Epilepsiją imituojančios, glaudžiai su ja susijusios būklės ir klinikiniai chameleonai

Įvadas

Plati epizodinių sąmonės sutrikimų diferen­cinė diagnostika yra aktuali klinikinė problema. P. Smithas su epilepsija diferencijuotinas būkles skirsto į 3 grupes ir, remdamasis šiuo suskirsty­mu, pateikia literatūros apžvalgą (1), kurios pagrin­du ir parengtas šis straipsnis: • epilepsiją imituojančios būklės (angl. epilepsy mimics), kurios gali pasireikšti labai panašiais į epilepsiją paroksizmais ir būti gydomos kaip epilepsija (neretai ilgą laiką), pvz., sinkopės, psichogeniniai priepuoliai; • būklės, glaudžiai susijusios su epilepsija, tačiau jai nepriskiriamos (angl. borderland of epilepsy): migralepsija, parasomnijos; • užsimaskavusi epilepsija – epilepsijos chamele­onai, kai epilepsijos priepuoliai primena vieną iš epilepsiją imituojančių būklių.

Klinikinėje praktikoje epizodiniai sąmonės su­trikimo / netekimo epizodai dažniau klaidingai pri­skiriami epilepsijai, nei pražiūrima epilepsijos dia­gnozė. Taigi epilepsiją imituojančios būklės yra pro­blematiškesnės nei epilepsijos chameleonai. Svar­bu nedelsiant atpažinti ir pradėti gydyti epilepsiją, kai tik ji manifestuoja. Šioje literatūros apžvalgo­je trumpai apžvelgiamos epilepsiją imituojančios ir glaudžiai su ja susijusios būklės, o epilepsijos cha­meleonai bus aptarti kito žurnalo numerio tęsinyje.

Epilepsiją imituojančios būklės

Epilepsijos diagnozė palyginti dažnai yra klaidin­ga – galbūt net iki 20 proc. atvejų. Pagrindinė prie­žastis ta, kad epilepsijos diagnozės pagrindinis, sva­riausias kriterijus yra klinika (ligonio ir liudininkų pasakojama anamnezė). Tarp priepuolinė elektroen­cefalograma (EEG) suteikia papildomos informaci­jos, tačiau diagnozei pagrįsti jos vienos pakanka la­bai retai (suaugusiesiems). Labai svarbūs anamnezės aspektai yra paties ligonio pasakojimas – ką jis pats prisimena apie įvykusį epizodą, ar ką nors jautė prieš prarasdamas sąmonę, ką prisimena po epizodo; prie­puolių grupiškumas (angl. clustering) ar išsibarstymas bei individualus stereotipiškumas. Atliekami tyrimai net gali sudrumsti vandenį – įvairios būklės dažnai klaidingai priskiriamos epilepsijai, nepagrįstai didelę reikšmę suteikiant EEG metu registruotam fotosensi­tyvumui ar epileptiforminiams pokyčiams. Dažniau­sios epilepsiją imituojančios būklės – sinkopės ir psi­chogeniniai neepilepsiniai priepuoliai.

Sinkopės

Dažniausia staigaus sąmonės netekimo priežas­tis yra sinkopė. Gerai žinoma, kad kartais sinkopę gali lydėti miokloniniai trūkčiojimai (konvulsinės sinkopės), kurių trukmę paprastai išsigandę aplin­kiniai pervertina. Tokie ligoniai neretai nukreipiami pas neurologą, manant, kad buvo įvykęs epilepsijos priepuolis. Tiriant sinkopę patyrusius ligonius, rei­kalingas budrumas, kadangi daliai asmenų sinkopės priežastis yra kardiogeninė (ypač aritmogeninė), o tai rodo didelę staigios mirties riziką.

