{"id":69548,"date":"2023-06-14T10:14:28","date_gmt":"2023-06-14T12:14:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.pasveik.lt\/?p=69548\/sveikatos-ir-medicinos-naujienos"},"modified":"2023-06-14T10:14:29","modified_gmt":"2023-06-14T12:14:29","slug":"nekompaktine-kardiomiopatija-genetika-ir-klinikiniai-pozymiai","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/naujausi-medicinos-straipsniai\/nekompaktine-kardiomiopatija-genetika-ir-klinikiniai-pozymiai\/69548\/","title":{"rendered":"Nekompaktin\u0117 kardiomiopatija: genetika ir klinikiniai po\u017eymiai<\/strong>"},"content":{"rendered":"\n

Nekompaktin\u0117 kardiomiopatija (arba nekompaktinis kairiojo skilvelio raumuo) \u2013 tai sindromas, kuriam b\u016bdingas padid\u0117j\u0119s kairiojo skilvelio trabekul\u0117tumas, daugiau nei 2 kartus sustor\u0117j\u0119s endokardo nekompaktinis sluoksnis, palyginti su epikardo kompaktiniu sluoksniu [1\u20133]. Anks\u010diau vadintos kempinine ar kor\u0117t\u0105ja \u0161irdimi, nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos klinikinis supratimas dabar yra labiau pa\u017eeng\u0119s d\u0117l tobul\u0117jan\u010di\u0173 \u0161irdies tyrim\u0173 priemoni\u0173 [4, 5]. Sindromo klinikiniai simptomai gali b\u016bti \u012fvair\u016bs \u2013 nuo pavojing\u0173 poky\u010di\u0173 i\u0161ry\u0161k\u0117jimo prenataliniu laikotarpiu iki asimptomin\u0117s kardiomiopatijos, pasirei\u0161kian\u010dios suaugusiesiems [6, 7].<\/p>\n\n\n\n

Genetini\u0173 veiksni\u0173 vaidmuo vystantis nekompaktinei kardiomiopatijai yra svarbus, nes 17\u201350 proc. nekompaktine kardiomiopatija sergan\u010di\u0173 pacient\u0173 turi bent vien\u0105 \u0161eimos nar\u012f, kuriam yra pasirei\u0161kusi \u0161irdies raumens liga [8, 9]. Tiriant \u0161eimas, da\u017eniausiai nustatomas autosominis dominantinis ligos paveld\u0117jimo b\u016bdas su kintan\u010diu penetrantu [10\u201312]. Pacientai, sergantys hipertrofine ir dilatacine kardiomiopatija, taip pat gali tur\u0117ti genetini\u0173 poky\u010di\u0173, siejam\u0173 su nekompaktine kardiomiopatija [10, 13].<\/p>\n\n\n\n

Diagnostika<\/strong> <\/p>\n\n\n\n

Nekompaktin\u0117 kardiomiopatija gali i\u0161sivystyti \u012fvairaus am\u017eiaus \u017emon\u0117ms, ta\u010diau da\u017eniausiai diagnozuojama vyresniems nei 18 met\u0173 asmenims (84\u00a0proc.). Pacient\u0173 am\u017eius (nustatant ligos diagnoz\u0119) buvo susietas su mutacijos tikimybe. Genetiniai tyrimai netur\u0117t\u0173 b\u016bti atliekami tik tada, kai \u0161eimos anamnez\u0117je yra sergan\u010di\u0173j\u0173 ar sirgusi\u0173j\u0173 kardiomiopatijomis, nes b\u016bdingi atvejai, kai pacientui nustatoma genetini\u0173 pakitim\u0173, nors \u0161eimoje ir n\u0117ra buv\u0119 ligos atvej\u0173.<\/p>\n\n\n\n

Tyrimai<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos atvejai n\u0117ra tokie da\u017eni kaip hipertrofin\u0117s ar dilatacin\u0117s kardiomiopatij\u0173, tod\u0117l s\u0105sajos tarp gen\u0173 mutacij\u0173, \u0161eimin\u0117s anamnez\u0117s, paciento am\u017eiaus (ligos po\u017eymi\u0173 pasirei\u0161kimo metu) ir kit\u0173 klinikini\u0173 aspekt\u0173 anks\u010diau nebuvo i\u0161samiai tiriamos.<\/p>\n\n\n\n

