{"id":67895,"date":"2022-05-04T06:30:27","date_gmt":"2022-05-04T08:30:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.pasveik.lt\/?p=67895\/sveikatos-ir-medicinos-naujienos"},"modified":"2022-05-13T06:30:41","modified_gmt":"2022-05-13T08:30:41","slug":"sunku-isgydyti-visas-igimtasias-sirdies-ydas-reikalinga-ir-reabilitacija","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/naujausi-medicinos-straipsniai\/sunku-isgydyti-visas-igimtasias-sirdies-ydas-reikalinga-ir-reabilitacija\/67895\/","title":{"rendered":"Kritin\u0117s \u012fgimtosios vaik\u0173 \u0161irdies ydos"},"content":{"rendered":"\n<p>\u012egimtosios \u0161irdies ydos(TLK-10-AM \u017eymimos Q20\u2013Q25 kodais)&nbsp;\u2013 tai \u0161irdies anatomini\u0173 strukt\u016br\u0173 ir stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 vystymosi patologija, kuri i\u0161sivysto n\u0117\u0161tumo metu, bet gali i\u0161ai\u0161k\u0117ti tik gimus vaikui [1]. Kritin\u0117s ydos&nbsp;\u2013 su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai b\u016btinas operacinis gydymas. Nema\u017ea dalis \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 nustatomos prenataliniu laikotarpiu.<\/p>\n\n\n\n<p>\u012egimtosios \u0161irdies ydos nustatomos apie 1&nbsp;proc. gimusi\u0173 k\u016bdiki\u0173 (i\u0161skyrus mitralinio vo\u017etuvo prolaps\u0105, dvibur\u012f aortin\u012f vo\u017etuv\u0105). \u012egimtosios \u0161irdies ydos yra vienos da\u017eniausi\u0173 vaik\u0173 raidos yd\u0173. Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8\u201310 i\u0161 1&nbsp;t\u016bkst. gyv\u0173 gimusi\u0173 naujagimi\u0173 [2]. Lietuvoje tai sudaro apie 250\u2013300 naujagimi\u0173 per metus. 3 naujagimiams i\u0161 1&nbsp;t\u016bkst. (iki 100 per metus) \u0161irdies yda b\u016bna kritin\u0117&nbsp;\u2013 sud\u0117tinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurgin\u0117s proced\u016bros ar operacijos.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Da\u017eniausios \u012fgimtosios \u0161irdies ydos naujagimiams yra \u0161ios <\/strong>[3]<strong>:<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li>skilveli\u0173 pertvaros defektas (30,5&nbsp;proc.);<\/li><li>prie\u0161ird\u017ei\u0173 pertvaros defektas (9,8&nbsp;proc.);<\/li><li>atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7&nbsp;proc.);<\/li><li>plau\u010di\u0173 arterijos angos susiaur\u0117jimas (6,9&nbsp;proc.);<\/li><li>aortos lanko susiaur\u0117jimas (koarktacija) (6,8&nbsp;proc.);<\/li><li>aortos angos susiaur\u0117jimas (6,1&nbsp;proc.);<\/li><li>Falloto<em> <\/em>tetrada (5,8&nbsp;proc.);<\/li><li>stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 transpozicija (4,2&nbsp;proc.);<\/li><li>i\u0161lik\u0119s arterinis kamienas (2,2&nbsp;proc.);<\/li><li>triburio vo\u017etuvo nei\u0161sivystymas (1,3&nbsp;proc.);<\/li><li>kitos (16,5&nbsp;proc.).<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>Kai kurios \u012fgimtosios \u0161irdies ydos siejamos su chromosom\u0173 patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys \u0161ias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi \u012f fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesiogin\u012f apsigimim\u0105 sukeliant\u012f (teratogenin\u012f) poveik\u012f \u0161irdies vystymuisi turi alkoholis. Paplitus alkoholizmui tarp moter\u0173, pada\u017en\u0117jo ir naujagimi\u0173, sergan\u010di\u0173 embriofetaliniu alkoholio sindromu [4]. Didesn\u0117 tikimyb\u0117 diagnozuoti \u0161irdies yd\u0105 yra nei\u0161ne\u0161iotiems naujagimiams. Daugeliu atvej\u0173 \u0161irdies defekt\u0173 prie\u017eastis n\u0117ra \u017einoma. \u0160irdis susiformuoja tarp 6 ir 12 n\u0117\u0161tumo savai\u010di\u0173 (taigi anks\u010diau, nei moteris supranta, kad laukiasi). Yra ir daugiau veiksni\u0173, kurie gali padidinti rizik\u0105, kad vaikas gims sirgdamas \u0161irdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, r\u016bkymas, tam tikr\u0173 vaist\u0173 ar narkotini\u0173 med\u017eiag\u0173 vartojimas n\u0117\u0161tumo metu [5].<\/p>\n\n\n\n<p>Dauguma \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 n\u0117ra paveldimos. Tiesa, t\u0117vams, kurie turi vien\u0105 vaik\u0105, sergant\u012f \u0161irdies yda, yra \u0161iek tiek didesn\u0117 (apie 3&nbsp;proc.) rizika, kad kit\u0105 vaik\u0105 vargins pana\u0161ios problemos [6]. Yra keletas \u0161irdies yd\u0173, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofin\u0117 kardiomiopatija.<\/p>\n\n\n\n<p>1. <strong>Hemodinamin\u0117 \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 klasifikacijaNuo arterinio latako priklausomos ydos<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>a) <em>\u012egimtosios \u0161irdies ydos su kli\u016btimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio i\u0161st\u016bmio trakte.<\/em> J\u0173 metu pasirei\u0161kia \u016bmin\u0117 \u0161irdies perkrova spaudimu. \u0160iai grupei priklauso aortos vo\u017etuvo stenoz\u0117 (AoVS), aortos koarktacija (AoKo), kairiosios \u0161irdies pus\u0117s hipoplazijos sindromas (K\u0160HS), aortos lanko nutr\u016bkimas. Esant \u0161ioms ydoms, \u0161irdies skilveli\u0173 sienel\u0117s hipertrofuoja, netenka elastingumo, sutrinka sistolin\u0117 ir diastolin\u0117 skilveli\u0173 funkcijos.<\/p>\n\n\n\n<p>b) <em>\u012egimtosios \u0161irdies ydos su kli\u016btimi (obstrukcija) de\u0161iniojoje \u0161irdies pus\u0117je.<\/em> Sutrinka kraujo nutek\u0117jimas i\u0161 de\u0161iniosios \u0161irdies pus\u0117s \u012f plautin\u012f kamien\u0105. Tai vadinamosios m\u0117lynosios \u0161irdies ydos: plautinio kamieno (plau\u010di\u0173 arterijos) vo\u017etuvo stenoz\u0117 (PAVS), plautinio kamieno stenoz\u0117 (PAS) ar atrezija (PAA), triburio vo\u017etuvo atrezija (TVA), Falloto tetrada. D\u0117l kli\u016bties de\u0161iniojoje \u0161irdies pus\u0117je arba plau\u010di\u0173 kamiene veninis kraujas i\u0161 de\u0161ini\u0173j\u0173 \u0161irdies ertmi\u0173 nuteka \u012f kairi\u0105sias (vyksta kraujo nuosr\u016bva i\u0161 de\u0161in\u0117s \u012f kair\u0119). Kraujyje stipr\u0117ja hipoksemija, padid\u0117ja kraujo klampumas, kyla tromboz\u0117s gr\u0117sm\u0117.<\/p>\n\n\n\n<p>c) <em>Paralelin\u0117 kraujotaka&nbsp;<\/em>\u2013 stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 transpozicijos (SKT) yda.<\/p>\n\n\n\n<p>2. <strong>\u012egimtos \u0161irdies ydos, nepriklausomos nuo AAL<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Pasirei\u0161kia \u0161irdies ir plau\u010di\u0173 perkrova padid\u0117jusiu kraujo t\u016briu d\u0117l vykstan\u010di\u0173 nuosr\u016bv\u0173 (\u0161unt\u0173) i\u0161 kair\u0117s \u012f de\u0161in\u0119. \u0160iai grupei priskiriamos \u0161ios ydos: prie\u0161ird\u017ei\u0173 pertvaros defektas (PPD), skilveli\u0173 pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulin\u0117s pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). D\u0117l \u0161i\u0173 yd\u0173 dalis oksigenuoto kraujo i\u0161 kairi\u0173j\u0173 \u0161irdies ertmi\u0173 nuteka \u012f de\u0161ini\u0105sias \u0161irdies ertmes, plautin\u012f kamien\u0105 ir plau\u010dius, intensyv\u0117ja plau\u010di\u0173 kraujotaka, ple\u010diasi perkrautos \u0161irdies dalys, nuken\u010dia sistolin\u0117 skilveli\u0173 funkcija. Gr\u0117sminga komplikacija&nbsp;\u2013 plautin\u0117 hipertenzija.<\/p>\n\n\n\n<p>3. <strong>Sud\u0117tin\u0117s sud\u0117tingos \u0161irdies ydos<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Visi\u0161kai anomalus plau\u010di\u0173 ven\u0173 drena\u017eas su plau\u010di\u0173 ven\u0173 obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Diagnostika<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>1. Anamnez\u0117: n\u0117\u0161\u010diosios infekcija, \u017ealingi \u012fpro\u010diai, \u012fgimtosios \u0161irdies ydos \u0161eimoje, paveldimoji patologija, antenatalin\u0117 diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, \u012fgimtosios \u0161irdies ydos, kt.).<\/p>\n\n\n\n<p>2. Klinikiniai \u0161irdies ir kraujagysli\u0173 tyrimo metodai: naujagimio ap\u017ei\u016bra (tachipn\u0117ja, generalizuota (centrin\u0117) odos cianoz\u0117, bly\u0161kumas, marmuri\u0161kumas, pilk\u0161vumas, periferin\u0117 edema), auskultacija (\u0161irdies ton\u0173 stiprumas, ritmi\u0161kumas, \u0161irdies \u016b\u017eesiai), palpacija (hepatomegalija, <em>a. femoralis<\/em> ir kit\u0173 kraujagysli\u0173 pulso ap\u010diuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose gal\u016bn\u0117se matavimas.<\/p>\n\n\n\n<p>Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais.<\/p>\n\n\n\n<p>Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leid\u017eia steb\u0117ti AKS ir diagnozuoti arterin\u0119 hipertenzij\u0105. \u0160io tyrimo tikslumas priklauso nuo ver\u017eiamojo rai\u0161\u010dio dyd\u017eio, naujagimio judesi\u0173, raumen\u0173 \u012fsitempimo. Naujagimi\u0173 intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, ta\u010diau retai naudojamas d\u0117l infekcijos, kraujavimo, kraujagysli\u0173 tromboz\u0117s rizikos. Tinkamas ver\u017eiamasis rai\u0161tis turi apimti du tre\u010ddalius \u017easto arba \u0161launies ilgio. Jeigu jis per siauras, i\u0161matuojamas didesnis AKS. Matuojant ant kojos, ver\u017eiamasis rai\u0161tis u\u017ededamas ant apatinio vidurinio \u0161launies tre\u010ddalio. Ver\u017eiamojo rai\u0161\u010dio plotis, matuojant AKS ant rankos: &lt;1&nbsp;000&nbsp;g svorio naujagimiams&nbsp;\u2013 2,5&nbsp;cm; 1&nbsp;000\u20132&nbsp;000&nbsp;g&nbsp;\u2013 2,5\u20133,0&nbsp;cm; 2&nbsp;000\u20133&nbsp;000 g \u2013 3,0&nbsp;cm; 3&nbsp;000\u20134&nbsp;000&nbsp;g&nbsp;\u2013 3,0\u20134,0&nbsp;cm. Matuojant AKS ant kojos, ver\u017eiamasis rai\u0161tis turi b\u016bti 3,0\u20135,0&nbsp;cm plo\u010dio. AKS matuojamas ne ma\u017eiau kaip 3 kartus, darant 2&nbsp;min. pertraukas, kai naujagimis ramus. Galutiniu rezultatu laikomi ma\u017eiausi duomenys [3, 7\u20138].