriama 0,1–0,5 mg/kg kūno svorio kaptoprilio dozė. Ji geriama kas 8 val. Koreguojamas širdies dažnis.

4. Neišnešiotų naujagimių AAL gydymas.

a) Bendrosios priemonės: adekvati kvėpuojamoji terapija, paros skysčių poreikio ribojimas [19].

b) Medikamentinis gydymas: skiriama nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (indometacino ar ibuprofeno). Indometacino ir ibuprofeno poveikis užveriant AAL yra vienodas, tačiau yra mažiau įrodymų, kad ibuprofenas sukelia tranzityvų inkstų funkcijos sutrikimą ir nekrotizuojantį enterokolitą. Specifinė terapija indometacinu arba ibuprofenu trunka 3 dienas. Skiriami 1–2 gydymo kursai, atsižvelgiant į gydymo poveikį ir AL reikšmę hemodinamikai [5, 20–21].

• indometacino naujagimiams 2–7 gyvenimo parą į veną švirkščiama 0,2 mg/kg kūno svorio pirmąją parą, po to 2 paras po 0,1 mg/kg kūno svorio;
  • naujagimiams nuo 8 gyvenimo paros į veną švirkščiama 0,2 mg/kg kūno svorio pirmąją parą, po to 2 paras po 0,25 mg/kg kūno svorio;
  • vidutinio dydžio ir hemodinamiškai reikšmingo AAL atvejais indometacinas gali būti vartojamas geriamųjų miltelių forma po 0,2 mg/kg kūno svorio 1 k./d. 3 dienas;
  • įprastinis ibuprofeno dozavimas: 10 mg/kg kūno svorio į veną pirmąją gydymo parą, po 5 mg/kg kūno svorio kitas 2 paras. Vaikų kardiologo sprendimu gali būti skiriamos didesnės vaisto dozės.

c) Chirurginis gydymas: pagalbinės arba radikaliosios operacijos, neišnešiotų naujagimių AAL užvėrimo operacija, transplantacija [14, 22–24].

Širdies ligos yra dažniausios mirtį sukeliančios ligos ne tik Lietuvoje, bet ir visame pasaulyje. Šiais laikais įmanoma visiškai ar iš dalies pagydyti daugelį ligonių, sergančių širdies ligomis. Pavyzdžiui, visiškai galima išgydyti įgimtuosius širdies defektus, pakeisti arba pakoreguoti širdies vožtuvus, atkurti kraujotaką širdies kraujagyslėmis, išoperuoti arba atkurti širdies ir stambiųjų kraujagyslių aneurizmas. Tačiau yra grupė ligų, kurioms įprastiniai širdies chirurgijos metodai nėra efektyvūs: kardiomiopatijos, tiek dilatacinė, tiek hipertrofinė, daugybinis vainikinių širdies kraujagyslių pažeidimas, didžiulės poinfarktinės širdies aneurizmos, kai labai nukentėjusi širdis, dalis įgimtųjų bei reumatinių širdies ydų. Tokiems ligoniams vienintelis gydymo tikslas – širdies transplantacija:

1) ortotopinė širdies transplantacija: standartinis metodas, paciento širdis keičiama donoro širdimi;

2) heterotopinė širdies transplantacija: išimtinė metodika; paciento ir donoro širdys jungiamos lygiagrečiai. Po širdies transplantacijos vartojami imunosupresantai – prednizolonas, ciklosporinas A, azatioprinas.

Kadangi yra ryškus santykio tarp donorų ir recipiento neatitikimas, sukurta keletas gydymo priemonių, padedančių pacientui sulaukti širdies transplantacijos. Jos taikomos, kai gydymas vaistais tampa neefektyvus, blogėjant recipiento būklei. Viena priemonių – dirbtinė širdis, t. y. mechaniniai širdies pakaitalai, kardiomioplastika ir kt. 2010 metais Italijos medikai pirmą kartą vaikui (15 metų pacientui) implantavo nuolatinę dirbtinę širdį. Romos vaikų ligoninės širdies chirurgai 10 val. trukusią operaciją atliko rugsėjo 30 dieną (2009 metais 13 metų berniukas tapo jauniausiu pasaulyje vaiku, kuriam buvo persodintas dirbtinis širdies siurblys, palaikantis natūralaus organo darbą). Iki tol nuolatinės dirbtinės širdys buvo persodinamos tik suagusiesiems [25].

Medicina nuolat tobulėja, tačiau kai kurie sunkiomis įgimtosiomis širdies ydomis sergantys vaikai neišgyvena. Šeimos gali sulaukti pagalbos ir patarimų specialiai tam sukurtose organizacijose, padedančiose susidoroti su netekties sielvartu. Lietuvos vaiko širdies asociacijakeleri metai dalyvauja tarptautinės bendrijos veikloje, yra ofi­ciali ECHDO (angl. European Congenital Heart Disease Organization) narė, į kurią susitelkę įgimtosiomis širdies ydomis sergančių ligonių, medikai, farmacininkai ir mokslininkai.

Atskirų širdies ydų variantų operacinio gydymo pavyzdžiai:

• aortos vožtuvo operacijos: balioninė valvuloplastika, vožtuvo burių komisūrotomija, Rosso operacija, vožtuvo pakeitimas balioniniu konduitu;
• aortos koarktacijai taikoma balioninė angioplastika, koarktacijos rezekcija ir anastomozė galas su galu;
• KŠHS gydoma 3 Norwood operacijų etapais (Sano, Gleno ir Hemi-Fontan) bei širdies transplantacija;
• PPD: pertvaros plastika, uždarymas per zondą dvisluoksnio skėčio būdu;
• SPD: pertvaros plastika;
• AAL: klipavimas, perkateterinis uždarymas okliuziniu kamščiu ar spirale;
• AVK: pertvarų ir vožtuvų plastikos;
• PAVS, PAS: balioninė valvuloplastika, plaučių arterijos pakeitimas biologiniu konduitu;
• Falloto tetrada priepuolių metu gydoma taikant sedaciją, tinkamą vaiko padėtį, skiriant β adrenoblokatrius į veną (propranololį), deguonies terapiją, operacinio gydymo galimybės – anastomozė tarp aortos ir plaučių arterijos šakų (paliatyvioji operacija), SPD plastika ir plaučių arterijos stenozės korekcija (radikalioji operacija);
• SKT gydymas: prostaglandinu E1, Rashkindo operacija, radikalioji korekcija – Jateneʼo (arterijų sukeitimo vietomis) operacija.

