Parkinsono liga, arba parkinsonizmas
APIBRĖŽIMAS
Parkinsono
liga – tai lėtinė progresuojanti neurologinė liga, kurios metu nyksta
tam tikros galvos smegenų srities, dalyvaujančios judesių kontrolėje,
ląstelės, todėl labiausiai sulėtėja ir pasunkėja judesiai.
EPIDEMIOLOGIJA
Pasaulyje
Parkinsono liga serga apie 3 proc. vyresnių nei 65 metų žmonių, tai yra
0,3 proc. bendrosios populiacijos. Maždaug dešimtadalis iš visų
susirgusių Parkinsono liga suserga jaunesni negu 40 metų. Lietuvoje
Parkinsono liga serga maždaug 10 000 žmonių. Lietuvoje Parkinsono liga
(PL) serga 300 iš 100 000 gyventojų. Ši liga paplitusi visame pasaulyje,
ji vienodai pakerta tiek vyrus, tiek moteris. Vidutinis pacientų
amžius, kai atsiranda pirmieji PL simptomai, – 55 m., tačiau apie 5–10
proc. pacientų pirmieji simptomai gali pasireikšti ir iki 40 m. Kadangi
amžius yra vienas svarbiausių PL rizikos veiksnių, visuomenei senstant,
daugėja ir sergančiųjų šia liga. Taip pat pastebimos ligos jaunėjimo
tendencijos.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Parkinsono
ligos priežastis nėra aiški. Viena teorija aiškina, kad Parkinsono
ligos priežastis yra genetikos veiksnys, kita – oksidacinis stresas (dėl
laisvųjų radikalų pertekliaus mažėja dopamino kiekis). Apsisaugoti nuo
ligos neįmanoma, profilaktiniai tyrimai taip pat neįmanomi. Diskutuojama
toksinų (mangano, gyvsidabrio, anglies monoksido), pesticidų, imuninių
pokyčių, galvos smegenų traumų, rūkymo bei kitų faktorių įtaka šios
ligos išsivystymui.
Parkinsono liga diagnozuojama tuomet, kai
nenustatoma aiškios būdingų simptomų išsivystymo priežasties (tai
vadinama idiopatiniu parkinsonizmu).
Galimos priežastys,
sąlygojančios antrinio parkinsonizmo vystymąsi: kai kurių vaistų, ypač
skiriamų gydyti psichikos sutrikimams, pykinimui, svaigimui, vartojimas;
apsinuodijimas anglies monoksidu (smalkėmis), manganu; galvos smegenų
traumos, ypač dažnos, daugybinės, pvz., boksininkams; galvos smegenų
kraujotakos sutrikimai (insultai), augliai, kitos retesnės nervų
sistemos ligos. Antrinis parkinsonizmas dar vadinamas Parkinsono
sindromu, nes Parkinsono ligą primenantys simptomai sudaro tik dalį
klinikinės konkrečios priežasties sąlygoto susirgimo išraiškos.
Parkinsono
ligos eiga lėtinė, laipsniškai progresuojanti. Ilgiau sergant, gali
pasitaikyti ne visuomet nuspėjamų būklės pablogėjimų bei pagerėjimų,
kurie iš dalies priklauso nuo vartojamų vaistų. Kartais galimas
„sustingimo” fenomenas – tai staigus laikinas negalėjimas pajudėti.
Ligonio savijauta ir invalidizacijos laipsnis labai priklauso nuo gydymo
parinkimo ir individualaus atsako į jį. Parkinsono liga savaime nėra
mirtina liga.
KLINIKA
Svarbiausi
Parkinsono ligos simptomai: galvos, galūnių ar/ir kūno drebėjimas
(gydytojų vadinamas tremoru), judesių sulėtėjimas ir pasunkėjimas,
galūnių bei kūno sukaustymas. Dažniausiai iš pradžių pradeda drebėti
viena ranka ar, rečiau, koja, vėliau gali ir kitos galūnės, gali drebėti
apatinis žandikaulis, galva ar, rečiau, visas kūnas. Drebėjimas matomas
ramybėje, tam tikroje pozoje, sustiprėja susijaudinus, sumažėja judesių
metu ir išnyksta miegant.
- Judesiai tampa lėti, sunki judesio
pradžia, todėl jų mažiau. Asmuo mažiau, nei anksčiau, gestikuliuoja, jo
veido mimika tampa skurdesnė: rečiau mirksi, mažiau šypsosi. - Sutrinka stovėsena, eisena ir pusiausvyra. Ligoniai vaikšto smulkiais
žingsneliais, palinkę į priekį, kiek sulenktomis per alkūnes rankomis ir
kojomis per kelius. Jiems sunkiau išlaikyti pusiausvyrą, laiku sustoti
einant, staigiau pasukti į šoną (yra polinkis griūti). - Sukaustymas būna ryškiausias galūnėse: vienos ar abiejų pusių galūnės
atrodo sunkios, nerangios, kartais ligoniui susidaro įspūdis, kad jos
silpnesnės. Gydytojui lankstant tokias galūnes, jaučiamas vis
stiprėjantis pasipriešinimas, o galūnė linksta ir tiesiasi netolygiai,
lyg trūkčiodama – gydytojai šį reiškinį vadina „dantračio” fenomenu. - Pasikeičia ligonių rašysena: raidės tampa smulkios, ilgiau rašant – dar
mažesnės, nebe aiškios. Balsas tampa monotoniškas, gali prikimti. - Ilgiau sergant, vargina seilėtekis, gali pasunkėti kramtymas, rijimas.
