{"id":10170,"date":"2011-04-14T18:00:00","date_gmt":"2011-04-14T18:00:00","guid":{"rendered":""},"modified":"2011-04-14T18:00:00","modified_gmt":"2011-04-14T18:00:00","slug":"balandzio-17-oji-tarptautine-hemofilijos-diena","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/sveikatos-ir-medicinos-naujienos\/balandzio-17-oji-tarptautine-hemofilijos-diena\/10170\/","title":{"rendered":"Baland\u017eio 17-oji \u2013 tarptautin\u0117 hemofilijos diena"},"content":{"rendered":"
\n

Sveikatos mokymo ir lig\u0173 prevencijos centras prie Sveikatos apsaugos ministerijos informuoja, kad baland\u017eio 17 d., pasaulyje minima Tarptautin\u0117 sergan\u010di\u0173j\u0173 hemofilija<\/a> diena. Hemofilija<\/a> (arba kraujavimo liga) – tai paveldima liga, d\u0117l kurios sutrinka kraujo kre\u0161\u0117jimas ir b\u016bna kraujavimo epizod\u0173, trunkan\u010di\u0173 nuo keli\u0173 valand\u0173 iki keli\u0173 dien\u0173.  Hemofilija<\/a> diagnozuojama atliekant kraujo kre\u0161\u0117jimo tyrim\u0105, kuriuo nustatomas kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 VIII ir IX kiekis kraujyje. VIII faktoriaus tr\u016bkumas \u017einomas kaip hemofilija<\/a> A, IX – hemofilija<\/a> B. Vidutini\u0161kai skai\u010diuojama, kad hemofilija<\/a> A serga 1 i\u0161 5–10 t\u016bkst. gyventoj\u0173, hemofilija<\/a> B – 1 i\u0161 50–100 t\u016bkst. gyventoj\u0173. Hemofilijos diagnoz\u0117 patvirtinama nusta\u010dius genetin\u0119 mutacij\u0105.<\/p>\n

\n <\/div>\n
Lietuvoje hemofilija<\/a> serga 156 \u017emon\u0117s. I\u0161 j\u0173 hemofilija<\/a> A, kai stinga VIII kraujo kre\u0161\u0117jimo faktoriaus, – 136, o hemofilija<\/a> B, kai stokojama IX kre\u0161\u0117jimo faktoriaus, – 20 pacient\u0173. Pagal gyventoj\u0173 skai\u010di\u0173 Lietuvos hemofilijos registre tur\u0117t\u0173 b\u016bti apie 340 ligoni\u0173.      \u0160iuo metu didesnioji dalis pacient\u0173 serga vidutinio sunkumo formos hemofilija<\/a>, ma\u017eiau – sunkios formos hemofilija<\/a> ir tik pavieniais atvejais lengvos formos liga. Tad galima daryti i\u0161vad\u0105, jog dar ne visi ligoniai yra i\u0161ai\u0161kinti, ypa\u010d tie, kuri\u0173 liga yra lengvos formos. Pavyzd\u017eiui, \u017emogui staiga prireikia kokios nors operacijos, o jos metu prasideda ne\u012fprastas kraujavimas<\/a> ir netik\u0117tai paai\u0161k\u0117ja, jog jis serga nesunkia hemofilija<\/a>.Senov\u0117s rankra\u0161\u010diuose , i\u0161likusiuose iki m\u016bs\u0173 dien\u0173, apra\u0161oma sunki vyr\u0173 liga, kuri pasirei\u0161k\u0117 sunkiai sustabdomu, periodi\u0161kai pasirei\u0161kian\u010diu kraujavimu.    