Pasveikimo kriterijai

Hemodinamiškai nereikšmingos įgimtosios širdies ydos – galimas visiškas pasveikimas, užsivėrus AAL ar išnykus PPD ar SPD. Hemodinamiškai reikšmingos įgimtosios širdies ydos – pasveikimas galimas tik po sėkmingos radikaliosios chirurginės operacijos.
Toliau straipsnyje pavieniui aptariamos svarbiausios kritinės įgimtosios širdies ydos. Po kiekvienu aprašymu pateikiamas vaizdinis ydos apibūdinimas.

PPD

Tai dažniausia įgimtoji širdies yda. PPD – tai tarpprieširdinėje pertvaroje esanti skylutė, per kurią kraujas patenka iš kairiojo prieširdžio į dešinįjį prieširdį. Gimdami visi vaikai turi skylutę tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžio, vadinamą ovaline anga – tai vaisiaus kraujotakos ypatybė. Per pirmąsias dienas ši anga turėtų užsiverti.

90 proc. nustatyti priežasties nepavyksta, 8 proc. ydos išsivystymo lemia genetinė patologija, 2 proc. – aplinkos veiksniai. Įtaką turi persirgtos motinos ligos nėštumo metu: raudonukė, citomegalovirusinė infekcija, Koksakio, herpes virusai, cukrinis diabetas, širdies ydos, alkoholizmas, radiacija, kai kurie vaistai [2, 17].

Simptomai: kūno masės mažėjimas, dažnesnis pulsas, greitas nuovargis, dusulys, dažni peršalimai, širdies ritmo permušimas, prieširdžių virpėjimo priepuoliai, odos blyškumas. Išklausomas širdies ūžesys, krūtinės ląsta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

Visa ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylutės dydžio. Iki 30 metų šis defektas niekuo nepasireiškia, vėliau būklė pradeda blogėti. Per pertvaros defektą dėl didesnio spaudimo kairiajame prieširdyje dalis arterinio kraujo patenka į dešinįjį prieširdį ir maišosi su veniniu. Didėja kraujo tūris, kurį turi pervaryti dešinysis prieširdis, daugiau kraujo patenka ir į dešinįjį skilvelį ir į plaučius. Šios širdies ertmės plečiasi, intensyvėja kraujotaka plaučiuose. Ilgainiui didėja spaudimas plaučių kraujagyslėse, kuriose atsiranda negrįžtamų procesų, pasunkėja dešiniojo skilvelio darbas – jis ima plėstis, išsiplečia ir dešinysis prieširdis, blogiau užsidaro triburis vožtuvas (skiriantis dešinįjį skilvelį nuo dešiniojo prieširdžio). Dalis kraujo sugrįžta į venas, atsiranda kraujo sąstovis jose, skysčių susilaikymas ir tinimai. Susilyginus spaudimams tarp prieširdžių bei pradėjus didėti spaudimui dešiniajame prieširdyje, gali atsirasti veninio kraujo nuosrūva iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį prieširdį.

4–39 proc. ligonių PPD gali susitvarkyti savaime, dažniausiai tai įvyksta iki 3 metų. Negydant būklė blogėja. Vidutinė gyvenimo trukmė – 3–4 dešimtmečiai, bet yra žmonių, sulaukiančių gilios senatvės. Laiku atlikus operaciją, garantuojama normali gyvenimo trukmė. Negydant vystosi širdies nepakankamumas.

Komplikacijos: širdies nepakankamumas, širdies ritmo sutrikimai, dėl atkeliaujančių iš venų į smegenis trombų galimi insultai [15, 25].

Gydymas priklauso nuo skylutės dydžio: kai skylutė nedidelė, nėra simptomų, gydyti nereikia. Nerekomenduojama profesionaliai sportuoti, ypač nardyti. Kardiologas ligonį apžiūri kas 2–3 metus. Kai skylė didelė, turi būti atliekama operacija (defektas užlopomas). Geriausia operuoti 2–4 metų vaikus. Kai kada atliekamas kateterinis defekto užlopymas. Papildomai skiriamas širdies nepakankamumo, širdies ritmo sutrikimų gydymas.

SPD

Tai skylutė tarpskilvelinėje pertvaroje, tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių. Ši yda lemia greitą širdies nepakankamumo išsivystymą. Dažniausiai nustatoma po gimimo.

Simptomai: kūno masės mažėjimas arba prastas svorio prieaugis, dažnas širdies plakimas, greitas nuovargis žįstant, dusulys, prieširdžių virpėjimas, odos blyškumas. Išklausomas širdies ūžesys, krūtinės ląsta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

Ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylutės dydžio. Atsiranda greitas nuovargis žįstant, dusulys, dažnesni širdies plakimai (nuo pavienių permušimų iki prieširdžių virpėjimo), menka kūno sandara, išblykšta oda. 30–50 proc. ligoniukų nedidelė skylutė užsidaro pirmaisiais gyvenimo metais [26]. Jei defektas didelis, širdies nepakankamumas gali išsivystyti jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Neoperuojant vystosi kitos komplikacijos, galima ankstyva mirtis. Laiku atlikus operaciją, pasiekiama normali gyvenimo trukmė.

Komplikacijos: širdies nepakankamumas, pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai, negrįžtama plautinė sklerozė, infekcinis endokarditas [27].

Gydymas tik operacinis. Tinkamiausias operacijai amžius – 3–5 metai. Jei yda yra didelė, turi būti išoperuota pirmaisiais gyvenimo metais. Galimas kateterinis ydos gydymas. Jei ilgai negydoma ir jau yra ryškių negrįžtamų pakitimų plaučių kraujagyslėse, nebeoperuojama. Tuomet taikomas simptomus lengvinantis gydymas. Priemonių ydai išvengti nėra.