<\/p>\n\n\n\n<p>\u0160iais laikais \u012fmanoma i\u0161tirti k\u016bdikio \u0161ird\u012f dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogram\u0105. Tai speciali ultragarso skenavimo r\u016b\u0161is, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus \u0161irdyje jau 14\u201318 n\u0117\u0161tumo savait\u0119 [9]. <\/p>\n\n\n\n<p><strong>Postnatalin\u0117 diagnostika<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Elektrokardiografija<\/p>\n\n\n\n<p>Elektrokardiografas fiksuoja elektrinius impulsus i\u0161 \u0161irdies, parodo \u0161irdies ritm\u0105 ir da\u017en\u012f. Elektrokardiograma parodo, ar n\u0117 viena i\u0161 \u0161irdies kamer\u0173 nedirba sunkiau nei paprastai. Metaliniai kontaktai arba lipn\u016bs pleistro gabal\u0117liai yra tvirtinami prie vaiko rank\u0173, koj\u0173 bei kr\u016btin\u0117s, tada prijungiami prie \u012fra\u0161an\u010dio aparato. Elektrokardiograma yra neskausminga ir trunka apie 5&nbsp;min. Vaikams, kuriems pasirei\u0161kia alpimas ir galvos sukimasis, gali prireikti ilgesnio elektrokardiogramos \u012fra\u0161in\u0117jimo (24&nbsp;val.) ma\u017eu aparatu, kuris gali b\u016bti prisegamas prie dir\u017eo ir naudojamas namuose. Kr\u016btin\u0117s rentgenoskopija leid\u017eia pamatyti \u0161irdies dyd\u012f ir pad\u0117t\u012f, oro i\u0161sipl\u0117tim\u0105 plau\u010diuose [10]. \u0160irdies kateterizacija yra labai efektyvus metodas diagnozuojant \u0161irdies apsigimimus. \u0160is metodas taikomas ir gydant daugel\u012f \u0161irdies defekt\u0173, kurie anks\u010diau buvo operuojami, pavyzd\u017eiui, u\u017edarant angas ar ple\u010diant susitraukusius vo\u017etuvus. Kateteris \u012fstumiamas \u012f ven\u0105 de\u0161iniojoje kirk\u0161nyje specialia adata ar atlikus ma\u017e\u0105 pj\u016bv\u012f, kol pasiekia \u0161ird\u012f (matoma specialiame ekrane). Imami kraujo pavyzd\u017eiai i\u0161 \u0161irdies deguonies kiekiui pamatuoti ir spaudimui kiekvienoje kameroje patikrinti. Taip pat yra atliekama angiokardiograma arba angiograma&nbsp;\u2013 suleidus da\u017eomosios med\u017eiagos \u012f kateter\u012f ir atliekant rentgen\u0105 matoma, kaip kraujas tek\u0105 per \u0161ird\u012f. Tyrimas parodo visus strukt\u016brinius apsigimimus tiek \u0161irdyje, tiek ven\u0173 bei arterij\u0173 tinkle. Kateterizacija paprastai trunka 1\u20132&nbsp;val.&nbsp;[4].<\/p>\n\n\n\n<p>3. Klinikiniai \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 ir nei\u0161ne\u0161iot\u0173 naujagimi\u0173 AAL po\u017eymiai:<\/p>\n\n\n\n<p>a) <em>\u016amios \u0161irdies perkrovos spaudimu klinika, jei yra kli\u016btis kairiojoje <\/em> <em>\u0161irdies pus\u0117je:<\/em> staiga 3\u20135 gyvenimo par\u0105 arba v\u0117liau (2\u20133 savait\u0119) po gimimo i\u0161sivysto hipoperfuzija, hipotenzija, metabolin\u0117 acidoz\u0117, vidaus organ\u0173 hipoperfuzija, kardiogeninio \u0161oko po\u017eymiai (naujagimis, kurio b\u016bkl\u0117 buvo gera, staiga nustoja \u017e\u012fsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo k\u016bno spalva, oda tampa pilk\u0161vai melsva, marmurin\u0117, v\u0117si, pada\u017en\u0117ja kv\u0117pavimas), auskultuojant girdima tachikardija, gali b\u016bti girdimas galopo ritmas, i\u0161sivysto inkst\u0173 funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).<\/p>\n\n\n\n<p>b) <em>Klinikiniai m\u0117lyn\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 po\u017eymiai:<\/em> greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianoz\u0117, tachipn\u0117ja, \u012fvairaus stiprumo \u0161iurk\u0161tus sistolinis \u016b\u017eesys.<\/p>\n\n\n\n<p>c) <em>\u0160irdies perkrovimo t\u016briu simptomai:<\/em> klinikiniai po\u017eymiai i\u0161sivysto palaipsniui, naujagimo b\u016bkl\u0117 blog\u0117ja l\u0117tai. Maitinamas naujagimis da\u017enai kv\u0117puoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta \u017e\u012fsdamas, priauga ma\u017eai svorio. Ilgainiui tachipn\u0117ja vargina ir ramyb\u0117je, auskultuojant \u0161ird\u012f, girdimas pu\u010diamasis, \u0161iurk\u0161tus sistolinis \u016b\u017eesys, palpuojant pilv\u0105 ap\u010diuopiamos padid\u0117jusios kepenys, gali b\u016bti periferini\u0173 edem\u0173.<\/p>\n\n\n\n<p>4. Klinikiniai nei\u0161ne\u0161iot\u0173 naujagimi\u0173 AAL po\u017eymiai da\u017eniausiai atsiranda 5\u20137 gyvenimo par\u0105: kv\u0117pavimo nepakankamumo simptomai (pada\u017en\u0117jusi apn\u0117ja, tachipn\u0117ja, gaus\u016bs krepitaciniai karkalai plau\u010diuose, did\u0117jantis deguonies poreikis, dirptin\u0117s plau\u010di\u0173 ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo sl\u0117gio kv\u0117pavimo takuose (CPAP) b\u016btinyb\u0117), \u0161irdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis puslinis spaudimas (d\u0117l suma\u017e\u0117jusio diastolinio spaudimo), sustipr\u0117j\u0119s \u0161irdies trinksnis, \u0161iurk\u0161tus sistolinis \u016b\u017eesys, nestabili kraujo duj\u0173 sud\u0117tis (suma\u017e\u0117j\u0119s PaO<sub>2<\/sub>, padid\u0117j\u0119s PCO<sub>2<\/sub>).<\/p>\n\n\n\n<p>5. Kiti \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 ir nei\u0161ne\u0161iot\u0173 naujagimi\u0173 AAL diagnostikos metodai: pulsoksimetrija (SpO<sub>2<\/sub> steb\u0117sena), hiperoksijos testas, tiesin\u0117 kr\u016btin\u0117s l\u0105stos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterin\u0117 tomografija naudojant kontrastin\u0119 med\u017eiag\u0105, \u0161irdies branduoli\u0173 magnetinis rezonansas [11\u201313].<\/p>\n\n\n\n<p>Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies sl\u0117gis&nbsp;arteriniame kraujyje (paO<sub>2<\/sub>), tiekiama 100&nbsp;proc. deguonies, po 5\u201310&nbsp;min. v\u0117l nustatoma, koks yra paO<sub>2<\/sub>, ir vertinami rezultatai. Jei po 100&nbsp;proc. deguonies tiekimo paO<sub>2 <\/sub>&lt;50&nbsp;mm&nbsp;Hg&nbsp;\u2013 \u012fgimtoji m\u0117lynoji \u0161irdies yda arba yra i\u0161likusi naujagimio plautin\u0117 hipertenzija (NIPH). Jei paO<sub>2<\/sub> &lt;150&nbsp;mm&nbsp;Hg&nbsp;\u2013 NIPH. Jei paO<sub>2<\/sub> &gt;150 mm&nbsp;Hg&nbsp;\u2013 parenchimin\u0117 plau\u010di\u0173 liga. PaO<sub>2<\/sub> &gt;300&nbsp;mm&nbsp;Hg yra norma.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>\u012egimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 eigos vertinimas ir gydymo taktika<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>1. <strong>Nereik\u0161mingos \u0161untin\u0117s ydos<\/strong> (ma\u017eas ar vidutinio dyd\u017eio PPD, ma\u017eas ar vidutinis AAL, ma\u017eas SPD): klinikiniai po\u017eymiai da\u017eniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio b\u016bkl\u0119 turi steb\u0117ti neonatologas, \u0161eimos gydytojas, pirm\u0105j\u012f gyvenimo m\u0117nes\u012f konsultuoja vaik\u0173 kardiologas neatid\u0117liojant.<\/p>\n\n\n\n<p>2. <strong>Reik\u0161mingos \u0161untin\u0117s ydos<\/strong> (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dyd\u017eio ar didelis SPD, AVK): da\u017eniausiai i\u0161sivysto l\u0117tinio stazinio \u0161irdies nepakankamumo po\u017eymiai, tod\u0117l skiriamas \u0161irdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas \u012f tretinio lygio centr\u0105 arba skubiai siun\u010diamas konsultuotis su vaik\u0173 kardiologu. B\u016btina ir vaik\u0173 kardiochirurgo konsultacija.<\/p>\n\n\n\n<p>3. <strong>Nereik\u0161mingos stenozin\u0117s ydos <\/strong>(lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS): klinikiniai po\u017eymiai da\u017eniausiai nesunk\u0117ja, gydymas nereikalingas, b\u016btina steb\u0117ti svorio augim\u0105, vertinti stenoz\u0117s sunkumo laipsn\u012f, naujagimis perkeliamas \u012f tretinio lygio sveikatos prie\u017ei\u016bros paslaugas teikiant\u012f centr\u0105 arba skubiai siun\u010diamas konsultuotis su vaik\u0173 kardiologu.<\/p>\n\n\n\n<p>4. <strong>Reik\u0161mingos stenozin\u0117s ydos<\/strong> (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto<em> <\/em>tetrada): palaipsniui i\u0161sivysto hipokesimijos arba sistemin\u0117s kraujotakos nepakankamumo po\u017eymiai (cianoz\u0117 arba bly\u0161kumas, dusulys), naujagim\u012f b\u016btina perkelti \u012f tretinio lygio sveikatos prie\u017ei\u016bros paslaugas teikiant\u012f centr\u0105 bei si\u0173sti konsultuotis su vaik\u0173 kardiochirurgu.<\/p>\n\n\n\n<p>5. <strong>Sunkios kritin\u0117s obstrukcin\u0117s ydos<\/strong> (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutr\u016bkimas, K\u0160HS, VAPVD): greitai blog\u0117ja naujagimio b\u016bkl\u0117 per pirm\u0105siais paras po gimimo, neap\u010diuopiamas <em>a. femoralis<\/em> pulsas, did\u0117ja viso k\u016bno cianoz\u0117&nbsp;\u2013 stabilizavus b\u016bkl\u0119, naujagimis b\u016btinai skubiai perkeliamas \u012f artimiausi\u0105 \u0161irdies chirurgijos centr\u0105 [1, 5, 14\u201315].<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Gydymas<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>1. <strong>Nuo AAL priklausomos \u012fgimtosios \u0161irdies ydos<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>a) <em>Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija.<\/em><br>Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautin\u0117s arba sistemin\u0117s kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianoz\u0117 (SaO<sub>2<\/sub> &lt;80&nbsp;proc.), metabolin\u0117 acidoz\u0117 (pH &lt;7,3), \u0161oko po\u017eymi\u0173. PGE1 \u0161virk\u0161\u010diama \u012f periferin\u0119 arba centrin\u0119 ven\u0105 (1&nbsp;lentel\u0117).<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table is-style-stripes\"><table><tbody><tr><td><strong>&nbsp;<\/strong><\/td><td><strong>Pradin\u0117 doz\u0117 (\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min.)<\/strong><strong><\/strong><\/td><td><strong>Palaikomoji doz\u0117 (\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min.)<\/strong><strong><\/strong><\/td><\/tr><tr><td><strong>I\u0161ne\u0161ioti naujagimiai<\/strong><strong><\/strong><\/td><td>0,05\u20130,1<\/td><td>0,01<\/td><\/tr><tr><td><strong>Nei\u0161ne\u0161ioti naujagimiai<\/strong><strong><\/strong><\/td><td>0,03<\/td><td>0,01<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><figcaption><strong>1 lentel\u0117. Prostaglandino E1 dozavimas<\/strong><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apn\u0117ja, hipotenzija, k\u016bno temperat\u016bros pakilimas. I\u0161sivys\u010dius apn\u0117jai, b\u016btina naujagim\u012f intubuoti ir ventiliuoti, nema\u017einant prostaglandino doz\u0117s ir nenutraukiant PGE1 infuzijos [16].<\/p>\n\n\n\n<p>PGE1 naujagimiui, kuriam i\u0161sivyst\u0117 cianoz\u0117, da\u017eniausiai pagerina b\u016bkl\u0119, i\u0161skyrus du atvejus: jei yra visi\u0161kai normalus PV drena\u017eas (PGE1 pagerina pritek\u0117jim\u0105 \u012f plau\u010dius, kartu did\u0117ja kraujo gr\u012f\u017eimas per plau\u010di\u0173 venas ir anomalus drena\u017eas); jei yra stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 transpozicija su restrikcine ovali\u0105ja anga (i\u0161gyvenamumui reik\u0161minga tik skubi <em>Rashkind<\/em> proced\u016bra).<\/p>\n\n\n\n<p>b) <em>Sistemin\u0117s ir plautin\u0117s kraujotakos subalansavimas<\/em>, jei yra kritin\u0117 obstrukcija kairiojoje \u0161irdies pus\u0117je: PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautin\u0117s kraujotakos (teigiamas sl\u0117gis i\u0161kv\u0117pimo pabaigoje 4\u20136&nbsp;cm H<sub>2<\/sub>O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO<sub>2<\/sub> 75\u201385&nbsp;proc. ir stengiantis, kad neatsirast\u0173 respiracin\u0117s alkaloz\u0117s).