{"id":13100,"date":"2008-12-29T20:00:00","date_gmt":"2008-12-29T20:00:00","guid":{"rendered":""},"modified":"2008-12-29T20:00:00","modified_gmt":"2008-12-29T20:00:00","slug":"cistine-fibroze","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/naujausi-medicinos-straipsniai\/cistine-fibroze\/13100\/","title":{"rendered":"Cistin\u0117 fibroz\u0117"},"content":{"rendered":"

Doc S. Dum\u010dius<\/span><\/b><\/o:p><\/span><\/p>\n

Vilniaus Universiteto vaik\u0173 lig\u0173 klinika.<\/o:p><\/span><\/p>\n

 <\/o:p><\/span><\/p>\n

L\u0117tinis kasos nepakankamumas, pasirei\u0161kian­tis vir\u0161kinimo ferment\u0173 deficitu,da\u017eniausiai pasi­taiko suaugusiesiems. Da\u017eniausia jo prie\u017eastis – l\u0117tinis pankreatitas, o \u0161i\u0105 lig\u0105 80 – 90 proc. atvej\u0173 lemia ilgalaikis nesaikingas alkoholio vartojimas. Vaikams l\u0117tinis kasos nepakankamumas 90 – 95 proc. atvej\u0173 b\u016bna susij\u0119s su genetine patologi­ja – cistine fibroze.Be kit\u0173 simptom\u0173, \u0161iai ligai b\u016bdingas padid\u0117j\u0119s liauk\u0173 sekret\u0173 viskozitetas, tir\u0161tumas, o klinikiniame vaizde vyrauja pulmo­nin\u0117 (plau\u010di\u0173 infekcijos, kv\u0117pavimo nepakanka­mumas) ir digestin\u0117 (vir\u0161kinimo nepakankamu­mas) simptomatika. Jos ry\u0161kumas i\u0161 esm\u0117s lemia ir ligos raid\u0105, ligonio b\u016bkl\u0119, gyvenimo kokyb\u0119, ir prognoz\u0119. \u0160iuo metu nustatyta apie 1,5 t\u016bkst. genetini\u0173 mutacij\u0173, lemian\u010di\u0173 cistin\u0117s fibroz\u0117s atsiradim\u0105, nuo mutacij\u0173 ypatum\u0173 ir ekspresijos priklauso ir ligos simptom\u0173 ry\u0161kumas, sunkumas, eiga. Cistin\u0117s fibroz\u0117s klinikinis simptom\u0173 kom­pleksas \u012fvairiems ligoniams gali b\u016bti toks skirtin­gas, jog kai kurie mokslininkai kelia prielaidas, kad tai yra ne vienos ligos genetiniai variantai, o atskiros patologijos. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Vienas \u017einom\u0173 cistin\u0117s fibroz\u0117s tyrin\u0117toj\u0173 Lietuvoje, Vilniaus universiteto Vaik\u0173 lig\u0173 klinikos docentas Sigitas Dum\u010dius sako, kad d\u0117l simpto­matikos \u012fvairumo nereta cistin\u0117s fibroz\u0117s hipo­diagnostika, tai yra \u0161i sunki genetin\u0117 liga laiku nediagnozuojama arba „nura\u0161oma“ \u012f kit\u0173 patolo­gij\u0173 s\u0105skait\u0105, tod\u0117l gydymas u\u017evilkinamas, ir tai padaro neatitaisomos \u017ealos paciento sveikatai, prakti\u0161kai lemia jo ankstyv\u0105 mirt\u012f. Jungtin\u0117je Ka­ralyst\u0117je cistin\u0117 fibroz\u0117diagnozuotaper8t\u016bkst.\u017emoni\u0173, tuo tarpu Lietuvoje – tik apie pus\u0161im\u010diui (perskai\u010diavus pagal gyventoj\u0173 skai\u010di\u0173, Lietuvoje tur\u0117t\u0173 b\u016bti apie 400 pacient\u0173), likusieji ne\u017eino, kad serga ir, tik\u0117tina, negauna adekvataus gydy­mo. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Doc. S.Dum\u010dius sako prisimen\u0105s, kaip prie\u0161 kelet\u0105 de\u0161imtme\u010di\u0173, kai jis buvo studentas ir jau­nas gydytojas, sergantieji cistine fibroze mirdavo jau pirmaisiais metais po gimimo, retas kuris i\u0161­gyvendavo metus kitus. Da\u017eniausiai \u0161i\u0173 pacien­t\u0173 gyvyb\u0119 pakirsdavo nesibaigian\u010dios plau\u010di\u0173 infekcijos ir progresuojantis kv\u0117pavimo nepa­kankamumas (tir\u0161tas, sunkiai atkosimas sekretas – kone ideali terp\u0117 patogenams daugintis) arba organizmo i\u0161sekimas d\u0117l sunkaus vir\u0161kinimo ne­pakankamumo ir malabsorbcijos. Cistin\u0117 fibroz\u0117<\/a> ir dabartiniais laikais nei\u0161gydoma, ta\u010diau anksti diagnozuota ir kontroliuojama suteikia galimy­bi\u0173 pacientams i\u0161gyventi kelet\u0105 de\u0161imtme\u010di\u0173. Tai \u012frodo daugelio Vakar\u0173 \u0161ali\u0173 patirtis, vienus geriausi\u0173 i\u0161gyvenamumo rezultat\u0173 yra pasie­kusi Jungtin\u0117 Karalyst\u0117. Londone, Bromptono ligonin\u0117je, veikian\u010diame Cistin\u0117s fibroz\u0117s centre gydoma per 800 ligoni\u0173, tarp j\u0173 yra nema\u017eai su­laukusi\u0173 30 – 40 met\u0173. Tokius pasiekimus lemia keletas aplinkybi\u0173: visuomen\u0117s ir \u012fvairi\u0173 sri\u010di\u0173 medicinos specialist\u0173 informuotumas apie cisti­n\u0119 fibroz\u0119,ankstyvos diagnostikos ir efektyvaus gydymo prieinamumas, veiksminga pacient\u0173 mokymo sistema ir kt. Lietuvoje taip pat jau eil\u0119 met\u0173 specialist\u0173 ir politik\u0173 lygmeniu svarstoma nacionalinio cistin\u0117s fibroz\u0117s centro steigimo id\u0117ja, bet ji dar nerealizuota. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Neseniai Londono cistin\u0117s fibroz\u0117s centre lank\u0117si grup\u0117 Lietuvos gydytoj\u0173, tarp j\u0173 ir doc. S.Dum\u010dius. Jie susipa\u017eino su briti\u0161ka sergan\u010di\u0173j\u0173 cistine fibroze prie\u017ei\u016bros sistema,\u0161ios ligos diag­nostikos, gydymo naujov\u0117mis.<\/o:p><\/span><\/span><\/p>\n