AAL

Tai širdies yda, kai naujagimiui išlieka atvira funkcionuojanti jungtis tarp aortos ir plaučių arterijos, apeinant mažąjį kraujo apytakos ratą (vaisius gimdoje nekvėpuoja plaučiais – visą deguonį su krauju teikia motinos kraujas). Po gimimo latakas turi susitraukti, o per kelias savaites – užakti. Prieš laiką gimusiems naujagimiams AAL gali užakti vėliau arba neužakti. Kuo labiau naujagimis neišnešiotas, tuo didesnė AAL tikimybė: <30 savaičių naujagimiams AAL diagnozuojamas 60–80 proc. atvejų, 28–32 savaičių – 20–40 proc. Arterinio latako funkcionavimą lemia gestacinis naujagimio amžius (<30 savaičių), mažas naujagimio svoris (<1 000 g), sunkus kvėpavimo sutrikimo sindromas [2, 11, 28].

AAL yra įgimtasis. Dažnas neišnešiotiems kūdikiams bei tiems, kurių motina nėštumo metu sirgo raudonuke. Gali būti kartu su kitomis širdies ydomis (aortos koarktacija, SPD ir kt.)

Simptomai: pamėlę nagai, nuolat šaltos rankos, odos blyškumas, prieširdžių virpėjimas, širdies ritmo permušimas, dažni peršalimai, trumpesnė kairė ranka, dusulys, greitas nuovargis, kūno masės mažėjimas.

Ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo defekto dydžio. Jei defektas mažas, gali nebūti jokių simptomų. Esant vidutinio dydžio defektui, ligos simptomai išsivysto sulaukus daugiau nei 20 metų. Aortoje yra daug didesnis spaudimas nei plaučių arterijoje, kuria į plaučius teka kraujas. Esant atvirai aortos ir plaučių arterijos jungčiai, dalis arterinio kraujo iš aortos nuolat patenka į plaučių arteriją, kur maišosi su veniniu. Daugiau kraujo priteka į plaučius, didėja spaudimas plaučių arterijoje, vystosi negrįžtami pokyčiai plaučių kraujagyslėse (plautinė hipertenzija). Daugiau kraujo priteka ir į kairįjį prieširdį bei skilvelį, išsiplečia šios širdies dalys. Ilgainiui išsivysto širdies nepakankamumas. Išklausomas širdies ūžesys, krūtinės ląsta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

75 proc. prieš laiką gimusių naujagimių AAL užanka savaime. Po 3 gyvenimo dešimtmečio užanka retai [5]. Jei operuojama laiku, gyvenimo trukmė normali. Pavėlavus išsivysto negrįžtamų pokyčių plaučių kraujagyslėse, vystosi širdies nepakankamumas. Komplikacijos: širdies nepakankamumas, pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai, negrįžtama plautinė sklerozė, infekcinis endokarditas.

Gydymas operacinis. Operacija turi būti atliekama visiems be išlygų, kol nėra negrįžtamų pakitimų plaučių kraujagyslėse. Tinkamiausias amžius – 1 metai. Jei nėra sunkios plautinės hipertenzijos, galima operuoti ir suaugusiuosius. Operacijos metu AAL perrišamas ir perpjaunamas. Rizika vaikams labai maža [29].  Ilgą, siaurą AAL pavyksta užverti kateterizacijos metodu. Suaugusiesiems dėl audinių trapumo toks AAL užvėrimas pavojingas. Prieš laiką gimusiems naujagimiams, sergantiems respiraciniu distreso sindromu, gali būti skiriama latako užakimą skatinančių vaistų – nesteroidinių vaistų nuo uždegimo.

AoKo

Tai pato­loginis (nenormalus) aortos nusileidžiančiosios dalies susiaurėjimas. Ši yda sudaro 5–8 proc. visų įgimtųjų širdies ydų. Berniukai serga dažniau nei mergaitės (santykis 2:1). Yda gali būti izoliuota, bet gana dažnai ji būna kar­tu su kitomis širdies ydomis. Sergant Turnerio sindromu, AoKo būdinga 15–20 proc. ligonių [3, 20, 30].

Iš kairiojo skilvelio į aortą ištekėjęs kraujas turi pratekėti pro aortos nusileidžiančios da­lies susiaurėjimą. Dėl kliūties didėja kraujo spaudimas kairiajame skilvelyje, kairiojo skilvelio raumeniui reikia daugiau jėgos išstumti kraują į aortą, todėl jo sienelės sustorėja – išveša (hipertrofuoja). Kadangi kairiajam skilveliui per aortos susiaurėjimą sunkiau išstumti kraują, mažiau jo patenka į vidaus organus. Sumažėja inkstų, žarnyno, apatinių galūnių kraujotaka ir aprūpinimas deguonimi. Širdies darbas pasunkėja, dėl ydos padidėja kraujospūdis viršutinėje ir sumažėja apatinėje kūno dalyje. Infantilinio tipo AoKo klinikinė eiga itin sunki. Naujagimis gimsta su aor­tos susiaurėjimu, kurio nekompensuoja kolateralinė kraujotaka. Ydos požymiai dažniausiai pasireiškia 2–10 gyvenimo dieną: naujagimis staiga nustoja valgęs, vargina dusulys, oda tampa pilkšva, padidėja širdies susitraukimų dažnis (tachikardija). Naujagimio kojos būna vėsesnės, melsvos spalvos, neapčiuopiamas šlaunies arterijos pulsas. Laiku nenustačius ydos, naujagimiai miršta. Bet kurio tipo AoKo turi būti nedelsiant gydoma operacija. Operuojant pa­šalinama susiaurėjusi aortos dalis, jos galai susiuvami. Jei susiaurėjimo vieta ilga, naudojamas kraujagyslės transplantas. Laiku išoperavus, prognozė gera. Pirmaisiais metais po operacijos ribojamas fizinis krū­vis, vėliau būklė stebima individualiai. Kartais vaikui augant išsivysto arterinė hipertenzija (nustatomas padidėjęs AKS). Operuota vieta gali vėl susiaurėti, tada reikalinga pa­kartotinė operacija.

Kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas

Ypač sunki įgimtoji širdies yda, kurią sudaro neišsivystęs (hipoplastiškas) kairy­sis skilvelis, siaura kylančioji aorta, susiaurėjusi nusileidžiančioji aorta (aortos koarktacija), nefunkci­onuojantys (atreziški) mitralinis ir aortos vožtuvai, gali būti nutrūkęs aortos lankas. Yda sudaro 1,2–1,5 proc. visų įgimtųjų širdies ydų [10, 15].

Kairysis širdies skilvelis, sergant šia yda, kraujotakoje nedalyvauja (yra nepakankamo dy­džio ir tinkamai nefunkcionuoja). Pagrindinį darbą atlieka dešinioji širdis. Arterinis kraujas iš plaučių suteka į kairįjį prieširdį, iš kurio per atvirą ovaliąją angą ar per PPD patenka į dešinįjį prieširdį ir į dešinįjį skilvelį, plautinį kamieną bei plaučius. Kraujas į nusileidžiančiąją aortą patenka iš plautinio kamieno per AAL. Vaiko gyvybė priklauso nuo defekto prieširdžių pertvaroje ir AAL, nes mažas kai­rysis skilvelis, nefunkcionuojantys mitralinis bei aortos vožtuvai ir neišsivysčiusi aortos kylan­čioji dalis neleidžia arteriniam kraujui tekėti į organizmą.

Šios ydos klinikiniai požymiai išryškėja labai greitai. Pirmosiomis gyvenimo valandomis naujagimis atrodo sveikas, tačiau pirmosios paros pabaigoje arba antrąją parą (24–48 val. po gimimo) jis staiga nustoja valgyti, ima dusti, padažnėja kvėpavimas ir širdies susitraukimai, kūno oda pasidaro blyškiai melsvo ar pilkšvo atspalvio, padidėja kepenys ir blužnis. Greitai vystosi inkstų nepakankamumas (mažėja šlapimo išskyrimas), širdies raumens ir smegenų kraujotakos nepakankamumas.

Svarbu nustatyti ydą iki vaiko gimimo (atliekant vaisiaus ultragarsinį tyrimą). Laiku nustačius kairiosios širdies hipoplazijos sindromą, stabilios būklės naujagimis pirmąją parą perkeliamas į širdies chirurgijos centrą. Stengiamasi vaistais (prostaglandinais) palaikyti AAL, koreguoti organizmo rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, užtikrinti kvėpavimą be papildomo deguonies. Chirurginis gydymas sudėtingas. Atliekamos 3 etapų operacijos: pirmoji – naujagi­mystėje, antroji operacija – praėjus 6 mėnesiams nuo pirmosios operacijos, trečioji – 1–2 metų vaikui. Gali būti atliekama ir širdies transplantacija [23]. Neoperuojami naujagimiai miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis. Pooperacinis išgyve­namumas siekia 90 proc., tačiau tėvai turi būti pasiruošę įvairių komplikacijų galimybei, dažniems vizitams į ligoninę, daugkartiniams širdies invaziniams tyrimams ir operacijoms, nuolatiniam gydymui vaistais tarp operacijų. Pripažįstama, kad išgyvenamumo lygis atspindi tik geriausius chirurginių centrų rezultatus, bet ne gyvenimo kokybę [17].

Plautinio kamieno (arterijos) stenozė

Tai plautinio kamieno susiaurėjimas, neleidžiantis kraujui lengvai nu­tekėti iš dešiniojo skilvelio į plaučių arterijas. Esant plautinio kamieno susiaurėjimui, dešiniojo skilvelio darbas pasunkėja, jo siene­lės raumuo sustorėja – išveša. Vėliau dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio ertmės išsiple­čia, išsivysto širdies nepakankamumas.

Klinikiniai požymiai priklauso nuo stenozės laipsnio. Jeigu stenozė nėra didelė, vaikas jaučiasi gerai, vienintelis ydos požymis yra išklausomas šiurkštus ūžesys. Jeigu plaučių kamie­no stenozė yra vidutinio sunkumo arba sunki, pasireiškia dusulys, odos melsvumas, skausmas krūtinėje. Kartais plautinio kamieno stenozė būna ryški jau nuo pat gimimo, pirmai­siais mėnesiais didėja kūno odos melsvumas ir progresuoja širdies nepakankamumas. Operacinis gydymas taikomas esant sunkaus laipsnio stenozei. Susiaurėjęs plautinis kamienas platinamas lopais arba pakeičiamas kraujagysliniu protezu – konduitu. Kai kraujagyslės susiaurėjimas yra labai sunkus tik ką gimusiam naujagimiui, gali būti atliekama pagalbinė kraujagyslių jungties (anastomozės) operacija.

Plautinės arterijos vožtuvo stenozė

Plaučių arterijos vožtuvinės angos susiaurė­jimas dėl netaisyklingai susiformavusio vožtuvo. Yda gali būti izoliuota arba kartu su kitomis širdies, kitų organų formavimosi ydomis (esant genetiniam sindromui). Dešiniajam skilveliui sunku išstumti kraują į plautinį kamieną. Skilvelis storėja ir plečiasi, vėliau plečiasi ir dešinysis prieširdis. Plautinis kamienas už vožtuvo taip pat būna išsiplėtęs. Esant sunkiam susiaurėjimui, kraujas iš perkrautų dešiniųjų ertmių nuteka į kairiąsias ertmes per skilvelių pertvaros arba PPD.

Stambiųjų kraujagyslių stranspozicija

Yda, kuriai esant stambiosios kraujagyslės yra pasikeitusios vietomis, t. y. aorta prasideda dešiniajame skilvelyje, o plautinis kamienas – kairiajame. Dažniausiai yda būna izoliuota (ats­kira), nesusijusi su genų ar chromosomų pato­logija. Stambiųjų kraujagyslių transpozicija yra dažniausia iš ydų, lemiančių cianozę naujagimys­tėje. 60–70 proc. sergančiųjų yra berniukai [31].

Galimi 4 ydos tipai:

• transpozicija be SPD;
  • transpozicija su SPD;
  • transpozicija su SPD ir kairiojo skilvelio ištekėjimo trak­to kliūtimi;
  • transpozicija su SPD ir plaučių kraujasgyslių susiaurėji­mais.