Nyderlanduose iki 2016 met\u0173 vykdytame ir 11 met\u0173 trukusiame pacient\u0173, sergan\u010di\u0173 nekompaktine kardiomiopatija, tyrime pasteb\u0117ta nema\u017eai ligos i\u0161sivystymo d\u0117sningum\u0173. Tyrime dalyvavo pacientai, kuriems nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos diagnoz\u0117 buvo nustatyta atlikus genetinius, magnetinio rezonanso tomografijos, echokardiografijos tyrimus ar autopsij\u0105. Pacientai buvo suskirstyti \u012f 3 grupes \u2013 turin\u010dius genetini\u0173 pakitim\u0173, galimai turin\u010dius genetini\u0173 pakitim\u0173 (mutacij\u0173 nenustatyta, ta\u010diau \u0161eimin\u0117je anamnez\u0117je b\u016bta ligos atvej\u0173) ir neturin\u010dius genetini\u0173 pakitim\u0173 (dar vadinamus atsitiktinai susirgusiais). \u0160i\u0173 kategorij\u0173 pacientai dar buvo skirstomi \u012f vaik\u0173 ir suaugusi\u0173j\u0173 pogrupius.<\/p>\n\n\n\n

Did\u017eiausias d\u0117mesys sutelktas \u012f gen\u0173 mutacij\u0173 poveik\u012f ligos vystymosi mechanizmui, kairiojo skilvelio funkcinius poky\u010dius ir did\u017eiuosius nepageidaujamus \u0161irdies veiklos rei\u0161kinius (tokius kaip i\u0161eminis infarktas, staigi \u0161irdies mirtis, kt.), pasirei\u0161kian\u010dius sergant nekompaktine kardiomiopatija. \u0160iame straipsnyje aptariami min\u0117to tyrimo atradimai.<\/p>\n\n\n\n

S\u0105sajos su genetika<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Pacientams, sergantiems nekompaktine kardiomiopatija su nustatyta genetine mutacija, da\u017eniausiai randami MYH7, MYBPC3 ar TTN gen\u0173 poky\u010diai, retesni yra ACTC1, ACTN2, MYL2, TNNC1, TNNT2 ar TPM1 pakitimai. Mutacijos da\u017enesn\u0117s vaikams (44 proc.) nei suaugusiesiems (30 proc.). Vaikams b\u016bdingesn\u0117 MYH7 geno mutacija. TTN geno poky\u010diai pasirei\u0161k\u0117 tik daliai suaugusi\u0173j\u0173 (7 proc.), o vaikams nepasirei\u0161k\u0117. Nustatytos ir nesarkomerini\u0173 gen\u0173 mutacijos: DES, DSP, FKTN, HCN4, KCNQ1, LAMP2, LMNA, MIB1, NOTCH1, PLN, RYR2, SCN5A ir TAZ. Genetiniai poky\u010diai, nepriklausomai nuo am\u017eiaus, da\u017enesni moterims (38 proc.) nei vyrams (27 proc.).  <\/p>\n\n\n\n

Nekompaktinei kardiomiopatijai b\u016bdingos ir kompleksin\u0117s mutacijos (keli\u0173 gen\u0173 mutacij\u0173 pasirei\u0161kimas vienam pacientui), kurios da\u017enesn\u0117s vaikams nei suaugusiesiems. Registruoti atvejai, kai vaikams, turintiems kompleksin\u0119 MYBPC3 mutacij\u0105, nustatytos sunkios klinikin\u0117s i\u0161rai\u0161kos. Suaugusiems pacientams nustatyta kompleksini\u0173 dviej\u0173 MYH7 ar TTN ir MIB1 genetini\u0173 pakitim\u0173. Nustatytas vienas atvejis, kai FKTN, RBM20 ir HCN4 gen\u0173 mutacijos suk\u0117l\u0117 pavojingus gyvybei simptomus.<\/p>\n\n\n\n

Kompleksin\u0117s mutacijos (TTN su MIB1) patvirtina hipotez\u0119, kad pavien\u0117s TTN mutacijos nepakanka sukelti nekompaktin\u0119 kardiomiopatij\u0105. J\u0105 patvirtina ir tai, kad vaik\u0173 ligos atvejais nebuvo nustatyta TTN pakitim\u0173. TTN mutacija pla\u010diai paplitusi tarp moter\u0173, sergan\u010di\u0173 prie\u0161 gimdym\u0105 ir chemoterapijos sukelta kardiomiopatija, tod\u0117l si\u016bloma \u012ftraukti kofaktori\u0173 poveik\u012f \u012f su TTN susijusi\u0173 kardiomiopatij\u0173 i\u0161sivystymo mechanizm\u0105. Daroma prielaida, kad nekompaktin\u0117 kardiomiopatija n\u0117ra embrioninio vystymosi sutrikimas, nes daugiau ligos atvej\u0173 b\u016bt\u0173 diagnozuojama vaikyst\u0117je (tyrime diagnozuota 16 proc.).<\/p>\n\n\n\n