 <\/o:p><\/span><\/p>\n

\u0160iuolaikin\u0117 taktika – agresyvi terapija<\/o:p><\/span><\/b><\/p>\n

 <\/o:p><\/span><\/p>\n

Vir\u0161kinimo sutrikimai ir malabsorbcija, atsi­rad\u0119 d\u0117l kasos disfunkcijos, yra vieni sunkiausi\u0173 cistin\u0117s fibroz\u0117s pasirei\u0161kim\u0173,jie gali b\u016bti domi­nuojantys klinikiniame vaizde. Digestiniai simp­tomai subjektyviai ligonio sunkiai pakeliami, jie lemia ry\u0161k\u0173 gyvenimo kokyb\u0117s pablog\u0117jim\u0105, blogina prognoz\u0119, tod\u0117l j\u0173 korekcijai turi b\u016bti skiriama optimaliai d\u0117mesio. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Vir\u0161kinimo sutrikimai sergant cistine fibro­ze gali b\u016bti \u012fvairaus laipsnio. Jie susij\u0119 su kasos egzokrinin\u0117s funkcijos nepakankamumu, kur\u012f le­mia tir\u0161to sekreto s\u0105stovis kasoje ir, atitinkamai, tr\u016bkumas dvylikapir\u0161t\u0117je \u017earnoje. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

D\u0117l cistin\u0117s fibroz\u0117s atsiradusiems vir\u0161kini­mo sutrikimams gydyti tradici\u0161kai vartojami pa­kaitiniai kasos ferment\u0173 preparatai. Anot doc.S. Dum\u010diaus, \u0161iuolaikiniai pankreatino prepa­ratai keleriopai aktyvesni ir daug fizologi\u0161kesni u\u017e anks\u010diau taikytus: d\u0117l gamybai naudojam\u0173 technologini\u0173 „gudrybi\u0173“ (apvalkal\u0117liai, mini tab­let\u0117s ir kt.) jie atspar\u016bs skrand\u017eio sul\u010di\u0173 poveikiui, gerai susimai\u0161o su maisto turiniu, i\u0161silaisvina i\u0161 apvalkal\u0117li\u0173 ir aktyviausiai veikia fiziologi\u0161kai tinkamiausioje vir\u0161kinimo trakto dalyje – dvy­likapir\u0161t\u0117je \u017earnoje, tod\u0117l yra ne tik optimaliai veiksmingi bet ir saug\u016bs. Vienas toki\u0173 vaist\u0173 – pankreatino mini table\u010di\u0173 preparatas Pangrol,<\/span><\/span> <\/span>anot doc.S.Dum\u010diaus, visi\u0161kai atitinkantis \u0161iuo­laikinei vir\u0161kinimo ferment\u0173 terapijai keliamus efektyvumo ir saugumo reikalavimus. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Pankreatino preparat\u0173 sud\u0117tyje yra trys svarbiausi kasos vir\u0161kinimo fermentai – lipaz\u0117, amilaz\u0117 ir tripsinas. Preparato aktyvumas verti­namas pagal svarbiausio ir vienintelio nepakei­\u010diamo enzimo – lipaz\u0117s – kiek\u012f. Angliavandenius fermentuojan\u010di\u0105 amilaz\u0119 ir baltymus skaidant\u012f tripsin\u0105 bent i\u0161 dalies gali atstoti seili\u0173, skrand\u017eio ir \u017earn\u0173 fermentai, tuo tarpu lipaz\u0117s negamina jokia kita organizmo liauka. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Kasos nepakankamumo klinikin\u012f vaizd\u0105 ir eig\u0105 i\u0161 esm\u0117s nulemia lipaz\u0117s tr\u016bkumas. \u0160is fer­mentas chemi\u0161kai ir termi\u0161kai labilus, greitai suyra skrand\u017eio sultyse, jo adekvat\u0173 patekim\u0105 \u012f dvylikapir\u0161t\u0119 \u017earn\u0105 u\u017etikrina tik \u0161iuolaikin\u0117s far­macin\u0117s technologijos (pvz., Pangrol). <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Vir\u0161kinimo sutrikim\u0173 gydymui reikalinga pankreatino preparato doz\u0117 apskai\u010diuojama pa­gal: <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