Plautiniam kamienui su aorta pasikeitus vietomis, sutrinka normalus organizmo aprūpinimas krauju ir deguonimi. Iš dešiniojo skilvelio išstumtas kraujas per aortą patenka į didįjį kraujotakos ratą, iš kurio suteka į dešinįjį prieširdį, todėl susidaro uždaras kraujotakos ratas, kuris su plaučių kraujotaka nesusisiekia, todėl kraujas deguonies negauna. Antrasis uždaras krau­jotakos ratas susidaro kairiajam skilveliui išstūmus kraują į plautinį kamieną ir plaučius. Iš plaučių kraujas grįžta į kairįjį prieširdį, iš kurio teka į kairįjį skilvelį, o iš jo – vėl į plaučius. Susi­darius šiems 2 uždariems kraujotakos ratams, kraujas, tekantis pro plaučius, nepatenka į visą organizmą, todėl organizmui ima trūkti deguonies. Vaiko būklė ir gyvybė priklauso nuo vaisiaus kraujotakos jungčių, išlikusių po gimimo – atviros ovaliosios angos ir arterinio lata­ko. Jei šios jungtys lieka atviros, kraujas tarp 2 kraujotakos ratų susimaišo, organizmas gauna šiek tiek deguonies.

Naujagimiui po gimimo (pirmąją ar antrąją parą) ryškėja viso kūno cianozė (melsvumas), padažnėja kvėpavimas (tachipnėja), padidėja širdies susitraukimų dažnis (tachikardija), progresuoja širdies nepakankamumas, ima trūkti deguonies.

Ši yda operuojama pirmąjį gyvenimo mėnesį. Gelbstint naujagimio gyvybę ir ruošiant jį operacijai, į veną lašinami specialūs AAL palaikymo vaistai (prostaglandinai) ir atliekama Rashkindo procedūra – tapprieširdinėje per­tvaroje padidinama ovalioji anga arba suformuojamas kraujo maišymuisi skirtas defektas. Vėliau (antrąją ar trečiąją gyvenimo savaitę) atliekama radikalioji operacija – aorta ir plautinis kamienas sukeičiami vietomis. Esant komplikuotoms ydos formoms, pasirenkami kiti opera­cijų būdai. Išgyvenamumas siekia daugiau kaip 90 proc. Būtina bakterinio endokardito profilaktika ir kardiologo stebėjimas.

Falloto tetrada

Tai su­dėtinga širdies yda, kurią sudaro 4 kom­ponentai: plautinio kamieno susiaurėjimas (stenozė), skilvelių pertvaros defektas, aortos žiočių atsivėrimas dešiniau (dekstrapozicija) ir dešiniojo skilvelio hipertrofija. Tai pati daž­niausia cianotinė širdies yda. Neišsivysčius per­tvarai tarp kraujo cirkuliacijos ratų, deguonies neprisotinatas kraujas patenka į sisteminę kraujotaką, todėl vaikų veidas, lūpos ir viso kūno oda būna melsvo atspalvio.

SPD – patologinė anga tarpskilvelinėje pertvaroje, virš kurios at­siveria aorta.

Esant šiai ydai, aorta atsiveria dešiniau. Tai vadinama aortos žiočių dekstra­pozicija[2]. Dėl šios priežasties širdžiai susitraukiant kraujas į aortą patenka ne tik iš kairiojo, bet ir iš dešiniojo skilvelio.

Plautinio kamieno stenozė – įvairaus laipsnio plautinio kamieno susiaurėjimas, neleidžiantis dešiniajam skilveliui laisvai išstumti kraują į plaučių arterijas ir gerai aprūpinti plaučius krauju. Dalį kraujo dešinysis skilvelis padidėjusia jėga išstumia į plaučių arteriją, kita dalis kraujo iš dešiniojo skilvelio per defektą skilvelių pertvaroje nuteka į aortą. Tai veninis, tam­sus, neprisotintas deguonies kraujas, todėl vaikams stebima cianozė.

Dešiniojo skilvelio hipertrofijavadiname dešiniojo skilvelio sienelės sustorėjimą. Tai vyksta dėl to, kad dešinysis skilvelis dirba sunkesnį darbą – jam reikia stipriau išstumti kraują į plaučius dėl plautinio kamieno susiaurėjimo. Dėl nuolatinės perkrovos skilvelio raumuo sti­prėja, storėja – išveša.

Klinikinius ydos požymius lemia plautinio kamieno ir vožtuvo susiaurėjimo laipsnis. Dažniausiai yda progresuoja palengva. Naujagimiui ir pirmųjų mėnesių kūdikiui vieninteliai požymiai gali būti šiurkštus širdies ūžesys ir odos apie lūpas melsvumas, išryškėjantis valgant, verkiant, judant. Vaikui augant, išsivysto nuolatinė cianozė (pamėlimas), daugiausia lūpų, burnos gleivinės, rankų, kojų nagų, pirštų galų srityje, ima var­ginti dusulys, stiprėjantis fizinio krūvio metu. Progresuojant ydai, vargina dusulio ir mėly­navimo priepuoliai. Ištikus tokiam priepuoliui, vyresnis vaikas tupiasi, prispausdamas kelius prie krūtinės, kūdikis kelius pritraukia prie krūtinės (vadinamoji priverstinė padėtis) – tuomet padidėja kraujospūdis aortoje, o dešinysis skilvelis daugiau kraujo išstumia į plaučius. Esant itin sunkios formos ydai, kai plautinis kamienas yra visiškai uždaras, jau naujagimystėje išsivysto stiprus mėlynavimas, širdies nepakankamumas. Ligoniui svarbu duoti pakankamai skysčių, ypač susirgus uždegiminėmis ligomis ir karščiuojant. Vaikas operuojamas pirmaisiais gyvenimo metais. Dažniausiai atliekama radikalioji ydos korekcija: užlopoma tarpskilvelinė pertvara ir pašalinama plautinio kamieno stenozė. Kai plaučių arterija yra ypač siaura arba visiškai užakusi, pirmaisiais gyvenimo mėnesiais atliekama pagalbinė – kraujagyslių jungties – operacija. Jos tikslas – pagerinti plaučių kraujotaką, kad vaikas galėtų paaugti iki pagrindinės, ydą ištaisančios, operacijos. Prognozė priklauso nuo ydos sunkumo, chirurginės korekcijos rezultato, širdies struktū­ros liekamųjų pakitimų.

