HEMOLIZINĖ NAUJAGIMIŲ LIGA
APIBRĖŽIMAS
Hemolizinė naujagimių liga – tai vaisiaus ir naujagimio
eritrocitų irimas, kai nesutampa motinos ir jos vaisiaus eritrocitų antigenai.
EPIDEMIOLOGIJA
Lietuvoje suserga 1,7 iš 1000 gimusių naujagimių.
LIGOS PRIEŽASTYS IR
EIGA
Nors eritrocitų sienelėje yra aptikta apie 400 skirtingų
antigenų, tik 30 jų gali turėti reikšmės hemolizinei naujagimio ligai
prasidėti. Tačiau svarbiausia hemolizinės naujagimių ligos priežastis-
netapatūs motinos ir vaisiaus Rh, o taip pat kraujo grupių (ABO) antigenai. Rh faktoriaus sistema
susideda iš kelių frakcijų (C, D, E ir kt. ), iš kurių stipriausiomis savybėmis
pasižymi D frakcija. Pagal ją žmonės yra skirstomi į rezus teigiamus (kai yra D
frakcija) ir rezus neigiamus (kai šios frakcijos nėra). Dažniausiai pasitaiko situacija, kuomet Rh
neigiama moteris pastoja nuo Rh teigiamo vyro, o kūdikis paveldi Rh antigeną.
Nėštumo metu vaisiaus eritrocitai patenka į motinos kraują ir suaktyvina
imuninę sistemą- įvyksta sensibilizacija. Rh neigiama moteris gali būti sensibilizuojama
ir kitais būdais- perpilus Rh teigiamo donoro kraujo, negimdinio nėštumo metu,
kai nutraukiamas nėštumas, o vaisius buvo Rh teigiamas. Tuomet, kai į tokios sensibilizuotos moters organizmą
kartotinai patenka vaisiaus eritrocitai (Rh teigiami), imuninė sistema vėl
sureaguoja, tačiau šį kartą ji ima gaminti antikūnius. Antikūnai − baltyminės medžiagos, kurios susidaro organizme, į jį patekus svetimų medžiagų (šiuo atveju vaisiaus
eritrocitai su D frakcija). Šie antikūniai motinos organizme nesukelia jokio
neigiamo poveikio, tačiau jie yra pavojingi vaisiui0- praėję per placentą susijungia
su vaisiaus eritrocitais ir sukelia jų irimą. Eritrocitų irimas- pavojinga
situacija vaisiaus orgaizme, kuri negydoma gali baigtis mirtimi. Panaši
situacija gali susidaryti, kuomet nesutampa motinos ir vaisiaus kraujo grupės-
motina O(I) nešiojanti vaisių, kurio kraujo grupė A(II) ar B(III) taip pat
rizikuoja pagimdyti hemolizine naujagimių liga sergantį kūdikį, tačiau šiuo
atveju ligos eiga dažniausiai būna lengvesnė. Tačiau reikia nepamiršti, kad dėl
įvairių priežasčių, net ir esant motinos ir vaisiaus Rh konfliktui, ne visada
pasireiškia ši liga.
KLINIKA
Naujagimio ligos eiga priklauso nuo ligos formos- ji gali
būti lengva, vidutinio sunkumo ir sunki. Esant lengvai ligos formai (naujagimių
mažakraujystei ) naujagimio būklė paprastai yra patenkinama, jam būdingas
blyškumas, padidėję kepenys ir blužnis, bendras kraujo tyrimas atspindi
naujagimio mažakraujystę. Jei naujagimis serga vidutinio sunkumo ligos forma
(sunkiąja gelta), jam gimstant tiek vaisiaus vandenys, tiek virkštelė būna
geltonos spalvos-tai rodo kad suiręs didelis kiekis eritrocitų, ir iš jų
atsipalaidavęs pigmentas bilirubinas nudažė vandenis ir virkštelę. Naujagimis,
praėjus kelioms valandoms po gimimo, pradeda gelsti, kepenys ir blužnis būna
padidėję, o bilirubiniui kraujyje pasiekus didelį kiekį kyla pavijus, kad bus
pažeistos naujagimio smegenys- vaikas tampa mieguistas, vangus, atsiranda
traukuliai, gali ištikiti koma. Smegenų pažeidimo liekamieji reiškiniai taip
pat gali išryškėti ir vėlesniame amžiuje. Sunkios naujagimių hemolizinės ligos
atveju vaiko būklė būna itin bloga- jis gali gimti jau negyvas ar labai sunkios
būklės, kuri pirmomis gyvenimo minutėmis dar labiau pablogėja- trinka
kvėpavimas ir širdies veikla. Naujagimis ištinęs, berniukams būna kapšelio
vandenė, naujagimių pilvas būna didelis dėl prisikaupusio vandens. Tiriant
kraują nustatoma ryški anemija.
DIAGNOSTIKA
Pirmą kartą apsilankius pas ginekologą, nėščiajai imamas
kraujas iš venos kraujo grupei ir rezus faktoriui nustatyti. Rezus antikūnai
pradedami sekti nuo 16-os nėštumo savaitės. Jeigu iki 28 nėštumo savaitės jų
nerandama, atliekama imunoprofilaktika: mamai suleidžiamas specialus vaistas,
blokuojantis antikūnų gamybą ir antikūnai nėštumo metu nebetiriami. Jei antikūnai
iki to laiko jau būna susidarę, nėščioji ypatingai prižiūrima- antikūnų kiekiui
didėjant, atliekama amniocentezė – tyrimui paimama vaisiaus vandenų (ultragarso
kontrolėje duriama per pilvo sieną ir pritraukiama į švirkštą) bei nustatomas
vaisiaus hemolizinės ligos sunkumas, pagal juose esančią bilirubino
koncentraciją. Vaisius papildomai tiriamas ultragarsu, vertinama jo smegenų
kraujotaka.
Taip pat gali būti tiriamas gimusio naujagimio kraujas- jo
kraujo grupė, Rh faktorius, atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas. Nustatomas
ir virkštelės kraujo bilirubinas- pagal jį sprendžiama naujagimio gydymo
taktika.
GYDYMAS
Naujagimiui, sergančiam hemolizine naujagimių liga, taikomas
pakeičiamasis kraujo perpylimas ir fototerapija. Šie gydymo metodai taikomi
atsižvelgiant į bilirubino kiekį virkštelėje ir naujagimio kraujyje.
PROFILAKTIKA
Rezus faktoriaus neturinčioms nėščiosioms, kurių kraujyje
nerandama antikūnų, taikoma imunoprofilaktika: 28 nėštumo savaitę ir per
24-72val. po gimdymo (jei naujagimis turi Rh faktorių) į raumenis suleidžiama
300μg anti-Rh imunoglobulino. Jis neutralizuoja į motinos kraujotaką patekusius
vaisiaus eritrocitus, turinčius Rh faktorių, todėl antikūnai nespėja
pasigaminti.