<\/p>\n\n\n\n<p>c) <em>Endotrach\u0117jin\u0117 intubacija.<\/em><br>Indikacijos: sunkus kv\u0117pavimo nepakankamumas, metabolin\u0117 acidoz\u0117, sutrikusi mikrocirkuliacija [17].<\/p>\n\n\n\n<p>d) <em>Miokardo inotropijos gerinimas<\/em> 3\u20135&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min. dopamino infuzija.<br>Esant stabiliam AKS, galima skirti sisteminio poveikio vazodilatatori\u0173 milrinon\u0105 (fosfodiesteraz\u0117s III inhibitori\u0173), kuris pagerina miokardo kontraktilum\u0105, veikia miokardo disfunkcij\u0105, sukelia kraujgysli\u0173 sieneli\u0173 lygi\u0173j\u0173 raumen\u0173 vazodilatacij\u0105 [1]. Milrinono skiriama \u012f periferin\u0119 ven\u0105, pradin\u0117 \u012fsotinamoji doz\u0117&nbsp;\u2013 50 \u00b5g\/kg k\u016bno svorio, v\u0117liau&nbsp;\u2013 0,25\u20130,75&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min.<\/p>\n\n\n\n<p>e) <em>Hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas.<\/em><\/p>\n\n\n\n<p>f) <em>Naujagimio perk\u0117limas \u012f specializuot\u0105 \u0161irdies chirurgijos centr\u0105.<\/em><\/p>\n\n\n\n<p>2. <strong>Vidutinio sunkumo ir sunkios stenozin\u0117s ydos (PAVS, PAS, FT, AoS)<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Kartais skiriamas ilgalaikis gydymas beta adrenoblokatoriais (metoprololiu), siekiant suma\u017einti stenoz\u0117s progresavim\u0105 iki numatomos operacijos. Skiriama 1&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio geriamojo metoprololio doz\u0117. Ji geriama 1\u20132&nbsp;k.\/d.<\/p>\n\n\n\n<p>3. <strong>\u012egimtosios \u0161irdies ydos, pasirei\u0161kian\u010dios dekompensuotu staziniu \u0161irdies<\/strong> <strong>nepakankamumu<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>a) Prie\u0161kr\u016bv\u012f ma\u017einant diuretikais, suma\u017e\u0117ja dispn\u0117ja, de\u0161iniosios \u0161irdies pus\u0117s perkrova, plau\u010di\u0173 edema. Pirmojo pasirinkimo preparatas yra furozemidas (ma\u017eina drusk\u0173 ir chlorid\u0173 reabsorbcij\u0105). Pradin\u0117 doz\u0117&nbsp;\u2013 0,5\u20132,0&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio \u012f ven\u0105 kas 6\u201312&nbsp;val., kartais skiriama nuolatin\u0117 furozemido infuzija. Da\u017enai kartu su \u0161iuo vaistu skiriama spironolaktono (kal\u012f sulaikan\u010dio diuretiko).<\/p>\n\n\n\n<p>b) Kai yra kardiogeninio \u0161oko po\u017eymi\u0173, miokardo kontraktilumui gerinti \u012f ven\u0105 infuzuojama inotropij\u0105 gerinan\u010di\u0173 preparat\u0173. Vartojama 3\u201310&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min. dopamino. \u0160i doz\u0117 stimuliuoja dopaminerginius ir \u03b2<sub>1<\/sub> adrenerginius receptorius, tod\u0117l pager\u0117ja miokardo kontrakcija ir padid\u0117ja pulsas. Didesni\u0173 dozi\u0173 (10\u201320&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min.) reikia vengti, nes stimuliuojami \u03b1 adrenoreceptoriai, sukeliama vazokonstrikcija ir arterin\u0117 hipertenzija. Dobutaminas, stimuliuodamas \u03b2<sub>1<\/sub> receptorius ir periferinius \u03b2<sub>2<\/sub> receptorius, didina \u0161irdies kontraktili\u0161kum\u0105, minimaliai veikdamas sistemini\u0173 kraujagysli\u0173 pasiprie\u0161inim\u0105. Kai kuriems naujagimiams jis gali sukelti tachikardij\u0105&nbsp;(18). Dobutaminu gali b\u016bti gydomas dekompensuotas \u0161irdies nepakankamumas (pradedama nuo 5&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min. doz\u0117s). Jei yra kardiogeninis \u0161okas, vartojama epinefrino nedidel\u0117mis doz\u0117mis (&lt;0,05&nbsp;\u00b5g\/kg k\u016bno svorio\/min.).<\/p>\n\n\n\n<p>c) L\u0117tinio stazinio \u0161irdies nepakankamumo atvejais skiriama intraveninio arba geriamojo digoksino (2&nbsp;lentel\u0117).<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table is-style-stripes\"><table><tbody><tr><td><strong>&nbsp;<\/strong><\/td><td><strong>\u012esotinamoji doz\u0117 \u012f ven\u0105 (mg\/kg k\u016bno svorio)<\/strong><strong><\/strong><\/td><td><strong>\u012esotinamoji geriamoji doz\u0117 (mg\/kg k\u016bno svorio)<\/strong><strong><\/strong><\/td><td><strong>Palaikomoji geriamoji doz\u0117 (mg\/kg k\u016bno svorio)<\/strong><strong><\/strong><\/td><\/tr><tr><td><strong>I\u0161ne\u0161ioti naujagimiai<\/strong><strong><\/strong><\/td><td>0,02\u20130,03<\/td><td>0,03\u20130,04<\/td><td>0,01<\/td><\/tr><tr><td><strong>Nei\u0161ne\u0161ioti naujagimiai<\/strong><strong><\/strong><\/td><td>0,015\u20130,025<\/td><td>0,02\u20130,03<\/td><td>0,005\u20130,008<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><figcaption><strong>2 lentel\u0117. Digoksino dozavimas<\/strong><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>d) Taip pat gali b\u016bti skiriama fosfodiesteraz\u0117s III inhibitoriaus milrinono.<\/p>\n\n\n\n<p>e) Pokr\u016bvio koregavimas: teigiamo sl\u0117gio ventiliacija suma\u017eina KS sienel\u0117s stres\u0105, deguonies poreik\u012f ir pokr\u016bv\u012f; AKFI ma\u017eina kraujo nuot\u0117k\u012f i\u0161 kair\u0117s \u012f de\u0161in\u0119, didina KS i\u0161metimo t\u016br\u012f. Skiriama 0,1\u20130,5&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio kaptoprilio doz\u0117. Ji geriama kas 8&nbsp;val. Koreguojamas \u0161irdies da\u017enis.<\/p>\n\n\n\n<p>4. <strong>Nei\u0161ne\u0161iot\u0173 naujagimi\u0173 AAL gydymas.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>a) <em>Bendrosios priemon\u0117s<\/em>: adekvati kv\u0117puojamoji terapija, paros skys\u010di\u0173 poreikio ribojimas&nbsp;[19].<\/p>\n\n\n\n<p>b) <em>Medikamentinis gydymas<\/em>: skiriama nesteroidini\u0173 vaist\u0173 nuo u\u017edegimo (indometacino ar ibuprofeno). Indometacino ir ibuprofeno poveikis u\u017everiant AAL yra vienodas, ta\u010diau yra ma\u017eiau \u012frodym\u0173, kad ibuprofenas sukelia tranzityv\u0173 inkst\u0173 funkcijos sutrikim\u0105 ir nekrotizuojant\u012f enterokolit\u0105. Specifin\u0117 terapija indometacinu arba ibuprofenu trunka 3 dienas. Skiriami 1\u20132 gydymo kursai, atsi\u017evelgiant \u012f gydymo poveik\u012f ir AL reik\u0161m\u0119 hemodinamikai [5, 20\u201321].<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li>indometacino naujagimiams 2\u20137 gyvenimo par\u0105 \u012f ven\u0105 \u0161virk\u0161\u010diama 0,2&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio pirm\u0105j\u0105 par\u0105, po to 2 paras po 0,1&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio;<ul><li>naujagimiams nuo 8 gyvenimo paros \u012f ven\u0105 \u0161virk\u0161\u010diama 0,2&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio pirm\u0105j\u0105 par\u0105, po to 2 paras po 0,25&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio;<\/li><\/ul><ul><li>vidutinio dyd\u017eio ir hemodinami\u0161kai reik\u0161mingo AAL atvejais indometacinas gali b\u016bti vartojamas geriam\u0173j\u0173 milteli\u0173 forma po 0,2&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio 1&nbsp;k.\/d. 3 dienas;<\/li><\/ul><ul><li>\u012fprastinis ibuprofeno dozavimas: 10&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio \u012f ven\u0105 pirm\u0105j\u0105 gydymo par\u0105, po 5&nbsp;mg\/kg k\u016bno svorio kitas 2 paras. Vaik\u0173 kardiologo sprendimu gali b\u016bti skiriamos didesn\u0117s vaisto doz\u0117s.<\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>c) <em>Chirurginis gydymas<\/em>: pagalbin\u0117s arba radikaliosios operacijos, nei\u0161ne\u0161iot\u0173 naujagimi\u0173 AAL u\u017ev\u0117rimo operacija, transplantacija [14, 22\u201324].<\/p>\n\n\n\n<p>\u0160irdies ligos yra da\u017eniausios mirt\u012f sukelian\u010dios ligos ne tik Lietuvoje, bet ir visame pasaulyje. \u0160iais laikais \u012fmanoma visi\u0161kai ar i\u0161 dalies pagydyti daugel\u012f ligoni\u0173, sergan\u010di\u0173 \u0161irdies ligomis. Pavyzd\u017eiui, visi\u0161kai galima i\u0161gydyti \u012fgimtuosius \u0161irdies defektus, pakeisti arba pakoreguoti \u0161irdies vo\u017etuvus, atkurti kraujotak\u0105 \u0161irdies kraujagysl\u0117mis, i\u0161operuoti arba atkurti \u0161irdies ir stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 aneurizmas. Ta\u010diau yra grup\u0117 lig\u0173, kurioms \u012fprastiniai \u0161irdies chirurgijos metodai n\u0117ra efektyv\u016bs: kardiomiopatijos, tiek dilatacin\u0117, tiek hipertrofin\u0117, daugybinis vainikini\u0173 \u0161irdies kraujagysli\u0173 pa\u017eeidimas, did\u017eiul\u0117s poinfarktin\u0117s \u0161irdies aneurizmos, kai labai nukent\u0117jusi \u0161irdis, dalis \u012fgimt\u0173j\u0173 bei reumatini\u0173 \u0161irdies yd\u0173. Tokiems ligoniams vienintelis gydymo tikslas&nbsp;\u2013 \u0161irdies transplantacija:<\/p>\n\n\n\n<p>1) ortotopin\u0117 \u0161irdies transplantacija: standartinis metodas, paciento \u0161irdis kei\u010diama donoro \u0161irdimi;<\/p>\n\n\n\n<p>2) heterotopin\u0117 \u0161irdies transplantacija: i\u0161imtin\u0117 metodika; paciento ir donoro \u0161irdys jungiamos lygiagre\u010diai. Po \u0161irdies transplantacijos vartojami imunosupresantai&nbsp;\u2013 prednizolonas, ciklosporinas A, azatioprinas.<\/p>\n\n\n\n<p>Kadangi yra ry\u0161kus santykio tarp donor\u0173 ir recipiento neatitikimas, sukurta keletas gydymo priemoni\u0173, padedan\u010di\u0173 pacientui sulaukti \u0161irdies transplantacijos. Jos taikomos, kai gydymas vaistais tampa neefektyvus, blog\u0117jant recipiento b\u016bklei. Viena priemoni\u0173&nbsp;\u2013 dirbtin\u0117 \u0161irdis,&nbsp;t.&nbsp;y. mechaniniai \u0161irdies pakaitalai, kardiomioplastika ir kt. 2010 metais Italijos medikai pirm\u0105 kart\u0105 vaikui (15 met\u0173 pacientui) implantavo nuolatin\u0119 dirbtin\u0119 \u0161ird\u012f. Romos vaik\u0173 ligonin\u0117s \u0161irdies chirurgai 10&nbsp;val. trukusi\u0105 operacij\u0105 atliko rugs\u0117jo 30 dien\u0105 (2009 metais 13 met\u0173 berniukas tapo jauniausiu pasaulyje vaiku, kuriam buvo persodintas dirbtinis \u0161irdies siurblys, palaikantis nat\u016bralaus organo darb\u0105). Iki tol nuolatin\u0117s dirbtin\u0117s \u0161irdys buvo persodinamos tik suagusiesiems&nbsp;[25].<\/p>\n\n\n\n<p>Medicina nuolat tobul\u0117ja, ta\u010diau kai kurie sunkiomis \u012fgimtosiomis \u0161irdies ydomis sergantys vaikai nei\u0161gyvena. \u0160eimos gali sulaukti pagalbos ir patarim\u0173 specialiai tam sukurtose organizacijose, padedan\u010diose susidoroti su netekties sielvartu. Lietuvos vaiko \u0161irdies asociacijakeleri metai dalyvauja tarptautin\u0117s bendrijos veikloje, yra ofi\u00adciali ECHDO (angl.&nbsp;<em>European Congenital Heart Disease Organization<\/em>) nar\u0117, \u012f kuri\u0105 susitelk\u0119 \u012fgimtosiomis \u0161irdies ydomis sergan\u010di\u0173 ligoni\u0173, medikai, farmacininkai ir mokslininkai.