{"id":69579,"date":"2023-06-27T08:25:19","date_gmt":"2023-06-27T10:25:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.pasveik.lt\/?p=69579\/sveikatos-ir-medicinos-naujienos"},"modified":"2023-06-20T10:29:34","modified_gmt":"2023-06-20T12:29:34","slug":"selektyvus-imunoglobulino-a-deficitas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/naujausi-medicinos-straipsniai\/selektyvus-imunoglobulino-a-deficitas\/69579\/","title":{"rendered":"Selektyvus imunoglobulino A deficitas<\/strong>"},"content":{"rendered":"\n

Selektyvus imunoglobulino A deficitas (IgAD) yra da\u017eniausias \u012fgimtasis imunodeficitas, nustatomas esant suma\u017e\u0117jusiai IgA koncentracijai (IgA norma \u2013 0,7\u20133,6 g\/l), kai kit\u0173 imunoglobulin\u0173 koncentracijos atitinka normos ribas. Nusta\u010dius ma\u017eesn\u0119 nei 0,07 g\/l IgA koncentracij\u0105, vertinama, kad pacientas serga IgA deficitu [1]. Jeigu IgA koncentracijos suma\u017e\u0117jimas n\u0117ra toks didelis \u2013 nustatomas dalinis IgA deficitas. \u0160ios normos yra taikomos suaugusiesiems ir vaikams nuo 4 met\u0173. Jaunesniems vaikams IgA koncentracijos suma\u017e\u0117jimo nerekomenduojama laikyti deficitu, nes IgA gamyba padid\u0117ja nuo 4\u20135 met\u0173 [2].<\/p>\n\n\n\n

IgAD paplitimas svyruoja priklausomai nuo etnin\u0117s grup\u0117s. Manoma, kad tarp europie\u010di\u0173 jis yra da\u017eniausiais \u2013 serga 1 i\u0161 600 \u017emoni\u0173 [3]. \u012evairiose \u0161alyse atlikt\u0173 tyrim\u0173 rezultatai gali labai skirtis, pavyzd\u017eiui, IgAD Ispanijoje serga 1 i\u0161 163 [4], Nigerijoje \u2013 1 i\u0161 252 [5], Anglijoje \u2013 1 i\u0161 875 [6], Brazilijoje \u2013 1 i\u0161 965 \u017emoni\u0173 [7]. Lietuvoje atlikt\u0173 tyrim\u0173 duomenimis, \u0161ia liga serga 1 i\u0161 250 vaik\u0173 nuo 11 iki 13 met\u0173 [8]. Duomen\u0173 apie IgAD paplitim\u0105 tarp suaugusi\u0173j\u0173 Lietuvoje n\u0117ra. IgAD da\u017eniau pasirei\u0161kia tarp \u0161eimos nari\u0173. Jo paplitimas tarp pirmos eil\u0117s gimini\u0173 siekia apie 30 proc. [9].<\/p>\n\n\n\n

IgA ir jo svarba<\/strong><\/p>\n\n\n\n

IgA turi cirkuliuojan\u010di\u0105 \u2013 monomerin\u0119 ir sekrecin\u0119 \u2013 polimerin\u0119 formas. Iki \u0161iol yra nelabaiai\u0161kus IgA vaidmuo imuniniam atsakui. Manoma, kad monomerin\u0117 forma aktyvina fagocitin\u0119 sistem\u0105: IgA jungiasi prie monocit\u0173 arba granulocit\u0173 FcR\u03b1 receptori\u0173, o prisijungus antigenui susidariusius imuninius kompleksus su IgA pa\u0161alina fagocitin\u0117 sistema [2].<\/p>\n\n\n\n

Polimerin\u0117 forma yra randama kv\u0117pavimo tak\u0173, vir\u0161kinimo trakto ir \u0161lapimo tak\u0173 gleivin\u0117je. \u017dmogaus organizme daugiausiai gaminama dimerin\u0117 IgA forma, kuri yra atsparesn\u0117 proteoliziniam bakterij\u0173 poveikiui [10]. Bakterijos, patekusios ant gleivin\u0117s, yra padengiamos sekreciniu IgA, tod\u0117l sutrikdoma bakterij\u0173 adhezija ir prasiskverbimas. \u0160is gleivin\u0117s imuninis atsakas yra pirmas gynybinis barjeras nuo patogen\u0173 [2].<\/p>\n\n\n\n