Pagrindiniai duomenys, rodantys, kad \u0161i liga yra paveldima, randami jau V am\u017eiaus ra\u0161ytiniuose \u0161altiniuose. 1100 metais arab\u0173 gydytojas Alza-Garavi pirmas paskelb\u0117 apie vieno kaimo kelias \u0161eimas, kuriose tik vyrams, po su\u017eeidimo, prasid\u0117davo nesibaigiantis kraujavimas<\/a>. 1820 metais Schonleinas pavadino \u0161i\u0105 lig\u0105 hemofilija<\/a>. I\u0161nagrin\u0117jus hemofilijos klinikin\u012f vaizd\u0105 ir paveldimum\u0105, buvo bandoma i\u0161siai\u0161kinti ligos mechanizm\u0105 – kod\u0117l ligoniams pasirei\u0161kia sunkiai sustabdomas kraujavimas<\/a>. Buvo nagrin\u0117jamos kelios teorijos, ta\u010diau nei viena i\u0161 j\u0173 negal\u0117jo paai\u0161kinti hemofilija<\/a> sergan\u010di\u0173 ligoni\u0173 kraujavimo prie\u017easties. Tiktai Schmidtui 1895 m., i\u0161tyrin\u0117jus kraujo kre\u0161\u0117jimo procesus, pasisek\u0117 pilnai atskleisti ligoni\u0173, sergan\u010di\u0173 hemofilija<\/a>, kraujavimo mechanizm\u0105. Jis nustat\u0117, kad blogas ligoni\u0173 kraujo kre\u0161\u0117jimas priklauso nuo ka\u017ekoki\u0173 med\u017eiag\u0173, nes prid\u0117jus \u012f krauj\u0105 \u017emogaus audini\u0173 ekstrakto, kre\u0161\u0117jimas pagreit\u0117davo. 1936 m. Patekas ir Steconas pirmieji tiksliai i\u0161ai\u0161kino hemofilijos defekto esm\u0119 ir tr\u016bkstam\u0105 med\u017eiag\u0105 pavadino „hemofilijos globulinu“ arba VIII-tu faktoriumi. V\u0117liau buvo nustatyta, kad ne tik VIII-tas faktorius atsakingas u\u017e hemofilijos pasirei\u0161kim\u0105. 1952 m. Aggeleris nustat\u0117 dar vien\u0105 faktori\u0173, atsaking\u0105 u\u017e kraujo kre\u0161\u0117jim\u0105. Jis buvo pavadintas IX-tu faktoriumi. V\u0117liau buvo nustatytos kitos ligos, savo klinika pana\u0161ios \u012f hemofilij\u0105, ta\u010diau s\u0105lygojamos \u012fgimto kit\u0173 kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 tr\u016bkumo. Tai hemofilija<\/a> C – Rozentalio liga – XI faktoriaus tr\u016bkumas, Hagemano liga – XII-to faktoriaus tr\u016bkumas – ir kt. Ta\u010diau skirtingai nuo klasikin\u0117s A ir B hemofilijos, kuri\u0173 paveldimumas susij\u0119s su lytimi (X chromosoma), anks\u010diau min\u0117t\u0173 lig\u0173 paveldimumas nesusij\u0119s su lytimi, tod\u0117l gali sirgti ir vyrai, ir moterys.
