Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiama asmenų grupė:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai ir požymiai:
Ligos gydymas:
Literatūros sąrašas:
Dar kitaip šis sindromas vadinimas paveldima hemoragine teleangektazija. Tai retas susirgimas, kuomet kraujagyslės yra labai trapios ir reikia labai nedaug mechaninės jėgos, kad imtų kraujuoti. Neretai kraujavimas gali prasidėti ir savaime.
Teleangektazija tai kapiliarų ar smulkių venulių išsiplėtimas. Kraujavimas gali pasireikšti nedidelėmis rausvomis ar violetinėmis dėmelėmis veido, lūpų, burnos ir nosies gleivinės srityje, pirštų galiukuose. Liga tampa labai pavojinga, kai kraujuojama į plaučius arba smegenis.
Didžiajai daliai, apie 80% sergančiųjų, ligos požymiai pasireiškia iki 25 metų amžiaus, 97% iki 50 metų amžiaus. Pavieniais atvejais ligos simptomai visiškai nepasireiškia.
Šiam sindromui būdingus kraujagyslės sienelės pakitimus nulemia paveldimi genų pakitimai, kurie kontroliuoja kraujagyslių augimą. Paprastai liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Tai reiškia, kad sergančio tėvo vaikui rizika sirgta šia liga yra 50%.
- Dažnas kraujavimas iš nosies. Paprastai kraujavimas prasideda vaikystėje, o su amžiumi tampa vis dažnesnis ir gausesnis. Praėjus keliems metams nuo gausių kraujavimų iš nosies pradžios, ant veido, burnos, nosies gleivinėje ir pirštu galiukuose atsiranda tipingos rausvos ar rausvai violetinės dėmelės.
- Trečdaliui asmenų pasireiškia pavojingi kraujavimai iš virškinimo trakto ir plaučių. Kraujuojant iš virškinamojo trakto gali atsirasti geležies stokos mažakraujystė, bendras silpnumas, mieguistumas, pasirodyti juodos spalvos išmatų. Kraujavimo iš plaučių požymiai yra dusulys, atkosėjimas krauju fizinio krūvio ar ramybės metu, pamėlusios lūpos, būgno lazdelių formos pirštai.
- Pavojingiausia šios ligos komplikacija yra kraujagyslių sienelių išplonėjimas smegenyse, kuomet formuojasi aneurizmos, kurios gali plyšti. Kraujo išsiliejimo į smegenis metu gali atsirasti traukulinis aktyvumas, paralyžius.
- Pacientus dažnai vargina migreninio tipo galvos skausmai.
Ši liga yra nepagydoma, todėl liga yra gydoma simptomatiškai:
- Kraujavimą iš gleivinių mažina moteriški lytiniai hormonai – estrogenas, progesteronas, fibrinolizę mažinantys vaistai.
- Esant dažniems kraujavimams iš nosies, gali būti atliekama koaguliacija lazeriu, ypač sunkiais atvejais – persodinamas odos gabaliukas į nosį nuo kitos kūno vietos. Esant dažnam kraujavimui iš žarnyno, kartais gali būti šalinamas problematiškas žarnos segmentas.
- Netekto kraujo korekcijai kraujo perpylimas, geležies preparatai, kraujo elementų atsinaujinimą skatinantis vitaminai ir dieta.
- Esant gausiam kraujavimui iš plaučių, pažeisti kapilairai gali būti šalinami, perrišami arba embolizuojami.