Etiopatogenez\u0117<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Sergant IgAD, sutrinka B limfocit\u0173 virtimas plazmin\u0117mis l\u0105stel\u0117mis, kurios gamina antik\u016bnus (IgA). Manoma, kad sutrikus\u012f B limfocit\u0173 virsm\u0105 \u012f plazmines l\u0105steles lemia T l\u0105steli\u0173 pagalbininki\u0173, antigen\u0105 pristatan\u010di\u0173 l\u0105steli\u0173 arba pa\u010di\u0173 B limfocit\u0173 defektas. Pateikiama daugiau duomen\u0173, kad ne B limfocit\u0173 defektas sukelia pakitusi\u0105 IgA gamyb\u0105. Tiriant IgAD sergan\u010dius asmenis, nustatyta, kad IgA sintez\u0119 indukuoja IL-21, ry\u0161ki\u0173 sutrikim\u0173 diferencijuojantis B limfocitams, naiviosioms, IgM atminties, atminties arba IgM+<\/sup>CD21– <\/sup>B l\u0105stel\u0117ms nenustatyta. Pacientams, turintiems ma\u017eesn\u012f kiek\u012f atminties B l\u0105steli\u0173, da\u017eniau i\u0161sivysto sunkesn\u0117s ligos, pavyzd\u017eiui, plau\u010di\u0173 u\u017edegimas, bronchektaz\u0117s ar autoimunin\u0117s ligos [11].<\/p>\n\n\n\n

Dauguma sergan\u010di\u0173j\u0173 IgAD turi normal\u0173 B l\u0105steli\u0173 kiek\u012f su pavir\u0161iniais IgA, ta\u010diau IgA kiekis ant B l\u0105steli\u0173 pavir\u0161iaus yra suma\u017e\u0117j\u0119s. Nustatyta, kad B limfocit\u0173 galutin\u0117 diferenciacija \u012f IgA gaminan\u010dias plazmos l\u0105steles sutrinka d\u0117l stimuliuojan\u010di\u0173 molekuli\u0173 ar citokin\u0173 (IL-4, IL-6, IL-7, IL-10) tr\u016bkumo [12].<\/p>\n\n\n\n

I\u0161tyrus IgAD sergan\u010di\u0173 asmen\u0173 gen\u0173 poky\u010dius, nustatyta s\u0105saja su MHC pirmtaku \u2013 \u017dLA-A1, B8, DR3, DQ2 haplotipu ir ne su MHC genais (pvz., IFIH1, CLEC16A) [11].<\/p>\n\n\n\n

Klinikinis pasirei\u0161kimas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Selektyvaus imunodeficito A klinikin\u0117 i\u0161rai\u0161ka gali b\u016bti \u012fvairi, ta\u010diau da\u017eniausiai \u0161i liga yra asimptomin\u0117. 85\u201390 proc. asmen\u0173, sergan\u010di\u0173 IgAD, neb\u016bna joki\u0173 simptom\u0173 [2]. Tik nedidelei daliai pacient\u0173 jis pasirei\u0161kia da\u017enomis kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis, vir\u0161kinimo sistemos sutrikimais, alergin\u0117mis ar autoimunin\u0117mis ligomis, re\u010diau \u2013 onkologin\u0117mis ligomis.<\/p>\n\n\n\n

Da\u017eniausiai IgAD nustatomas sergantiesiems pasikartojan\u010diomis vir\u0161utini\u0173 ir apatini\u0173 kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis, tokiomis kaip sinusitas, bronchitas, plau\u010di\u0173 u\u017edegimas. Kv\u0117pavimo tak\u0173 lig\u0173 suk\u0117l\u0117jai yra Haemophilus influenzae<\/em> ir Streptococcus pneumoniae<\/em>.<\/p>\n\n\n\n

Esant normaliai gleivinei, IgA dimerai aktyviai perne\u0161ami pro epitel\u012f per polimerinius imunoglobulino receptorius (pIgR). Tuomet yra atpalaiduojami sekreciniai IgA, susidedantys i\u0161 IgA dimer\u0173 ir sekrecinio komponento. Sekrecinis komponentas ne tik saugo IgA nuo skilimo, bet ir turi antimikrobini\u0173 savybi\u0173 [13]. Tiriant pacientus, sergan\u010dius l\u0117tiniu sinusitu su nosies polipais, buvo nustatytas pIgR, sekrecinio komponento ir IgA antik\u016bn\u0173 prie\u0161 Staphylococcus aureus enterotoksin\u0105 <\/em>B kiekio suma\u017e\u0117jimas. Manoma, kad sutrikus pIgR reguliacijai padid\u0117ja IgA kaupimasis subepiteliniame sluoksnyje ir suaktyv\u0117ja gleivin\u0117s eozinofilinis u\u017edegimas [14].<\/p>\n\n\n\n