<\/p>\n\n\n\n<p>Atskir\u0173 \u0161irdies yd\u0173 variant\u0173 operacinio gydymo pavyzd\u017eiai:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li>aortos vo\u017etuvo operacijos: balionin\u0117 valvuloplastika, vo\u017etuvo buri\u0173 komis\u016brotomija, Rosso operacija, vo\u017etuvo pakeitimas balioniniu konduitu;<\/li><li>aortos koarktacijai taikoma balionin\u0117 angioplastika, koarktacijos rezekcija ir anastomoz\u0117 <em>galas su galu<\/em>;<\/li><li>K\u0160HS gydoma 3 <em>Norwood<\/em> operacij\u0173 etapais (<em>Sano, Gleno<\/em> ir <em>Hemi-Fontan<\/em>) bei \u0161irdies transplantacija;<\/li><li>PPD: pertvaros plastika, u\u017edarymas per zond\u0105 dvisluoksnio sk\u0117\u010dio b\u016bdu;<\/li><li>SPD: pertvaros plastika;<\/li><li>AAL: klipavimas, perkateterinis u\u017edarymas okliuziniu kam\u0161\u010diu ar spirale;<\/li><li>AVK: pertvar\u0173 ir vo\u017etuv\u0173 plastikos;<\/li><li>PAVS, PAS: balionin\u0117 valvuloplastika, plau\u010di\u0173 arterijos pakeitimas biologiniu konduitu;<\/li><li>Falloto tetrada priepuoli\u0173 metu gydoma taikant sedacij\u0105, tinkam\u0105 vaiko pad\u0117t\u012f, skiriant \u03b2 adrenoblokatrius \u012f ven\u0105 (propranolol\u012f), deguonies terapij\u0105, operacinio gydymo galimyb\u0117s&nbsp;\u2013 anastomoz\u0117 tarp aortos ir plau\u010di\u0173 arterijos \u0161ak\u0173 (paliatyvioji operacija), SPD plastika ir plau\u010di\u0173 arterijos stenoz\u0117s korekcija (radikalioji operacija);<\/li><li>SKT gydymas: prostaglandinu E1, Rashkindo operacija, radikalioji korekcija&nbsp;\u2013 Jatene\u02bco (arterij\u0173 sukeitimo vietomis) operacija.<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p><strong>Pasveikimo kriterijai<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Hemodinami\u0161kai nereik\u0161mingos \u012fgimtosios \u0161irdies ydos&nbsp;\u2013 galimas visi\u0161kas pasveikimas, u\u017esiv\u0117rus AAL ar i\u0161nykus PPD ar SPD. Hemodinami\u0161kai reik\u0161mingos \u012fgimtosios \u0161irdies ydos&nbsp;\u2013 pasveikimas galimas tik po s\u0117kmingos radikaliosios chirurgin\u0117s operacijos.<br>Toliau straipsnyje pavieniui aptariamos svarbiausios kritin\u0117s \u012fgimtosios \u0161irdies ydos. Po kiekvienu apra\u0161ymu pateikiamas vaizdinis ydos apib\u016bdinimas.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>PPD<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai da\u017eniausia \u012fgimtoji \u0161irdies yda. PPD&nbsp;\u2013 tai tarpprie\u0161irdin\u0117je pertvaroje esanti skylut\u0117, per kuri\u0105 kraujas patenka i\u0161 kairiojo prie\u0161ird\u017eio \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f. Gimdami visi vaikai turi skylut\u0119 tarp kairiojo ir de\u0161iniojo prie\u0161ird\u017eio, vadinam\u0105 ovaline anga&nbsp;\u2013 tai vaisiaus kraujotakos ypatyb\u0117. Per pirm\u0105sias dienas \u0161i anga tur\u0117t\u0173 u\u017esiverti.<\/p>\n\n\n\n<p>90&nbsp;proc. nustatyti prie\u017easties nepavyksta, 8&nbsp;proc. ydos i\u0161sivystymo lemia genetin\u0117 patologija, 2&nbsp;proc.&nbsp;\u2013 aplinkos veiksniai. \u012etak\u0105 turi persirgtos motinos ligos n\u0117\u0161tumo metu: raudonuk\u0117, citomegalovirusin\u0117 infekcija, Koksakio, <em>herpes<\/em> virusai, cukrinis diabetas, \u0161irdies ydos, alkoholizmas, radiacija, kai kurie vaistai [2, 17].<\/p>\n\n\n\n<p>Simptomai: k\u016bno mas\u0117s ma\u017e\u0117jimas, da\u017enesnis pulsas, greitas nuovargis, dusulys, da\u017eni per\u0161alimai, \u0161irdies ritmo permu\u0161imas, prie\u0161ird\u017ei\u0173 virp\u0117jimo priepuoliai, odos bly\u0161kumas. I\u0161klausomas \u0161irdies \u016b\u017eesys, kr\u016btin\u0117s l\u0105sta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, \u0161irdies echoskopija ir zondavimas.<\/p>\n\n\n\n<p>Visa ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylut\u0117s dyd\u017eio. Iki 30 met\u0173 \u0161is defektas niekuo nepasirei\u0161kia, v\u0117liau b\u016bkl\u0117 pradeda blog\u0117ti. Per pertvaros defekt\u0105 d\u0117l didesnio spaudimo kairiajame prie\u0161irdyje dalis arterinio kraujo patenka \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f ir mai\u0161osi su veniniu. Did\u0117ja kraujo t\u016bris, kur\u012f turi pervaryti de\u0161inysis prie\u0161irdis, daugiau kraujo patenka ir \u012f de\u0161in\u012fj\u012f skilvel\u012f ir \u012f plau\u010dius. \u0160ios \u0161irdies ertm\u0117s ple\u010diasi, intensyv\u0117ja kraujotaka plau\u010diuose. Ilgainiui did\u0117ja spaudimas plau\u010di\u0173 kraujagysl\u0117se, kuriose atsiranda negr\u012f\u017etam\u0173 proces\u0173, pasunk\u0117ja de\u0161iniojo skilvelio darbas&nbsp;\u2013 jis ima pl\u0117stis, i\u0161siple\u010dia ir de\u0161inysis prie\u0161irdis, blogiau u\u017esidaro triburis vo\u017etuvas (skiriantis de\u0161in\u012fj\u012f skilvel\u012f nuo de\u0161iniojo prie\u0161ird\u017eio). Dalis kraujo sugr\u012f\u017eta \u012f venas, atsiranda kraujo s\u0105stovis jose, skys\u010di\u0173 susilaikymas ir tinimai. Susilyginus spaudimams tarp prie\u0161ird\u017ei\u0173 bei prad\u0117jus did\u0117ti spaudimui de\u0161iniajame prie\u0161irdyje, gali atsirasti veninio kraujo nuosr\u016bva i\u0161 de\u0161iniojo prie\u0161ird\u017eio \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f.<\/p>\n\n\n\n<p>4\u201339&nbsp;proc. ligoni\u0173 PPD gali susitvarkyti savaime, da\u017eniausiai tai \u012fvyksta iki 3 met\u0173. Negydant b\u016bkl\u0117 blog\u0117ja. Vidutin\u0117 gyvenimo trukm\u0117&nbsp;<a>\u2013<\/a> 3\u20134 de\u0161imtme\u010diai, bet yra \u017emoni\u0173, sulaukian\u010di\u0173 gilios senatv\u0117s. Laiku atlikus operacij\u0105, garantuojama normali gyvenimo trukm\u0117. Negydant vystosi \u0161irdies nepakankamumas. <\/p>\n\n\n\n<p>Komplikacijos: \u0161irdies nepakankamumas, \u0161irdies ritmo sutrikimai, d\u0117l atkeliaujan\u010di\u0173 i\u0161 ven\u0173 \u012f smegenis tromb\u0173 galimi insultai [15, 25].<\/p>\n\n\n\n<p>Gydymas priklauso nuo skylut\u0117s dyd\u017eio: kai skylut\u0117 nedidel\u0117, n\u0117ra simptom\u0173, gydyti nereikia. Nerekomenduojama profesionaliai sportuoti, ypa\u010d nardyti. Kardiologas ligon\u012f ap\u017ei\u016bri kas 2\u20133 metus. Kai skyl\u0117 didel\u0117, turi b\u016bti atliekama operacija (defektas u\u017elopomas). Geriausia operuoti 2\u20134 met\u0173 vaikus. Kai kada atliekamas kateterinis defekto u\u017elopymas. Papildomai skiriamas \u0161irdies nepakankamumo, \u0161irdies ritmo sutrikim\u0173 gydymas.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>SPD<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai skylut\u0117 tarpskilvelin\u0117je pertvaroje, tarp kairiojo ir de\u0161iniojo \u0161irdies skilveli\u0173. \u0160i yda lemia greit\u0105 \u0161irdies nepakankamumo i\u0161sivystym\u0105. Da\u017eniausiai nustatoma po gimimo.<\/p>\n\n\n\n<p>Simptomai:&nbsp;k\u016bno mas\u0117s ma\u017e\u0117jimas arba prastas svorio prieaugis, da\u017enas \u0161irdies plakimas, greitas nuovargis&nbsp;\u017e\u012fstant, dusulys, prie\u0161ird\u017ei\u0173 virp\u0117jimas, odos bly\u0161kumas. I\u0161klausomas \u0161irdies \u016b\u017eesys, kr\u016btin\u0117s l\u0105sta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, \u0161irdies echoskopija ir zondavimas.<\/p>\n\n\n\n<p>Ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylut\u0117s dyd\u017eio. Atsiranda greitas nuovargis \u017e\u012fstant, dusulys, da\u017enesni \u0161irdies plakimai (nuo pavieni\u0173 permu\u0161im\u0173 iki prie\u0161ird\u017ei\u0173 virp\u0117jimo), menka k\u016bno sandara, i\u0161blyk\u0161ta oda. 30\u201350&nbsp;proc. ligoniuk\u0173 nedidel\u0117 skylut\u0117 u\u017esidaro pirmaisiais gyvenimo metais [26]. Jei defektas didelis, \u0161irdies nepakankamumas gali i\u0161sivystyti jau pirmaisiais gyvenimo m\u0117nesiais. Neoperuojant vystosi kitos komplikacijos, galima ankstyva mirtis. Laiku atlikus operacij\u0105, pasiekiama normali gyvenimo trukm\u0117. <\/p>\n\n\n\n<p>Komplikacijos: \u0161irdies nepakankamumas, pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai, negr\u012f\u017etama plautin\u0117 skleroz\u0117, infekcinis endokarditas [27]. <\/p>\n\n\n\n<p>Gydymas tik operacinis. Tinkamiausias operacijai am\u017eius&nbsp;\u2013 3\u20135 metai. Jei yda yra didel\u0117, turi b\u016bti i\u0161operuota pirmaisiais gyvenimo metais. Galimas kateterinis ydos gydymas. Jei ilgai negydoma ir jau yra ry\u0161ki\u0173 negr\u012f\u017etam\u0173 pakitim\u0173 plau\u010di\u0173 kraujagysl\u0117se, nebeoperuojama. Tuomet taikomas simptomus lengvinantis gydymas. Priemoni\u0173 ydai i\u0161vengti n\u0117ra.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>AAL<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai \u0161irdies yda, kai naujagimiui i\u0161lieka atvira funkcionuojanti jungtis tarp aortos ir plau\u010di\u0173 arterijos, apeinant ma\u017e\u0105j\u012f kraujo apytakos rat\u0105 (vaisius gimdoje nekv\u0117puoja plau\u010diais&nbsp;\u2013 vis\u0105 deguon\u012f su krauju teikia motinos kraujas). Po gimimo latakas turi susitraukti, o per kelias savaites&nbsp;\u2013 u\u017eakti. Prie\u0161 laik\u0105 gimusiems naujagimiams AAL gali u\u017eakti v\u0117liau arba neu\u017eakti. Kuo labiau naujagimis nei\u0161ne\u0161iotas, tuo didesn\u0117 AAL tikimyb\u0117: &lt;30 savai\u010di\u0173 naujagimiams AAL diagnozuojamas 60\u201380&nbsp;proc. atvej\u0173, 28\u201332 savai\u010di\u0173&nbsp;\u2013 20\u201340&nbsp;proc. Arterinio latako funkcionavim\u0105 lemia gestacinis naujagimio am\u017eius (&lt;30 savai\u010di\u0173), ma\u017eas naujagimio svoris (&lt;1&nbsp;000&nbsp;g), sunkus kv\u0117pavimo sutrikimo sindromas [2, 11, 28].<\/p>\n\n\n\n<p>AAL yra \u012fgimtasis. Da\u017enas nei\u0161ne\u0161iotiems k\u016bdikiams bei tiems, kuri\u0173 motina n\u0117\u0161tumo metu sirgo raudonuke. Gali b\u016bti kartu su kitomis \u0161irdies ydomis (aortos koarktacija, SPD ir kt.)<\/p>\n\n\n\n<p>Simptomai:&nbsp;pam\u0117l\u0119 nagai, nuolat \u0161altos rankos, odos bly\u0161kumas, prie\u0161ird\u017ei\u0173 virp\u0117jimas, \u0161irdies ritmo permu\u0161imas, da\u017eni per\u0161alimai, trumpesn\u0117 kair\u0117 ranka, dusulys, greitas nuovargis, k\u016bno mas\u0117s ma\u017e\u0117jimas.