Gali \u012fvykti ir de novo<\/em> mutacijos, vaikams da\u017eniausiai \u2013 DES ir PLN gen\u0173, kuriems sukelia sunkius simptomus ir komplikacijas (pvz., \u0161irdies funkcijos nepakankamum\u0105, pasirei\u0161kiant\u012f dar vaikyst\u0117je). Suaugusiesiems de novo<\/em> mutacijos taip pat b\u016bdingos (PRDM16 ir MYH7 gen\u0173), ta\u010diau jos gyvybei pavojing\u0173 poky\u010di\u0173 nesukelia.<\/p>\n\n\n\n

Dalis pacient\u0173 (23 proc.) turi kardiomiopatija sergan\u010di\u0173 \u0161eimos nari\u0173. Artimiesiems da\u017eniausiai diagnozuota dilatacin\u0117 (12 proc.) ir hipertrofin\u0117 kardiomiopatija (3 proc.) bei u\u017efiksuotas atvejis, kai nekompaktine kardiomiopatija sergan\u010dio paciento \u0161eimos nariui registruota aritmin\u0117 kardiomiopatija.<\/p>\n\n\n\n

\u012egimtoji \u0161irdies yda pasirei\u0161k\u0117 9 proc. pacient\u0173. Vaikai, sergantys nekompaktine kardiomiopatija, da\u017eniau turi prie\u0161ird\u017ei\u0173 pertvaros ir skilvelin\u0117s pertvaros defektus. MYH7 \u2013 vienintelis sarkomer\u0173 genas, siejamas su \u012fgimt\u0105ja \u0161irdies yda. Nustatyta atvej\u0173, kai vaikams, turintiems MYH7 mutacij\u0105, pasirei\u0161k\u0117 Ebsteino anomalija. Taip pat buvo diagnozuotas atvejis, kai pacientui, turin\u010diam 1p36 delecij\u0105 pasirei\u0161k\u0117 prie\u0161ird\u017ei\u0173 pertvaros, skilveli\u0173 pertvaros defektai ir atviras arterinis latakas, o pacientui, turin\u010diam 21 chromosomos trisomij\u0105 bei MYH7 mutacij\u0105, pasirei\u0161k\u0117 prie\u0161ird\u017ei\u0173, skilveli\u0173 pertvar\u0173 defektai. Kiti \u012fgimtosios \u0161irdies ydos atvejai pasteb\u0117ti esant nesarkomerini\u0173 gen\u0173 mutacijoms ar pacientams, neturintiems genetini\u0173 pakitim\u0173.<\/p>\n\n\n\n

Klinikiniai po\u017eymiai<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Da\u017eniausiai nekompaktin\u0117 kardiomiopatija tiek vaikams, tiek suaugusiesiems diagnozuojama pasirei\u0161kus \u0161irdies funkcijos nepakankamumui ir aritmijai, re\u010diau \u2013 \u012fvykus \u0161irdies sustojimui, tromboemboliniams rei\u0161kiniams ar \u012fgimtajai \u0161irdies ydai. Nekompaktin\u0117 kardiomiopatija b\u016bna diagnozuojama atliekant \u0161eimin\u012f i\u0161tyrim\u0105 d\u0117l hipertrofin\u0117s, dilatacin\u0117s kardiomiopatij\u0173, staigaus \u0161irdies sustojimo, hipertenzijos, hemochromatoz\u0117s. Hipertenzija ir kairiosios Hiso kojyt\u0117s blokada da\u017eniau pasirei\u0161kia neturintiems genetini\u0173 mutacij\u0173 suaugusiesiems. Tokie veiksniai, kaip padid\u0117jusi \u0161irdies apkrova (\u012fskaitant pjautuvin\u0119 anemij\u0105, n\u0117\u0161tum\u0105 ir intensyv\u0173 sport\u0105), yra sietini su \u0161irdies hipertrabekuliacija. Pavyzd\u017eiui, kairiosios Hiso kojyt\u0117s blokada, hipertenzija didina \u0161irdies apkrov\u0105 ir gali sukelti \u0161irdies hipertrabekuliacij\u0105.<\/p>\n\n\n\n

