ADISONO LIGA
APIBRĖŽIMAS
Adisono liga (lėtinis antinksčių
žievės nepakankamumas)- tai endokrininis susirgimas, kai dėl antinkščių žievės ląstelių pažeidimo
išskiriama nepakankamai steroidinių hormonų. Šios ligos klinikiniai simptomai
išryškėja tik tuomet, kai sunaikinama 90 proc. antinksčių žievės.
EPIDEMIOLOGIJA
Pirminis AIŽ nepakankamumas yra
sąlyginai retas, gali prasidėti bet kokiame amžiuje, tačiau dažniausiai serga
20-40 metų amžiaus asmenys. Idiopatinė autoimuninė (kai nerandama ligą
sukėlusios priežasties) Adisono liga dažniau pasitaiko moterims ir vaikams.
Moterims jis pasitaiko dažniau negu vyrams santykiu 1:1.5-3.5.
LIGOS PRIEŽASTYS IR
EIGA
Antinksčiai – tai endokrininės
liaukos, esančios virš inkstų. Antinksčių žievinė dalis išskiria trijų rūšių
hormonus: mineralkortikoidus, gliukokortikoidus ir lytinius hormonus, kurie
dalyvauja angliavandenių, riebalų, baltymų, vandens ir elektrolitų apykaitoje. Adisono
ligą sukelia progresuojanti antinksčių žievinės dalies ląstelių destrukcija.
Šiuo metu dažniausia Adisono ligos priežastis– idiopatinis autoimuninis
procesas, kai dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro antikūniai, kurie
pažeidžia antinksčių žievės ląsteles. Manoma, kad pacientai gali turėti
paveldimą polinkį autoimuninės kilmės Adisono ligai. Anksčiau dažniausia
priežastis buvo TBC (70-90% atvejų), tačiau šią ligą gali sukelti ir kitos
infekcinės ligos histoplasmozė, citomegalo viruso infekcija AIDS pacientams.
Retai šią ligą sukelia antinkčių navikas
ar metastazės į juos, kraujavimas į antinksčius, vaistai (ketokonazolis, metyraponas
ir kt.), įgimtos antinksčių ligos.
Sergantiems Adisono liga, yra
didesnė galimybė susirgti limfocitiniu tiroiditu, I tipo CD, ir hipo- or
hipertiroidizmu.
KLINIKA
Priklausomai nuo antinksčių žievės funkcijos sutrikimo
trukmės ir lygio, galimas jos simptomų vystimasis nuo besimptomės eigos normaliomis
gyvenimo sąlygomis iki netikėtai apkrovos sąlygomis pasireiškiančios Adisono
krizės su galima koma. Kliniškai pasireiškiantis antinksčių žievės nepakankamumas
pasižymi 4 pagrindiniais požymiais, kurie išryškėja net 90 procentų pacientų:
- Silpnumas
ir greitas nuovargis; - Odos ir gleivinių pigmentacija. Adisono
ligai būdinga odos ir gleivinių hiperpigmentacija- odos patamsėjimas ( oda
įgauna bronzinį atspalvį). Paprastai odos hiperpigmentacija būna
išplitusi, tačiau dažniausiai ji ryškiausia nuo saulės neapsaugotose odos
vietose, krumplių, alkūnių, kelių, randų
srityje. Taip pat patamsėja pooperaciniai
randai, krūtų speneliai, lytiniai organai, dantenos, gomurys. Kitas
odos pakitimas, būdingas Adisono ligai- baltmė (šviesios odos dėmės); - Kūno masės mažėjimas, sutrinka apetitas,
dažniausiai žmogus nenori valgyti. Dėl gliukozės trūkumo kraujyje
jaučiamas saldumynų poreikis, dėl natrio apykaitos sutrikimo, norisi
sūraus maisto; - Žemas
arterinis kraujospūdis, kuris gali būti lydimas net alpimo.
