+2
-0
+2
Įgimtųjų aritmijų diagnostikos ir gydymo aktualijos

Vaikų aritmijos retai kada sukelia pavojų gyvybei, daugelis jų yra gerai toleruojamos. Dažniausiai simptomai, pasireiškiantys esant aritmijoms, yra širdies permušimai, nuovargis, sinkopė. Sinusinė tachikardija ir supraventrikulinė tachikardija yra dažniausiai diagnozuojamos aritmijos. Šeimos gydytojai ir pediatrai turi būti pasiruošę diagnozuoti ir suteikti pirmąją pagalbą esant širdies ritmo sutrikimams vaikams, nuspręsti, ar reikalinga vaikų kardiologo konsultacija. Straipsnyje pateiksime vaikų aritmijų epidemiologiją ir apžvelgsime pačių dažniausių aritmijų diagnostiką bei gydymą.

Šeimos gydytojai ir pediatrai yra pirmieji, kurie gali diagnozuoti ir gydyti daugelį vaikų aritmijų. Esant vaikų aritmijoms, simptomai pasireiškia labai skirtingai ir priklauso nuo vaiko amžiaus. Daugelis vaikų aritmijų yra siejamos ir su įgimtosiomis širdies patologijomis. Įdomu tai, kad apžiūrint vaiką, kuris serga įgimtąja aritmija, galime nepastebėti jokių požymių ir simptomų, kurie padėtų diagnozuoti esančią ligą. Vaikai, sergantys aritmijomis, gali turėti įvairių nusiskundimų, tačiau tėvus išgąsdina ir priverčia tuoj pat kreiptis į sveikatos specialistus, jeigu vaikas patyrė sinkopę, presinkopę, jį kamuoja dusulys ar širdies permušimai [1]. Nustatyti aritmijos priežastį yra svarbu, kartais tai gali būti gyvybės ar mirties klausimas. Dažniausiai aritmijos diagnozuojamos surinktus kruopščią anamnezę, atlikus klinikinį ištyrimą ir užrašius elektrokardiogramą (EKG), tačiau kartais gali prireikti ir vaikų kardiologo konsultacijos detalesniam ištyrimui ir tinkamiausiam gydymui parinkti.

 

Aritmijų epidemiologija

Supraventrikulinė tachikardija (SVT) yra dažniausiai EKG patvirtinama tachiaritmija vaikams [1]. Tikslūs skaičiai nėra žinomi, tačiau įvairiuose literatūros šaltiniuose nurodomas, kad SVT dažnis gali būti nuo 1 iš 25 tūkst. iki 1 iš 250 atvejų [2]. Nustatyta, kad net 25 proc. SVT atvejų yra Wolffo-Parkinsono-Whiteʼo (WPW) sindromas [3]. Apskaičiuota, jog staigių kardiologinės kilmės mirčių atvejų skaičius vaikų grupėje siekia 0,5 proc., kurie serga WPW sindromu [4]. Priešlaikinė skilvelių depoliarizacija yra diagnozuojama vaikams, rutiniškai užrašant EKG, maždaug 0,8–2,2 proc. atvejų, nesant jokios širdies patologijos, o atliekant 24 val. EKG stebėjimą – net 18–50 proc. visų naujagimių ir paauglių [5].

Bradiaritmijų priežastis yra sinusinio mazgo funkcijos sutrikimas ir atrioventrikulinio (AV) mazgo disfunkcija. Sinusinio mazgo disfunkcija vaikams yra ganėtinai reta patologija ir dažnai nepasireiškia jokiais simptomais [1].

