Pirminė biliarinė kepenų cirozė

Autoimuninė, lėtai progresuojanti liga, kuri pasireiškia progresuojančia smulkių tulžies latakų destrukcija kepenyse. Dėl to vystosi tulžies stazė ir kepenų audinio pažeidimai (fibrozė ir cirozė).

Kepenys yra vienas svarbiausių žmogaus organų, atliekantis daugybę funkcijų. Jos sujungtos su dviem stambiomis kraujagyslėmis – kepenų arterija ir portine vena. Šiomis kraujagyslėmis į kepenis atiteka kraujas iš viso organizmo. Kepenys sudarytos iš funkcinių vienetų, vadinamų lobulėmis. Jas sudaro trys fragmentai – tulžies latakėlis, venulė ir arteriolė, kuriomis (į/iš)keliauja skysčiai. Ligos metu pažeidžiami smulkūs tulžies latakai kepenyse, vystosi tulžies stazė, latakų destrukcija bei aplinkinių kepenų audinių pažeidimas.

Moterys serga 9 kartus dažniau nei vyrai.

Tai autoimuninis procesas, kuomet pats organizmas naikina savo audinius. Tikslios priežastys nėra žinomos, tačiau yra sąsajos su baltymo gliuteno, esančio kviečių, miežių, avižų ir rugių kruopose, netolerancija bei antikūnais prieš fermentą, esantį ląstelės energijos „gamykloje“ – mitochondrijose. Sergant šia liga, didėja kepenų vėžio tikimybė.

·         Nuovargis

·         Pruritus (odos niežulys), kuris ypač vargina vakarais ir naktimis

·         Gelta

·         Ksantomos (cholesterolio sankaupos odoje, ypač apie akis – ksanteliazmos)

Išsivysčius kepenų cirozei ir kepenų hipertenzijai:

·         Ascitas – skysčio pilve susikaupimas

·         Hipersplenizmas – padidėjusi blužnis

·         Stemplės varikozės – išsiplėtę veniniai stemplės mazgai

·         Hepatinė encefalopatija – psichoneurologiniai pokyčiai

·         Koma

·         Ursodeoksicholinė rūgštis (pašalina cholestazę)

·         Cholestiraminas (niežuliui šalinti)

·         Multivitaminai

·         Kepenų transplantacija