<\/p>\n\n\n\n<p>Ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo defekto dyd\u017eio. Jei defektas ma\u017eas, gali neb\u016bti joki\u0173 simptom\u0173. Esant vidutinio dyd\u017eio defektui, ligos simptomai i\u0161sivysto sulaukus daugiau nei 20 met\u0173. Aortoje yra daug didesnis spaudimas nei plau\u010di\u0173 arterijoje, kuria \u012f plau\u010dius teka kraujas. Esant atvirai aortos ir plau\u010di\u0173 arterijos jung\u010diai, dalis arterinio kraujo i\u0161 aortos nuolat patenka \u012f plau\u010di\u0173 arterij\u0105, kur mai\u0161osi su veniniu. Daugiau kraujo priteka \u012f plau\u010dius, did\u0117ja spaudimas plau\u010di\u0173 arterijoje, vystosi negr\u012f\u017etami poky\u010diai plau\u010di\u0173 kraujagysl\u0117se (plautin\u0117 hipertenzija). Daugiau kraujo priteka ir \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f bei skilvel\u012f, i\u0161siple\u010dia \u0161ios \u0161irdies dalys. Ilgainiui i\u0161sivysto \u0161irdies nepakankamumas. I\u0161klausomas \u0161irdies \u016b\u017eesys, kr\u016btin\u0117s l\u0105sta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, \u0161irdies echoskopija ir zondavimas.<\/p>\n\n\n\n<p>75&nbsp;proc. prie\u0161 laik\u0105 gimusi\u0173 naujagimi\u0173 AAL u\u017eanka savaime. Po 3 gyvenimo de\u0161imtme\u010dio u\u017eanka retai [5]. Jei operuojama laiku, gyvenimo trukm\u0117 normali. Pav\u0117lavus i\u0161sivysto negr\u012f\u017etam\u0173 poky\u010di\u0173 plau\u010di\u0173 kraujagysl\u0117se, vystosi \u0161irdies nepakankamumas. Komplikacijos: \u0161irdies nepakankamumas, pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai, negr\u012f\u017etama plautin\u0117 skleroz\u0117, infekcinis endokarditas.<\/p>\n\n\n\n<p>Gydymas operacinis. Operacija turi b\u016bti atliekama visiems be i\u0161lyg\u0173, kol n\u0117ra negr\u012f\u017etam\u0173 pakitim\u0173 plau\u010di\u0173 kraujagysl\u0117se. Tinkamiausias am\u017eius&nbsp;\u2013 1 metai. Jei n\u0117ra sunkios plautin\u0117s hipertenzijos, galima operuoti ir suaugusiuosius. Operacijos metu AAL perri\u0161amas ir perpjaunamas. Rizika vaikams labai ma\u017ea [29].&nbsp; Ilg\u0105, siaur\u0105 AAL pavyksta u\u017everti kateterizacijos metodu. Suaugusiesiems d\u0117l audini\u0173 trapumo toks AAL u\u017ev\u0117rimas pavojingas.&nbsp;Prie\u0161 laik\u0105 gimusiems naujagimiams, sergantiems respiraciniu distreso sindromu, gali b\u016bti skiriama latako u\u017eakim\u0105 skatinan\u010di\u0173 vaist\u0173&nbsp;\u2013 nesteroidini\u0173 vaist\u0173 nuo u\u017edegimo.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>AoKo<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai pato\u00adloginis (nenormalus) aortos nusileid\u017eian\u010diosios dalies susiaur\u0117jimas. \u0160i yda sudaro 5\u20138&nbsp;proc. vis\u0173 \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173. Berniukai serga da\u017eniau nei mergait\u0117s (santykis 2:1). Yda gali b\u016bti izoliuota, bet gana da\u017enai ji b\u016bna kar\u00adtu su kitomis \u0161irdies ydomis. Sergant Turnerio sindromu, AoKo b\u016bdinga 15\u201320&nbsp;proc. ligoni\u0173 [3, 20, 30].<\/p>\n\n\n\n<p>I\u0161 kairiojo skilvelio \u012f aort\u0105 i\u0161tek\u0117j\u0119s kraujas turi pratek\u0117ti pro aortos nusileid\u017eian\u010dios da\u00adlies susiaur\u0117jim\u0105. D\u0117l kli\u016bties did\u0117ja kraujo spaudimas kairiajame skilvelyje, kairiojo skilvelio raumeniui reikia daugiau j\u0117gos i\u0161stumti krauj\u0105 \u012f aort\u0105, tod\u0117l jo sienel\u0117s sustor\u0117ja&nbsp;\u2013 i\u0161ve\u0161a (hipertrofuoja). Kadangi kairiajam skilveliui per aortos susiaur\u0117jim\u0105 sunkiau i\u0161stumti krauj\u0105, ma\u017eiau jo patenka \u012f vidaus organus. Suma\u017e\u0117ja inkst\u0173, \u017earnyno, apatini\u0173 gal\u016bni\u0173 kraujotaka ir apr\u016bpinimas deguonimi. \u0160irdies darbas pasunk\u0117ja, d\u0117l ydos padid\u0117ja kraujosp\u016bdis vir\u0161utin\u0117je ir suma\u017e\u0117ja apatin\u0117je k\u016bno dalyje. Infantilinio tipo AoKo klinikin\u0117 eiga itin sunki. Naujagimis gimsta su aor\u00adtos susiaur\u0117jimu, kurio nekompensuoja kolateralin\u0117 kraujotaka. Ydos po\u017eymiai da\u017eniausiai pasirei\u0161kia 2\u201310 gyvenimo dien\u0105: naujagimis staiga nustoja valg\u0119s, vargina dusulys, oda tampa pilk\u0161va, padid\u0117ja \u0161irdies susitraukim\u0173 da\u017enis (tachikardija). Naujagimio kojos b\u016bna v\u0117sesn\u0117s, melsvos spalvos, neap\u010diuopiamas \u0161launies arterijos pulsas. Laiku nenusta\u010dius ydos, naujagimiai mir\u0161ta. Bet kurio tipo AoKo turi b\u016bti nedelsiant gydoma operacija. Operuojant pa\u00ad\u0161alinama susiaur\u0117jusi aortos dalis, jos galai susiuvami. Jei susiaur\u0117jimo vieta ilga, naudojamas kraujagysl\u0117s transplantas. Laiku i\u0161operavus, prognoz\u0117 gera. Pirmaisiais metais po operacijos ribojamas fizinis kr\u016b\u00advis, v\u0117liau b\u016bkl\u0117 stebima individualiai. Kartais vaikui augant i\u0161sivysto arterin\u0117 hipertenzija (nustatomas padid\u0117j\u0119s AKS). Operuota vieta gali v\u0117l susiaur\u0117ti, tada reikalinga pa\u00adkartotin\u0117 operacija.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Kairiosios \u0161irdies pus\u0117s hipoplazijos sindromas<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Ypa\u010d sunki \u012fgimtoji \u0161irdies yda, kuri\u0105 sudaro nei\u0161sivyst\u0119s (hipoplasti\u0161kas) kairy\u00adsis skilvelis, siaura kylan\u010dioji aorta, susiaur\u0117jusi nusileid\u017eian\u010dioji aorta (aortos koarktacija), nefunkci\u00adonuojantys (atrezi\u0161ki) mitralinis ir aortos vo\u017etuvai, gali b\u016bti nutr\u016bk\u0119s aortos lankas. Yda sudaro 1,2\u20131,5&nbsp;proc. vis\u0173 \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 [10, 15].<\/p>\n\n\n\n<p>Kairysis \u0161irdies skilvelis, sergant \u0161ia yda, kraujotakoje nedalyvauja (yra nepakankamo dy\u00add\u017eio ir tinkamai nefunkcionuoja). Pagrindin\u012f darb\u0105 atlieka de\u0161inioji \u0161irdis. Arterinis kraujas i\u0161 plau\u010di\u0173 suteka \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f, i\u0161 kurio per atvir\u0105 ovali\u0105j\u0105 ang\u0105 ar per PPD patenka \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f ir \u012f de\u0161in\u012fj\u012f skilvel\u012f, plautin\u012f kamien\u0105 bei plau\u010dius. Kraujas \u012f nusileid\u017eian\u010di\u0105j\u0105 aort\u0105 patenka i\u0161 plautinio kamieno per AAL. Vaiko gyvyb\u0117 priklauso nuo defekto prie\u0161ird\u017ei\u0173 pertvaroje ir AAL, nes ma\u017eas kai\u00adrysis skilvelis, nefunkcionuojantys mitralinis bei aortos vo\u017etuvai ir nei\u0161sivys\u010diusi aortos kylan\u00ad\u010dioji dalis neleid\u017eia arteriniam kraujui tek\u0117ti \u012f organizm\u0105.<\/p>\n\n\n\n<p>\u0160ios ydos klinikiniai po\u017eymiai i\u0161ry\u0161k\u0117ja labai greitai. Pirmosiomis gyvenimo valandomis naujagimis atrodo sveikas, ta\u010diau pirmosios paros pabaigoje arba antr\u0105j\u0105 par\u0105 (24\u201348&nbsp;val. po gimimo) jis staiga nustoja valgyti, ima dusti, pada\u017en\u0117ja kv\u0117pavimas ir \u0161irdies susitraukimai, k\u016bno oda pasidaro bly\u0161kiai melsvo ar pilk\u0161vo atspalvio, padid\u0117ja kepenys ir blu\u017enis. Greitai vystosi inkst\u0173 nepakankamumas (ma\u017e\u0117ja \u0161lapimo i\u0161skyrimas), \u0161irdies raumens ir smegen\u0173 kraujotakos nepakankamumas.<\/p>\n\n\n\n<p>Svarbu nustatyti yd\u0105 iki vaiko gimimo (atliekant vaisiaus ultragarsin\u012f tyrim\u0105). Laiku nusta\u010dius kairiosios \u0161irdies hipoplazijos sindrom\u0105, stabilios b\u016bkl\u0117s naujagimis pirm\u0105j\u0105 par\u0105 perkeliamas \u012f \u0161irdies chirurgijos centr\u0105. Stengiamasi vaistais (prostaglandinais) palaikyti AAL, koreguoti organizmo r\u016bg\u0161\u010di\u0173 ir \u0161arm\u0173 pusiausvyr\u0105, u\u017etikrinti kv\u0117pavim\u0105 be papildomo deguonies. Chirurginis gydymas sud\u0117tingas. Atliekamos 3 etap\u0173 operacijos: pirmoji&nbsp;\u2013 naujagi\u00admyst\u0117je, antroji operacija&nbsp;\u2013 pra\u0117jus 6 m\u0117nesiams nuo pirmosios operacijos, tre\u010dioji&nbsp;\u2013 1\u20132 met\u0173 vaikui. Gali b\u016bti atliekama ir \u0161irdies transplantacija [23]. Neoperuojami naujagimiai mir\u0161ta pirmosiomis gyvenimo dienomis. Pooperacinis i\u0161gyve\u00adnamumas siekia 90&nbsp;proc., ta\u010diau t\u0117vai turi b\u016bti pasiruo\u0161\u0119 \u012fvairi\u0173 komplikacij\u0173 galimybei, da\u017eniems vizitams \u012f ligonin\u0119, daugkartiniams \u0161irdies invaziniams tyrimams ir operacijoms, nuolatiniam gydymui vaistais tarp operacij\u0173. Pripa\u017e\u012fstama, kad i\u0161gyvenamumo lygis atspindi tik geriausius chirurgini\u0173 centr\u0173 rezultatus, bet ne gyvenimo kokyb\u0119 [17].<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Plautinio kamieno (arterijos) stenoz\u0117<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai plautinio kamieno susiaur\u0117jimas, neleid\u017eiantis kraujui lengvai nu\u00adtek\u0117ti i\u0161 de\u0161iniojo skilvelio \u012f plau\u010di\u0173 arterijas. Esant plautinio kamieno susiaur\u0117jimui, de\u0161iniojo skilvelio darbas pasunk\u0117ja, jo siene\u00adl\u0117s raumuo sustor\u0117ja&nbsp;\u2013 i\u0161ve\u0161a. V\u0117liau de\u0161iniojo skilvelio ir de\u0161iniojo prie\u0161ird\u017eio ertm\u0117s i\u0161siple\u00ad\u010dia, i\u0161sivysto \u0161irdies nepakankamumas.<\/p>\n\n\n\n<p>Klinikiniai po\u017eymiai priklauso nuo stenoz\u0117s laipsnio. Jeigu stenoz\u0117 n\u0117ra didel\u0117, vaikas jau\u010diasi gerai, vienintelis ydos po\u017eymis yra i\u0161klausomas \u0161iurk\u0161tus \u016b\u017eesys. Jeigu plau\u010di\u0173 kamie\u00adno stenoz\u0117 yra vidutinio sunkumo arba sunki, pasirei\u0161kia dusulys, odos melsvumas, skausmas kr\u016btin\u0117je. Kartais plautinio kamieno stenoz\u0117 b\u016bna ry\u0161ki jau nuo pat gimimo, pirmai\u00adsiais m\u0117nesiais did\u0117ja k\u016bno odos melsvumas ir progresuoja \u0161irdies nepakankamumas. Operacinis gydymas taikomas esant sunkaus laipsnio stenozei. Susiaur\u0117j\u0119s plautinis kamienas platinamas lopais arba pakei\u010diamas kraujagysliniu protezu&nbsp;\u2013 konduitu. Kai kraujagysl\u0117s susiaur\u0117jimas yra labai sunkus tik k\u0105 gimusiam naujagimiui, gali b\u016bti atliekama pagalbin\u0117 kraujagysli\u0173 jungties (anastomoz\u0117s) operacija.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Plautin\u0117s arterijos vo\u017etuvo stenoz\u0117<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Plau\u010di\u0173 arterijos vo\u017etuvin\u0117s angos susiaur\u0117\u00adjimas d\u0117l netaisyklingai susiformavusio vo\u017etuvo. Yda gali b\u016bti izoliuota arba kartu su kitomis \u0161irdies, kit\u0173 organ\u0173 formavimosi ydomis (esant genetiniam sindromui). De\u0161iniajam skilveliui sunku i\u0161stumti krauj\u0105 \u012f plautin\u012f kamien\u0105. Skilvelis stor\u0117ja ir ple\u010diasi, v\u0117liau ple\u010diasi ir de\u0161inysis prie\u0161irdis. Plautinis kamienas u\u017e vo\u017etuvo taip pat b\u016bna i\u0161sipl\u0117t\u0119s. Esant sunkiam susiaur\u0117jimui, kraujas i\u0161 perkraut\u0173 de\u0161ini\u0173j\u0173 ertmi\u0173 nuteka \u012f kairi\u0105sias ertmes per skilveli\u0173 pertvaros arba PPD.