Literatūros duomenimis, tarp 1 iš 15 tūkst. ir 1 iš 25 tūkst. gimusiųjų sirgs įgimtąja visiška AV mazgo blokada [6]. Įgimtojo ilgojo QT sindromo dažnis nėra apskaičiuotas – spėjama, kad serga 1 iš 5 tūkst. gimusiųjų [7]. Jungtinėse Amerikos Valstijoje šis sindromas sukelia 1 tūkst. mirčių kiekvienais metais, dauguma mirčių įvyksta vaikams [7]. Brugados sindromo dažnis bendrojoje populiacijoje yra 66 iš 10 tūkst. gyventojų [8]. Deja, tikslus skaičius nėra apskaičiuotas, nes Brudados sindromo atvejais dažnai eiga būna besimptomė arba EKG pokyčiai gali būti nepastovūs, todėl lankantis pas gydytoją nėra užfiksuojami. Kitos ventrikulinės tachikardijos yra labai retai nustatomos vaikams, nesergantiems jokia širdies patologija [1].

 

Įgimtasis ilgojo QT sindromas, jo diagnostika ir gydymas

Ilgojo QT sindromas yra paveldimoji genetinė patologija. Esant šiam sindromui, sutrinka ir prailgėja skilvelių repoliarizacija, todėl kyla didelė rizika išsivystyti gyvybei pavojingoms ventrikulinėms aritmijoms. Naujausi molekuliniai genetiniai moksliniai tyrimai įrodė, kad sutrinka kardiogeninių jonų kanalų užkodavimas tam tikruose genuose [9]. Šių jonų kanalų disfunkcija lemia veikimo potencialo prailgėjimą ir nevientisumą, todėl ir išsivysto aritmijos, padidėja jautrumas katecholaminams. Įrodyta, kad 3, 4, 7, 11 ir 21 chromosomoje mažiausiai 5 genai yra atsakingi už šio sindromo išsivystymą [9].

Diagnozuojant ilgojo QT sindromą, svarbu išsiklausti, ar šeimoje nebuvo šios patologijos atvejų ir šių simptomų: nepaaiškinamos bradikardijos (ypač naujagimiui), sinkopių (ypač susijusių su stresogeniniais įvykiais), epilepsijos, kuri yra nekontroliuojama medikamentais, širdies permušimų, šeimoje – staigių mirties atvejų dėl širdies patologijos, staigios kūdikių mirties (angl. sudden infant death syndrome – SIDS), depresijos simptomų [10, 11]. Vertėtų atlikti biocheminį kraujo tyrimą ir patikrinti elektrolitų koncentraciją kraujyje, taip galime atmesti elektrolitų sukeltus EKG pokyčius.

EKG yra auksinis standartas diagnozuojant ilgojo QT sindromą [7]. Įrodyta, kad tikslingiausia matuoti QTc II derivacijoje ir V5 krūtinės derivacijoje. Įrodyta, kad pagal šias derivacijas ir QTc ilgumą galima suskirstyti pacientus į rizikos grupes [12]. Vaikui nustačius ilgojo QT sindromą, būtina nuodugniai ištirti ir visus šeimos narius. Net jeigu užrašius EKG nėra nustatomas ilgojo QT sindromas, šios patologijos negalima paneigti. Tokiu atveju yra tikslingas ilgalaikis EKG stebėjimas [7].

Diagnozuojant ilgojo QT sindromą, rekomenduojame remtis šiais diagnostiniais kriterijais [13]:

  • QTc laikas, apskaičiuotas pagal Bazetto formulę (angl. QT corrected for heart rate), yra didesnis negu 480 ms – 3 taškai;
  • QTc tarp 460–470 ms ­– 2 taškai;
  • QTc 450 ms vyriškosios lyties pacientams – 1 taškas;
  • Torsade de pointes aritmija – 2 taškai;
  • T bangos pokyčiai – 1 taškas;
  • suplokštėjusi T banga trijose derivacijose – 1 taškas;
  • mažas širdies susitraukimų dažnis pagal amžių – 0,5 taško;
  • sinkopė, išprovokuota stresogeninio įvykio – 2 taškai, sinkopė be stresogeninio įvykio – 1 taškas;
  • įgimtasis kurtumas – 0,5 taško.

Surinkti daugiau negu 3 taškai rodo didelę tikimybę sirgti ilgojo QT sindromu.

