Raudonoji vilkligė, arba diskoidinė raudonoji vilkligė ir paprastoji vilkligė
APIBRĖŽIMAS
Vilkligė
– tai autoimuninė (kai imunitetas „kovoja” prieš paties organizmo
ląsteles) liga, kurios metu pažeidžiami dauguma audinių. Paprastoji vilkligė (lupus vulgaris, sin. tuberculosis cutis luposa)
– tai dažniausia lėtinė, ardanti ir naikinanti tuberkulinui pozityvių
žmonių pažeistas kūno vietas odos tuberkuliozė. Sisteminė raudonoji
vilkligė – sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri pažeidžia įvairias
organų sistemas ir organus.
EPIDEMIOLOGIJA
Moterys
sistemine raudonąja vilklige serga 9 kartus dažniau nei vyrai. Vilkligė
dažniau pasireiškia jauname amžiuje, ja suserga vidutiniškai 20-30 m.
amžiaus asmenys.
Paprastąja vilklige serga vaikai ir suaugusieji, dažniau – moterys.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Vilkligės
priežasčių – daug. Vilkligei įtakos turi paveldėjimas, virusinės
infekcijos, estrogenų poveikis ( moterys serga dažniau; liga paūmėja
nėštumo metu), buvimas saulėje, cheminės medžiagos. Veikiant šiems
faktoriams, yra pažeidžiama paciento imuninė sistema, kuri pradeda
kovoti prieš paties paciento ląstelių baltymines struktūras, ribosomas,
DNR, RNR ir kitas ląstelės dalis. Vilkligės metu pasireiškia daugelio
organų ir audinių uždegimas ir pažeidimas.
Ligą išprovokuoja (predisponuoja):
- genetinė predispozicija (įgimtas imuninio atsako defektyvumas), monozigotų konkordantiškumas 50%
- virusinė inf (liga neretai prasideda po- EBV, Herpes, Parvo virusinių inf)
- insolacija
- nėštumas, gimdymas (dažnai nėšt pabaigoje ar po gimdymo)
- darbas su chemikalais (chem pramonėj, laboratorijose)
- vaistai (Lupus-like sindr)
Paprastąją vilkligę sukelia
Mycobacterium tuberculosis. Pusei ligonių tuberkuliozė yra ir vidaus
organų. Infekcija į odą patenka hematogeniniu ar limfogeniniu keliu,
autoinokuliacijos būdu ar iš poodinio tuberkuliozinio absceso.
Tikriausiai turi įtakos odos nušalimas ir jos traumavimas.
KLINIKA
Simptomai
ir požymiai atskiriems asmenims labai varijuoja. Simptomai gali
pasireikšti iš lėto ar atsirasti staiga, būti įvairaus sunkumo.
Pradiniai simptomai būna labai nespecifiniai. Dažniausiai reiškiasi
karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas ir nuovargis. Būdingas
ilgalaikis nedidelio laipsnio karščiavimas.
Pagal klinikinę
išraišką paprastoji vilkligė skirstoma: incipiens, planus, squamosus,
hypertrophicus, crustosus, exulcerans, cicatricans, mutilans. Iš pradžių
atsiranda 3-4 mm skersmens rausvų, vėliau rudai rausvų gumburėlių
(lupoma, sin. tuberculum). Stikline mentele sukėlus anemiją išryškėja
„obuolių košės“ fenomenas (diaskopijos rezultatai teigiami). Gumburėliai
esti susigrupavę ir glaudžiai vienas prie kito prigludę (235 pav.). Jie
pamažu plečiasi apimdami vis didesnius plotus (236-238 pav.). Kitas
labai svarbus požymis yra teigiamas zondo fenomenas. Spaudžiamas zondu,
gumburėlis nesunkiai suyra ir pasirodo kraujingos išskyros. Gyjant
suirus ar rezorbavusis lieka atrofiškas randelis.