Skilveli\u0173 funkcijos nepakankamumas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Kairiojo skilvelio sistolinio funkcijos nepakankamumo i\u0161sivystymo rizika yra didel\u0117 genetin\u0117s nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos mutacijas turintiems pacientams, ta\u010diau dar didesn\u0117 esant kompleksin\u0117ms mutacijoms ir TTN geno pakitimams. Kairiojo skilvelio disfunkcija b\u016bdingesn\u0117 suaugusiesiems (58\u00a0proc.) nei vaikams (44\u00a0proc.). Taip pat kairiojo skilvelio disfunkcija da\u017enesn\u0117 nei de\u0161iniojo skilvelio (kairiojo skilvelio disfunkcija\u00a0\u2013 53\u00a0proc., de\u0161iniojo skilvelio disfunkcija\u00a0\u2013 14\u00a0proc. i\u0161tirt\u0173 pacient\u0173). De\u0161iniojo skilvelio disfunkcijos i\u0161sivystymo rizika didesn\u0117 genetines mutacijas (pvz., DES de novo<\/em>, PLN de novo<\/em>, homozigotin\u012f MYL2, MYH7)\u00a0turintiems pacientams.\u00a0Da\u017enai kartu su de\u0161iniojo skilvelio funkciniu sutrikimu pasirei\u0161kia ir kairiojo skilvelio disfunkcija.<\/p>\n\n\n\n

Kiti nepageidaujami \u0161irdies veiklos rei\u0161kiniai<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Jaunesniems nei 1 met\u0173 vaikams, turintiems genetini\u0173 (arba galimai genetini\u0173) pakitim\u0173, kuriems diagnozuota nekompaktin\u0117 kardiomiopatija ir yra kompleksini\u0173 mutacij\u0173 (MYBPC3), yra padid\u0117jusi did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 rizika. Atitinkamo d\u0117sningumo tarp suaugusi\u0173j\u0173 nenustatyta. Nekompaktine kardiomiopatija sergantiems pacientams, turintiems genetini\u0173 mutacij\u0173, bet gerai funkcionuojant\u012f kair\u012fj\u012f skilvel\u012f, yra nedidel\u0117 rizika patirti nepageidaujamus \u0161irdies veiklos sutrikimus. Did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 rizika yra ma\u017ea ir pacientams, turintiems MYH7 geno mutacij\u0105. Pacientams, neturintiems genetini\u0173 pakitim\u0173, ry\u0161ys tarp kairiojo skilvelio disfunkcijos ir did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 nenustatyta.<\/p>\n\n\n\n

Nustatyta, kad tarp sergan\u010di\u0173j\u0173 nekompaktine kardiomiopatija \u0161irdies sustojimas yra b\u016bdingesnis moterims (11 proc.) nei vyrams (2 proc.). I\u0161eminis insultas da\u017eniau pasirei\u0161k\u0117 moterims (9 proc., vyrams \u2013 3 proc.). Pacientams, sergantiems \u012fgimt\u0105ja \u0161irdies yda, insultas yra da\u017enesnis (56 proc.), palyginti su \u0161ios ydos neturin\u010diais pacientais (5 proc.).<\/p>\n\n\n\n

Apibendrinimas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Vaikams nekompaktin\u0119 kardiomiopatij\u0105 da\u017eniau sukelia genetiniai poky\u010diai nei suaugusiesiems. Kairiojo skilvelio disfunkcija ir ilgalaikiai klinikiniai poky\u010diai yra susij\u0119 su gen\u0173 mutacijomis. Jaunesniems nei 1 met\u0173 vaikams, turintiems genetini\u0173 pakitim\u0173, da\u017eniausiai diagnozuojama nekompaktin\u0117 kardiomiopatija, jiems b\u016bdinga kairiojo skilvelio disfunkcija, didel\u0117 did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 rizika, skirtingai nei vaikams, kuriems genetini\u0173 mutacij\u0173 n\u0117ra diagnozuota \u2013 jiems b\u016bdinga ma\u017ea did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 rizika, normali \u0161irdies veikla.<\/p>\n\n\n\n

