Polimiozitas, arba
dermatomiozitas
APIBRĖŽIMAS
Polimiozitas – sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti
pečių ir dubens raumenų juostas, pasireiškianti itin išreikštu raumenų
silpnumu. Liga sukelia raumenų skaidulų irimą ir dėl to raumeninis audinys
sunyksta. Raumenų irimas gali pasireikšti visuose skersaruožiuose raumenyse –
judėjimo aparato, širdies. Jeigu šalia raumenų destrukcijos yra ir odos
pakenkimas, šiai ligai įvardinti yra vartojamas dermatomiozito terminas.
EPIDEMIOLOGIJA
Uždegiminių
miopatijų paplitimas nežinomas, tai retos ligos, kiek dažnesnė reumatinė
polimialgija. Polimiozito ir dermatomiozito pirminis sergamumas svyruoja nuo
0,5 iki 8,4 naujų atvejų vienam milijonui gyventojų per metus. Juodosios rasės
atstovai turi didesnį polinkį sirgti šia liga nei baltieji.
LIGOS PRIEŽASTYS
IR EIGA
Bohan ir Peter
suklasifikavo idiopatines uždegimines miopatijas taip:
·pirminis idiopatinis polimiozitas
·pirminis idiopatinis dermatomiozitas
·polimiozitas arba dermatomiozitas susijęs su piktybiniu
naviku
·vaikystės polimiozitas arba dermatomiozitas
·polimiozitas ar kito jungiamojo audinio liga susijusi su
dermatomiozitu
·viso kūno miozitas
·įvairūs (pvz., eozinofilinis miozitas, osifikacinis,
židinio miozitas, didelių ląstelių miozitas).
Iki šiol nėra
vienos polimiozito priežasties, kurią būtų išskyrę mokslininkai. Yra
įvardijamas paveldimumo (genetinis) jautrumas, kurį galima rasti kai kuriems
pacientams. Taip pat yra netiesioginiai įrodymai dėl infekcijos, kurią sukėlė
virusas – nors šią formą reikia atskirti
nuo viso kūno miozito, kuriam skiriamas kitas gydymas. Minėtą polimiozito formą
diagnozuoja patologas, gydytojas specialistas, kuris interpretuoja mikroskopo
išvadas žiūrint į raumeninius audinius. Raumenų audinys šį polimiozitą parodo
aiškiomis ląstelės viduje esančiomis skaidriomis sritimis – vakuolėmis.
Mokslininkai iš
Švedijos nacionaliniame Amerikos reumatologijos koledžo posėdyje 2007 m.
pranešė apie savo išvadas, kad aptikti antikūnai, kuriuos išskiria T-ląstelių
imuninė sistema, reaguodama prieš citomegalo virusą (CMV), kuris aptiktas
polimiozito arba dermatomiozito pacientuose. Jų išvada buvo tokia, kad gali
būti tam tikri pogrupiai pacientų, kuriems serga šia liga, nes turi šio
konkretaus viruso infekciją.
Be ligų, su
kuriomis polimiozitas gali būti susietas, pasitaiko nemažai kitų ligų, kurių
simptomai gali imituoti polimiozitą. Tai nervų-raumenų ligos (pvz., raumenų
distrofija), narkotikų toksinai (pvz., alkoholis, kokainas, steroidai ir
cholesterolio kiekį mažinantys vaistai, vadinami statinais), medžiagų apykaitos
sutrikimai (raumenų ląstelės negali įprastai vykdyti medžiagų apykaitos),
hormonų sutrikimai (pvz., nenormali skydliaukės veikla), kalcio ir magnio
pokyčiai, infekcinės ligos (pvz., gripo virusas, AIDS, Streptococcus ir Laimo
bakterijos).
Miozito atveju
rasta žmogaus leukocitų antigenų (HLA) potipių A1, B8, ir DR3, kurie taip pat
padidina autoimuninių ligų riziką. Aplinkos veiksniai, ypač užkrečiamųjų ligų
sukėlėjai, buvo pasiūlyti kaip etiologiniai agentai. Šios veiksniai yra:
coxsackievirus B1, ŽIV, ŽTLV-1, hepatito B, gripas, echovirusas, adenovirusas.