Pacientams, sergantiems IgAD, da\u017eniau pasirei\u0161kia vir\u0161kinimo sistemos infekcijos ar sutrikimai, pavyzd\u017eiui, giardiaz\u0117, malabsorbcija, laktoz\u0117s netoleravimas, celiakija, opinis kolitas, navikiniai procesai. D\u0117l pa\u017eeisto vir\u0161kinimo trakto apsauginio barjero tokie pirmuonys kaip Giardia lamblia <\/em>gali prisitvirtinti prie \u017earnyno epitelio, daugintis ir sukelti infekcij\u0105.<\/p>\n\n\n\n

Nustatyta, kad sergantiems IgAD pacientams 10 kart\u0173 da\u017eniau pasirei\u0161kia celiakija, palyginti su sveikais asmenimis. Celiakija \u2013 tai autoimunin\u0117 liga, kuri\u0105 sukelia T l\u0105steli\u0173 u\u017edegiminis atsakas \u012f kvie\u010di\u0173 baltym\u0105 gliadin\u0105, \u012f rugi\u0173 sekalin\u0105 ir \u012f mie\u017ei\u0173 hordein\u0105. Taigi tokie asmenys netoleruoja kvie\u010di\u0173, rugi\u0173, mie\u017ei\u0173 ir j\u0173 gamini\u0173 [15]. Tyrim\u0173 duomenimis, IgAD turi stipri\u0105 s\u0105saj\u0105 su \u017dLA B8-DR3-DQ2 haplotipu, kuris taip pat yra celiakijos rizikos veiksnys [16]. Lietuvoje tirtiems 11\u201313 met\u0173 moksleiviams d\u0117l celiakijos ir IgAD atlikti Biocard\u2122<\/em> celiakijos testai, kuriais nustatoma bendroji IgA koncentracija ir aTG IgA antik\u016bnai kraujyje. Bendrosios IgA koncentracijos nustatymas svarbus, nes jo stoka da\u017enai yra susijusi su celiakija. Esant bendrosios IgA koncentracijos stokai, celiakijai specifiniai aTG IgA antik\u016bnai nenustatomi. \u0160iuo tyrimu IgA aTG klas\u0117s antik\u016bnai nustatyti 2 vaikams i\u0161 1 t\u016bkst., o IgA D \u2013 4 i\u0161 1 t\u016bkst. [8].<\/p>\n\n\n\n

Graveso liga yra vienas da\u017eniausi\u0173 autoimunini\u0173 skydliauk\u0117s sutrikim\u0173, pasirei\u0161kiantis skydliauk\u0117s infiltracija limfocitais ir autoantik\u016bn\u0173 gamyba prie\u0161 tirotropino receptorius [17]. Manoma, kad yra ry\u0161ys tarp IgAD ir Graveso ligos. Tiriant Islandijos ir \u0160vedijos pacientus, buvo vertinamas serumo antik\u016bn\u0173 kiekis prie\u0161 tirotropino receptorius. Tiek Islandijos, tiek \u0160vedijos populiacijose nustatytas padid\u0117j\u0119s antik\u016bn\u0173 kiekis prie\u0161 tirotropino receptorius, kuris lemia Graveso ligos i\u0161sivystym\u0105. Palyginus IgAD paplitim\u0105 tarp \u0161i\u0173 dviej\u0173 populiacij\u0173, IgA deficitas buvo da\u017enesnis \u0161ved\u0173 populiacijoje [18].<\/p>\n\n\n\n

