{"id":30836,"date":"-0001-11-30T00:00:00","date_gmt":"-0001-11-29T22:18:44","guid":{"rendered":""},"modified":"-0001-11-30T00:00:00","modified_gmt":"-0001-11-29T21:00:00","slug":"cistine-fibroze","status":"publish","type":"catalog_entry","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/irasas\/cistine-fibroze\/","title":{"rendered":"Cistin\u0117 fibroz\u0117"},"content":{"rendered":"

Cistin\u0117 fibroz\u0117 <\/strong><\/p>\n

 <\/strong><\/p>\n

APIBR<\/strong>\u0116\u017dIMAS<\/strong><\/p>\n

Cistin\u0117
\n fibroz\u0117, dar vadinama mukoviscidoze, yra paveldima liga, kuriai b\u016bdinga
\n sutrikusi liauk\u0173 funkcija, tod\u0117l liauk\u0173 gaminamas sekretas pasidaro
\ntir\u0161tas, klampus, gali u\u017ekim\u0161ti kasos, bronch\u0173, \u017earnyno liaukas bei
\ntul\u017eies latakus. Cistinei fibrozei b\u016bdingas daugelio organ\u0173 sistem\u0173
\npa\u017eeidimas d\u0117l sutrikusios egzokrinini\u0173 (i\u0161orin\u0117s sekrecijos) liauk\u0173
\nfunkcijos.<\/p>\n

<\/p>\n

EPIDEMIOLOGIJA<\/strong><\/p>\n

Cistin\u0117 fibroz\u0117
\nyra palyginti da\u017ena liga, daugelyje Europos populiacij\u0173 nustatoma
\nma\u017edaug vienam i\u0161 2500 gimusi\u0173 vaik\u0173. Tai rei\u0161kia, kad i\u0161 kiekvienais
\nmetais gimusi\u0173j\u0173 10 000 vaik\u0173 keturi sirgs cistine fibroze. Cistin\u0117
\nfibroz\u0117 yra genetin\u0117 liga, kuria vienodai da\u017enai serga ir berniukai, ir
\nmergait\u0117s. Vaikai jau gimsta su \u0161ia liga ir negali jos \u012fgyti gyvenimo
\neigoje. Kitaip tariant, \u0161ia liga negalima nei u\u017esikr\u0117sti kaip infekcine
\nliga, nei perduoti jos nuo vieno vaiko kitam. Kadangi vaikas gimsta jau
\nsirgdamas cistine fibroze, ji yra \u012fgimta arba paveldima liga.<\/p>\n

<\/p>\n

LIGOS PRIE\u017dASTYS IR EIGA<\/strong><\/p>\n

Cistin\u0117
\n fibroz\u0117 \u2013 paveldima liga. Ji paveldima autosominiu-recesyviniu b\u016bdu.
\nTai rei\u0161kia, kad ligai pasireik\u0161ti reikalinga s\u0105lyga \u2013 du pakit\u0119 genai
\n(vienas gautas i\u0161 t\u0117vo, kitas i\u0161 motinos). Sergan\u010dio vaiko t\u0117vai b\u016bna
\nsveiki, ta\u010diau turi po vien\u0105 pakitus\u012f gen\u0105, kuriuos ir perdav\u0117 savo
\nvaikui. Cistin\u0117s fibroz\u0117s genas yra gana pla\u010diai paplit\u0119s, ypa\u010d tarp
\nbaltosios ras\u0117s atstov\u0173. Nustatyta, kad kas 20-tas \u017emogus turi CF gen\u0105,
\nt.y. yra geno \u201cne\u0161iotojas\u201d. \u0160ios ligos genas yra 7 chromosomoje. D\u0117l
\npakitusio geno kinta ir liauk\u0173 gaminamo sekreto sud\u0117tis \u2013 jis pasidaro
\nklampesnis, sunkiau i\u0161siskiria i\u0161 liaukos ir nepilnai atlieka savo
\nbiologin\u0119 funkcij\u0105. Taigi vienintelis CF perdavimo kelias yra
\npaveld\u0117jimas: \u0161i liga n\u0117ra u\u017ekre\u010diama, ji paveldima i\u0161 abiej\u0173 t\u0117v\u0173 ir
\nvisai nepriklauso nuo to, k\u0105 t\u0117vai dar\u0117 ar nedar\u0117 n\u0117\u0161tumo metu.<\/p>\n