Anomalus (netaisyklingas) plaučių venų drenažas

Yda, kuriai esant dalis arba visos 4 plaučių venos atsiveria netaisy­klingai. Normaliai 4 plaučių venos įteka į kairįjį prieširdį ir atneša deguonies prisotinto kraujo, kuris vėliau išstumiamas į kairįjį skilvelį ir į aortą. Sergant šia yda, plaučių venos įteka ne į kairįjį, bet į dešinįjį prieširdį, viršutinę ar apatinę tuščiąsias venas ar į vartų veną. Pagal plaučių venų įtekėjimo vietą skiriami supra­kardinis, intrakardinis ir infrakardinis (subdiaf­ragminis) ydos tipai. Yda sudaro 1,5 proc. įgimtųjų širdies ydų [9].

Esant daliniam plaučių venų ydingam įtekėjimui, dalis kraujo iš plaučių suteka į dešiniąją širdies pusę – dešinįjį prieširdį arba apatiniąją ar viršutiniąją tuščiąsias venas, kurios taip pat atsiveria į dešinįjį prieširdį. Dėl šios priežasties dešinysis prieširdis, skilvelis bei plaučiai yra perkraunami krauju.

Esant visiškam plaučių venų ydingam įtekėjimui, dešiniosios širdies kameros dar labiau perkraunamos krauju, o kairysis skilvelis ir prieširdis kraujo iš plaučių gauna tik nedidelę dalį per PPD arba atvirą ovaliąją angą. Kai plaučių venos įteka į tuščiąsias venas žemiau diafragmos (infrakardinis tipas) ir apie 50 proc. atvejų esant kitiems ydos tipams, kartu būna kliūtys kraujo tekėjimui plaučių venomis – plaučių venų susiaurėjimai (vadinamoji plaučių venų obstrukcija).

Apie 70 proc. ydos atvejų yra diagnozuojama naujagimystėje [15, 26, 32]. Kai į dešiniąją širdies pusę suteka dalis plaučių venų ir nėra kliūčių kraujui tekėti, kliniki­niai ydos požymiai panašūs į didelio PPD. Kūdikiai blogai pri­auga svorio, dažnai serga kvėpavimo takų infekcinėmis ligomis, pirmaisiais gyvenimo metais ryškėja cianozė, lėtinis širdies nepakankamumas, plautinė hipertenzija. Kai netaisyklingai suteka visos 4 plaučių venos ir kraujotaka plaučių venomis yra pasunkėjusi, klinikiniai požymiai greitai ryškėja vaikui gimus – per pirmąsias 24–36 val. Naujagimiui išsivysto ryškus viso kūno melsvumas (cianozė), dažnas kvėpavimas (tachipnė­ja), dažnas širdies plakimas (tachikardija). Greitai vystosi širdies nepakankamumas ir plautinė hipertenzija.

Vienintelis radikalusis gydymo būdas – chirurginis. Naujagimystėje ar kūdikystėje vaikas operuojamas, plaučių venų įtekėjimas yra nukreipiamas į kairįjį prieširdį. Prognozė priklauso nuo gydymo rezultatų, negydomi vaikai miršta. XXI amžiuje dauge­lyje širdies chirurgijos centrų pooperacinis vaikų išgyvenamumas siekia 90 proc.

Ebsteino anomalija

Yda, kuriai būdingas netaisyklin­gas triburio vožtuvo burių prisitvirtinimas. Esant šiai ydai, triburis vožtuvas yra žemiau, prie dešiniojo skilvelio sienelės, ir sumažina jo er­tmę. 90 proc. ligonių būna ir PPD ar atvira ovalioji anga, 20–25 proc. – plautinio kamieno susiaurėjimas arba visiš­kas užakimas. Yda nėra dažna – sudaro ma­žiau nei 1 proc. visų įgimtųjų širdies ydų. 5–10 proc. ligonių taip pat būna papildomų širdies elektrinio laidumo pluoštų [16].

Netaisyklingai prisitvirtinęs (dislokuotas širdies viršūnės link) triburis vožtuvas yra ne­sandarus – per jį dalis į plautinį kamieną tekančio kraujo grįžta atgal į dešinįjį prieširdį, o dėl netaisyklingo triburio vožtuvo prisitvirtinimo sumažėjusi dešiniojo skilvelio ertmė talpina mažai kraujo. Dešinysis prieširdis negali išstumti viso kraujo į sumažėjusią skilvelio ertmę, to­dėl yra perkraunamas krauju. Veninis kraujas (mažai prisotintas deguonies) iš dešiniojo prie­širdžio nuteka į kairįjį per PPD arba atvirą ovaliąją angą.

Ydos sunkumą nulemia triburio vožtuvo vieta ir nesandarumo laipsnis. Kuo mažesnis vožtuvo nesandarumas ir kuo mažiau vožtuvas nusmukęs dešiniojo skilvelio viršūnės link, tuo geresnė būna vaiko būklė. Būdingas neryškus kūno melsvumas, nedaug padažnėjęs kvėpavi­mas, širdies ūžesys.

Esant žemesnei vožtuvo padėčiai ir nesandarumui, širdies nepakankamumo požymiai, širdies ritmo sutrikimai gali pasireiškti dar iki vaiko gimimo, nėštumo metu. Naujagimiui greitai po gimimo ryškėja kūno cianozė, kvėpavimo ir širdies nepakankamumo požymiai.

Visais amžiaus periodais pasireiškia įvairūs širdies ritmo sutrikimai (dažno širdies ritmo priepuoliai – supraventrikulinė paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas, sinkopės), gali ištikti staigi mirtis.

Besimptomės Eibsteino anomalijos gydyti nereikia, būtina riboti tik fizinį krūvį. Operuojant stengiamasi atkurti triburio vožtuvo burių struktūrą. PPD užsiuvamas. Vaikai operuojami tiek kūdikystėje, tiek ir sulaukę vyresnio amžiaus. Prognozė priklauso nuo vožtuvo dislokacijos aukščio, širdies aritmijų pobūdžio. Chirurginis ydos gydymas yra sudėtingas. Operuoto vaiko fizinis aktyvumas ribojamas indi­vidualiai.