Daugumą praeinančių sąmonės netekimo epizo­dų sudaro refleksinė (vazovagalinė) sinkopė, nu­lemta autonominės nervų sistemos hiperaktyvumo jauniems sveikiems asmenims. Diagnozei padeda klasikinė tetrada (angl. 4P): (1) padėtis (Posture) – prasideda būnant stovimoje padėtyje; (2) prodro­mas (Prodrome) – mirgėjimas ar aptemimas aky­se, pykinimas, apsvaigimas, prakaito išmušimas; (3) provokuojantys veiksniai (Provoking factors) – kraujo pamatymas, skausmas, buvimas šiltoje vo­nioje; (4) greitas atsigavimas (Prompt recovery). Pykinimas rodo vagalinį hiperaktyvumą ir leidžia galvoti apie nepavojingą trumpo sąmonės neteki­mo prigimtį. Pykinimo nebuvimas palieka kardio­geninės sinkopės priežasties galimybę. Kartais ref­leksinė sinkopė gali pasireikšti ir kitaip, net su sun­kia simptomatika – su kardioinhibicija, traukuliais. Tokiais atvejais atliekant stalo testą, galima stebėti progresuojančią bradikardiją iki asistolijos. Reflek­sines sinkopes gali sukelti ir neįprasti provokuojan­tys veiksniai – šlapinimasis, kosėjimas, rijimas, juo­kas, orgazmas. Karotidinio sinuso sinkopė su am­žiumi tampa dažnesnė.

Ortostatinė sinkopė ar presinkopė pasireiškia staiga atsistojus. Ji rodo autonominį nepakanka­mumą, kurio priežastis gali būti autonominė neu­ropatija (pvz., pagyvenusiems asmenims, cukriniu diabetu sergantiesiems), vazodilataciją sukeliantys medikamentai (pvz., antihipertenziniai). Tokiems ligoniams atliekant stalo testą, stebimas laipsniš­kas arterinio kraujospūdžio (AKS) mažėjimas be kompensacinio širdies susitraukimų dažnio (ŠSD) padidėjimo. Taigi asmenims, kuriems įtariama or­tostatinė hipotenzija, tikslinga atlikti labai greitą ir naudingą ortostatinės hipotenzijos testą – išmatuo­ti AKS ir ŠSD gulint bei po 3 min. pastovėjus (tei­giamas mėginys, jei sistolinis AKS sumažėja dau­giau kaip 20 mm Hg, o diastolinis – daugiau kaip 10 mm Hg). Jei mažėjant AKS ŠSD nepadidėja, la­biau tikėtina, kad ortostatinės hipotenzijos priežas­tis yra neurologinė patologija.

Kardiogeninę sinkopę patyrę asmenys dažnai pa­tenka pas neurologą dėl įvykusio įtariamo pirmo gyveni­me epilepsijos priepuolio. Vadovėliuose gali būti pabrė­žiama, kad kardialinės sinkopės atsiranda krūvio metu, tačiau praktikoje kur kas dažniau šios kilmės sinkopės pasireiškia kaip netikėtas sąmonės praradimo epizodas su greitu ir pilnu sąmonės atgavimu ar traukuliais mie­go metu. Kadangi kiekviena tokia sinkopė pasireiškia asistolijos metu, jų atpažinimas yra gyvybiškai svarbus. Pirmas veiksmas, kurį gydytojas turėtų padaryti, yra stai­gios mirties rizikos įvertinimas. Dažniausia ir svarbiau­sia priežastis yra randinio miokardo pažeidimo sukelta ventrikulinė tachikardija. Svarbiausias priėmimo sky­riuje elektrokardiografinis (EKG) radinys vyresnio am­žiaus asmenims po nepaaiškinamo staigaus sąmonės ne­tekimo epizodo yra ne ūminis miokardo infarktas (MI), bet anksčiau įvykusio MI elektrokardiografiniai požy­miai, ypač patologinės Q bangos. Neurologas turi rei­kalauti 12 derivacijų EKG visiems ligoniams, kuriems neištirti sąmonės netekimo epizodai. Jaunesnių ligonių EKG neurologas turėtų gebėti atpažinti keletą svarbių fenomenų, tokių kaip hipertrofinė kardiomiopatija, ilgo QT sindromas, aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardio­miopatija, Brugada sindromas bei Wolfo-Parkinsono- Whiteʼo sindromas.