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 stranspozicija<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Yda, kuriai esant stambiosios kraujagysl\u0117s yra pasikeitusios vietomis, t.&nbsp;y. aorta prasideda de\u0161iniajame skilvelyje, o plautinis kamienas&nbsp;\u2013 kairiajame. Da\u017eniausiai yda b\u016bna izoliuota (ats\u00adkira), nesusijusi su gen\u0173 ar chromosom\u0173 pato\u00adlogija. Stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 transpozicija yra da\u017eniausia i\u0161 yd\u0173, lemian\u010di\u0173 cianoz\u0119 naujagimys\u00adt\u0117je. 60\u201370&nbsp;proc. sergan\u010di\u0173j\u0173 yra berniukai [31].<\/p>\n\n\n\n<p>Galimi 4 ydos tipai:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li>transpozicija be SPD;<ul><li>transpozicija su SPD;<\/li><\/ul><ul><li>transpozicija su SPD ir kairiojo skilvelio i\u0161tek\u0117jimo trak\u00adto kli\u016btimi;<\/li><\/ul><ul><li>transpozicija su SPD ir plau\u010di\u0173 kraujasgysli\u0173 susiaur\u0117ji\u00admais.<\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>Plautiniam kamienui su aorta pasikeitus vietomis, sutrinka normalus organizmo apr\u016bpinimas krauju ir deguonimi. I\u0161 de\u0161iniojo skilvelio i\u0161stumtas kraujas per aort\u0105 patenka \u012f did\u012fj\u012f kraujotakos rat\u0105, i\u0161 kurio suteka \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f, tod\u0117l susidaro u\u017edaras kraujotakos ratas, kuris su plau\u010di\u0173 kraujotaka nesusisiekia, tod\u0117l kraujas deguonies negauna. Antrasis u\u017edaras krau\u00adjotakos ratas susidaro kairiajam skilveliui i\u0161st\u016bmus krauj\u0105 \u012f plautin\u012f kamien\u0105 ir plau\u010dius. I\u0161 plau\u010di\u0173 kraujas gr\u012f\u017eta \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f, i\u0161 kurio teka \u012f kair\u012fj\u012f skilvel\u012f, o i\u0161 jo&nbsp;\u2013 v\u0117l \u012f plau\u010dius. Susi\u00addarius \u0161iems 2 u\u017edariems kraujotakos ratams, kraujas, tekantis pro plau\u010dius, nepatenka \u012f vis\u0105 organizm\u0105, tod\u0117l organizmui ima tr\u016bkti deguonies. Vaiko b\u016bkl\u0117 ir gyvyb\u0117 priklauso nuo vaisiaus kraujotakos jung\u010di\u0173, i\u0161likusi\u0173 po gimimo&nbsp;\u2013 atviros ovaliosios angos ir arterinio lata\u00adko. Jei \u0161ios jungtys lieka atviros, kraujas tarp 2 kraujotakos rat\u0173 susimai\u0161o, organizmas gauna \u0161iek tiek deguonies.<\/p>\n\n\n\n<p>Naujagimiui po gimimo (pirm\u0105j\u0105 ar antr\u0105j\u0105 par\u0105) ry\u0161k\u0117ja viso k\u016bno cianoz\u0117 (melsvumas), pada\u017en\u0117ja kv\u0117pavimas (tachipn\u0117ja), padid\u0117ja \u0161irdies susitraukim\u0173 da\u017enis (tachikardija), progresuoja \u0161irdies nepakankamumas, ima tr\u016bkti deguonies.<\/p>\n\n\n\n<p>\u0160i yda operuojama pirm\u0105j\u012f gyvenimo m\u0117nes\u012f. Gelbstint naujagimio gyvyb\u0119 ir ruo\u0161iant j\u012f operacijai, \u012f ven\u0105 la\u0161inami special\u016bs AAL palaikymo vaistai (prostaglandinai) ir atliekama Rashkindo proced\u016bra&nbsp;\u2013 tapprie\u0161irdin\u0117je per\u00adtvaroje padidinama ovalioji anga arba suformuojamas kraujo mai\u0161ymuisi skirtas defektas. V\u0117liau (antr\u0105j\u0105 ar tre\u010di\u0105j\u0105 gyvenimo savait\u0119) atliekama radikalioji operacija&nbsp;\u2013 aorta ir plautinis kamienas sukei\u010diami vietomis. Esant komplikuotoms ydos formoms, pasirenkami kiti opera\u00adcij\u0173 b\u016bdai. I\u0161gyvenamumas siekia daugiau kaip 90&nbsp;proc. B\u016btina bakterinio endokardito profilaktika ir kardiologo steb\u0117jimas.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Falloto tetrada<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Tai su\u00add\u0117tinga \u0161irdies yda, kuri\u0105 sudaro 4 kom\u00adponentai: plautinio kamieno susiaur\u0117jimas (stenoz\u0117), skilveli\u0173 pertvaros defektas, aortos \u017eio\u010di\u0173 atsiv\u0117rimas de\u0161iniau (dekstrapozicija) ir de\u0161iniojo skilvelio hipertrofija. Tai pati da\u017e\u00adniausia cianotin\u0117 \u0161irdies yda. Nei\u0161sivys\u010dius per\u00adtvarai tarp kraujo cirkuliacijos rat\u0173, deguonies neprisotinatas kraujas patenka \u012f sistemin\u0119 kraujotak\u0105, tod\u0117l vaik\u0173 veidas, l\u016bpos ir viso k\u016bno oda b\u016bna melsvo atspalvio.<\/p>\n\n\n\n<p><em>SPD&nbsp;\u2013 <\/em>patologin\u0117 anga tarpskilvelin\u0117je pertvaroje, vir\u0161 kurios at\u00adsiveria aorta.<\/p>\n\n\n\n<p>Esant \u0161iai ydai, aorta atsiveria de\u0161iniau. Tai vadinama aortos \u017eio\u010di\u0173 dekstra\u00adpozicija[2]<em>. <\/em>D\u0117l \u0161ios prie\u017easties \u0161ird\u017eiai susitraukiant kraujas \u012f aort\u0105 patenka ne tik i\u0161 kairiojo, bet ir i\u0161 de\u0161iniojo skilvelio.<\/p>\n\n\n\n<p><em>Plautinio kamieno stenoz\u0117&nbsp;<\/em>\u2013 \u012fvairaus laipsnio plautinio kamieno susiaur\u0117jimas, neleid\u017eiantis de\u0161iniajam skilveliui laisvai i\u0161stumti krauj\u0105 \u012f plau\u010di\u0173 arterijas ir gerai apr\u016bpinti plau\u010dius krauju. Dal\u012f kraujo de\u0161inysis skilvelis padid\u0117jusia j\u0117ga i\u0161stumia \u012f plau\u010di\u0173 arterij\u0105, kita dalis kraujo i\u0161 de\u0161iniojo skilvelio per defekt\u0105 skilveli\u0173 pertvaroje nuteka \u012f aort\u0105. Tai veninis, tam\u00adsus, neprisotintas deguonies kraujas, tod\u0117l vaikams stebima cianoz\u0117.<\/p>\n\n\n\n<p>De\u0161iniojo skilvelio hipertrofijavadiname de\u0161iniojo skilvelio sienel\u0117s sustor\u0117jim\u0105. Tai vyksta d\u0117l to, kad de\u0161inysis skilvelis dirba sunkesn\u012f darb\u0105&nbsp;\u2013 jam reikia stipriau i\u0161stumti krauj\u0105 \u012f plau\u010dius d\u0117l plautinio kamieno susiaur\u0117jimo. D\u0117l nuolatin\u0117s perkrovos skilvelio raumuo sti\u00adpr\u0117ja, stor\u0117ja&nbsp;\u2013 i\u0161ve\u0161a.<\/p>\n\n\n\n<p>Klinikinius ydos po\u017eymius lemia plautinio kamieno ir vo\u017etuvo susiaur\u0117jimo laipsnis. Da\u017eniausiai yda progresuoja palengva. Naujagimiui ir pirm\u0173j\u0173 m\u0117nesi\u0173 k\u016bdikiui vieninteliai po\u017eymiai gali b\u016bti \u0161iurk\u0161tus \u0161irdies \u016b\u017eesys ir odos apie l\u016bpas melsvumas, i\u0161ry\u0161k\u0117jantis valgant, verkiant, judant. Vaikui augant, i\u0161sivysto nuolatin\u0117 cianoz\u0117 (pam\u0117limas), daugiausia l\u016bp\u0173, burnos gleivin\u0117s, rank\u0173, koj\u0173 nag\u0173, pir\u0161t\u0173 gal\u0173 srityje, ima var\u00adginti dusulys, stipr\u0117jantis fizinio kr\u016bvio metu. Progresuojant ydai, vargina dusulio ir m\u0117ly\u00adnavimo priepuoliai. I\u0161tikus tokiam priepuoliui, vyresnis vaikas tupiasi, prispausdamas kelius prie kr\u016btin\u0117s, k\u016bdikis kelius pritraukia prie kr\u016btin\u0117s (vadinamoji priverstin\u0117 pad\u0117tis)&nbsp;\u2013 tuomet padid\u0117ja kraujosp\u016bdis aortoje, o de\u0161inysis skilvelis daugiau kraujo i\u0161stumia \u012f plau\u010dius. Esant itin sunkios formos ydai, kai plautinis kamienas yra visi\u0161kai u\u017edaras, jau naujagimyst\u0117je i\u0161sivysto stiprus m\u0117lynavimas, \u0161irdies nepakankamumas. Ligoniui svarbu duoti pakankamai skys\u010di\u0173, ypa\u010d susirgus u\u017edegimin\u0117mis ligomis ir kar\u0161\u010diuojant. Vaikas operuojamas pirmaisiais gyvenimo metais. Da\u017eniausiai atliekama radikalioji ydos korekcija: u\u017elopoma tarpskilvelin\u0117 pertvara ir pa\u0161alinama plautinio kamieno stenoz\u0117. Kai plau\u010di\u0173 arterija yra ypa\u010d siaura arba visi\u0161kai u\u017eakusi, pirmaisiais gyvenimo m\u0117nesiais atliekama pagalbin\u0117&nbsp;\u2013 kraujagysli\u0173 jungties&nbsp;\u2013 operacija. Jos tikslas&nbsp;\u2013 pagerinti plau\u010di\u0173 kraujotak\u0105, kad vaikas gal\u0117t\u0173 paaugti iki pagrindin\u0117s, yd\u0105 i\u0161taisan\u010dios, operacijos. Prognoz\u0117 priklauso nuo ydos sunkumo, chirurgin\u0117s korekcijos rezultato, \u0161irdies strukt\u016b\u00adros liekam\u0173j\u0173 pakitim\u0173.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Anomalus (netaisyklingas) plau\u010di\u0173 ven\u0173 drena\u017eas<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Yda, kuriai esant dalis arba visos 4 plau\u010di\u0173 venos atsiveria netaisy\u00adklingai. Normaliai 4 plau\u010di\u0173 venos \u012fteka \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f ir atne\u0161a deguonies prisotinto kraujo, kuris v\u0117liau i\u0161stumiamas \u012f kair\u012fj\u012f skilvel\u012f ir \u012f aort\u0105. Sergant \u0161ia yda, plau\u010di\u0173 venos \u012fteka ne \u012f kair\u012fj\u012f, bet \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f, vir\u0161utin\u0119 ar apatin\u0119 tu\u0161\u010di\u0105sias venas ar \u012f vart\u0173 ven\u0105. Pagal plau\u010di\u0173 ven\u0173 \u012ftek\u0117jimo viet\u0105 skiriami supra\u00adkardinis, intrakardinis ir infrakardinis (subdiaf\u00adragminis) ydos tipai. Yda sudaro 1,5&nbsp;proc. \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 [9].<\/p>\n\n\n\n<p>Esant daliniam plau\u010di\u0173 ven\u0173 ydingam \u012ftek\u0117jimui, dalis kraujo i\u0161 plau\u010di\u0173 suteka \u012f de\u0161ini\u0105j\u0105 \u0161irdies pus\u0119&nbsp;\u2013 de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f arba apatini\u0105j\u0105 ar vir\u0161utini\u0105j\u0105 tu\u0161\u010di\u0105sias venas, kurios taip pat atsiveria \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f. D\u0117l \u0161ios prie\u017easties de\u0161inysis prie\u0161irdis, skilvelis bei plau\u010diai yra perkraunami krauju.<\/p>\n\n\n\n<p>Esant visi\u0161kam plau\u010di\u0173 ven\u0173 ydingam \u012ftek\u0117jimui, de\u0161iniosios \u0161irdies kameros dar labiau perkraunamos krauju, o kairysis skilvelis ir prie\u0161irdis kraujo i\u0161 plau\u010di\u0173 gauna tik nedidel\u0119 dal\u012f per PPD arba atvir\u0105 ovali\u0105j\u0105 ang\u0105. Kai plau\u010di\u0173 venos \u012fteka \u012f tu\u0161\u010di\u0105sias venas \u017eemiau diafragmos (infrakardinis tipas) ir apie 50&nbsp;proc. atvej\u0173 esant kitiems ydos tipams, kartu b\u016bna kli\u016btys kraujo tek\u0117jimui plau\u010di\u0173 venomis&nbsp;\u2013 plau\u010di\u0173 ven\u0173 susiaur\u0117jimai (vadinamoji plau\u010di\u0173 ven\u0173 obstrukcija).