Paget liga, arba deformuojantis osteitas
APIBRĖŽIMAS
Osteodystrophia
deformans (Morbus Paget, Ostitis deformans Paget) – osteopatija su
ekstremaliu kaulu ardymu, g.b. apibūdinta kaip “matrikso įniršis”.
Pradžioje pasižymi sritimis su pasiūtusia, osteoklastų sukelta, kaulo
rezorbcija, sutrikdyta kaulo gamyba. Su laiku rezorbcija lėtėja ir
daugiau ar mažiau susibalansuoja kaulo gamyba, tačiau ji sutrikdyta bei
struktūriškai nepakankama.
EPIDEMIOLOGIJA
Prasideda
po 40 m, labiau vyrams, apsiriboja, vienu ar tik nedaugeliu kaulų,
retai poliostotinė forma. Gana dažna Šiaurės Europoje.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Ostitis deformans Paget – osteopatija su ekstremaliu kaulo ardymu.
Būdinga:
– pradinė osteolizės stadija – osteoklastų sukelta kaulo rezorbacija,
– mišri osteoklastinė – osteoblastinė stadija,
-osteosklerotinė stadija išdegintos ramybės.
Patogenezė: lėtinė virusinė liga, sukelta Paramyxoviruso: imunocitologiškai
identifikuoti antigenai, asocijuoti su RSV bei tymų virusu. Virusai suaktyvina citokiną IL-6, sukeliantį kaulo ardymą.
Morfologija:
Paget’o liga gali būti ir poliostotinė (dubuo, stuburas, kaukolė).
Kaulai nevienodai sustorėja, todėl pažeidus kaukolę padidėja jos apimtis
(“per mažos skrybėlės liga”).
1. Osteolizės stadija – gigantiniai Paget’o osteoklastai (iki 100 branduolių),
2. Mišri stadija – rezorbcija baigiasi, naujo kaulo gamyba nepilna,
mineralizacija menka, kaulas minkštas, kaip guma ar džiovinta duona,
gali būti pjaustomas peiliu.
3. Osteosklerozės stadija – dominuoja kaulo formavimasis.
Patognomiška Paget’o ligai – mozaikos raštas kauluose.
Klinikinė
eiga: ankstyva stadija asimptominė, besivystant procesui skirtinga
skausmų simptomatika dėl mikrolūžimų, nervų suspaudimo, antrinio
osteoartrito.
Komplikacijos: smegenėlių kompresija, klausos
pablogėjimas dėl nervų suspaudimo, paraplegija dėl slankstelių lūžimų,
nugaros smegenų suspaudimą, hiperkalcemija, širdies nepakankamumas dėl
hipervaskuliarizacijos ir arterinių-veninių šuntų, osteosarkoma.
KLINIKA
Kaukolė
išplatėjusi, nevienodai sustorėjusi, sušiurkštėjusi, veido kaulai
supanašėja su liūto. Slansktelių žievė tampa stora, akyto kaulo,
šiurkščiomis trabekulėmis. Stuburas linkęs kolapsui, todėl matoma ryški
kifozė.
Klinikinė eiga. Paget,o liga ankstyvoje stadijoje
asimptominė. Vystantis procesui atsiranda skirtinga skausmų simptomatika
dėl mikrolūžimų, nervo suspaudimo, praeinant šiurkščia kaulo ertme ar
antrinio osteoartrito. Kartais atkreipiamas dėmesys, kad skrybelė
netelpa ant sustorėjusios galvos. Pakitimai kaukolės bazėje susiaurina
foramen magnum, iškyla smegenėlių kompresijos gresmė. Gali pablogėti
klausa dėl nervo suspaudimo ar pakitimų vidurinėje ausyje. Slankstelių
lūžimai ir nugaros smegenų suspaudimas gali sukelti paraplegija. Dėl
ekstremalaus kaulo ardymo – hiperkalcemija ir inkstų akmenligė.
Poliostotinės formos atveju galima pažeistų kaulų hipervaskuliarizacija
kartu su arterio-veniniais šuntais sukelia širdies minutinio tūrio
padidėjimą ir galiausiai širdies nepakankamumą, ar širdies ligos
paūmėjimą. Labai grėsminga ligos komplikacija yra sarkoma (1% atvejų),
atsiranda ilguose kauluose, dubenyje, kaukolėje ir stubure.
DIAGNOSTIKA
Kraujo
tyrimas parodo galimus uždegimo požymius (pvz., padidėja eritrocitų
nusėdimo greitis, c reaktyvusis baltymas, leukocitų kiekis kraujyje);
rentgeno nuotraukose būdingų pokyčių pirmomis ligos dienomis
nepastebima, jie atsiranda tik po kelių savaičių; diagnozei tikslinti
atliekama kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tyrimas,
kaulų skenavimas.
GYDYMAS
Normalu, kad
senas kaulas pašalinamas ir jį pakeičia nauja kaulinė medžiaga. Šis
procesas vadinamas kaulų rekonstrukcija. Sergant Paget‘o liga, kaulų
rekonstrukcija vyksta per greitai, o nauja kaulinė medžiaga formuojasi
netvarkingai, todėl ji būna silpnesnė negu normali. Jeigu liga negydoma,
kaulai gali deformuotis, skaudėti ir lūžti. Vartojant Aclasta,
sunormalėja kaulų rekonstrukcija, užtikrinamas normalus kaulo
formavimasis ir atstatomas kaulo stiprumas.
PROFILAKTIKA
Nėra.