Reabilitacija

Įgimtoji širdies yda daugeliu atvejų gali sutrikdyti hemodinamiką ir fizinio krūvio toleranciją dėl pokyčių širdyje, kurie priešinasi normaliai hemodinamikai fizinio krūvio ar streso metu. Todėl vaiko galimybės sportuoti įvertinimas gali suteikti svarbios informacijos apie kardiovaskulinės sveikatos būklę ir nustatyti veiksnius, kurie gali riboti fizinę veiklą [33].

Fizinė būklė tiek suaugusiesiems, tiek vaikams turi būti įvertinama individualiai, priklausomai nuo jų amžiaus, brandos ir kūno sandaros. Šiuo metu vis dažniau kalbama apie vaikų, kuriems koreguota įgimtoji širdies yda, reabilitacijos programas. Po operacijų vaikams būdingas sumažėjęs išstumiamas širdies tūris. Tam įtaką turi liekamieji hemodinamikos sutrikimai,  o tai labai riboja vaiko fizinį aktyvumą. Nustatyta, kad dauguma šių vaikų po operacijos gyvena ramesnį gyvenimo būdą, kurį rekomenduoja jų gydytojai, tėvai, mokytojai, treneriai, arba patys vaikai riboja fizinę veiklą [34]. Tyrimais nustatyta, kad pritaikytos mankštos programos pagerina širdies funkciją ir fizinį pajėgumą, o tai lemia geresnę fizinę, emocinę ir psichinę vaiko būseną. Sumažėja pooperacinių komplikacijų danžnis, infekcinio endokardito rizika. Kad ir kaip būtų gaila, moksliniai tyrimai, kuriuose įrodyta reabilitacijos nauda, vis dar nepasiekia praktinio lygio. Oficialių duomenų apie vaikų reabilitacijos programas kol kas nėra. Reikalingi tolesni moksliniai tyrimai, siekiant išsiaiškiniti efektyviausią reabilitacijos strategiją [33].

Vaikų širdies reabilitacija yra potenciali sritis, galinti pagerinti jų gyvenimo kokybę po kardiochirurginių operacijų. Lynne Telfer su kolegomis pasiūlė vaikų, sergančių įgimtosiomis širdies ydomis, reabilitacijos gaires [21, 35]. Reabilitacijos programos sandara: mankštos programos, informacija apie mitybą, šeimos narių įtraukimas, emocinė parama ir mokymas. Programoje dirba multidisciplininė specialistų komanda – fizinių pratimų specialistas, dietologas, psichologas, diplomuota medicinos sesuo, pacientas ir jo šeimos nariai [33]. Vaikui suteikiama daugialybė nauda: psichologinė (galimybė individualiai užsiimti fizine veikla ir treniravimu, pagerėjusi gyvenimo kokybė, jaučiama parama ir pagalba), fiziologinė (pagerėjusi širdies funkcija, pagerėjęs fizinis pajėgumas ir energija, mokymasis, žinios apie individualius širdies pokyčius ir gyvenimą su jais).

12 reabilitacijos programos žingsnių:
1. Pacientas ir jo šeimos nariai turi aktyviai bendrauti su medikų komanda ir būti jos nariais. Tai užtikrina reabilitacijos programos tęstinumą ir svarbą visuose etapuose.
2. Personalas ir gydytojai prisistato programą pacientui ir jo šeimos nariams, paaiškina procedūrų esmę bei būtinybę.
3. Pacientai ir jo šeima yra nuolat palaikomi bendradarbiavimo su medikais ambulatorinės priežiūros metu.
4. Šeimos nariai nėra lankytojai, o aktyvūs reabilitacijos proceso nariai.
5. Pacientas, jo šeima, personalas yra partneriai, kurie siekia užtikrinti vaiko saugumą.
6. Pacientas ir šeimos yra drąsinami ir palaikomi dalyvauti atliekant slaugos procedūras.
7. Pacientas ir jo šeima gauna naudingos informacijos apie medikamentus.
8. Pacientas ir jo šeima visada turi galimybę kreiptis į Greitų atsakymų komandą.
9. Pacientas ir jo šeimos nariai, sutikus pacientui, turi lengvą prieigą prie klinikinės informacijos, medicininių dokumentų ir kasdienių įrašų ligos istorijoje.
10. Pacientas ir jo šeima yra drąsinami ir palaikomi planuojant išrašymą ir išvykimą iš įstaigos.
11. Pacientas ir jo šeima yra apmokomi prisitaikyti visuomenėje. Jiems pagelbėja seselės, pagalbinis slaugos personalas, gydytojai, skyrių vadovai, treneriai.
12. Pacientai ir jų šeimos dalyvauja įvairiose politinėse, programų plėtojimo, gerinimo ir įgyvendinimo programose, profesinio mokymosi bei pritaikymo prie aplinkos programose.

