Parkinsono liga

Lėtinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, prasidedanti dėl dopamino trūkumo ekstrapiramidinėje sistemoje ir pasireiškianti ramybės tremoru, bradikinezija, rigidiškumu,

Posturaliniu nestabilumu ir įvairiais nemotoriniais simptomais

 

Etiologija

Daugiau kaip 90 % Parkinsono ligos (PL) atvejų yra sporadiniai. Ligos pagrindą – juodosios medžiagos (substantia nigra) dopaminerginių neuronų degeneraciją – sukeliantys veiksniai tiksliai nežinomi. PL riziką didina amžius, aplinkos poveikis (anglies monoksidas; patirtos galvos traumos; egzogeniniai toksinai, sunkieji metalai – manganas, gyvsidabris) ir kitos ligos. Kai kurios PL formos yra paveldimos (< 10 % atvejų) autosominiu dominantiniu arba autosominiu recesyviniu būdu. Manoma, kad dažniausiai ligą sukelia genetinių ir aplinkos veiksnių derinys.

 


Pirmieji PL simptomai dažniausiai atsiranda 50–70 metų amžiuje. 5–10 % pacientų pirmųjų ligos simptomų atsiranda iki 40 metų (jaunatvinė Parkinsono liga arba juvenilinis parkinsonizmas). Ligos eiga lėtai progresuojanti. Klinikai būdingas akinezinis-rigidinis (hipertoninis-hipokinezinis) sindromas ir tremoras.

Tremoras pasireiškia 75–90 % pacientų. Būdingas 4–6 Hz dažnio distalinis nedidelės amplitudės ramybės tremoras. Rečiau pasitaiko veiksmo arba ramybės tremoras. Dažniausiai prasideda vienoje kūno pusėje, rankoje arba kojoje, ir pamažu apima kitas galūnes. Rečiau būna apatinio žandikaulio, liežuvio, liemens tremoras. Tremoras sustiprėja susijaudinus. Miegant tremoro nestebima.

 

Rigidiškumas būna 89–99 % PL atvejų. Dėl vienodai padidėjusio agonistinių, antagonistinių ir sinergistinių raumenų tonuso pacientai jaučiasi sukaustyti. Pasyviai judinant galūnes (lankstant rankas per alkūnes, sukiojant plaštakas per riešo sąnarius), juntamas „dantračio“ fenomenas; tęsiant pasyvius judesius, pasipriešinimas paprastai didėja („vaškinis“ rezistentiškumas). Ilgainiui atsiranda „boksininko“ poza – galva ir liemuo palinkę į priekį, rankos pusiau sulenktos per alkūnes ir pritrauktos prie liemens, kojos truputį sulenktos per klubų ir kelių sąnarius.

 

Bradikinezija (77–98 % atvejų) pasireiškia judesių sulėtėjimu ir nuskurdimu. Sulėtėja ir pasunkėja eisena, trumpėja žingsniai. Sunku pradėti judesius, išnyksta automatiniai prisitaikomieji judesiai, nėra fiziologinių sinkinezių einant. Veidas praranda emocinę išraišką, nuskursta mimika („kaukės“ veidas), rečiau mirksima, atsiranda seilėtekis, monotoniška ir tyli kalba. Blogėja kasdieninė veikla: sunku pačiam pjaustyti maistą ir naudoti stalo įrankius, atsikelti, apsirengti, užsisegti sagas, nusiprausti.

 