* su i\u0161matomis i\u0161skiriam\u0105 nesuskaidyt\u0173 rieba­l\u0173 kiek\u012f ir <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

* klinikin\u0119 simptomatik\u0105. Doz\u0117 koreguojama (netgi kiekvien\u0105 dien\u0105), atsi\u017evelgus \u012f suvalgyto maisto kiek\u012f ir pob\u016bd\u012f (doz\u0117 padidinama, jei li­gonis valgo gausiau arba sunkesnio, riebesnio maisto). Dauguma sergan\u010di\u0173j\u0173 cistine fibroze turi labai ger\u0105 apetit\u0105 – valgo daug, bet j\u0173 orga­nizmas badauja, nes maisto med\u017eiagos blogai vir\u0161kinamos ir sunkiai pasisavinamos. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Doc. S.Dum\u010dius sako, kad Londono cistin\u0117s fibroz\u0117s centre, kaip ir kitose geriausiose pasaulio klinikose, sergan\u010di\u0173j\u0173 cistine fibroze vir\u0161kinimo sutrikimams gydyti prad\u0117ta taikyti agresyvi fer­ment\u0173 terapija: pankreatino preparat\u0173 skiriama didel\u0117mis doz\u0117mis, iki 10 kart\u0173 per dien\u0105 (prie\u0161 pat valgym\u0105 ar valgymo prad\u017eioje). Naujausi ty­rimai parod\u0117, kad netgi 10 t\u016bkst.VV lipaz\u0117s\/1 kg. k\u016bno svorio per par\u0105 ferment\u0173 doz\u0117s yra visai saugios, bet jos daug efektyvesn\u0117s negu iki \u0161iol rekomenduotos \u012fprastin\u0117s terapin\u0117s. Daugkar­tinis dozavimas (10X) gydym\u0105 daro lankstesn\u012f, fiziologi\u0161kesn\u012f,labiau priartina prie paciento mi­tybos poreiki\u0173 ir \u012fpro\u010di\u0173. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Anot doc. S.Dum\u010diaus, \u012frodyta, kad dideli\u0173 dozi\u0173 pakaitin\u0117 pankreatino terapija yra visi\u0161kai saugi, bet tik tuomet, kai gydoma \u0161iuolaikiniais preparatais, kurie u\u017etikrina maksimaliai fiziolo­gi\u0161k\u0105 ferment\u0173 patekim\u0105 \u012f \u017earnyn\u0105 ir vir\u0161kinim\u0105. Pagaliau i\u0161ai\u0161kinta, kod\u0117l vartojant modernius pankreatinus (pvz., Pangrol), neb\u016bna pripratimo, tachifilaksijos: nustatyta,kad kasos fermentai i\u0161 kapsulini\u0173 smulkiadispersini\u0173 form\u0173 atsipalai­duoja ir ima veikti dvylikapir\u0161t\u0117je \u017earnoje \u017eemiau (distaliau) kasos latako, tai yra ten, kur fiziologi\u0161­k\u0105. Tuo tarpu ankstesni\u0173 modifikacij\u0173 preparatai pradeda veikti (tiesa, did\u017eioji j\u0173 dalis suyra skran­dyje) auk\u0161\u010diau kasos latako ir refleksi\u0161kai slopina egzokrinin\u0119 kasos funkcij\u0105. D\u0117l to ilgainiui for­muojasi refleksinis kasos funkcijos nepakanka­mumas, populiariai vadinamas pripratimu. <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n

Pasak doc. S.Dum\u010diaus, cistin\u0117 fibroz\u0117<\/a> yra pati da\u017eniausia, bet ne vienintel\u0117 vaik\u0173 am\u017eiuje kasos fermentinio nepakankamumo prie\u017eastis, kada b\u016btina vartoti pankreatino preparat\u0173. Kitos indikacijos: <\/span><\/span><\/o:p><\/span><\/p>\n