Be to ligoniai skundžiasi pilvo negalavimais (pykinimas,
vėmimas, pilvo skausmai, viduriavimas,vidurių užkietėjimai). Dėl lytinių
hormonų gamybos sutrikimo vyrams gali pasireikšti libido sumažėjimas,
impotencija, moterims- amenorėja, išnykęs plaukuotumas pažastų, gaktos srityje,
sumažėjęs plaukuotumas kitose kūno vietose.
Pavojus pirmiausia gresia pacientams su neatpažintu
latentiniu antinksčių žievės nepakankamumu: dėl neįprastų apkrovų bet kuriuo
metu gali prasidėti ūminė Adisono krizė, kuomet be išvardintų simptomų,
pasireiškia kraujospūdžio kritimas, šokas, sumažėja šlapimo išskyrimas, galimas
viduriavimas ir vėmimas, sumažėja gliukozės kiekis kraujyje, žmogus netenka
daug skysčių. Pradžioje temperatūra būna žemesnė už normalią, vėliau pasireiškia
karščiavimas. Galiausia ligonį ištinka koma.
DIAGNOSTIKA
Gydytojas ligą gali įtarti
remdamasis klinikiniais simptomais. Biocheminiame kraujo tyrime gali būti sumažėjęs
gliukozės, natrio, cloro. bikarbonatų ir padidėjęs kalio, kalcio kiekis.
Bendram kraujo tyrime gali būti anemija, padidėjęs eozinofilų ir limfocitų
skaičius. Tačiau dažniausiai ligos simptomai vystosi iš lėto, o kraujo tyrimų
duomenys nėra specifiniai Adisono ligai, todėl neretai ankstyvoje stadijoje
ligos diagnozuoti nepavyksta. Vis dėlto,
įtarus Adisono ligą, jai diagnozuoti atliekami specialūs tyrimai. Tiriamas
kortizolio kiekis kraujyje, kuris esant Adisono ligai būna sumažėjęs, ir
adrenokortikotropinio hormono(AKTH) kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Taip
pat atliekamas AKTH stimuliacijos mėginys. Antinksčių žievės nepakankamumo
priežasčiai nustatyti, atliekama kiti tyrimai, kaip autoantikūnių nustatymas
kraujyje, vaizdinė antinksčių diagnostika: sonografija, pilvo apžvalginė nuotrauka,
KT.
GYDYMAS
Pagrindinis gydymas – pakaitinė
hormonų terapija. Gliukokortikoidų trūkumas atstatomas kortizono acetatu,
hidrokortizonu o mineralkortikoidų- fliudrokortizonu (Astonin HÒ).
Esant bet kokiai perkrovai (infekcija, operacijos ir kt.),
gliukokortikosteroido dozės turi būti didinamos (priklausomai nuo apkrovos
situacijos normali paros dozė padidinama 2–5 kartus). Kaip ir visų hormonų
trūkumo sukeliamų ir substitucijos reikalaujančių ligų atveju, būtini paciento
apmokymas ir skubios pagalbos kortelė. Reikalingi medikamentai turi būti
vartojami kasdien visą likusį gyvenimą. Gliukokortikoidų terapijos
komplikacijos retos, išskyrus gastritą. Mineralkortikoidų – hipokalemija,
hipertenzija, širdies nepakankamumas. Dėl to periodiniai kūno svorio, kalio
koncentracijos kraujyje ir kraujospūdžio tyrimai yra naudingi.
PROFILAKTIKA
Nėra priemonių, kaip apsisaugoti nuo idiopatinės autoimuninės Adisono
ligos. Kitais atvejais svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti ligas, kurios gali sukelti antinksčių žievės nepakankamumą. Labai svarbus yra pacientų,
sergančių Adisono liga sekimas ir mokymas. Pacientai turi būti prižiūrimi
šeimos gydytojo ir gydytojo endokrinologo. Tuberkuliozės
sukeltam hipoadrenalizmui išvengti svarbūs skiepai nuo tuberkuliozės.