Neretai gausiau riebaluojasi oda ir plaukai, užkietėja viduriai, gali
atsirasti šlapinimosi bei lytinės funkcijos sutrikimų. Ligoniai gali
jausti didesnį, nei anksčiau, nuovargį. Sulėtėja ir mąstymas, minčių
dėstymas. Dažnai kartu nustatoma depresija. - Daliai pacientų su
PL atsiranda įvairaus laipsnio kognityvinių sutrikimų. Demencija
išryškėja 25-40% PL atvejų, arba 6,6 karto dažniau negu to paties
amžiaus kontroliniams asmenims. Dažniausiai kognityvinių defektų
atsiranda vėliau ir jie yra mažiau ryškūs negu motorikos sutrikimai. -
Įvairių depresijos simptomų nustatoma apie 40% pacientų, sergančių PL.
Jų atsiranda jau ankstyvose PL stadijose ir jie gali būti susiję su
neurotransmiterių pokyčiais galvos smegenyse. - Sergantiesiems
PL dažnai būna pakitusios ortostatinės reakcijos, tačiau jos paprastai
nesukelia klinikinių simptomų. Gali sutrikti termoreguliacija, atsirasti
virškinimo trakto ar šlapinimosi disfunkcija (ypač vidurių
užkietėjimas), impotencija, padidėjęs prakaitavimas, hipersalivacija,
riebaluota oda, tačiau apskritai ryškūs autonominiai sutrikimai (ypač
reikšminga ortostatinė hipotenzija) būdingesnė multisisteminei
atrofijai. - Psichoziniai simptomai – jie nėra dažni
sergant PL, ypač ligos pradžioje. Haliucinacijos dažniau atsiranda
pacientams, vartojantiems dopaminerginius vaistus (apie 20%). Su
vaistais nesusijusias haliucinacijas patiria tik 2-6% PL sergančių
ligonių. - 80-90% sergančiųjų PL būna sutrikęs miegas. Neretai
pasitaiko uoslės, regos sutrikimų (ypač spalvų suvokimo), sakadinių ir
lėtųjų akių judesių sutrikimų, sensorinių simptomų (ypač parestezijų),
skausmas, sialorėja, tačiau jų reikšmė diferencinei diagnostikai
nenustatyta. Retesni simptomai – disfagija, pakitęs temperatūros
jutimas, karščio pylimai, kojų raumenų mėšlungiai. - Sergant antriniu parkinsonizmu, galimi kiti papildomi simptomai, būdingi atskiroms ligoms.
DIAGNOSTIKA
Ankstyvoje
stadijoje diagnozuoti ligą gali būti sunku. Diagnostika remiasi
pagrindiniais klinikiniais simptomais – tai drebėjimas, judesių
sulėtėjimas ir pasunkėjimas, sukaustymas, o pačiai Parkinsono ligai itin
būdinga asimetrinė simptomų pradžia ir geras atsakas į specifinius
(levodopos) preparatus. Jei reikia, atliekami laboratoriniai kraujo ir
kiti tyrimai, galvos smegenų kompiuterinė (KT) ar magnetinio rezonanso
tomografija (MRT), ar, esant galimybei, pozitroninės emisinės
tomografijos (PET) ar vieno fotono emisinės kompiuterinės tomografijos
(SPECT) tyrimai, kurie parodo struktūrinius ir biocheminius pakitimus
galvos smegenyse.
GYDYMAS
Fiziniai pratimai
tiesiogiai nemažina bradikinezijos, tremoro ar rigidiškumo, tačiau
gerina ligonio funkcinę veiklą, didina jo mobilumą ir nuotaiką.
Rekomenduojama individuali kineziterapija, ergoterapija, prireikus
logopedinė terapija.
Sergantiems Parkinsono liga nėra specialios
dietos, tačiau reikia prisiminti, kad maistinės aminorūgštys sunkina
levodopos absorbciją virškinimo trakte ir jos transportą į smegenis. Tai
gali uždelsti levodopos veikimo pradžią ar susilpninti jos poveikį,
todėl rekomenduojama gerti levodopą 1 val. prieš valgį ar po jo, taip
pat mažinti ar perskirstyti baltymų kiekį maiste, jų daugiausia vartoti
per vakarienę.
Pagrindinės vaistų grupės:
levodopos preparatai,
dopamino agonistai,
COMT inhibitoriai,
anticholinergikai,
selegilinas.
Ligonio
gydymo pradžia priklauso nuo to, kokiu vaistu gydoma. Jei nusprendžiama
gydyti levodopos preparatais, paprastai stengiamasi gydymą pradėti kaip
įmanoma vėliau. Taip yra todėl, kad pradėjus vartoti šios grupės
preparatus, po 5 – 10 metų (kai kam ir dar greičiau) patiriama nevalinų
kūno judesių, atsiranda vadinamoji diskinezija, labai varginanti ir
išsekinanti ligonius.
Kitokios taktikos laikomasi gydant dopamino agonistais, pvz. ropiniroliu.
Įrodyta, jog šis preparatas gali atitolinti levodopos vartojimo pradžią
bei mažinti jos dozę, rečiau išsivysto diskinezija. Labai svarbu yra
tai, kad efektyvus gydymas stabdo ligos progresavimą.
PROFILAKTIKA
Parkinsono
liga – kompleksinės kilmės liga, todėl konkrečių profilaktikos
priemonių išskirti neįmanoma. Reikia pilnavertiškai maitintis, vartoti
antioksidantais turingą maistą, siekti didesnio fizinio aktyvumo.