<\/p>\n\n\n\n<p>Apie 70&nbsp;proc. ydos atvej\u0173 yra diagnozuojama naujagimyst\u0117je [15, 26, 32]. Kai \u012f de\u0161ini\u0105j\u0105 \u0161irdies pus\u0119 suteka dalis plau\u010di\u0173 ven\u0173 ir n\u0117ra kli\u016b\u010di\u0173 kraujui tek\u0117ti, kliniki\u00adniai ydos po\u017eymiai pana\u0161\u016bs \u012f didelio PPD. K\u016bdikiai blogai pri\u00adauga svorio, da\u017enai serga kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcin\u0117mis ligomis, pirmaisiais gyvenimo metais ry\u0161k\u0117ja cianoz\u0117, l\u0117tinis \u0161irdies nepakankamumas, plautin\u0117 hipertenzija. Kai netaisyklingai suteka visos 4 plau\u010di\u0173 venos ir kraujotaka plau\u010di\u0173 venomis yra pasunk\u0117jusi, klinikiniai po\u017eymiai greitai ry\u0161k\u0117ja vaikui gimus&nbsp;\u2013 per pirm\u0105sias 24\u201336&nbsp;val. Naujagimiui i\u0161sivysto ry\u0161kus viso k\u016bno melsvumas (cianoz\u0117), da\u017enas kv\u0117pavimas (tachipn\u0117\u00adja), da\u017enas \u0161irdies plakimas (tachikardija). Greitai vystosi \u0161irdies nepakankamumas ir plautin\u0117 hipertenzija.<\/p>\n\n\n\n<p>Vienintelis radikalusis gydymo b\u016bdas&nbsp;\u2013 chirurginis. Naujagimyst\u0117je ar k\u016bdikyst\u0117je vaikas operuojamas, plau\u010di\u0173 ven\u0173 \u012ftek\u0117jimas yra nukreipiamas \u012f kair\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f. Prognoz\u0117 priklauso nuo gydymo rezultat\u0173, negydomi vaikai mir\u0161ta. XXI am\u017eiuje dauge\u00adlyje \u0161irdies chirurgijos centr\u0173 pooperacinis vaik\u0173 i\u0161gyvenamumas siekia 90&nbsp;proc.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Ebsteino anomalija<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Yda, kuriai b\u016bdingas netaisyklin\u00adgas triburio vo\u017etuvo buri\u0173 prisitvirtinimas. Esant \u0161iai ydai, triburis vo\u017etuvas yra \u017eemiau, prie de\u0161iniojo skilvelio sienel\u0117s, ir suma\u017eina jo er\u00adtm\u0119. 90&nbsp;proc. ligoni\u0173 b\u016bna ir PPD ar atvira ovalioji anga, 20\u201325&nbsp;proc.&nbsp;\u2013 plautinio kamieno susiaur\u0117jimas arba visi\u0161\u00adkas u\u017eakimas. Yda n\u0117ra da\u017ena&nbsp;\u2013 sudaro ma\u00ad\u017eiau nei 1&nbsp;proc. vis\u0173 \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173. 5\u201310&nbsp;proc. ligoni\u0173 taip pat b\u016bna papildom\u0173 \u0161irdies elektrinio laidumo pluo\u0161t\u0173 [16].<\/p>\n\n\n\n<p>Netaisyklingai prisitvirtin\u0119s (dislokuotas \u0161irdies vir\u0161\u016bn\u0117s link) triburis vo\u017etuvas yra ne\u00adsandarus&nbsp;\u2013 per j\u012f dalis \u012f plautin\u012f kamien\u0105 tekan\u010dio kraujo gr\u012f\u017eta atgal \u012f de\u0161in\u012fj\u012f prie\u0161ird\u012f, o d\u0117l netaisyklingo triburio vo\u017etuvo prisitvirtinimo suma\u017e\u0117jusi de\u0161iniojo skilvelio ertm\u0117 talpina ma\u017eai kraujo. De\u0161inysis prie\u0161irdis negali i\u0161stumti viso kraujo \u012f suma\u017e\u0117jusi\u0105 skilvelio ertm\u0119, to\u00add\u0117l yra perkraunamas krauju. Veninis kraujas (ma\u017eai prisotintas deguonies) i\u0161 de\u0161iniojo prie\u00ad\u0161ird\u017eio nuteka \u012f kair\u012fj\u012f per PPD arba atvir\u0105 ovali\u0105j\u0105 ang\u0105.<\/p>\n\n\n\n<p>Ydos sunkum\u0105 nulemia triburio vo\u017etuvo vieta ir nesandarumo laipsnis. Kuo ma\u017eesnis vo\u017etuvo nesandarumas ir kuo ma\u017eiau vo\u017etuvas nusmuk\u0119s de\u0161iniojo skilvelio vir\u0161\u016bn\u0117s link, tuo geresn\u0117 b\u016bna vaiko b\u016bkl\u0117. B\u016bdingas nery\u0161kus k\u016bno melsvumas, nedaug pada\u017en\u0117j\u0119s kv\u0117pavi\u00admas, \u0161irdies \u016b\u017eesys.<\/p>\n\n\n\n<p>Esant \u017eemesnei vo\u017etuvo pad\u0117\u010diai ir nesandarumui, \u0161irdies nepakankamumo po\u017eymiai, \u0161irdies ritmo sutrikimai gali pasirei\u0161kti dar iki vaiko gimimo, n\u0117\u0161tumo metu. Naujagimiui greitai po gimimo ry\u0161k\u0117ja k\u016bno cianoz\u0117, kv\u0117pavimo ir \u0161irdies nepakankamumo po\u017eymiai.<\/p>\n\n\n\n<p>Visais am\u017eiaus periodais pasirei\u0161kia \u012fvair\u016bs \u0161irdies ritmo sutrikimai (da\u017eno \u0161irdies ritmo priepuoliai&nbsp;\u2013 supraventrikulin\u0117 paroksizmin\u0117 tachikardija, prie\u0161ird\u017ei\u0173 virp\u0117jimas, sinkop\u0117s), gali i\u0161tikti staigi mirtis.<\/p>\n\n\n\n<p>Besimptom\u0117s Eibsteino anomalijos gydyti nereikia, b\u016btina riboti tik fizin\u012f kr\u016bv\u012f. Operuojant stengiamasi atkurti triburio vo\u017etuvo buri\u0173 strukt\u016br\u0105. PPD u\u017esiuvamas. Vaikai operuojami tiek k\u016bdikyst\u0117je, tiek ir sulauk\u0119 vyresnio am\u017eiaus. Prognoz\u0117 priklauso nuo vo\u017etuvo dislokacijos auk\u0161\u010dio, \u0161irdies aritmij\u0173 pob\u016bd\u017eio. Chirurginis ydos gydymas yra sud\u0117tingas. Operuoto vaiko fizinis aktyvumas ribojamas indi\u00advidualiai.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Reabilitacija<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\u012egimtoji \u0161irdies yda daugeliu atvej\u0173 gali sutrikdyti hemodinamik\u0105 ir fizinio kr\u016bvio tolerancij\u0105 d\u0117l poky\u010di\u0173 \u0161irdyje, kurie prie\u0161inasi normaliai hemodinamikai fizinio kr\u016bvio ar streso metu. Tod\u0117l vaiko galimyb\u0117s sportuoti \u012fvertinimas gali suteikti svarbios informacijos apie kardiovaskulin\u0117s sveikatos b\u016bkl\u0119 ir nustatyti veiksnius, kurie gali riboti fizin\u0119 veikl\u0105 [33].<\/p>\n\n\n\n<p>Fizin\u0117 b\u016bkl\u0117 tiek suaugusiesiems, tiek vaikams turi b\u016bti \u012fvertinama individualiai, priklausomai nuo j\u0173 am\u017eiaus, brandos ir k\u016bno sandaros.&nbsp;\u0160iuo metu vis da\u017eniau kalbama apie vaik\u0173, kuriems koreguota \u012fgimtoji \u0161irdies yda, reabilitacijos programas. Po operacij\u0173 vaikams b\u016bdingas suma\u017e\u0117j\u0119s i\u0161stumiamas \u0161irdies t\u016bris. Tam \u012ftak\u0105 turi liekamieji hemodinamikos sutrikimai, &nbsp;o tai labai riboja vaiko fizin\u012f aktyvum\u0105. Nustatyta, kad dauguma \u0161i\u0173 vaik\u0173 po operacijos gyvena ramesn\u012f gyvenimo b\u016bd\u0105, kur\u012f rekomenduoja j\u0173 gydytojai, t\u0117vai, mokytojai, treneriai, arba patys vaikai riboja fizin\u0119 veikl\u0105 [34]. Tyrimais nustatyta, kad pritaikytos mank\u0161tos programos pagerina \u0161irdies funkcij\u0105 ir fizin\u012f paj\u0117gum\u0105, o tai lemia geresn\u0119 fizin\u0119, emocin\u0119 ir psichin\u0119 vaiko b\u016bsen\u0105. Suma\u017e\u0117ja pooperacini\u0173 komplikacij\u0173 dan\u017enis, infekcinio endokardito rizika. Kad ir kaip b\u016bt\u0173 gaila, moksliniai tyrimai, kuriuose \u012frodyta reabilitacijos nauda, vis dar nepasiekia praktinio lygio. Oficiali\u0173 duomen\u0173 apie vaik\u0173 reabilitacijos programas kol kas n\u0117ra. Reikalingi tolesni moksliniai tyrimai, siekiant i\u0161siai\u0161kiniti efektyviausi\u0105 reabilitacijos strategij\u0105&nbsp;[33].<\/p>\n\n\n\n<p>Vaik\u0173 \u0161irdies reabilitacija yra potenciali sritis, galinti pagerinti j\u0173 gyvenimo kokyb\u0119 po kardiochirurgini\u0173 operacij\u0173. Lynne Telfer su kolegomis pasi\u016bl\u0117 vaik\u0173, sergan\u010di\u0173 \u012fgimtosiomis \u0161irdies ydomis, reabilitacijos gaires&nbsp;[21, 35]. <strong>Reabilitacijos programos sandara: m<\/strong>ank\u0161tos programos, informacija apie mityb\u0105, \u0161eimos nari\u0173 \u012ftraukimas, emocin\u0117 parama ir mokymas. Programoje dirba m<strong>ultidisciplinin\u0117 specialist\u0173 komanda&nbsp;\u2013 f<\/strong>izini\u0173 pratim\u0173 specialistas, dietologas, psichologas, diplomuota medicinos sesuo, pacientas ir jo \u0161eimos nariai [33]. Vaikui suteikiama daugialyb\u0117 nauda: psichologin\u0117 (galimyb\u0117 individualiai u\u017esiimti fizine veikla ir treniravimu, pager\u0117jusi gyvenimo kokyb\u0117, jau\u010diama parama ir pagalba), fiziologin\u0117 (pager\u0117jusi \u0161irdies funkcija, pager\u0117j\u0119s fizinis paj\u0117gumas ir energija, mokymasis, \u017einios apie individualius \u0161irdies poky\u010dius ir gyvenim\u0105 su jais).<\/p>\n\n\n\n<p><strong><u>12 reabilitacijos programos \u017eingsni\u0173:<\/u><\/strong><br>1. Pacientas ir jo \u0161eimos nariai turi aktyviai bendrauti su medik\u0173 komanda ir b\u016bti jos nariais. Tai u\u017etikrina reabilitacijos programos t\u0119stinum\u0105 ir svarb\u0105 visuose etapuose.<br>2. Personalas ir gydytojai prisistato program\u0105 pacientui ir jo \u0161eimos nariams, paai\u0161kina proced\u016br\u0173 esm\u0119 bei b\u016btinyb\u0119.<br>3. Pacientai ir jo \u0161eima yra nuolat palaikomi bendradarbiavimo su medikais ambulatorin\u0117s prie\u017ei\u016bros metu.<br>4. \u0160eimos nariai n\u0117ra lankytojai, o aktyv\u016bs reabilitacijos proceso nariai.<br>5. Pacientas, jo \u0161eima, personalas yra partneriai, kurie siekia u\u017etikrinti vaiko saugum\u0105.<br>6. Pacientas ir \u0161eimos yra dr\u0105sinami ir palaikomi dalyvauti atliekant slaugos proced\u016bras.<br>7. Pacientas ir jo \u0161eima gauna naudingos informacijos apie medikamentus.<br>8. Pacientas ir jo \u0161eima visada turi galimyb\u0119 kreiptis \u012f <em>Greit\u0173 atsakym\u0173 komand\u0105<\/em>.<br>9. Pacientas ir jo \u0161eimos nariai, sutikus pacientui, turi lengv\u0105 prieig\u0105 prie klinikin\u0117s informacijos, medicinini\u0173 dokument\u0173 ir kasdieni\u0173 \u012fra\u0161\u0173 ligos istorijoje.<br>10. Pacientas ir jo \u0161eima yra dr\u0105sinami ir palaikomi planuojant i\u0161ra\u0161ym\u0105 ir i\u0161vykim\u0105 i\u0161 \u012fstaigos.<br>11. Pacientas ir jo \u0161eima yra apmokomi prisitaikyti visuomen\u0117je. Jiems pagelb\u0117ja sesel\u0117s, pagalbinis slaugos personalas, gydytojai, skyri\u0173 vadovai, treneriai.<br>12. Pacientai ir j\u0173 \u0161eimos dalyvauja \u012fvairiose politin\u0117se, program\u0173 pl\u0117tojimo, gerinimo ir \u012fgyvendinimo programose, profesinio mokymosi bei pritaikymo prie aplinkos programose.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>R\u016bta Ma\u010diulyt\u0117<\/strong><br>Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Literat\u016bra<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>1. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Mouledoux J, et al. A novel, more efficient, staged approach for critical congenital heart disease screening. Journal of Perinatology. 2017 Mar;37(3):288\u201390.<br>2. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Steurer MA, et al. Gestational Age and Outcomes in Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2017 Oct 1;140(4):e20170999.<br>3. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Oster ME, Kochilas L. Screening for Critical Congenital Heart Disease. Clinics in Perinatology. 