Policistinė inkstų liga
APIBRĖŽIMAS
Inkstų
policistozė gali būti paveldėta autosominiu dominantiniu būdu ir
autosominiu recesyviniu, pagal tai yra skiriamos skirtingos inkstų
policistozės. Tai paveldima inkstų liga, kai normalų inkstų audinį
pakeičia daugybinės cistos, skysčio pripildyti dariniai, kurių dydis
labai įvairus: nuo adatos galvutės iki apelsino dydžio.
EPIDEMIOLOGIJA
Dažniausiai
pasireiškia sulaukus 30 – 50 metų amžiaus. Vienu atveju liga
pasireiškia vyresniame amžiuje, paprastai sulaukus 30-60 metų. Ja
suserga 1 iš 500-1000 tokio amžiaus žmonių. Antruoju atveju liga
nustatoma jau vaikystėje, dažnai net ką tik gimusiam naujagimiui. Šie
atvejai gerokai retesni – serga 1 iš 10 000-20 000 vaikų.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Autosominė dominantinė policistinė inkstų liga:
- Ligos dažnis: 1:400 – 1:1000
- 10% dializuojamų ligonių
- Manifestuoja bet kuriame amžiuje
- Morfologija: padidėję gruoblėti (iki 4kg) abu inkstai su cistomis (iki 3-4 cm skersmens)
- Mirties priežastys:
- – 1/3 – inkstų funkcinis nepakankamumas
- – 1/3 – arterinės hipertenzijos komplikacijos
- – 1/3 – nesusijusios priežastys
- Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga:
- Ligos dažnis: 1:10.000 – 1:40.000
- Manifestuoja įvairiame amžiuje – gali būti perinatalinė
- Morfologija: padidėję (lygiu paviršiumi) abu inkstai su cistomis (0,3 – 1 cm skersmens)
- Cistos formuojasi iš surenkamųjų latakėlių
- Galimas ir kepenų pakenkimas:
- ◦ intrahepatinių tulžies latakų cistos
- ◦ periportalinė fibrozė
- ◦ portinės hipertenzijos sindromas
- ◦ kepenų pakenkimas gali vyrauti – “įgimta kepenų fibrozė”
- jei išgyvena pirmąjį mėnesį, 80% gyvens virš 15 m.
- terminalinis inkstų funkcinis nepakankamumas – paprastai po 15 metų.
Cistos
gali būti dviejų tipų: paprastosios ir sudėtinės (kompleksinės).
Dažniausiai diagnozuojamos paprastosios cistos. Jos labai aiškiai
matomos atliekant ultragarsinį tyrimą, kompiuterinę tomografiją ir kai
kuriuos kitus tyrimus. Tai inksto periferijoje esanti ir skysčiu
užpildyta „pūslelė“. Paprastosios cistos sienelė yra plona, be kokių
nors defektų, o joje esantis skystis gelsvas arba bespalvis. Kas antras
penkiasdešimties sulaukęs žmogus turi bent vieną inkstų cistą, metams
bėgant, cistų tikimybė didėja, kaip ir pačių cistų skersmuo.
Sergantiems
inkstų policistoze dažnos šlapimo takų infekcijos, inkstų akmenligė.
Inkstų cistos linkusios kraujuoti. Inkstų policistozė sukelia inkstų
funkcijos nepakankamumą. 50-70 proc. brandaus amžiaus ligonių jau gydomi
dializėmis dėl inkstų funkcijos nepakankamumo. Inkstų policistozės metu
gali būti pakitusios smegenų kraujagyslės, todėl ligoniai gali mirti
dėl kraujavimo į smegenis.
KLINIKA
Bendriniai simptomai:
- Aukštas kraujo spaudimas
- Pilvo skausmas
- Juosmens skausmas
- Padidėjusi pilvo apimtis
- Kraujas šlapime
- Padidėję inkstai
- Dažnos šlapimo takų infekcijos
DIAGNOSTIKA
- šeimos genetinė anamnezė
- ištirti tėvų inkstus
- echoskopija (net ir prenataliniame periode gali būti padidėję echogeniški inkstai, kartais su cistomis)
- kompiuterinė tomografija
- autopsija – atsitiktinis radinys
- gali būti pavienių cistų kepenyse, kasoje, blužnyje
GYDYMAS
Nustačius,
kad pacientas serga inkstų policistoze, stengiamasi kuo labiau
sulėtinti ligos progresavimą, tai yra kuo ilgiau išsaugoti pakankamą
inkstų funkciją.
Pacientams skiriama speciali mityba. Griežtai
kontroliuojamas druskos vartojimas. Svarbu, kad pacientai, sergantys
inkstų policistoze neturėtų viršsvorio. Taip pat svarbu, kad pacientai
nepersišaldytų. Pasikartojančios šlapimo takų infekcijos gydomos
antibakteriniais vaistais. Atsiradusi arterinė hipertenzija gydoma
spaudimą mažinančiais vaistais. Kai inkstų funkcija tampa nebepakankama,
taikoma inkstų hemodializė, pacientai įrašomi į eilę donoro inkstui
gauti. Sulaukus donorinio inksto, atliekama inksto persodinimo
operacija.
PROFILAKTIKA
Nėra.