Suaugusi\u0173j\u0173, turin\u010di\u0173 gen\u0173 mutacijas, s\u0105sajos tarp kairiojo skilvelio disfunkcijos ir did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 pasirei\u0161kimo nustatyta. Ne visiems pacientams nustatyti genetiniai pakitimai, tod\u0117l mechanizmas, kaip i\u0161sivysto nekompaktin\u0117 kardiomiopatija, dar n\u0117ra ai\u0161kus.<\/p>\n\n\n\n

Apie 3 i\u0161 22 skirting\u0173 kardiomiopatij\u0173 gen\u0173 anks\u010diau nebuvo prane\u0161ama \u2013 tai DES, PLN ir RBM20 genai. Genetini\u0173 pakitim\u0173 turin\u010di\u0173 pacient\u0173 b\u016bdingiausios nustatytos mutacijos: MYH7, MYBPC3 ir TTN. Esant MYH7 pakitimui, did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rizika n\u0117ra didel\u0117, be to, tai yra vienintelis sarkomer\u0173 genas, susij\u0119s su \u012fgimt\u0105ja \u0161irdies yda bei Ebsteino anomalija. Tirtiems pacientams, turintiems TTN mutacij\u0105, nustatyta ir MIB1 geno pakitimai, taip patvirtinant hipotez\u0119, kad atskiros TTN mutacijos nepakanka sukelti nekompaktin\u0119 kardiomiopatij\u0105. Daroma prielaida, kad nekompaktin\u0117 kardiomiopatija n\u0117ra embrioninio vystymosi sutrikimas.<\/p>\n\n\n\n