2016 Mar 1;43(1):73\u201380.<br>4. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Ailes EC, et al. Estimated Number of Infants Detected and Missed by Critical Congenital Heart Defect Screening. Pediatrics. 2015 Jun 1;135(6):1000\u20138.<br>5. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Eckersley L, et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease. Archives of Disease in Childhood. 2016 Jun 1;101(6):516\u201320.<br>6. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Bakker MK, et al. Prenatal diagnosis and prevalence of critical congenital heart defects: an international retrospective cohort study. BMJ Open. 2019 Jul 1;9(7):e028139.<br>7. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Peyvandi S, et al. Association of Prenatal Diagnosis of Critical Congenital Heart Disease With Postnatal Brain Development and the Risk of Brain Injury. JAMA Pediatr. 2016 Apr 1;170(4):e154450\u2013e154450.<br>8. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Abouk R, et al. Association of US State Implementation of Newborn Screening Policies for Critical Congenital Heart Disease With Early Infant Cardiac Deaths. JAMA. 2017 Dec 5;318(21):2111\u20138.<br>9. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Hall KC, Robinson JC. Association of Environmental Air Quality and Congenital Heart Defect Diagnosis. 2019 Feb 20 [cited 2019 Sep 2]; Available from: https:\/\/sigma.nursingrepository.org\/handle\/10755\/16948.<br>10. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Grosse SD, et al. CDC Grand Rounds: Newborn Screening for Hearing Loss and Critical Congenital Heart Disease. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017 Aug 25;66(33):888\u201390.<br>11. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Ewer AK. Perfusion index cannot be currently recommended as an additional newborn screen for critical congenital heart disease: more data needed. Archives of Disease in Childhood. 2019 May 1;104(5):411\u20132.<br>12. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Banait N, et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease: a comparative study of cohorts over 11 years. The Journal of Maternal-Fetal &amp; Neonatal Medicine. 2018 Oct 17;0(0):1\u20135.<br>13. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Vetten Z, Harris E, Ramsay J. Pulse Oximetry Screening in Western Australia for Detection of Critical Congenital Heart Disease. Heart, Lung and Circulation. 2019 Jan 1;28:S353.<br>14. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Walsh W, Ballweg JA. A Single-Extremity Staged Approach for Critical Congenital Heart Disease Screening: Results from Tennessee. International Journal of Neonatal Screening. 2017 Dec;3(4):31.<br>15. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Claessens NHP, et al. Brain Injury in Infants with Critical Congenital Heart Disease: Insights from Two Clinical Cohorts with Different Practice Approaches. The Journal of Pediatrics [Internet]. 2019 Aug 23; Available from: http:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/pii\/S0022347619308698<br>16. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Borelli M, et al. Critical congenital heart defects and abnormal levels of routinely collected first- and second-trimester biomarkers. American Journal of Medical Genetics Part A. 2017;173(2):368\u201374.<br>17. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Jelliffe-Pawlowski LL, et al. Risk of critical congenital heart defects by nuchal translucency norms. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2015 Apr 1;212(4):518.e1-518.e10.<br>18. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Cloete E, et al. Newborn pulse oximetry screening in the context of a high antenatal detection rate of critical congenital heart disease. Acta Paediatrica [Internet]. 0(0). Available from: https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/abs\/10.1111\/apa.14946<br>19. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Peyvandi S, et al. Neonatal Brain Injury and Timing of Neurodevelopmental Assessment in Patients With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2018 Apr 30;71(18):1986\u201396.<br>20. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Kemper AR, Mahle WT, Martin GR, Cooley WC, Kumar P, Morrow WR, et al. Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2011 Nov 1;128(5):e1259\u201367.<br>21. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Badawi D, Watson J, Maschke S, Reid L. First-Year Outcomes of Critical Congenital Heart Disease Screening in Maryland. Global Pediatric Health. 2019 Jan 1;6:2333794X19868226.<br>22. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Fetal Surgery for Congenital Heart Disease: Background, Indications, Contraindications. 2019 May 29; Available from: https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/2109511-overview<br>23. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Pediatric Pacemaker Implantation: Background, Indications and Contraindications, Technical Considerations. 2019 Jul 3; Available from: https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/901397-overview<br>24. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Lynch JM, Ko T, Busch DR, Newland JJ, Winters ME, Mensah-Brown K, et al. Preoperative cerebral hemodynamics from birth to surgery in neonates with critical congenital heart disease. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2018 Oct 1;156(4):1657\u201364.<br>25. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Cassidy AR, Newburger JW, Bellinger DC. Learning and Memory in Adolescents With Critical Biventricular Congenital Heart Disease. Journal of the International Neuropsychological Society. 2017 Sep;23(8):627\u201339.<br>26. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Cardiovascular Disease and Pregnancy: Overview, Physiological Changes During Pregnancy and Puerperium, Cardiovascular Evaluation During Pregnancy. 2017 Jan 10; Available from: https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/162004-overview<br>27. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Claessens NHP, Breur JMPJ, Groenendaal F, W\u00f6sten-van Asperen RM, Stegeman R, Haas F, et al. Brain microstructural development in neonates with critical congenital heart disease: An atlas-based diffusion tensor imaging study. NeuroImage: Clinical. 2019 Jan 1;21:101672.<br>28. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Cassidy AR, Bernstein JH, Bellinger DC, Newburger JW, DeMaso DR. Visual-spatial processing style is associated with psychopathology in adolescents with critical congenital heart disease. The Clinical Neuropsychologist. 2019 May 19;33(4):760\u201378.<br>29. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Hill GD, Block JR, Tanem JB, Frommelt MA. Disparities in the prenatal detection of critical congenital heart disease. Prenatal Diagnosis. 2015;35(9):859\u201363.<br>30. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Steurer MA, Norton ME, Baer RJ, Shaw GM, Keating S, Moon\u2010Grady AJ, et al. The association of maternal lymphatic markers and critical congenital heart defects in the fetus\u2014A population based case-control study. American Journal of Medical Genetics Part A. 2017;173(5):1231\u20136.<br>31. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Lax Y, Walsh C, Stern K, Latuga MS. Cor triatriatum dexter variant identified by critical congenital heart disease screening. Journal of Clinical Neonatology. 2016 Jan 4;5(2):119.<br>32. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Hogan W, Xu D, Moon-Grady A, McQuillen P, Peyvandi S. Fetal Cardiovascular Physiology and Postnatal Brain Development and Injury in Critical Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 10;71(11 Supplement):A573.<br>33. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Mazwi ML, Henner N, Kirsch R. The role of palliative care in critical congenital heart disease. Seminars in Perinatology. 2017 Mar 1;41(2):128\u201332.<br>34. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Sood E, Karpyn A, Demianczyk AC, Ryan J, Delaplane EA, Neely T, et al. Mothers and Fathers Experience Stress of Congenital Heart Disease Differently: Recommendations for Pediatric Critical Care*. Pediatric Critical Care Medicine. 2018 Jul;19(7):626.<br>35. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Hom LA, Silber TJ, Ennis-Durstine K, Hilliard MA, Martin GR. Legal and Ethical Considerations in Allowing Parental Exemptions From Newborn Critical Congenital Heart Disease (CCHD) Screening. The American Journal of Bioethics. 2016 Jan 2;16(1):11\u20137.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u012egimtosios \u0161irdies ydos(TLK-10-AM \u017eymimos Q20\u2013Q25 kodais)&nbsp;\u2013 tai \u0161irdies anatomini\u0173 strukt\u016br\u0173 ir stambi\u0173j\u0173 kraujagysli\u0173 vystymosi patologija, kuri i\u0161sivysto n\u0117\u0161tumo metu, bet gali i\u0161ai\u0161k\u0117ti tik gimus vaikui [1]. Kritin\u0117s ydos&nbsp;\u2013 su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai b\u016btinas operacinis gydymas. Nema\u017ea dalis \u012fgimt\u0173j\u0173 \u0161irdies yd\u0173 nustatomos prenataliniu laikotarpiu. \u012egimtosios \u0161irdies ydos nustatomos apie 1&nbsp;proc. gimusi\u0173 k\u016bdiki\u0173 (i\u0161skyrus mitralinio vo\u017etuvo&#8230;<\/p>\n","protected":false},"author":35,"featured_media":67896,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[27322],"tags":[4411],"site":[27309],"post_item_type":[27345],"class_list":["post-67895","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ligu-gydymas","tag-igimtos-sirdies-ydos","site-imunitetas-lt"],"acf":{"post_sites":[27309]},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/67895","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/35"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=67895"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/67895\/revisions"}],"acf:term":[{"embeddable":true,"taxonomy":"site","href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site\/27309"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/67896"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=67895"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=67895"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=67895"},{"taxonomy":"site","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site?post=67895"},{"taxonomy":"post_item_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/post_item_type?post=67895"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}