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Ligos prie\u017eastys<\/em><\/strong>  <\/div>\n
75 proc. atvej\u0173 \u0161i liga paveldima su X chromosoma. \u017dmogus turi 46 chromosomas (23 chromosom\u0173 poras). 23-oji chromosom\u0173 pora lemia \u017emogaus lyt\u012f. Moterys turi dvi X chromosomas (XX), o vyrai – vien\u0105 X ir vien\u0105 Y chromosom\u0105 (XY). Lig\u0105 sukeliantis genas yra \u0161ios poros X chromosomoje. Apvaisinimo metu b\u016bsimas vaikas i\u0161 abiej\u0173 t\u0117v\u0173 gauna po vien\u0105 lytin\u0119 chromosom\u0105: i\u0161 motinos – visada X, o i\u0161 t\u0117vo – arba X (tada gimsta mergait\u0117), arba Y chromosom\u0105 (tokiu atveju gimsta berniukas). Vadinasi, k\u016bdikio lytis priklauso nuo chromosomos, gautos i\u0161 t\u0117vo. Jeigu motina yra ligos ne\u0161iotoja (turi vien\u0105 normali\u0105, o kit\u0105 pakitusi\u0105 X chromosom\u0105), ji, pati nesirgdama, savo vaikams gali perduoti lig\u0105 (tikimyb\u0117 susirgti lygi 50 proc.). Visos jos dukros bus klini\u0161kai sveikos, bet 1 i\u0161 2 gali tapti ligos ne\u0161iotoja ir perduoti lig\u0105 tolimesn\u0117ms kartoms. Jei gimsta berniukas, yra 50 proc. tikimyb\u0117, kad jis bus sveikas. Berniukai negali b\u016bti \u0161ios ligos ne\u0161iotojai: jie arba serga, arba yra geneti\u0161kai sveiki. Sergantis vyras savo s\u016bnui niekada neperduos ligos (nes s\u016bnus gauna i\u0161 jo Y chromosom\u0105), bet visos tokio vyro dukros bus ligos ne\u0161iotojos (gauna i\u0161 t\u0117vo tik pakitusi\u0105 X chromosom\u0105). Mergait\u0117s \u0161ia liga serga i\u0161imtinai retai: jei t\u0117vas serga hemofilija<\/a>, o motina yra ligos ne\u0161iotoja ir perduoda dukrai pakitusi\u0105 chromosom\u0105. Tokie sutapimai beveik ne\u012fmanomi, bet j\u0173 tikimyb\u0117 labai padid\u0117ja, jei vyras ir \u017emona yra giminai\u010diai, nors ir tolimi (gimininga santuoka). I\u0161 auk\u0161\u010diau pamin\u0117t\u0173 fakt\u0173 galime daryti i\u0161vadas: visos t\u0117vo su blogai kre\u0161an\u010diu krauju dukros tampa ligos ne\u0161iotomis – jos gauna i\u0161 t\u0117vo „nesveik\u0105“ X chromosom\u0105. Visi t\u0117vo su blogai kre\u0161an\u010diu krauju s\u016bn\u016bs yra sveiki – jie gauna i\u0161 motinos „sveik\u0105“ X chromosom\u0105. „Nesveik\u0105“ X chromosom\u0105 ligos ne\u0161iotoja perduoda vaikams (50% tikimyb\u0117 berniukams susirgti). Moteris, kurios kraujas kre\u0161a gerai, geneti\u0161kai gali b\u016bti ir sveika, ir nesveika: heterozigotin\u0117 ligos ne\u0161iotoja su „nesveika“ X chromosoma. Ligos ne\u0161iotoja da\u017eniausiai nusiskundim\u0173 neturi, kadangi „sveikoji“ X chromosoma laiduoja pakankam\u0105 kre\u0161\u0117jmo faktori\u0173 gamyb\u0105. Kartais gali tur\u0117ti slapt\u0105 polink\u012f kraujuoti (gausus kraujavimas<\/a> m\u0117nesini\u0173 metu, po operacijos, po gimdymo ir kt.), kai VIII faktoriaus aktyvumas yra nedidelis.
\nKartais (1\/3 atvej\u0173), nors abu t\u0117vai geneti\u0161kai yra sveiki, vaikai gali sirgti \u0161ia liga arba b\u016bti ne\u0161iotojais. \u0160io rei\u0161kinio prie\u017eastis gali b\u016bti spontanin\u0117 X chromosomos mutacija.                
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Simptomai<\/strong>
\nSergant hemofilija<\/a> paprastai pasirei\u0161kia \u0161ie simptomai: kraujosr\u016bvos, polinkis kraujuoti, kraujavimas<\/a> galvos smegenyse, vidinis kraujavimas<\/a> s\u0105nariuose, kraujavimas<\/a> i\u0161 virk\u0161tel\u0117s, stiprus kraujavimas<\/a> po traumos,nekre\u0161antis kraujas.