Kita liga, galinti pasireik\u0161ti esant IgAD, yra sistemin\u0117 raudonoji vilklig\u0117. Tai polietiologin\u0117, autoimunin\u0117 liga, pasi\u017eyminti klinikini\u0173 eigos variant\u0173 ir prognoz\u0117s \u012fvairove, pa\u017eeid\u017eianti daugel\u012f organ\u0173 ir sistem\u0173 [19]. Da\u017eniausiai \u0161i liga pa\u017eeid\u017eia vaisingo am\u017eiaus moteris. Sergamumas \u010dia liga skiriasi priklausomai nuo etnin\u0117s grup\u0117s. Tyrim\u0173 duomenimis, IgAD paplitimas tarp sergan\u010di\u0173j\u0173 sistemine raudon\u0105ja vilklige europie\u010di\u0173 yra 1 atvejis i\u0161 67, tarp kin\u0173 \u2013 1 atvejis i\u0161 121. Tiriant angl\u0173 ir \u0161ved\u0173 pacient\u0173 genotipus, buvo nustatyti \u017dLA-B8, DR3, DQ2 haplotipai, kurie yra rizikos veiksnys IgAD ir sisteminei raudonajai vilkligei i\u0161sivystyti. Ta\u010diau duomen\u0173 apie kin\u0173 alelius kol kas tr\u016bksta [18].<\/p>\n\n\n\n

Miastenija \u2013 autoimunin\u0117 liga, kuriai b\u016bdingas patologinis raumen\u0173 silpnumas ir nuovargis [20]. Autoantik\u016bnai prie\u0161 acetilcholino receptorius sutrikdo normal\u0173 signalo perdavim\u0105 per neuroraumenin\u0119 jungt\u012f. Raumen\u0173 silpnum\u0105 sukelia raumen\u0173 receptori\u0173 suma\u017e\u0117jimas ir signalo perdavimo i\u0161 nervini\u0173 l\u0105steli\u0173 \u012f raumenines sutrikimas. Esant ankstyvos prad\u017eios miastenijai ir \u010diobrialiauk\u0117s hiperplazijai, b\u016bdingas \u017dLA-B8, DR3 haplotipas. V\u0117lyvos prad\u017eios miastenija yra susijusi su B7 ir DR2 aleliais. Tyrim\u0173 duomenimis, nepaisant stiprios s\u0105sajos su \u017dLA-B8, DR3, DQ2 haplotipu, IgAD paplitimas tarp sergan\u010di\u0173j\u0173 miastenija n\u0117ra labai padid\u0117j\u0119s (1 atvejis i\u0161 221) [18].<\/p>\n\n\n\n

Pacientams, sergantiems 1 tipo cukriniu diabetu (CD), yra pa\u017eeid\u017eiamos kasos beta l\u0105stel\u0117s, kurios gamina insulin\u0105, reikaling\u0105 pastoviai gliukoz\u0117s koncentracijai kraujyje palaikyti [21]. Tai dar viena autoimunin\u0117 liga, siejama su IgAD i\u0161sivystymu. 2015 metais Sicilijoje i\u0161tyrus 150 ligoni\u0173, sergan\u010di\u0173 1 tipo CD, IgAD diagnozuotas 8 pacientams (5,3 proc.). Tai buvo did\u017eiausias iki tol nustatytas paplitimas Italijoje. Be to, 5 (62,5 proc.) i\u0161 8 pacient\u0173, sergan\u010di\u0173 IgAD, nustatytas autoimuninis tiroiditas. Ir tik 41 pacientui (i\u0161 142 tiriam\u0173j\u0173) (28,9 proc.), kurie nesirgo IgAD, buvo nustatytas autoimuninis tiroiditas [22]. Tiriant 1 tipo CD ry\u0161\u012f su IgAD, yra gauti prie\u0161taringi duomenys. I\u0161tyrus 250 Irano gyventoj\u0173, sirgusi\u0173 ir nesirgusi\u0173 CD, reik\u0161mingos IgA koncentracijos skirtumo tarp grupi\u0173 nenustatyta. Abiejose grup\u0117se vertinta IgA koncentracija seil\u0117se ir serume. IgA koncentracijos suma\u017e\u0117jimas seil\u0117se nustatytas 44,4 proc. CD sergan\u010di\u0173 ir 33,9 proc. juo nesergan\u010di\u0173 tiriam\u0173j\u0173, ta\u010diau skirtumas statisti\u0161kai nepatikimas (p=0,08). Reik\u0161mingos koreliacijos tarp IgA koncentracijos seil\u0117se ir serume nenustatyta (r=0,1, P=0,25). IgAD diagnozuotas 2 (1,6 proc.) 1 tipo CD sergantiems ir 3 (2,4 proc.) kontrolin\u0117s grup\u0117s asmenims (p=0,68) [23].<\/p>\n\n\n\n

