Necukrinis diabetas

Necukrinis diabetas (Diabetes insipidus)- tai metabolinis sutrikimas, susijęs su hipofizės/pagumburio ir/ar inkstų patologija, kuriam būdinga troškulys, gausus skysčių vartojimas ir padidėjęs šlapimo išskyrimas.

Gali būti išskiriami du necukrinio diabeto tipai: centrinis ir nefrogeninis. Centrinis necukrinis diabetas  vystosi dėl sumažėjusio antidiuretinio hormono(ADH,vazopresinas), kuris atsakingas už vandens apykaitą organizme, išskyrimo. ADH yra gaminama tam tikroje smegenų dalyje, o esant centriniam neckriniam diabetui ši smegenų dalis būna pažeista. Dėl ADH trūkumo sutrinka šlapimo koncentravimas inkstuose, dėl to išsiskiria padidintas praskiesto šlapimo kiekis(poliurija), šlapimas būna nekoncentruotas(astenurija), kartu atsiranda didelis troškulys. Nefrogeninis necukrinis diabetas išsivysto, kai inkstai dėl įvairių priežasčių nereaguoja į ADH, nors jo kiekis ir normalus.  

Necukrinis diabetas yra reta liga. Jos dažnumas JAV yra 1 iš 25000 gyventojų . Nėra didesnio skirtumo nefrogeninio ir centrinio necukrinio diabeto paplitimo tarp lyčių, tarp vyrų ir moterų abu tipai pasitaiko vienodai dažnai. Kai kuriuose šaltiniuose kaip atskiras tipas yra išskiriamas nėšiųjų necukrinis diabetas, kuris taip pat pasireiškia dėl ADH trūkumo, tačiau pasireiškia išskirtinai nėščioms moterims, dažniausiai trečiame nėštumo trimestre.

Apie 30proc. necukrinio diabeto atvejų yra idiopatiniai, kai nenustatoma ligos priežastis. Apie 25proc. susiję su piktybiniais ar gerybiniais smegenų ar hipofizės navikais, 16proc. yra antriniai dėl galvos traumų ir 20proc. išsivysto po kaukolės operacijų.  

Nefrogeninis necukrinis diabetas- tai retas susirgimas.  Jis gali būti įgimtas ir įgytas. Įgimto nefrogeninio necukrinio diabeto galimi du genetiniai variantai: 90proc. pasitaiko su X chromosoma susijęs recesyvinis nefrogeninis necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio vazopresino V2 receptorius, mutacijos. 10 proc. atvejų pasitaiko autosominis recesyvinis nefrogeninis necukrinis diabetas, dėl geno, koduojančio akvaporiną 2 (AQP2)mutacijos. Įgytas nefrogeninis necukrinis diabetas būna sergant cistinėmis inkstų ligomis, inkstų funkcijos nepakankamumu, amiloidoze, Šjorgeno (Sjogren) sidromu, mieloma. Nefrogeninį necukrinį diabetą gali sukelti nefrotoksinai, litis, vaistai (cisplatina, ciklofosfamidas, amfotericinas B ir kt.).

Kitos necukrinio diabeto priežastys yra piktybiniai navikai (pvz.:plaučių vėžys, limfoma, leukemija), hipoksinė encefalopatija, infiltraciniai sutrikimai (sarkoidozė), nervinė anoreksija, kraujagyslių patologijos (pvz.:arterioveninė malformacija, aneurizma).

Dažniausiai necukrinis diabetas pasireiškia po traumos ar operacijos hipofizės ar pagumburio srityje. Dažniausi necukrinio diabeto simptomai yra padidėjęs šlapimo išskyrimas-poliurija (3-20l/d), troškulys ir  šlapinimasis naktį. Daugelis pacientų turi polinkį dažnai gerti šaltus gėrimus, vandenį. Naujagimiams necukrinis diabetas gali pasireikšti kitokiais simptomais:  jie būna neramūs, dažnai vemia, blogai valgo. Kūdikiams jis gali pasireikšti verkimu, irzlumu, augimo sulėtėjimu, hipertermija, svorio kritimu.  Vaikams dominuojantys simptomai yra šlapinimasis į lovą, anoreksija, augimo sutrikimai, nuovargis.

Dažnai necukrinio diabeto diagnozė įtariama remiantis klinika, o laboratoriniai tyrimai diagnozę patvirtina. Įtariant  necukrinį diabetą tikslinga ištirti elektrolitus, glikemiją, lyginamąjį šlapimo tankį, natrio kiekį šlapime, serumo ir šlapimo osmoliariškumą, ADH kiekį. Svarbiausi pokyčiai yra sumažėjęs lyginamasis šlapimo tankis (≤ 1.005) ir šlapimo osmoliariškumas(< 200 mOsm/kg), padidėjęs plazmos osmoliariškumas ( > 287 mOsm/kg). Biocheminiame kraujo tyrime  būna padidėjęs natrio, chloro kiekis. Taip pat svarbu atlikti tyrimus, kad atmesti cukrinio diabeto diagnozę. Necukrinio diabeto diagnozei patvirtinti atliekamas „troškulio mėginys“.  Retai necukrinio diabeto diagnostikai naudojamas ADH  koncentracijos nustatymas serume troškulio mėginio metu. Kiti tyrimai atliekami necukrinio diabeto priežasčiai nustatyti: galvos smegenų MRT, KT hipofizės/pagumburio srities navikams atmesti, genetiniai tyrimai ir kt.

Sergant centriniu necukriniu diabetu, gydymui vartojamas Desmopresinas- sintetinis vazopresino analogas. Jis  gali būti vartojamas po oda, intranazaliai, ar tabletėmis. Kaip alternatyva Dezmopresinui, gali būti vartojamas sintetinis vazopresinas.

Kai kuriais atvejai gali būti skiriami nehormoniniai medikamentai, kurie padeda sumažinti poliurijos simptomus. Tai tiazidiniai diuretikai, ADH išskyrimą didinantys medikamentai, kaip Chlorpropamidas, Karbamazepinas, Klofibratas, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (Indometacinas).

Sergant  necukriniu diabetu taip pat svarbu adekvatas skysčių vartojimas , druskos ribojimas.

Nėra priemonių, kaip išvengti įgimto necukrinio diabeto. Tačiau jei  šį sutrikimą sąlygoja įgytos priežastys (inkstų ligos, navikai, vaistai, Litis ir kt.), tai laiku jas pašalinus galima užkirsti kelią necukrinio diabeto vystymuisi.

·         Centrinis necukrinis diabetas vystosi dėl sumažėjusio ADH kiekio, o nefrogeninis necukrinis diabetas dėl inkstų nereagavimo į ADH.

·         Necukrinio diabeto priežastys: pirminės(dėl genetinių diafektų, tačiau daugelis atvejų idiopatiniai) ir antrinės (dažniausiai centrinis necukrinis diabetas vystosi  po galvos traumų, operacijų, esant smegenų navikams).

·         Pagrindiniai simptomai yra: poliurija, polidipsija, polinkis gerti daug skysčių.

·         Liga diagnozojamas remiantis laboratorinių tyrimų duomenismis, atmetus cukrinį diabetą  ir atlikurs „troškulio mėginį“.

·         Sergant centriniu necukriniu diabetu, pagrindinis gydymas yra hormoninis(Dezmopresinas, vazopresino analogai).

·         Sergant nefrogeniniu necukriniu diabetu galimas gydymas nehormoniniais preparatais: diuretikais, nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo.