Policitemija (tikroji policitemija – rubra vera ir antrinė policitemija)
APIBRĖŽIMAS
Tikroji
policitemija – tai tokia kraujo liga, kai kaulų čiulpai gamina per daug
raudonųjų kraujo ląstelių – eritrocitų, taip pat gali būti per daug
gaminama leukocitų ir trombocitų. Raudonieji kraujo kūneliai sudaro
didžiausią koncentraciją iš visų kitų kraujo ląstelių (baltųjų kraujo
kūnelių ir plokštelių). Eritrocitų pagrindinė funkcija yra išnešioti
deguonį pro visą organizmą, tad jie yra susijungę su deguonį pririšančiu
baltymu – hemoglobinu.
EPIDEMIOLOGIJA
Tai reta liga, dažniau pasireiškianti tarp vyrų nei moterų bei retai pasitaikanti jaunesniems nei 40 metų amžiaus žmonėms.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Tai
navikinė liga, kurios metu nevaldomai daugėja mieloidinės kilmės kraujo
ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų, kraujo plokštelių –
trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių – leukocitų).
Skiriamos dvi eritrocitozės formos:
- Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis yra padidėjęs, tokia eritrocitozė yra vadinama absoliučia eritrocitoze;
-
Jeigu raudonųjų kraujo kūnelių kiekis nepakinta, tačiau eritrocitai
tampa labiau koncentruoti dėl kraujo plazmos netekimo, tai tokia
eritrocitozė yra vadinama santykine eritrocitoze. - Skiriamos trys eritremijos stadijos, kurios keičia viena kitą:
- Po pirmosios stadijos, kuri pasireiškia anksčiau aprašytais
pilnakraujystės požymiais ir trunka keletą metų. Pilnakraujystės metu
grėsmingiausia komplikacija yra kraujagyslių trombozės. -
Antrosios stadijos metu kaulų čiulpai pamažu apauga jungiamuoju audiniu –
išnyksta pilnakraujystė, didėja kepenys ir blužnis, nebereikalingas
gydymas. Ši stadija taip pat trunka keletą metų. - Tada
pasiekiama paskutinė „išdegusios“ ligos stadija – atsiranda visų kraujo
ląstelių trūkumas, sukeliantis bendrą silpnumą, mažėja atsparumas
bakterinėms infekcijoms. Iš pradžių eritremija yra gydoma kraujo
nuleidimais, chemoterapija. Vėliau išryškėjus kraujo gamybos
nepakankamumui, atvirkščiai, tenka kraujo komponentus perpilti. Dabar
gydant šią ligą išgyvenamumo vidurkis – 10 metų. - Absoliuti eritrocitozė gali būti:
- Pirminė, jeigu ją sukelia raudonųjų kraujo kūnelių anomalija. Tai
dažniausiai yra paveldima patologija, kai įvairios receptorių ir
fermentų mutacijos lemia nenormalų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio
didėjimą. Retais atvejais pasireiškia tikroji policitemija (eritremija) –
navikinė liga, kurios metu nevaldomai pradeda daugėti mieloidinės
kilmės (baltųjų kraujo kūnelių, plokštelių ir eritrocitų) ląstelių
kiekis; - Antrinė, jeigu raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs,
tačiau jų kiekio padidėjimą lemia gretutinė organizmo būklė. Viena grupė
tokių patologinių būklių yra ta, kuri lemia deguonies koncentracijos
sumažėjimą kraujyje (pvz.: lėtinė plaučių liga, lėtinis širdies
nepakankamumas). Kita ligų grupė (pvz.: navikiniai procesai) skatina
nenormaliai didelę etritropoetino gamybą. Eritropoetinas yra hormonas,
reguliuojantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
KLINIKA
Atsiranda
ryškus odos, lūpų, nagų, gleivinių rausvumas. Ligonius vargina kūno
niežulys, stiprėjantis nusiprausus po dušu ar vonioje, rankų delnų ir
kojų padų deginimas, galvos skausmas, bendras silpnumas, sumažėjęs
darbingumas, nemalonūs pojūčiai po kairiu šonkaulių lanku dėl
padidėjusios blužnies.
Tikrosios policitemijos simptomai:
- Galvos skausmas
- Galvos svaigimas
- Susiliejęs regėjimas
- Nuovargis
- Dusulys, dusulio priepuoliai
- Paraudusios akys
- Odos paraudimas
- Sustingimas
- Galūnių silpnumas
- Blužnies padidėjimas
- Niežulys
- Kepenų padidėjimas.
DIAGNOSTIKA
Policitemija
yra diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir bendrojo kraujo
tyrimo rezultatais. Absoliuti eritrocitozė yra patvirtinama, jei:
- Eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis yra padidėjęs;
- Hemoglobino kiekis yra padidėjęs;
- Hematokrito vertė yra padidėjusi. Hematokritas yra kraujo plazmos santykis su bendru kraujo ląstelių kiekiu;
- Kraujo plazmos kiekis yra normalus.
GYDYMAS
Gydymo
tikslas – sumažinti kraujo klampumą, apsaugant ligonį nuo grėsmingų
komplikacijų. Dėl to atliekamos flebotomijos – kraujo nuleidimai. Vieno
gydymo kurso metu nuleidžiama apie 500 ml kraujo. Chemoterapija,
mielosupresantai – mažina patologiškai besidauginančių ląstelių kiekį.
Ligoniams, kurių kraujyje yra ryškus trombocitų (kraujo plokštelių)
padidėjimas, skiriama aspirino, kuris mažina jų gebėjimą sulipti ir
užkimšti kraujagysles.
PROFILAKTIKA
Nėra.