Aghamohammadi su bendraautoriais nustat\u0117, kad ligoniai, sergantys IgAD ir kitais imuniniais sutrikimais (pvz., IgG deficitu), da\u017eniau serga apatini\u0173 kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis (p=0,006) nei selektyviu IgA deficitu. \u0160io tyrimo pacientai, sirg\u0119 IgAD, taip pat da\u017enai sirgo alergin\u0117mis ligomis \u2013 alerginiu rinitu, konjunktyvitu, astma, dilg\u0117line, atopiniu dermatitu, alergija maistui [24].<\/p>\n\n\n\n

IgAD s\u0105saja su navikin\u0117mis ligomis nustatoma retai. Literat\u016broje yra apra\u0161yti pavieniai limfinio audinio ir vir\u0161kinimo trakto augliai [25].<\/p>\n\n\n\n

Sergantiems IgAD b\u016bdinga didesn\u0117 anafilaksini\u0173 reakcij\u0173 i\u0161sivystymo rizika po kraujo komponent\u0173 transfuzij\u0173. Anani su bendraautoriais apra\u0161\u0117 sunkias potransfuzines alergines reakcijas 4 i\u0161 39 ligoni\u0173, sergan\u010di\u0173 IgAD [26]. Manoma, kad alergin\u0117s reakcijos i\u0161sivysto d\u0117l organizmo gaminam\u0173 anti-IgA antik\u016bn\u0173 [18].<\/p>\n\n\n\n

IgA diagnostika ir gydymas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Pacientai, da\u017enai sergantys kv\u0117pavimo tak\u0173, vir\u0161kinimo trakto infekcijomis, esant nustatytai alerginei ar autoimuninei ligai, celiakijai<\/a>, pasirei\u0161kus anafilaksinei reakcijai po kraujo perpylimo bei esant \u0161eiminei IgAD ar \u012fprastinio kintamojo imunodeficito anamnezei, tur\u0117t\u0173 b\u016bti tiriami d\u0117l IgAD. \u012etarus IgAD, atliekamas klinikinis kraujo, imunoglobulin\u0173 ir su tuo metu varginan\u010dia liga susij\u0119 tyrimai [18].<\/p>\n\n\n\n

Specifinio IgAD gydymo n\u0117ra. Kadangi IgA skilimo pusperiodis yra trumpas, pakaitin\u0117 imunoterapija netaikoma. Sergant IgAD, labai svarbu kontroliuoti infekcijas ir gydyti gretutines ligas. Siekiant u\u017ekirsti keli\u0105 infekcijoms, pacientams, sergantiems IgAD, rekomenduojama skiepytis (pvz., vakcina nuo pneumokoko). Deja, kartais \u0161i prevencin\u0117 priemon\u0117 d\u0117l nepakankamo imuninio atsako n\u0117ra efektyvi [12].<\/p>\n\n\n\n

Esant bakterinei infekcijai, IgAD sergantiems pacientams antibiotikai skiriami pagal tokius pat gydymo protokolus kaip ir nesergantiems IgAD, ta\u010diau gydymo trukm\u0117 gali b\u016bti ilgesn\u0117. Nuomon\u0117s d\u0117l profilaktinio antibiotik\u0173 skyrimo d\u0117l pasikartojan\u010di\u0173 infekcij\u0173 yra prie\u0161taringos, nes tai gali skatinti rezistenti\u0161k\u0173 antibiotikams bakterij\u0173 atsiradim\u0105 [12].<\/p>\n\n\n\n

IgAD prognoz\u0117 yra gera, ta\u010diau galimas ligos progresavimas \u012f \u012fprast\u0105 kintam\u0105j\u012f imunodeficit\u0105. IgAD progresavimo laikas \u012f \u012fprast\u0105 kintam\u0105j\u012f imunodeficit\u0105 gali b\u016bti nuo 7 m\u0117nesi\u0173 iki 27 met\u0173 [27], tod\u0117l pacientai tur\u0117t\u0173 b\u016bti nuolat stebimi ir konsultuojami specialist\u0173.<\/p>\n\n\n\n