Prieš parenkant ilgojo QT sindromo gydymą, reikia nustatyti staigios mirties riziką. Ją didiną ilgesnė QT trukmė, anamnezėje buvę kardiogeninės kilmės įvykiai, šeimos anamnezėje buvę staigios mirties atvejai [7]. Trumpalaikis ilgojo QT sindromo gydymas yra taikomas norint išvengti Torsade de pointes aritmijų, tokiais atvejais skiriamos intraveninės magnio ir kalio infuzijos, koreguojamas elektrolitų balansas ir retai kada skiriamas intraveninis izoproterenolis. Ilgalaikis ilgojo QT sindromo gydymas taikomas norint sumažinti QT intervalo trukmę ir staigios mirties tikimybę [7]. Beta blokatoriai yra pirmojo pasirinkimo vaistai, o didelės rizikos pacientams yra implantuojami kardioverteriai defibriliatoriai [14]. Labai svarbu, kad pacientai vengtų veiksnių, kurie išprovokuoja sinkopes, širdies permušimus. Šie stresogeniniai veiksniai dažniausiai yra susiję su fizine veikla (plaukimas, bėgimas), dideliu išgąsčiu. Neseniai atliktame moksliniame tyrime buvo įrodyta, kad parinkus tinkamą gydymą pacientai toliau tęsė sportinę veiklą, o kardiogeninės kilmės įvykių buvo užfiksuota labai mažai [15]. Mirtingumas siekia net 70 proc. per 15 metų nuo diagnozės nustatymo, jeigu pacientas nėra gydomas [9]. Pacientus, sergančius ilgojo QT sindromu, turi nuolat stebėti vaikų kardiologas.

 

WPW sindromas, jo diagnostika ir gydymas

WPW sindromas yra diagnozuojamas įvairaus amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai vaikystėje, vėliau – paauglystėje [16]. Molekulinės genetikos specialistai sieja WPW sindromą ir su genetiniu paveldėjimu. Teigiama, kad WPW sindromas yra perduodamas šeimoje kaip dominantinis genas, taip pat vaikui kartu gali būti diagnozuojamas ir prieširdžių sienos defektas, šeiminis hipokaleminis paralyžius [16]. Sergant WPW sindromu, skilvelių priešlaikinį sujaudinimą lemia papildomi AV takai, todėl pacientą dažnai vargina paroksizminės tachikardijos (dažniausiai supraventrikulinės), kartais prieširdžių virpėjimo ar plazdėjimo paroksizmai. Dėl šių aritmijų galima staigi kardiogeninės kilmės mirtis [16].

Kūdikis, sergantis WPW sindromu, gali būti labai neramus, netoleruoti maitinimų, jeigu yra įgimtųjų širdies defektų – išsivysto jiems būdingi simptomai. Tėvai dažniausiai akcentuoja, kad vaikas jaučiasi nelabai gerai apie 1–2 dienas, o po to viskas praeina. Jau kalbantis vaikas, sergantis WPW sindromu, gali skųstis krūtinės skausmu, pasunkėjusiu kvėpavimu, jausmu, lyg kažkas bėgiotų krūtinėje. Dauguma vaikų prieš tai nėra sirgę, jautėsi gerai ir tik mažuma tėvų pažymi, kad šeimos giminėje yra sergančiųjų WPW sindromu. Dar vyresni vaikai ar paaugliai gali skųstis, kad širdis be jokios priežastis pradeda labai dažnai plakti, neįmanoma suskaičiuoti pulso dažnio, gali būti galvos svaigimas, ištikti sinkopė. Dažnai ši simptomą lydi pasikeitusi tolerancija fiziniam krūviui [16]. Sergantiems WPW sindromu pacientams gali pasireikšti supraventrikulinė tachikardija, prieširdžių virpėjimas arba prieširdžių plazdėjimas. Viename moksliniame tyrime buvo tiriami 212 pacientų, kurie sirgo WPW sindromu: 64 proc. tiriamųjų pasireiškė tik supraventrikulinė tachikardija, 20 proc. – prieširdžių virpėjimas, o supraventrikulinė tachikardija ir prieširdžių virpėjimas kartu pasireiškė 16 proc. tiriamųjų [16].