Svarbu identifikuoti genetinius nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos atvejus, nes tai suteikia galimyb\u0119 prognozuoti padid\u0117jusi\u0105 did\u017ei\u0173j\u0173 nepageidaujam\u0173 \u0161irdies veiklos rei\u0161kini\u0173 rizik\u0105, sudaryti klinikin\u012f ligos valdymo plan\u0105 ir atid\u017eiau steb\u0117ti toki\u0173 pacient\u0173 bei j\u0173 artim\u0173j\u0173 sveikat\u0105.<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Andra Ker\u0161evi\u010di\u016bt\u0117<\/strong>
Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Literat\u016bra:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contem- porary de\ufb01nitions and classi\ufb01cation of the cardio- myopathies: an American Heart Association Scienti\ufb01c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Trans- lational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006;113:1807\u201316.
2. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Clas- si\ufb01cation of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiol- ogy Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008;29:270\u20136.
3. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards clas- si\ufb01cation as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666\u201371.
4. Pignatelli RH, McMahon CJ, Dreyer WJ, et al. Clinical characterization of left ventricular non- compaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation 2003;108:2672\u20138.
5. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;46:101\u20135.
6. Brescia ST, Rossano JW, Pignatelli R, et al. Mortality and sudden death in pediatric left ven- tricular noncompaction in a tertiary referral cen- ter. Circulation 2013;127:2202\u20138.
7. Bhatia NL, Tajik AJ, Wilansky S, Steidley DE, Mookadam F. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in adults: a systematic overview. J Card Fail 2011;17:771\u20138.
8. Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Non- compaction of the ventricular myocardium. Circu- lation 2004;109:2965\u201371.
9. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000;36: 493\u2013500.
10. Hoedemaekers YM, Caliskan K, Michels M, et al. The importance of genetic counseling, DNA diagnostics, and cardiologic family screening in left ventricular noncompaction cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Genet 2010;3:232\u20139.
11. Klaassen S, Probst S, Oechslin E, et al. Muta- tions in sarcomere protein genes in left ventric- ular noncompaction. Circulation 2008;117: 2893\u2013901.
12. Sasse-Klaassen S, Gerull B, Oechslin E, Jenni R, Thierfelder L. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an auto- somal dominant disorder in the majority of pa- tients. Am J Med Genet A 2003;119A:162\u20137.
13. Gati S, Rajani R, Carr-White GS, Chambers JB. Adult left ventricular noncompaction: reappraisal of current diagnostic imaging modalities. J Am Coll Cardiol Img 2014;7:1266\u201375.
14. Pieper JKPG. Normaalwaarden. In: Pieper JPMHPG, editor. Praktische echocardiogra\ufb01e. 3rd ed. Houten, The Netherlands: Bohn, sta\ufb02eu van loghum springer media, 2015;391\u2013410.
15. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, et al. Recommendations for cardiac chamber quanti\ufb01- cation by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16:233\u201370.
16. Pettersen MD, Du W, Skeens ME, Humes RA. Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy in- fants, children, and adolescents: an echocardio- graphic study. J Am Soc Echocardiogr 2008;21: 922\u201334.
17. Koestenberger M, Ravekes W, Everett AD, et al. Right ventricular function in infants, children and adolescents: reference values of the tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) in 640 healthy patients and calculation of z score values. J Am Soc Echocardiogr 2009; 22:715\u20139.
18. Anderson RH, Jensen B, Mohun TJ, et al. Key questions relating to left ventricular non- compaction cardiomyopathy: is the emperor still wearing any clothes? Can J Cardiol 2017;33: 747\u201357.
19. Vermeer AM, van Engelen K, Postma AV, et al. Ebstein anomaly associated with left ven- tricular noncompaction: an autosomal dominant condition that can be caused by mutations in MYH7. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2013;163C:178\u201384.
20. Miszalski-Jamka K, Jefferies JL, Mazur W, et al. Novel genetic triggers and genotype- phenotype correlations in patients with left ven- tricular noncompaction. Circ Cardiovasc Genet 2017;10(4).
21. van Spaendonck-Zwarts KY, Posafalvi A, van den Berg MP, et al. Titin gene mutations are common in families with both peripartum cardio- myopathy and dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 2014;35:2165\u201373.
22. Ware JS, Li J, Mazaika E, et al. Shared genetic predisposition in peripartum and dilated cardiomyopathies. N Engl J Med 2016;374: 233\u201341.
23. Linschoten M, Teske AJ, Baas AF, et al. Trun- cating titin (TTN) variants in chemotherapy- induced cardiomyopathy. J Card Fail 2017;23: 476\u20139.
24. Gati S, Papadakis M, Van Niekerk N, Reed M, Yeghen T, Sharma S. Increased left ventricular trabeculation in individuals with sickle cell anaemia: physiology or pathology? Int. J Cardiol 2013;168:1658\u201360.
25. Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, et al. Reversible de novo left ventricular trabecula- tions in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation 2014;130: 475\u201383.
26. Gati S, Chandra N, Bennett RL, et al. Increased left ventricular trabeculation in highly trained athletes: do we need more stringent criteria for the diagnosis of left ventricular non-compaction in athletes? Heart 2013;99:401\u20138.
27. Brunekreeft JA, Graauw M, de Milliano PA, Keijer JT. In\ufb02uence of left bundle branch block on left ventricular volumes, ejection fraction and regional wall motion. Neth Heart J 2007;15: 89\u201394. 28.Lavine SJ, Lavine JA. The effect of acute hy- pertension on left ventricular diastolic pressures in a canine model of left ventricular dysfunction with a preserved ejection fraction and elevated left ventricular \ufb01lling pressures. J Am Soc Echo- cardiogr 2006;19:1350\u20138.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Nekompaktin\u0117 kardiomiopatija (arba nekompaktinis kairiojo skilvelio raumuo) \u2013 tai sindromas, kuriam b\u016bdingas padid\u0117j\u0119s kairiojo skilvelio trabekul\u0117tumas, daugiau nei 2 kartus sustor\u0117j\u0119s endokardo nekompaktinis sluoksnis, palyginti su epikardo kompaktiniu sluoksniu [1\u20133]. Anks\u010diau vadintos kempinine ar kor\u0117t\u0105ja \u0161irdimi, nekompaktin\u0117s kardiomiopatijos klinikinis supratimas dabar yra labiau pa\u017eeng\u0119s d\u0117l tobul\u0117jan\u010di\u0173 \u0161irdies tyrim\u0173 priemoni\u0173 [4, 5]. Sindromo klinikiniai simptomai gali b\u016bti \u012fvair\u016bs \u2013 nuo pavojing\u0173…<\/p>\n","protected":false},"author":35,"featured_media":69549,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[27322],"tags":[12865],"site":[27309],"post_item_type":[27345],"class_list":["post-69548","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ligu-gydymas","tag-kardiomiopatija","site-imunitetas-lt"],"acf":{"post_sites":[27309]},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/69548","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/35"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=69548"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/69548\/revisions"}],"acf:term":[{"embeddable":true,"taxonomy":"site","href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site\/27309"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/69549"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=69548"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=69548"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=69548"},{"taxonomy":"site","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site?post=69548"},{"taxonomy":"post_item_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/post_item_type?post=69548"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}