Klinikinis atvejis<\/strong><\/p>\n\n\n\n

19 met\u0173 vyras konsultavosi su alergologu ir klinikiniu imunologu d\u0117l da\u017enai pasikartojan\u010di\u0173 kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcij\u0173. Per 10 m\u0117nesi\u0173 jis 7 kartus sirgo virusin\u0117mis kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis. B\u016bdamas 7 met\u0173, 2 kartus sirgo pneumonija, 17 met\u0173 \u2013 obstrukciniu bronchitu. Nuo 4 met\u0173 vargina sloga, buvo teigiami odos d\u016brio alerginiai m\u0117giniai nam\u0173 dulki\u0173 erki\u0173 alergenams.<\/p>\n\n\n\n

Nuo 19 met\u0173 nustatytas \u012fsijautrinimas ber\u017eams (3+), nam\u0173 dulki\u0173 erk\u0117ms (D. pteronyssinus <\/em>ir D. farinae<\/em>) (3+) ir piev\u0173 \u017eoli\u0173 mi\u0161iniui (2+). Atlikus citologin\u012f nosies i\u0161skyr\u0173 tyrim\u0105, nustatyta 14\u00a0proc. eozinofil\u0173. Diagnozuotas nuolatinis alerginis rinitas. Bendrasis kraujo tyrimas buvo be klini\u0161kai reik\u0161ming\u0173 nuokrypi\u0173. I\u0161tyrus imunoglobulinus ir IgG poklases, nustatyta reik\u0161mingai suma\u017e\u0117jusi IgA koncentracija (1\u00a0lentel\u0117<\/em>).<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

1 lentel\u0117. Imunoglobulin\u0173 tyrimas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

<\/td>Rezultatas<\/strong><\/td>Norma<\/strong><\/td><\/tr>
Imunoglobulinas A (g\/l)<\/em><\/strong><\/td><0,25<\/em><\/strong><\/td>0,7\u20133,7<\/em><\/strong><\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G (g\/l)<\/td>15,12<\/td>7,0\u201316,0<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas M (g\/l)<\/td>0,46<\/td>0,46<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas E (U\/ml)<\/td>49,3<\/td><100<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G1 (g\/l)<\/td>9,10<\/td>4,9\u201311,4<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G2 (g\/l)<\/td>5,7<\/td>1,50\u20136,40<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G3 (g\/l)<\/td>0,400<\/td>0,20\u20131,10<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G4 (g\/l)<\/td>1,100<\/td>0,08\u20131,40<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

I\u0161 \u0161eimin\u0117s anamnez\u0117s su\u017einota, kad paciento mama nuo 26 met\u0173 da\u017enai sirgo vir\u0161utini\u0173 kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis. Nuo 46 met\u0173 jai buvo nustatyta vitiligo, o nuo 51 met\u0173\u00a0\u2013 autoimuninis tiroiditas. Moteris, sulaukusi 53 met\u0173, konsultavosi su hematologu d\u0117l neutropenijos. Gydymas neskirtas. Pacient\u0117s imunoglobulin\u0173 tyrimo rezultatai pateikti 2\u00a0lentel\u0117je<\/em>.<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

2 lentel\u0117. Imunoglobulin\u0173 tyrimas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

<\/td>Rezultatas<\/strong><\/td>Norma<\/strong><\/td><\/tr>
Imunoglobulinas A (g\/l)<\/em><\/strong><\/td><0,67<\/em><\/strong><\/td>0,88\u20134,1<\/em><\/strong><\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G (g\/l)<\/td>12,04<\/td>7,0\u201316,0<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas M (g\/l)<\/td>1,33<\/td>0,34\u20132,10<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas E (U\/ml)<\/td><25,0<\/td><100<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G1 (g\/l)<\/td>6,47<\/td>4,9\u201311,4<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G2 (g\/l)<\/td>4,80<\/td>1,50\u20136,40<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G3 (g\/l)<\/td>0,335<\/td>0,20\u20131,10<\/td><\/tr>
Imunoglobulinas G4 (g\/l)<\/td>0,099<\/td>0,08\u20131,40<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Abiem pacientams atlikus genetin\u012f tyrim\u0105 (naujos kartos sekoskaitos tyrim\u0105), klini\u0161kai reik\u0161ming\u0173 patogenini\u0173 smulki\u0173\u00a0\/\u00a0ta\u0161kini\u0173 variant\u0173 nenustatyta.<\/p>\n\n\n\n

\u012evertinus s\u016bnaus ir mamos simptomus, atlikt\u0173 laboratorini\u0173 tyrim\u0173 rezultatus, diagnozuotas selektyvus IgAD.<\/p>\n\n\n\n

