Ligos apibūdinimas
Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Dažniausiai pažeidžiama asmenų grupė
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos simptomai ir požymiai
Ligos gydymas
Ligos apibūdinimas
Dar kitaip ši liga vadinama mukoviscidoze. Tai genetiškai paveldima liga, kuri pažeidžia plaučius, kasą, kepenis ir žarnyną. Ligos atsiradimą sąlygoja sutrikusi chloro ir natrio jonų pernaša per epitelio ląsteles, ko pasėkoje formuojasi lipnus, tąsus sekretas.
Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Liga pažeidžia kvepavimo takus, kasą, kepenis, žarnyną.
Dažniausiai pažeidžiama asmenų grupė
Cistinę fibrozę sukelianti genų mutacija būdingiausia kaukazo srities gyventojams. Lietuvoje genų mutacijos dažnis 1:124. Rečiausiai šia liga serga suomiai. Yra pastebėja, jog sergantys vyrai išgyvena ilgiau nei sergančios moterys. Ši liga yra įgimta, dažniasiai diagnozuojama kūdikystėje.
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Cistinę fibrozę sukelia baltymo - transmembraninio laidumo reguliatoriaus geno mutacija. Šis baltymas reguliuoja prakaito, virškinamojo trakto sulčių ir gleivių sudėtį. Nuo jo priklauso natrio ir chloro jonų judėjimas per epitelio membraną, pavyzdžiui, per plaučiuose esančias alveoles. Baltymas funkcionuoja kaip tunelis tarp vidinės ląstelės dalies ir tarpląstelinio skysčio. Baltymui nefunkcionuojant pakankamai ar visiškai, sutrinka jonų pusiausvyrą, kinta būdingas ląstelei elektrinis potencialas. Organizmo skysčiai tampa klamapesni ir "sūresni", organams taikiniams tampa sunkiau tą skystį pašalinti: plaučiuose vystosi lėtinės infekcijos, kasos sultyse kumuliuojasi fermentai, pažeistas kasos audinys randėja, formuojasi cistos, žarnynę gali susidaryti klampios išmatos ir sukelti žarnų nepraeinamumą ir pan.
Ligos simptomai ir požymiai
Kūdikystėje reikia atkreipti dėmesį į sūrią kūdikio odą, prastą svorio ir ūgio augimą nepaisant pakankamos mitybos (dėl tirštų virškinamojo trakto sulčių tampa sunkiau pasisavinti maistines medžiagas), klampias, tirštas gleives, dažnas kvepavimo takų infekcijas, kosulį bei dusulį. Berniukams galimas nevaisingumas. Naujagimiams liga gali pasireikšti žarnų nepraeinamumu, kurį sukelia mekonijus (pirmosios naujagimio išmatos susiformavusios dar prenataliniu laikotarpiu). Tirštos gleivės viršutiniuose kvepavimo takuose ir plaučiuose sąlygoja patologinių bakterijų kaupimąsi ir infekcijas. Esant nepakankamam deguonies pasisavinimui plaučiuose, rakų pirštai įgauna vadinamąją būgno lazdelių formą. Sutrikusi vitamino K absorbcija gali sukelti krešėjimu sutrikimus, o vit. D - osteoporozę ir lūžius, tačiau tai nutinka itin retais atvejais. Kasos ląstelių pažeidimas gali nulemti diabeto atsiradimą.
Ligos gydymas
- Aktyvus gyvenimo būdas ir pilnavertė mityba;
- Plaučių fizioterapinės procedūros;
- Geriami, leidžaimi, įkvepiami antibiotikai esant lėtinėms ar ūmioms infekcijoms, taip pat naudojami ir profilaktikos tikslams;
- Psichologinė pagalba.