Daugumai pacientų atliekant kardiologinį ištyrimą nustatomi normalūs radiniai. Kartais galime nustatyti tachikardiją esant ramybėje, su permušimais, bendru silpnumu, galvos svaigimu. Jeigu pacientą tirtume supraventrikulinės tachikardijos metu, čiuoptume reguliarų nekintantį pulsą, auskultuojant girdėtume sustiprėjusį pirmąjį širdies toną, būtų padidėjęs jungo venų spaudimas.

Kūdikiui, kuriam nustatoma supraventrikulinė tachikardija, bus tachipnėja, jis bus neramus, odos spalva gali būti išblyškusi, pulsas čiuopiamas dažnas ir sumažėjusio prisipildymo. Skilvelių dažnis dažniausiai būna tarp 200 ir 250 kartų per minutę, sumažėja arterinis kraujo spaudimas. Jeigu supraventrikulinė tachikardija yra nekoreguojama ir tęsiasi kelias valandas, pacientams sumažėję perfuzija, išsivysto hepatomegalija. Vaikas dažniausiai būna sąmoningas ir hemodinamiškai stabilus. Praėjus supraventrikulinei tachikardijai, visi simptomai praeina ir radiniai vėl atitinka normą [16].

Diagnozuojant WPW sindromą, auksinis standartas yra EKG. Tikslinga ištirti ir elektrolitų kiekį kraujyje (kalį, magnį, kalcį), skydliaukės hormonų kiekį kraujyje, nes tai irgi gali turėti įtakos aritmijų išsivystymui. Wolffo, Parkinsono ir Whiteʼo 1930 metais aprašyti EKG pakitimai apibūdinami šia triada: nustatomas sutrumpėjęs PQ intervalas (<0,12 s), praplatėjęs QRS kompleksas, kurio pradinėje dalyje registruojama deformacija, vadinama delta banga, rodanti širdies skilvelio ankstyvą sujaudinimą (preekscitaciją), taip pat matomi antriniai ST segmento ir T dantelio pokyčiai (ST segmento dislokacija ir T inversija) [17]. Jeigu EKG fiksuojami šie pokyčiai, tačiau simptomų pacientas nejaučia, diagnozuojamas WPW fenomenas, esant simptomams – WPW sindromas [17].

WPW sindromo gydymas gali būti medikamentais arba atliekama radiodažninė abliacija. Radiodažninė abliacija yra pirmojo pasirinkimo metodas esant didelei staigios mirties rizikai. Radiodažninė abliacija yra seniai pakeitusi kitus chirurginius gydymo metodus ir gydymą daugeliu medikamentų. Šis metodas taikomas kartu su krioabliacija, pašalinant pridėtinius laidumo kelius skilvelių pertvaroje ir šalia mažųjų koronarinių arterijų, apskaičiuotas mažos rizikos bei didelis sėkmingų gydymo atvejų skaičius [18].

Renkantis medikamentinį gydymą, dažniausiai skiriami Ic klasės antiaritminiai vaistai (pvz., propafenonas), III klasės antiaritminiai vaistai (amiodaronas). Remiantis 2012 metų Pediatrų ir elektrofiziologų asociacijos / Širdies ritmo asociacijos (angl. Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) / Heart Rhythm Society) gairėmis, ilgalaikiam WPW sindromo gydymui jokie vaistai nėra geras pasirinkimas.

Pacientams, kuriems diagnozuojamas WPW fenomenas (EKG pokyčiai be aritmijų) ar WPW sindromas, leidžiama užsiimti sportu ir kita aktyvia veikla, tačiau rekomenduojama vengti didelės rizikos specialybių ir profesijų (pvz., pilotai) ir profesionaliaus sporto. Tais atvejais, kai atliekama radiodažninė abliacija ir gydymas yra sėkmingi, nesikartoja ritmo sutrikimai, jokių apribojimų nėra [16].