Psichogeniniai neepilepsiniai priepuoliai

Psichogeniniai neepilepsiniai priepuoliai (PNEP) išlieka vienu didžiausių diagnostinių iššūkių epilep­tologijoje ir yra viena svarbesnių gydymui atsparios epilepsijos priežasčių. PNEP apibrėžiami kaip pakitu­sio elgesio epizodai, nulemti psichikos sutrikimų, ku­rių metu nėra reikšmingų pokyčių EEG. Pažymėtina, kad net iki 80 proc. ligonių, prieš jiems diagnozuojant PNEP, buvo gydyti vaistais nuo epilepsijos. Tačiau nepamirština, kad PNEP ir epilepsija gali būti kartu!

Galima išskirti 2 pagrindines PNEP grupes: pa­nikos sutrikimą (taip pat pasitaikantį ir asmenims, sergantiems epilepsija) bei disociacinius sutrikimus (pseudotraukulinis sindromas), kurie dažnai išsivys­to asmenims, neturėjusiems epilepsijos priepuolių anamnezėje.

Pagrindiniai bruožai, padedantys PNEP atskirti nuo epilepsijos priepuolių, yra šie: • anamnezės pasakojimo pobūdis (nesikoncen­truojama į priepuolių simptomatiką, vengiama žodžio priepuolis ir pan.); • PNEP būna užsitęsę (daug minučių); būdinga laipsniška pradžia ir pabaiga, nepastovi eiga, ne­reguliarūs, asinchroniniai bilateraliniai judesiai (galvos linguojantys judesiai, verkimas, mirksė­jimas, išsirietimas lanku, vadinamasis dviračio mynimas); greitas atsigavimas po priepuolio; • susiję su hiperventiliacija, akys užmerktos (gali priešintis atmerkimui); priepuoliai įvyksta ma­tant auditorijai, gydytojo kabinete; • traktuojama kaip gydymui atspari epilepsija, nepaisant to, kad paprastai intelektas išlieka normalus ir neuroradiologiniuose tyrimuose nėra patologinių pokyčių.

Taip pat pažymėtina, kad PNEP atveju ligoniai gali susikąsti liežuvį, tačiau susikandžioja liežuvio galą (o ne šoną, kas būdinga epilepsijos priepuolį pa­tyrusiems asmenims); gali susižeisti (paprastai įsipjo­vimai, riešo sužeidimai krintant ant ištiestos rankos).

Su epilepsija glaudžiai susijusios būklės

Šiai grupei priskiriamos būklės, vienaip ar ki­taip artimos epilepsijai ir / ar persidengiančios su ja, tačiau nepriskiriamos epilepsijai (angl. near it, but not of it).

Parasomnijos

Parasomnijos – tai nepageidaujami fiziniai įvy­kiai (judesiai, elgesys) ar pojūčiai (emocijos, jutimai, sapnai), kurie atsiranda užmiegant, miegant ar pra­bundant. Ligonis sąmoningai jų nesuvokia. Parasom­nijos neabejotinai persidengia su kaktinės skilties epi­lepsijos priepuoliais ir jų diferenciacija ne visada yra aiški, net ir epizodų metu registruojant vaizdine EEG.

Ne REM miego parasomnijos pasireiškia pra­budimais su sumišimu, periodiniais galūnių judesiais, ritmiškų judesių sutrikimais, naktiniais košmarais ir somnambulizmu – visi šie simptomai gali būti lengvai supainiojami su epilepsijos priepuoliais. Klonazepa­mas gali būti efektyvus abiem šiais atvejais (diferen­cinė diagnostika pateikiama 1 lentelėje). Labai tikė­tina, kad ligoniai, sergantys vadinamąja šeimine pa­rasomnija, iš tiesų serga kaktinės skilties epilepsija.

REM miego parasomnijoms būdingi elgesio sutrikimai – šios fazės metu ligoniams nebūna ašinės atonijos, jie fiziškai aktyviai veikia per savo sapnus; greitai pabunda, būna orientuoti ir aiškiai prisimena, ką sapnavę. Ligoniai gali susižeisti patys ar sužeisti aplinkinius. Klonazepamas paprastai yra efektyvus. Šie miego sutrikimai paprastai prasideda sulaukus vyresnio amžiaus, yra susiję su smegenų kamieno patologija ir gali būti vėlyvos pradžios idiopatinės Parkinsono ligos prognozuojamas veiksnys.