Da\u017eniausiai
\n liga nustatoma jau naujagimiui ar k\u016bdikiui, nes neretai b\u016bna \u017earn\u0173
\nnepraeinamumo simptomai. Tokiu atveju ligonis negali tu\u0161tintis, ima
\nvemti, atsiranda stipr\u016bs rai\u017eantys pilvo skausmai (vis\u0105 pilv\u0105 skauda
\nesant \u017earn\u0173 nepraeinamumui, jei skausmai labiau lokalizuoti kair\u0117je
\nvir\u0161utin\u0117je pilvo dalyje, \u012ftariamas kasos u\u017edegimas).<\/p>\n

Nuolatinis
\nu\u017edegimas kv\u0117pavimo takuose gali sukelti bronch\u0173 u\u017esikim\u0161im\u0105 p\u016blingu
\ntir\u0161tu sekretu, d\u0117l ko subliuk\u0161ta plau\u010dio dalis (susiformuoja
\natelektaz\u0117). Tai gali sukelti kv\u0117pavimo pasunk\u0117jim\u0105, \u0161\u012f plau\u010dio dalis
\ngali sup\u016bliuoti, susiformuoja plau\u010dio p\u016blinys (abscesas).<\/p>\n

Nuolatinis
\n u\u017edegimas gali sukelti randinio audinio i\u0161ve\u0161\u0117jim\u0105 plau\u010diuose, d\u0117l to
\nsutrinka deguonies patekimas \u012f krauj\u0105, audiniams ir organams tr\u016bksta
\ndeguonies, taip pat pasunk\u0117ja kraujo pratek\u0117jimas pro plau\u010di\u0173
\nkraujagysles, jose padid\u0117ja spaudimas, tai stipriai apsunkina \u0161irdies
\ndarb\u0105, d\u0117l to ligoniui sustipr\u0117ja dusulys, gali prad\u0117ti tinti kojos,
\npadid\u0117ja kepenys gali atsirasti skys\u010dio pilvo ertm\u0117je.<\/p>\n

Nuolatinis
\nkasos u\u017edegimas gali sukelti ir l\u0105steli\u0173, gaminan\u010di\u0173 insulin\u0105 veikl\u0105,
\ntod\u0117l cukrinis diabetas nustatomas 2-5% ligoni\u0173.<\/p>\n

Kepen\u0173 u\u017edegimas d\u0117l sutrikusio tul\u017eies nutek\u0117jimo gali virsti kepen\u0173 ciroze ir sukelti kepen\u0173 cirozei b\u016bdingas komplikacijas.<\/p>\n

<\/p>\n

KLINIKA<\/strong><\/p>\n

Sveiko
\n asmens plau\u010di\u0173 gleiv\u0117s esti skystos, o sergan\u010diojo cistine fibroze
\nplau\u010diai i\u0161skiria labai tir\u0161tas ir t\u0105sias gleives, kurios u\u017ekem\u0161a
\nplau\u010dius ir u\u017eblokuoja kv\u0117pavimo takus. Likdamos plau\u010diuose tir\u0161tos
\ngleiv\u0117s u\u017ekem\u0161a smulkius kv\u0117pavimo takus ir taip sudaro geras s\u0105lygas
\nmikroorganizmams augti, t. y. kilti bakterin\u0117ms infekcijoms. D\u0117l to
\nlabai svarbu valyti kv\u0117pavimo takus taikant fizin\u0119 terapij\u0105.<\/p>\n