Žymos: agonistiniųakinezinisalkūnėsalkūnes pritrauktosalkūnes pritrauktos liemensamplitudėsamplitudės ramybės tremorasamžiujeamžiusangliesantagonistiniųantiparkinsoniniųapatinioapimaaplinkos veiksniųaplinkos veiksnių derinysapsirengtiasimetrinėasmenysligosatliekami įtariantatsikeltiatsiranda boksininkoatsiranda boksininko pozaatsiranda seilėtekisatsiranda seilėtekis monotoniškaatvejuatvejų autosominiuatvejų autosominiu dominantiniuatvejų pasireiškiaatvejų pasireiškia judesiųautomatiniaiautosominiuautosominiu dominantiniu autosominiuautosominiu recesyviniuautosominiu recesyviniu būdublogėjaboksininkobradikinezijabradikinezija atvejų pasireiškiabradikinezija rigidiškumubradikinezija rigidiškumu posturaliniubūdingasbūdingas dažniobūdingas dažnio distalinisbūdingųdalisligosdantračiodažniodegeneracijaderinysdiagnozėdiagnozeidietadisfunkcijadistalinisdominantiniudominantiniu autosominiudominantiniu autosominiu recesyviniudopaminerginiųdopaminerginių vaistųdopaminodraugijosegzogeniniaieigaeinanteisenaekstrapiramidinėjeelgsenoselgsenos sutrikimaiemocinęergoterapijaetiologijaetiologija parkinsonoetiologija parkinsono ligosfenomenasfiziniaifiziologiniųfunkcinėsgalūnėsgalūnes lankstantgalūnes lankstant rankasgalūnes rečiaugalūnes rečiau apatiniogalvągalvos smegenųgenetiniųgenetinių aplinkosgenetinių aplinkos veiksniųgydymasgydymas vaistaisgyvsidabrisgyvsidabris kitos ligoshipertoninishipokinezinisilgainiuiilgainiui atsirandailgainiui atsiranda boksininkoindikuotiniįrankiusišnykstaišraiškaišryškėjaįtariantįvairiaisjaučiasijaunatvinėjudesiaijudesiųjudesiusjudesius išnykstajudesius išnyksta automatiniaijudinantjudinant galūnesjudinant galūnes lankstantjuntamasjuodosiosjuvenilinisjuvenilinis parkinsonizmas ligoskalbakasdieninėkasdieninė veikla sunkukaukėskaukės veidaskaukės veidas rečiaukelių sąnariuskelių sąnarius bradikinezijakineziterapijakitas galūnes rečiaukitos ligosklinikaiklubųklubų kelių sąnariuskojojekojos truputį sulenktoskūno pusėjekūno pusėje rankojelankstantlėtailevodoposliemensliemens kojosliemens kojos truputįliemens tremorasliemens tremoras tremorasliemuoliežuvioliežuvio liemens tremorasligą genetinių aplinkosliga prasidedantiligonisligoniuiligos eigąligos eiga lėtailigos pagrindąligos pagrindą juodosiosligos simptomųligos simptomų atsirandaligos stadijosemanganasmedžiagosmetalaimetųmetų jaunatvinėmetų jaunatvinė parkinsonomiegantmiegomimikamimika kaukės veidasmirksimamirksima atsirandamirksima atsiranda seilėtekismonoksidasmonotoniškamotorikosnaudojamaisnedidelėsnemotoriniaisnerekomenduojamanestabilumasnestabilumunestebimaneurodegeneracinėneurodegeneracinė liganeurodegeneracinė liga prasidedantineuroleptikaineuronųnežinominigranusipraustinuskurdimunuskurstaorganaspačiampacientaipacientopacientų būdingaspacientų būdingas dažniopacientų pirmųjų ligospadėtiespadidėjusiopagrindąpalinkępamažuparkinsonizmąparkinsonizmasparkinsonizmas ligosparkinsonizmas ligos eigaparkinsonizmoparkinsonoparkinsono ligospasipriešinimaspasireiškia judesiųpasireiškia judesių sulėtėjimupasireiškia pacientųpasireiškia pacientų būdingaspasireiškiantipasireiškianti ramybėspasireiškianti ramybės tremorupasitaikopasitaiko veiksmo ramybėspasunkėjapasyviaipasyviai judinant galūnespasyviuspatirtospatologinispaveldimospaveldimos atvejųpaveldimos atvejų autosominiupažeidžiamaspažeidžiamipažinimopirmųjųpirmųjų ligospirmųjų ligos simptomųpjaustytiplaštakasposturalinisposturaliniupoveikispoząpradėtipradėti judesiuspradėti judesius išnykstapradžiapraktikojeprarandaprasideda vienoje kūnoprasidedantipratimaipreparataispriekįpriežastysprisitaikomiejipritrauktospritrauktos liemenspritrauktos liemens kojosprogresuojantiprogresuojanti neurodegeneracinėprogresuojanti neurodegeneracinė ligapsichozėmspusėjepusiauramybėsramybės tremorasramybės tremoras prasidedaramybės tremoras rečiauramybės tremoruramybės tremoru bradikinezijarankojerankosreabsorbcijosrecesyviniurečiau apatiniorečiau apatinio žandikauliorečiau mirksimarečiau mirksima atsirandareiškiniaireiškiniųrezistentiškumasrezistentiškumas ilgainiui atsirandariešorigidinisrigidiškumasrigidiškumorigidiškumurizikaryškussagassąnariussąnarius bradikinezijasąnarius bradikinezija atvejųseilėtekisserotoninosimptomaisimptomaissimptomais etiologija parkinsonosimptomų atsirandasindromassindromas tremoras tremorassinergistiniųsinkineziųsistemojesistemoje pasireiškianti ramybėssiūlomaskalėskydliaukėsspecifiniųsporadiniaisporadiniai ligossporadiniai ligos pagrindąstadijosestalosubstantiasukaustytisukeliantyssukiojantsulenktossulėtėjasulėtėjimusunkiejisunkusunku pačiamsunku pačiam pjaustytisunku pradėti judesiussusijaudinussustiprėjasutrikimaisutrikimustęsianttiksliaitoksinaitomografijatonusotraumostremorastremoras pasireiškia pacientųtremoras prasidedatremoras prasideda vienojetremoras rečiautremoras rečiau pasitaikotremoras rigidiškumastremoras sustiprėjatremoras sustiprėja susijaudinustremoras tremorastremoras tremoras pasireiškiatremoras tremoras sustiprėjatremorotremorutremoru bradikinezijatremoru bradikinezija rigidiškumutrūkumotrumpėjatruputįtruputį sulenktostylityrimaityrimai atliekami įtariantužsisegtivaistaivariovaškinisveidasveidas rečiauveidas rečiau mirksimaveikla sunkuveikla sunku pačiamveiksmoveiksmo ramybėsveiksmo ramybės tremorasveiksniaiveiksniailigosvienodaivienojevienoje kūnovienoje kūno pusėjevilsonovirškinimovirtimasypačžandikauliožingsniai
Anekdotai

archyvas