Sisteminė raudonoji vilkligė dažniausiai sukelia šiuos pažeidimus:
- Oda, gleivinės – tipiškas vilkligės odos pakenkimas yra drugelio
pavidalo raudonas bėrimas, apimantis skruostus ir nosies nugarelę. Jį
paūmina saulė. - Raumenų- sąnarių sistemos – daugumai pacientų
pasireiškia sąnarių sustingimas, skausmas, patinimas. Ligos metu neretai
abipus pakenkiami riešų, pirštų, kelių sąnariai. Skausmas gali migruoti
nuo vieno sąnario prie kito. - Inkstai pakenkiami daugiau nei
pusei sistemine raudonąja vilklige sergančių pacientų. Sisteminė
raudonoji vilkligė gali sukelti įvairius glomerulonefritus, būkles,
kurių metu sutrinka inkstų gebėjimas pašalinti toksinus, progresuojantis
iki inkstų funkcijos nepakankamumo. - Nervų sistemos – sisteminė
raudonoji vilkligė gali lemti galvos skausmų, svaigimo, traukulių,
regos, elgesio problemų, insulto pasireiškimą. Sisteminę raudonąją
vilkligę neretai lydi depresija. Tai gali būti ir ligos paūmėjimo
išraiška, ir emociniai sunkumai sergant lėtine liga ar tam tikrų vaistų
pašalinio poveikio rezultatas. - Širdies ir kraujagyslių –
dažniausiai pasireiškia širdį dengiančios membranos (perikardo)
uždegimas. Tai lemia krūtinės skausmų atsiradimą ir gali priminti
infarktą. Ant širdies vožtuvų gali formuotis tam tikros išaugos
(vegetacijos). Kai kuriems pacientams gali pasireikšti Raynauld
sindromas. - Plaučių – dažniausiai atsiranda plaučius dengiančios
membranos (pleuros) uždegimas. Dėl to pasireiškia aštrus, duriantis
skausmas, sustiprėjantis įkvėpus. Rečiau gali prisikaupti skysčio
pleuros ertmėje.
DIAGNOSTIKA
Paprastoji vilkligė:
- Laboratoriniai tyrimai
- Histopatologija.
Tuberkuliozinė granuloma, centre – varškinė nekrozė. Epidermis
atrofiškas. Granuloma sudaryta iš epitelioidinių, Langerhanso gigantinių
ir limfoidinių ląstelių. - Bakteriologija. Pasėlyje galima išauginti Mycobacterium tuberculosis.
- PGR (polimerazės grandininė reakcija). Identifikuojama specifinė DNR.
- Tuberkulino mėginys. Teigiamas.
- Diagnozė ir diferencinė diagnostika.
Diagnozuojama iš klinikos ir laboratorinių tyrimų duomenų. Reikia
skirti nuo sarkoidozės, vilkligiškų veido raudonio ir perioralinio
dermatito, raudonosios vilkligės, raupsų, tretinio sifilio. - Sisteminė raudonoji vilkligė – specifiškesni pokyčiai:
-
Lupus ląstelės- tai neutrofilai, prisifagocitavę branduolių nuolaužų,
kurios užima beveik visą neutrofilų citoplazmą, neutrofilų branduolys
nustumiamas į šoną. Diagnostika šios ląstelės labai svarbios, reikia
rasti 2 viename regėjimo lauke ar po vieną keliuose laukuose, rašoma kad
yra, jei randamos bent po vieną 2 kartus tiriant. Nėra patognomiškos,
gali būti prie kitų autoimuninių ligų, išplitusios infekcijos
(bakterinio sepsio), lėtinio agresyvaus hepatito. Prie Sisteminės
raudonosios vilkligės randamos ne visada. - Autoantikūnai –
anti-DNR (prieš natyvinę, koreliuoja su lupus nefritu), priš vienspiralę
DNR, anti- Sm(small nuclear RNA), SSA, SSB. - ANA- atliekamas ANA-testas.
- Kartais teigiama Wasermano reakcija
GYDYMAS
Vilkligės
gydymas pagrįstas imuniteto slopinimu. Vaistų skyrimas ir dozė
priklauso nuo ligos eigos. Palaikomajam gydymui dažniausiai skiriamas
prednizolonas, metilprednizolonas. Galimi kiti imunosupresiniai vaistai:
ciklofosfamidas, metotreksatas, mofetilio mikofenolatas. Sunkios ligos
formos, paūmėjimai gydomi pulsine terapija – kuomet metilpredizolono ir
ciklofosfmido infuzija trumpai, bet didelėmis dozėmis skiriama į veną.
Svarbus
ir simptominis, sindrominis gydymas: esant baltymų trūkumui, jų
infuzija, kraujo komponentų perpylimas, infekcijų gydymas ir pan. Svarbu
ir paciento bendradarbiavimas – saulės vengimas, gydytojo rekomendacijų
vykdymas, reguliarus vaistų vartojimas.
PROFILAKTIKA
Nėra.