Apibendrinimas<\/strong><\/p>\n\n\n\n

IgAD yra da\u017eniausias \u012fgimtasis imunodeficitas, kuris retai sukelia sunkias komplikacijas. Ta\u010diau pacientai, kuriems diagnozuotas \u0161is imuninis sutrikimas, gali sirgti \u012fvairiomis ligomis\u00a0\u2013 da\u017enomis kv\u0117pavimo tak\u0173 infekcijomis, alergin\u0117mis autoimunin\u0117mis ligomis. Pacientai, kuriems nustatytas IgAD, turi b\u016bti tikrinami ir pri\u017ei\u016brimi d\u0117l galim\u0173 komplikacij\u0173 i\u0161sivystymo ir IgAD transformacijos \u012f \u012fprast\u0105 kintam\u0105 imunodeficit\u0105.<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Gyd. Laima Aleksandravi\u010di\u016bt\u0117, gyd. alergolog\u0117 ir klinikin\u0117 imunolog\u0117 Audra Bla\u017eien\u0117<\/strong>
Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Klinikin\u0117s medicinos instituto Kr\u016btin\u0117s lig\u0173, imunologijos ir alergologijos klinika<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Literat\u016bra<\/strong><\/p>\n\n\n\n

1. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 1999;93:190\u2013197. doi: 10.1006\/clim.1999.4799.
2. Yel L. Selective IgA Deficiency. Journal of Clinical Immunology. 2010;30(1):10-16. doi:10.1007\/s10875-009-9357-x.
3. Pan-Hammarstr\u00f6m Q, Hammarstr\u00f6m L. Antibody deficiency diseases. Eur J Immunol. 2008;38:327\u201333.
4. Pereira LF, Sapina AM, Arroyo J, Vi\u00f1uelas J, Bardaj\u00ed RM, Prieto L. Prevalence of selective IgA deficiency in Spain: more than we thought. Blood. 1997;90:893
5. Ezeoke AC. Selective IgA deficiency (SIgAD) in eastern Nigeria. Afr J Med & Med Sci. 1988;17:17\u201321.
6. Holt PD, Tandy NP, Anstee DJ. Screening of blood donors for IgA deficiency: a study of the donor population of south-west England. J Clin Pathol. 1977;30:1007\u20131010.
7. Carneiro-Sampaio MM, Carbonare SB, Rozentraub RB, Ara\u00fajo MN, Riberiro MA, Porto MH. Frequency of selective IgA deficiency among Brazilian blood donors and healthy pregnant women. Allergol Immunopathol (Madr) 1989;17:213\u2013216.
8. Urbonas V, Sadauskaite J, Cerkauskiene R, Kaminskas A, M\u00e4ki M, Kurppa K. Population-Based Screening for Selective Immunoglobulin A (IgA) Deficiency in Lithuanian Children Using a Rapid Antibody-Based Fingertip Test. Medical Science Monitor\u202f: International Medical Journal of Experimental and Clinical Research. 2016;22:4773-4778.
9. Karaca NE, Severcan EU, Bilgin BG, et al. Familial inheritance and screening of first-degree relatives in common variable immunodeficiency and immunoglobulin A deficiency patients. International Journal of Immunopathology and Pharmacology. 2018;32:2058738418779458.
10. Corth\u00e9sy B. Roundtrip ticket for secretory IgA: role in mucosal homeostasis? J Immunol. 2007;178:27\u201332.
11. Wang N, Hammarstr\u00f6m L. IgA deficiency: what is new? Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012 Dec;12(6):602-8.
12. Dolina MY, Kaliner MA. (2015). Immunoglobulin A Deficiency. Medscape.
13. Chiarella SE, Grammer LC. Immune deficiency in chronic rhinosinusitis: screening and treatment. Expert review of clinical immunology. 2017;13(2):117-123.
14. Hupin C, Rombaux P, Bowen H, et al. Downregulation of polymeric immunoglobulin receptor and secretory IgA antibodies in eosinophilic airway diseases. Allergy. 2013;68:1589\u20131597.
15. Schweizer J.J., von Blomberg B.M., Bueno-de Mesquita H.B., et al. Coeliac disease in The Netherlands. Scand J Gastroenterol. 2004;39(4):359-64.
16. Wang N, Truedsson L, Elvin K, et al. Serological Assessment for Celiac Disease in IgA Deficient Adults. Sanz Y, ed. PLoS ONE. 2014;9(4):e93180.
17. Prabhakar BS, Bahn RS, Smith TJ. (2003) Current perspective on the pathogenesis of Graves\u2018 disease and ophthalmopathy. Endocr. Rev. 24:802\u201335.