Kasa
\nyra labai svarbus vir\u0161kinimo sistemos organas. Ji gamina daug med\u017eiag\u0173,
\nvadinam\u0173 fermentais, kurie padeda suvir\u0161kinti m\u016bs\u0173 valgom\u0105 maist\u0105.
\nVir\u0161kinant suskaidytos maisto med\u017eiagos absorbuojamos \u017earnose ir patenka
\n \u012f organizm\u0105. Sergan\u010di\u0173j\u0173 CF kas\u0105 u\u017ekem\u0161a tir\u0161tos i\u0161skyros, d\u0117l to
\nvir\u0161kinimo fermentai negali pasiekti suvalgyto maisto. Nesuskaidyt\u0173
\nmaisto med\u017eiag\u0173 organizmas negali pasisavinti, ir jos pa\u0161alinamos su
\ni\u0161matomis. Taigi kasa padeda vir\u0161kinti ir pasisavinti maist\u0105, kuris
\nb\u016btinas augimui ir sveikatai. Sergan\u010di\u0173j\u0173 cistine fibroze kasa negali
\ngerai atlikti savo darbo.<\/p>\n

Jei cistine fibroze sergantys vaikai
\nn\u0117ra tinkamai gydomi, j\u0173 i\u0161matos esti gausios ir blogo kvapo d\u0117l
\nnesuvir\u0161kinto maisto. I\u0161matos su riebal\u0173 la\u0161eliais plaukioja vandenyje
\nir sunkiai nusiplauna nuo vystykl\u0173. J\u0173 spalva da\u017enai b\u016bna \u0161viesesn\u0117 nei
\nnormali\u0173 i\u0161mat\u0173. Sergantis CF vaikas gali viduriuoti, jo i\u0161matos gali
\nb\u016bti suskyst\u0117j\u0119 (iki viduriavimo) arba sutir\u0161t\u0117j\u0119 (viduri\u0173
\nu\u017ekiet\u0117jimas), galimas pilvo i\u0161sip\u016btimas ir skausmai. Taip yra d\u0117l
\ndidelio nesuvir\u0161kinto maisto kiekio \u017earnose. Kai viduriai labai
\nu\u017ekiet\u0117j\u0119, gali u\u017esikim\u0161ti \u017earnos.<\/p>\n

Oda pablyk\u0161ta, kartais tampa
\nmelsvo atspalvio (esant didelio laipsnio kv\u0117pavimo nepakankamumui).
\nVaikui augant, visi i\u0161vardinti sutrikimai progresuoja. Gali padid\u0117ti
\nspaudimas plau\u010di\u0173 arterijoje ir d\u0117l to kilti \u0161irdies veiklos sutrikim\u0173.
\nAtsiranda poky\u010di\u0173 ir kauluose: sul\u0117t\u0117ja kaul\u0117jimo procesai, pir\u0161tai
\ntampa b\u016bgno lazdeli\u0173 formos.<\/p>\n

Vyresniems ligoniams atsiranda kepen\u0173
\n u\u017edegimas, tul\u017eies gamybos sutrikimas, kas dar labiau sutrikdo
\nriebalini\u0173 med\u017eiag\u0173 vir\u0161kinim\u0105.<\/p>\n