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Ligos eiga<\/strong>      
\nJei ligos forma lengva (kre\u0161\u0117jimo faktoriaus aktyvumas >5 proc., lyginant su normaliu), liga gali b\u016bti diagnozuota net paauglyst\u0117je ar tik po didesn\u0117s traumos ar operacijos. Jei liga yra vidutinio sunkumo (kre\u0161\u0117jimo faktoriaus aktyvumas yra 1–5 proc.), ji da\u017eniausiai diagnozuojama, kai vaikas pradeda vaik\u0161\u010dioti (krenta, susimu\u0161a, prasideda vidinis kraujavimas<\/a> s\u0105nariuose, raumenyse). Jei ligos forma sunki (faktoriaus aktyvumas <1 proc.), naujagimis ilgai kraujuoja i\u0161 virk\u0161tel\u0117s, da\u017enai kraujavimas<\/a> prasideda ir be ai\u0161kios traumos, ligonis negali normaliai gyventi, nes bet koks mechaninis poveikis gali b\u016bti sunkaus kraujavimo prie\u017eastis. Asmen\u0173, sergan\u010di\u0173 hemofilija<\/a>, simptom\u0173 intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo, bet kraujavim\u0173 pob\u016bdis yra vienodas. Kraujavimas<\/a> gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net kelet\u0105 dien\u0173). Jei kraujuoja raumuo, jame susidaro kraujo kapsul\u0117, ji pradeda spausti raumen\u012f, sutrinka jo mityba, skaidulos gali pasidaryti negyvybingos, ligonis jau\u010dia stipr\u0173 skausm\u0105. Jei kraujuoja s\u0105narys, jis sutinsta, d\u0117l kraujo kapsul\u0117s tempimo ligoniui skauda, o kai kraujavimai kartojasi, s\u0105narys gali pasidaryti nejudrus d\u0117l jame atsiradusio randinio audinio. Kraujo sankaupos gali spausti ir nervus, d\u0117l to sutrinka gal\u016bni\u0173 judesiai, jutimai. Nesilaikant atsargumo ar po sunkios traumos nesiimant speciali\u0173 priemoni\u0173, ligonis gali mirtinai nukraujuoti.
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Komplikacijos<\/strong>         
\nDidel\u0117s kraujo sankaupos kartais gali sup\u016bliuoti, tada p\u016blinius tenka prapjauti, skirti antibakterin\u012f gydym\u0105. Kaip min\u0117ta, d\u0117l da\u017en\u0173 kraujo i\u0161siliejim\u0173 s\u0105nariai gali pasidaryti nejudr\u016bs (s\u0105nari\u0173 ankiloz\u0117). Labai pavojingas kraujavimas<\/a> i\u0161 burnos ar rykl\u0117s (kraujo gali patekti \u012f plau\u010dius, reikalingas dirbtinis kv\u0117pavimas). Galimi kraujo i\u0161siliejimai \u012f galvos smegenis, mirtis d\u0117l sunkaus nukraujavimo. D\u0117l da\u017en\u0173 kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 perpylimo gali susiformuoti antik\u016bn\u0173, kurie stabdo svetim\u0173 kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 veikim\u0105, tod\u0117l sustabdyti kraujavim\u0105 laikui b\u0117gant darosi vis sunkiau.
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Tyrimai         <\/strong>
\nAtliekant kraujo tyrim\u0105, kreipiamas d\u0117mesys \u012f pailg\u0117jus\u012f kre\u0161\u0117jimo laik\u0105, kurio prie\u017eastis tampa ai\u0161ki, jeigu \u0161eimoje yra asmen\u0173, sergan\u010di\u0173 hemofilija<\/a>. Norint atskirti hemofilijos tipus (A ar B), nustatoma VIII ir IX kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 koncentracija kraujyje. Lietuvoje kraujo kre\u0161\u0117jimo faktoriai nustatomi pagrindiniuose trijuose centruose: Vilniaus ir Kauno universiteto bei Klaip\u0117dos J\u016brinink\u0173 ligonin\u0117se. \u0160ie tyrimai prieinami visiems pacientams.