Rūta Mačiulytė
Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas

Literatūra

1.                   Mouledoux J, et al. A novel, more efficient, staged approach for critical congenital heart disease screening. Journal of Perinatology. 2017 Mar;37(3):288–90.
2.                   Steurer MA, et al. Gestational Age and Outcomes in Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2017 Oct 1;140(4):e20170999.
3.                   Oster ME, Kochilas L. Screening for Critical Congenital Heart Disease. Clinics in Perinatology. 2016 Mar 1;43(1):73–80.
4.                   Ailes EC, et al. Estimated Number of Infants Detected and Missed by Critical Congenital Heart Defect Screening. Pediatrics. 2015 Jun 1;135(6):1000–8.
5.                   Eckersley L, et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease. Archives of Disease in Childhood. 2016 Jun 1;101(6):516–20.
6.                   Bakker MK, et al. Prenatal diagnosis and prevalence of critical congenital heart defects: an international retrospective cohort study. BMJ Open. 2019 Jul 1;9(7):e028139.
7.                   Peyvandi S, et al. Association of Prenatal Diagnosis of Critical Congenital Heart Disease With Postnatal Brain Development and the Risk of Brain Injury. JAMA Pediatr. 2016 Apr 1;170(4):e154450–e154450.
8.                   Abouk R, et al. Association of US State Implementation of Newborn Screening Policies for Critical Congenital Heart Disease With Early Infant Cardiac Deaths. JAMA. 2017 Dec 5;318(21):2111–8.
9.                   Hall KC, Robinson JC. Association of Environmental Air Quality and Congenital Heart Defect Diagnosis. 2019 Feb 20 [cited 2019 Sep 2]; Available from: https://sigma.nursingrepository.org/handle/10755/16948.
10.                 Grosse SD, et al. CDC Grand Rounds: Newborn Screening for Hearing Loss and Critical Congenital Heart Disease. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017 Aug 25;66(33):888–90.
11.                 Ewer AK. Perfusion index cannot be currently recommended as an additional newborn screen for critical congenital heart disease: more data needed. Archives of Disease in Childhood. 2019 May 1;104(5):411–2.
12.                 Banait N, et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease: a comparative study of cohorts over 11 years. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 2018 Oct 17;0(0):1–5.
13.                 Vetten Z, Harris E, Ramsay J. Pulse Oximetry Screening in Western Australia for Detection of Critical Congenital Heart Disease. Heart, Lung and Circulation. 2019 Jan 1;28:S353.
14.                 Walsh W, Ballweg JA. A Single-Extremity Staged Approach for Critical Congenital Heart Disease Screening: Results from Tennessee. International Journal of Neonatal Screening. 2017 Dec;3(4):31.
15.                 Claessens NHP, et al. Brain Injury in Infants with Critical Congenital Heart Disease: Insights from Two Clinical Cohorts with Different Practice Approaches. The Journal of Pediatrics [Internet]. 2019 Aug 23; Available from: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347619308698
16.                 Borelli M, et al. Critical congenital heart defects and abnormal levels of routinely collected first- and second-trimester biomarkers. American Journal of Medical Genetics Part A. 2017;173(2):368–74.
17.                 Jelliffe-Pawlowski LL, et al. Risk of critical congenital heart defects by nuchal translucency norms. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2015 Apr 1;212(4):518.e1-518.e10.
18.                 Cloete E, et al. Newborn pulse oximetry screening in the context of a high antenatal detection rate of critical congenital heart disease. Acta Paediatrica [Internet]. 0(0). Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/apa.14946
19.                 Peyvandi S, et al. Neonatal Brain Injury and Timing of Neurodevelopmental Assessment in Patients With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2018 Apr 30;71(18):1986–96.
20.                 Kemper AR, Mahle WT, Martin GR, Cooley WC, Kumar P, Morrow WR, et al. Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2011 Nov 1;128(5):e1259–67.
21.                 Badawi D, Watson J, Maschke S, Reid L. First-Year Outcomes of Critical Congenital Heart Disease Screening in Maryland. Global Pediatric Health. 2019 Jan 1;6:2333794X19868226.
22.                 Fetal Surgery for Congenital Heart Disease: Background, Indications, Contraindications. 2019 May 29; Available from: https://emedicine.medscape.com/article/2109511-overview
23.                 Pediatric Pacemaker Implantation: Background, Indications and Contraindications, Technical Considerations. 2019 Jul 3; Available from: https://emedicine.medscape.com/article/901397-overview
24.                 Lynch JM, Ko T, Busch DR, Newland JJ, Winters ME, Mensah-Brown K, et al. Preoperative cerebral hemodynamics from birth to surgery in neonates with critical congenital heart disease. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2018 Oct 1;156(4):1657–64.
25.                 Cassidy AR, Newburger JW, Bellinger DC. Learning and Memory in Adolescents With Critical Biventricular Congenital Heart Disease. Journal of the International Neuropsychological Society. 2017 Sep;23(8):627–39.
26.                 Cardiovascular Disease and Pregnancy: Overview, Physiological Changes During Pregnancy and Puerperium, Cardiovascular Evaluation During Pregnancy. 2017 Jan 10; Available from: https://emedicine.medscape.com/article/162004-overview
27.                 Claessens NHP, Breur JMPJ, Groenendaal F, Wösten-van Asperen RM, Stegeman R, Haas F, et al. Brain microstructural development in neonates with critical congenital heart disease: An atlas-based diffusion tensor imaging study. NeuroImage: Clinical. 2019 Jan 1;21:101672.
28.                 Cassidy AR, Bernstein JH, Bellinger DC, Newburger JW, DeMaso DR. Visual-spatial processing style is associated with psychopathology in adolescents with critical congenital heart disease. The Clinical Neuropsychologist. 2019 May 19;33(4):760–78.
29.                 Hill GD, Block JR, Tanem JB, Frommelt MA. Disparities in the prenatal detection of critical congenital heart disease. Prenatal Diagnosis. 2015;35(9):859–63.
30.                 Steurer MA, Norton ME, Baer RJ, Shaw GM, Keating S, Moon‐Grady AJ, et al. The association of maternal lymphatic markers and critical congenital heart defects in the fetus—A population based case-control study. American Journal of Medical Genetics Part A. 2017;173(5):1231–6.
31.                 Lax Y, Walsh C, Stern K, Latuga MS. Cor triatriatum dexter variant identified by critical congenital heart disease screening. Journal of Clinical Neonatology. 2016 Jan 4;5(2):119.
32.                 Hogan W, Xu D, Moon-Grady A, McQuillen P, Peyvandi S. Fetal Cardiovascular Physiology and Postnatal Brain Development and Injury in Critical Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 10;71(11 Supplement):A573.
33.                 Mazwi ML, Henner N, Kirsch R. The role of palliative care in critical congenital heart disease. Seminars in Perinatology. 2017 Mar 1;41(2):128–32.
34.                 Sood E, Karpyn A, Demianczyk AC, Ryan J, Delaplane EA, Neely T, et al. Mothers and Fathers Experience Stress of Congenital Heart Disease Differently: Recommendations for Pediatric Critical Care*. Pediatric Critical Care Medicine. 2018 Jul;19(7):626.
35.                 Hom LA, Silber TJ, Ennis-Durstine K, Hilliard MA, Martin GR. Legal and Ethical Considerations in Allowing Parental Exemptions From Newborn Critical Congenital Heart Disease (CCHD) Screening. The American Journal of Bioethics. 2016 Jan 2;16(1):11–7.