<\/p>\n

DIAGNOSTIKA<\/strong><\/p>\n

Cistin\u0117s
\n \ufb01broz\u0117s (CF) nustatymas yra susij\u0119s su dideliais ligonio ir jo \u0161eimos
\ngyvenimo pasikeitimais. Liga turi b\u016bti diagnozuojama kaip galima
\nanks\u010diau \u2012 nuo to neretai priklauso ligonio gyvenimo prognoz\u0117. U\u017edelsta
\nligos eiga, v\u0117lai nustatyta diagnoz\u0117, laiku neprad\u0117tas gydymas visada
\nsukelia t\u0117v\u0173 nepasitenkinim\u0105; antra vertus, klaidingai ar skubotai
\nnustatyta diagnoz\u0117, ypa\u010d jei tai i\u0161ai\u0161k\u0117ja sulaukus vyresnio am\u017eiaus,
\ntaip pat gali sukelti labai neigiam\u0105 pacient\u0173 ar j\u0173 t\u0117v\u0173 reakcij\u0105.
\nDauguma atvej\u0173 diagnoz\u0117s nustatymas nesukelia problem\u0173: jei vaikui
\npasirei\u0161kia tipi\u0161ki klinikiniai po\u017eymiai, \u0161eimoje yra sergantis ar nuo
\nCF mir\u0119s tikras brolis ar sesuo, o prakaito m\u0117ginys yra teigiamas,
\ndiagnoz\u0117 nekelia abejoni\u0173. Klinikini\u0173 po\u017eymi\u0173 triada \u2012 besikartojan\u010dios
\nkv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijos, kasos nepakankamumas ir \ufb01zinio vystymosi
\natsilikimas \u2012 ilg\u0105 laik\u0105 buvo CF diagnoz\u0117s etalonas. Prakaito m\u0117ginys
\niki \u0161iol i\u0161lieka pagrindiniu testu diagnozuojant CF, ta\u010diau net ir iki
\nCFTR geno nustatymo pasitaikydavo atvej\u0173, kai CF buvo nustatoma ir esant
\n neigiamam prakaito m\u0117giniui. Nusta\u010dius CFTR gen\u0105 buvo viliamasi, kad
\npagaliau bus galima visi\u0161kai apibr\u0117\u017etai pasakyti, kada CF yra ir kada
\njos n\u0117ra. Atrod\u0117 neabejotina, kad dvi geno mutacijos rei\u0161kia CF, o jei
\nj\u0173 n\u0117ra, t. y. genas normalus, CF galima atmesti. Pasirodo, tai n\u0117ra
\ntaip paprasta. Nuo 1989 met\u0173, kai buvo identi\ufb01kuotas CF genas, susikaup\u0117
\n daug duomen\u0173, kurie pagal min\u0117t\u0105 schem\u0105 negali b\u016bti paai\u0161kinti.
\nPirmiausia pasirod\u0117, kad asmen\u0173, turin\u010di\u0173 dvi vienodas \u201esunkias\u201c
\nmutacijas, fenotipas gali labai skirtis: tokie pacientai gali sirgti
\nsunkia, klasikine CF arba netur\u0117ti joki\u0173 ligos po\u017eymi\u0173, t. y. b\u016bti
\nklini\u0161kai sveiki. Ir atvirk\u0161\u010diai: asmenys su normaliu cistin\u0117s \ufb01broz\u0117s
\ntransmembraninio reguliatoriaus (CFTR) genu gali sirgti klasikine CF. CF
\n diagnoz\u0119 nustatantis klinicistas visada turi \u012fvertinti labai didel\u0119
\nklinikin\u0119 \u0161ios ligos \u012fvairov\u0119 ir atipin\u0117s formos galimyb\u0119.<\/p>\n

<\/p>\n

GYDYMAS<\/strong><\/p>\n

Gydymo
\n tikslas \u2013 kuo ilgiau i\u0161laikyti pakankam\u0105 plau\u010di\u0173 funkcij\u0105. Taikomos
\nfizioterapin\u0117s priemon\u0117s (kv\u0117pavimo gimnastika, vibracinis kr\u016btin\u0117s
\nl\u0105stos masa\u017eas, fiziniai pratimai ir kt.). Siekiant suma\u017einti plau\u010di\u0173
\ninfekcij\u0173 rizik\u0105, skiriami antibiotikai. Kasos veiklos sutrikimai gydomi
\n reguliuojant paciento diet\u0105, skiriant kasos ferment\u0173, u\u017etikrinant
\npakankam\u0105 riebaluose tirpi\u0173 vitamin\u0173 (A, D, E, K) kiek\u012f. Labai
\npablog\u0117jus plau\u010di\u0173 funkcijai, atliekama plau\u010di\u0173 arba plau\u010di\u0173 ir \u0161irdies
\ntransplantacija.<\/p>\n

<\/p>\n

PROFILAKTIKA<\/strong><\/p>\n

N\u0117ra.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","tags":[],"catalog_supplier":[],"catalog":[27447],"class_list":["post-30836","catalog_entry","type-catalog_entry","status-publish","hentry","catalog-vaiku-ligos"],"acf":[],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/catalog_entry\/30836","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/catalog_entry"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/catalog_entry"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=30836"}],"wp:term":[{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=30836"},{"taxonomy":"catalog_supplier","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/catalog_supplier?post=30836"},{"taxonomy":"catalog","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/catalog?post=30836"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}