18. Wang N, Shen N, Vyse TJ, et al. Selective IgA Deficiency in Autoimmune Diseases. Molecular Medicine. 2011;17(11-12):1383-1396.
19. Alekna V, Astrauskien\u0117 D, Butrimien\u0117 I, Dadonien\u0117 J, Mieliauskait\u0117 D, Povil\u0117nait\u0117 D ir kt. Reumatologija. 1 dalis. Klinikin\u0117, laboratorin\u0117, biofizikin\u0117 diagnostika. Bendrieji gydymo principai. Vilnius : Baltijos kopija, 2008. P. 107.
20. Ambrozaitis A, Broslavskis E, Budrys V, Daubaras G, Endzinien\u0117 M, Gleiznien\u0117 R ir kt. Klinikin\u0117 neurologija. 2-asis leid. Vilnius : Vaist\u0173 \u017einios, 2009. P. 767-780.
21. Health Quality Ontario. Pancreas Islet Transplantation for Patients With Type 1 Diabetes Mellitus: A Clinical Evidence Review. Ontario Health Technology Assessment Series. 2015;15(16):1-84.
22. Greco D, Maggio F. Selective Immunoglobulin A Deficiency in Type 1 Diabetes Mellitus: A Prevalence Study in Western Sicily (Italy). Diabetes & Metabolism Journal. 2015;39(2):132-136.
23. Ahmadiafshar A, Mohsenifard MR, Mazloomzadeh S. Evaluation of Serum & Salivary IgA in Patients with Type 1 Diabetes. Pietropaolo M, ed. PLoS ONE. 2015;10(4):e0122757.
24. Aghamohammadi A, Cheraghi T, Gharagozlou M, Movahedi M, Rezaei N, Yeganeh M, Parvaneh N, Abolhassani H, Pourpak Z, Moin M. IgA deficiency: correlation between clinical and immunological phenotypes. J Clin Immunol. 2009 Jan;29(1):130-6.
25. Edwards E, Razvi S, Cunningham-Rundles C. IgA deficiency: clinical correlates and responses to pneumococcal vaccine. Clin Immunol. 2004;111:93\u201397.
26. Anani W, Triulzi D, Yazer MH, Qu L. Relative IgA-deficient recipients have an increased risk of severe allergic transfusion reactions. Vox Sang. 2014 Sep 15.
27. Aghamohammadi A, Mohammadi J, Parvaneh N, Rezaei N, Moin M, Espanol T, Hammarstrom L. Progression of selective IgA deficiency to common variable immunodeficiency. Int Arch Allergy Immunol. 2008;147(2):87-92.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Selektyvus imunoglobulino A deficitas (IgAD) yra da\u017eniausias \u012fgimtasis imunodeficitas, nustatomas esant suma\u017e\u0117jusiai IgA koncentracijai (IgA norma \u2013 0,7\u20133,6 g\/l), kai kit\u0173 imunoglobulin\u0173 koncentracijos atitinka normos ribas. Nusta\u010dius ma\u017eesn\u0119 nei 0,07 g\/l IgA koncentracij\u0105, vertinama, kad pacientas serga IgA deficitu [1]. Jeigu IgA koncentracijos suma\u017e\u0117jimas n\u0117ra toks didelis \u2013 nustatomas dalinis IgA deficitas. \u0160ios normos yra taikomos suaugusiesiems ir vaikams nuo 4…<\/p>\n","protected":false},"author":35,"featured_media":69580,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[27322],"tags":[4629],"site":[27238],"post_item_type":[27345],"class_list":["post-69579","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ligu-gydymas","tag-imunoglobulinas","site-sindromas-lt"],"acf":{"post_sites":[27238]},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/69579","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/35"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=69579"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/69579\/revisions"}],"acf:term":[{"embeddable":true,"taxonomy":"site","href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site\/27238"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/69580"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=69579"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=69579"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=69579"},{"taxonomy":"site","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/site?post=69579"},{"taxonomy":"post_item_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.pasveik.lt\/lt\/wp-json\/wp\/v2\/post_item_type?post=69579"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}