Migrena

Migrena ir epilepsija turi nemažai persiden­giančių klinikinių bruožų. Sergantieji migrena (ypač migrena su aura) kartais nurodo priepuolių metu praeinančius, migrenai atipinius simptomus, pvz., depersonalizaciją ar net sąmonės netekimą (būna pakaušinės epilepsijos priepuolių metu). Ir atvirkščiai, epilepsija sergantys ligoniai kartais nu­rodo jaučiantys migreninio tipo galvos skausmus po epilepsijos priepuolio. Vaistai nuo epilepsijos yra efektyvūs migrenos profilaktikai. Migralepsi­jos terminas (migrenos auros išprovokuotas prie­puolis (angl. migraine-triggered seizure) iki šiol kelia nemažai diskusijų tarp neurologų. Vis dėlto ši būklė yra įtraukta į 2004 metų tarptautinę gal­vos skausmų klasifikaciją (migrenos komplikacijų skyriuje), kurioje pateikiami 2 migralepsijos dia­gnostiniai kriterijai: (1) migrena, atitinkanti migre­nos su aura kriterijus; (2) priepuolis, atitinkantis vienos rūšies epilepsijos priepuolio kriterijus, iš­tinkantis anksčiau nei per 1 val. po migrenos au­ros. Paminėtina, kad ši būklė yra labai reta. Be to, pakaušinės epilepsijos priepuoliai neretai nėra de­ramai diferencijuojami su migrena ir dėl to dažnai klaidingai palaikomi migrenos aura, kuri iš esmės savo charakteristika visiškai skiriasi nuo pakauši­nės kilmės epilepsijos priepuolio.

Migrenos aurai, pasireiškiančiai regos simpto­mais, būdinga tai, kad ji paprastai prasideda žyb­čiojimais, nespalvotais zigzagais, linijomis regos lauko viduryje, kurie plinta į vienos akipločio da­lies periferiją, dažnai lieka skotoma, trunka vidu­tiniškai 4–30 min. Galvos skausmas, pagal dia­gnostinius kriterijus, gali prasidėti auros metu ar per 60 min. po jos. Pakaušinės epilepsijos atveju vizualiniams priepuoliams būdingos elementario­sios regos haliucinacijos – spalvoti, apvalūs rutu­liukai, dažnai atsirandantys temporalinėje akipločio dalyje, pakraštyje, vykstant priepuoliui greitai (se­kundėmis) didėjantys, gausėjantys, dažnai judan­tys horizontaliai į kitą pusę. Trunka labai trumpai, priepuolius gali lydėti migreninio pobūdžio galvos skausmas, vėmimas.

Migrenos ir pakaušinės epilepsijos priepuolių diferencinė diagnostika pateikta 2 lentelėje. Žino­mo epileptologo C. P. Panayiotopoulouso manymu, dauguma aprašytų migralepsijos atvejų tėra gry­ni pakaušiniai epilepsijos priepuoliai, imituojantys migrenos aurą.

Taigi trumpai apžvelgėme pagrindines epilepsi­ją imituojančias būkles ir glaudžiai su ja susijusias patologijas, epilepsijos chameleonus palikdami ki­tam žurnalo numeriui.

 

Parengė gyd. Bernadeta Viesulaitė,

Agnė Straukienė

Žurnalas „Internistas“

LITERATŪRA

1. Smith P. Epilepsy: mimics, borderland and chameleons. Practical Neurology 2012, 12, 299–307.

2. Panayiotopoulous C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2007.

3. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edi­tion. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. Cephalalgia 2004, 24 Suppl 1.

4. Verrotti A. et al. Schould „migralepsy“ be considered an obsolete concept? A multicenter retrospective clinical/EEG study and review of the literature. Epilepsy Behav 2011, 21 (1), 52–59.

5. Nguyen T.T. et al. Nonepileptic paroxysmal disorders in adolescents and adults. Prieiga per internetą: <www.uptodate.com>.