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Medikamentinis ir chirurginis gydymas<\/strong>          
\nPo traumos reikia kruop\u0161\u010diai stabdyti kraujavim\u0105 (u\u017esi\u016bti \u017eaizd\u0105, u\u017ed\u0117ti ger\u0105 tvarst\u012f). Ligoniui perpilama tr\u016bkstam\u0173 kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173. Jei ligos eiga sunki, kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 papildoma ilg\u0105 laik\u0105, jei lengva – tik prireikus. Tokiu atveju vaistas efektyvus tik tada, kai jo susileid\u017eiama itin skubiai: per pirm\u0105sias dvi valandas i\u0161siliejus kraujui \u012f s\u0105nar\u012f, raumenis arba susi\u017ealojus.<\/div>\n
 <\/div>\n
Nat\u016bralus gydymas<\/strong>           
\nLaikytis atsargumo priemoni\u0173, vengti mechanini\u0173 traum\u0173. Neleisti vaist\u0173 \u012f raumenis (tik \u012f ven\u0105). Prie\u0161 visas medicinines proced\u016bras informuoti gydytoj\u0105 apie lig\u0105 ir papildyti kraujo kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173 (net prie\u0161 traukiant dant\u012f ligonis turi b\u016bti guldomas \u012f ligonin\u0119, kur jam perpilama kre\u0161\u0117jimo faktori\u0173).
\n <\/div>\n
 <\/div>\n
Profilaktika    <\/strong>     
\nGenetinis \u0161eim\u0173 konsultavimas, gimus hemofilija<\/a> sergan\u010diam vaikui, padeda nustatyti, ar \u0161i liga paveld\u0117ta, ar atsirado d\u0117l naujos atsitiktin\u0117s geno mutacijos. Tai padeda nustatyti ligos pasikartojimo tikimyb\u0119 kitiems vaikams.<\/div>\n
 <\/div>\n
Naudota literat\u016bra:
\n<\/strong>1. hemofilija<\/a>-265\/”>http:\/\/www.sveikas.lt\/katalogai\/ligos\/kraujo-ir-limfos-ligos-19\/hemofilija<\/a>-265\/<\/a>
\n2. hemofilija<\/a>.lt\/apie-hemofilija<\/a>\/hemofilijos-istorija\/”>http:\/\/www.hemofilija<\/a>.lt\/apie-hemofilija<\/a>\/hemofilijos-istorija\/<\/a>
\n3. Kauno medicinos universitetas, Egl\u0117 Beliavi\u010di\u016bt\u0117, Hemofilija<\/a>, referatas.<\/div>\n
\n

 <\/p>\n

Sveikatos mokymo ir lig\u0173 prevencijos centro
\nNeinfekcini\u0173 lig\u0173 profilaktikos skyriaus
\nVisuomen\u0117s sveikatos administrator\u0117
\nLiuda Ciesi\u016bnien\u0117<\/p>\n

iMed<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Lietuvoje hemofilija serga 156 \u017emon\u0117s. I\u0161 j\u0173 hemofilija A, kai stinga VIII kraujo kre\u0161\u0117jimo faktoriaus, – 136, o hemofilija B, kai stokojama IX kre\u0161\u0117jimo faktoriaus, – 20 pacient\u0173. Pagal gyventoj\u0173 skai\u010di\u0173 Lietuvos hemofilijos registre tur\u0117t\u0173 b\u016bti apie 340 ligoni\u0173.      \u0160iuo metu didesnioji dalis pacient\u0173 serga vidutinio sunkumo formos hemofilija, ma\u017eiau – sunkios formos hemofilija ir tik pavieniais atvejais lengvos formos liga.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[27313],"tags":[1838,2975,346,197,2976,2974,137,1132,1168,841,203,75],"site":[],"post_item_type":[27344],"class_list":["post-10170","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-gydymo-naujienos","tag-chromosoma","tag-faktoriaus-aktyvumas","tag-kraujas","tag-kraujavimas","tag-kraujavimas-sanariuose","tag-kresejimas","tag-ligonis","tag-ligos-forma","tag-paveldimumas","tag-raumenis","tag-sanarys","tag-traumos"],"acf":{"post_sites":false},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10170","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10170"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10170\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10170"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10170"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10170"},{"taxonomy":"site","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site?post=10170"},{"taxonomy":"post_item_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/post_item_type?post=10170"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}