 

Apibendrinimas

Vaikų aritmijos dažnai nesukelia jokių simptomų, vaikai niekuo nesiskundžia. Į sveikatos specialistus dažniausiai kreipiasi tėvai, jeigu vaikas patyrė sinkopę, skundžiasi krūtinės skausmu ar permušimais. Dažnai užfiksuoti sutrikimą EKG nepavyksta, nes apžiūrint pacientą nėra aritmijos epizodo. Diagnozuoti padeda kruopšti tiek ligos, tiek teigiama šeiminė anamnezė, o tinkamiausią gydymą paskirti neretai turi ir vaikų kardiologas.

STRAIPSNIO AUTORĖ – Eglė Virbickaitė, Lietuvos sveikatos mokslų universitetas

Literatūra:

1. John M. Miller, Douglas P. Zipes. Diagnosis of Cardiac Arrhythmias. In: Mann, Zipes, Libby, Bonow editors. Braunwald’s Heart Disease. A textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia: 2015:666.
2. Sarala Premkumar, Premkumar Sundararajan, Thangavelu Sangaralingam. Clinical Profile of Cardiac Arrhythmias
in Children Attending the Out Patient Department of a Tertiary Paediatric Care Centre in Chennai. DOI: 10.7860/JCDR/2016/21751.8992.
3. VanHare GF. Supraventricular Tachycardia In: Gillette PC, Garson A, editors. Clinical paediatric arrhythmias. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders company,1999:97–118.
4. O’Connor BK. Arrhythmias in Long QT and WPW syndrome In: Gillette PC, Garson A, editors. Clinical paediatric arrhythmias. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders company, 1999:306–16.
5. Sillca MJ, Garson A. Ventricular arrhythmias. In: Gillette PC, Garson A, editors. Clinical paediatric arrhythmias. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders company, 1999:121–42.
6. Ross BA, Gillette PC. Atrioventricular Block and Bundle Branch Block. In: Gillette PC, Garson A, editors. Clinical paediatric arrhythmias. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders company, 1999:63–74.
7. Sreekanth S Raghavan. Pediatric Long QT Syndrome. Updated: Jun 26, 2014. Medscpae
8. Wilde AAm, Antzelevitch ch, borggrefe m, brugada J, benito b, brugada R, brugada P, et al. Proposed diagnostic criteria for the brugada syndrome. consensus report. circulation 2002; 106: 2514-19.
9. R Prem Sekar, MRCP. 
 Epidemiology of Arrhythmias in Children. Indian Pacing and Electrophysiology Journal (ISSN 0972-6292), 8(Suppl. 1): S8-S13 (2008)
10. Albertella L, Crawford J, Skinner JR. Presentation and outcome of water-related events in children with long QT syndrome.Arch Dis Child. 2011 Aug. 96(8):704-7. [Medline].
11. Hintsa T, Keltikangas-Jarvinen L, Puttonen S, et al. Depressive symptoms in the congenital long QT syndrome. Ann Med. 2009 Jun 23. 1-6. [Medline].
12. Monnig G, Eckardt L, Wedekind H, et al. Electrocardiographic risk stratification in families with congenital long QT syndrome.Eur Heart J. 2006 Sep. 27(17):2074-80. [Medline].
13. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update.Circulation. 1993 Aug. 88(2):782-4. [Medline].
14. [Guideline] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008 May 27. 51(21):e1-62. [Medline]. [Full Text].
15. Johnson JN, Ackerman MJ. Return to play? Athletes with congenital long QT syndrome.Br J Sports Med. 2013 Jan. 47(1):28-33. [Medline].
16. Christopher R Ellis, MD. Wolff-Parkinson-White Syndrome. Jan 08, 2017. [Medscape]
17. http://ekg.lt/index.php?id=8_3
18. Cohen MI, Triedman JK, Cannon BC, et al. PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology Foundation (ACCF), the American Heart Association (AHA), the American Academy of Pediatrics (AAP), an... Heart Rhythm. 2012 Jun. 9 (6):1006-24. [Medline].