Žinoma, jog daug
narkotikų gali sukelti miopatiją. Dauguma vaistų, pvz hidroksichlorochinas ir
kolchicinas sukelia toksinę ar medžiagų apykaitos miopatiją.
Raumenų biopsijos
rodo lėtinių uždegiminius pokyčius, kuriuos sukelia polimiozitas. Medikamentų,
tokių kaip D-penicilaminų, hidralazinų, prokainamidų, fenitoino, ir
angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriais vartojimas yra
susijęs su šio tipo uždegiminėmis miopatijomis. Statinai kartais sukelia
sunkius raumenų uždegimus ir rabdomiolizę.
KLINIKA
Raumenų silpnumas
yra dažniausias polimiozito simptomas. Pažeidžiami raumenys paprastai yra tie,
kurie yra arčiausiai kūno liemens. Pradžia gali būti laipsniška ar greita. Tai
įtakoja įvairius raumenų jėgos nuostolius ir atrofiją. Jėgos praradimas gali
būti nustatytas, kai sunku atsistoti iš sėdimos padėties, lipant laiptais ar
daiktų kėlimas aukščiau pečių. Gali atsirasti problemų su rijimu ar sunkumu
pakelti galvą nuo pagalvės. Kartais, atsiranda raumenų skausmas ir įtempimas
(25% pacientų).
Pacientai taip pat
gali jaustis nuovargį, bendras diskomfortą, svorio kritimą, nedidelį
karščiavimą. Jei oda irgi pažeidžiama (dermatomiozitas), akys gali būti
apsuptos violetinės spalvos patinimu. Gali būti žvynuota ir rausva aplink
krumplius, alkūnes ir kelius. Taip pat gali būti rausvas bėrimas ant veido,
kaklo ir viršutinės krūtinės dalies. Kieti kalcio nuosėdų gabalėliai gali
rastis poodiniame riebalų sluoksnyje, dažniausiai taip atsitinka vaikų
dermatomiozite. Širdies ir plaučių įtraukimas į šią ligą gali kainuoti
nereguliarų širdies ritmą, širdies nepakankamumą, dusulį.
Kadangi
polimiozitas gali atsirasti kartu su kitomis ligomis (sisteminė raudonoji
vilkligė, sklerodermija ir reumatoidinis artritas), taip pat gali sutapti su jų
simptomai.
Abu, polimiozitas
ir dermatomiozitas, kartais gali būti susiję su vėžio, limfomos, krūties vėžio,
plaučių vėžio, kiaušidžių vėžio, storosios žarnos vėžiu atsiradimu.
DIAGNOSTIKA
Kai pacientą pirmą
kartą pamato gydytojas, bus svarstomi, neseni simptomai, ypač sukėlę silpnumą.
Taip pat bus apžiūrima daug kitų kūno organų sistemų, kaip pvz., oda, širdis,
plaučiai ir sąnariai. taip pat matuojamas raumenų stiprumas, jėga, ištvermė.
Kraujo tyrimuose
paprastai (bet ne visada) matomas neįprastai didelis raumenų fermentų, KFK arba
kreatinino fosfokinazės aldolazės, AST, ALT, LDH aktyvumas ir bilirubino kiekio
kraujyje padidėjimas. Šie fermentai yra išskiriami iš raumenų į kraują, esant uždegimui.
Jie taip pat gali būti naudojamos kaip priemonės nustatyti uždegimo vystymuisi.
Papildomi įprastiniai kraujo ir šlapimo tyrimai gali padėti surasti kitų vidaus
organų anomalijas. Krūtinės ląstos rentgenograma, mamografija, PAP tepinėliai,
ir kiti testai gali būti atliekami.
Elekrtomiograma ir
nervų laidumo greitis gali būti nustatomas raumenų ir nervų laidumui elektrai
testais, kurie gali parodyti nukrypimus nuo normos, būdingus polimiozitui, neįtraukiant
kitų nervų – raumenų ligų.
Kad matyti visą
raumens vaizdą, naudojami radiologiniai tyrimai, pvz., magnetinio rezonanso
tomografija (MRT skenavimas), kuris gali parodyti, raumenų uždegimo sritis. Tai
kartais gali būti naudojama siekiant nustatyti raumenų biopsijos vietas. Raumenų
biopsija yra naudojama patvirtinti raumenų uždegimą, būdingą tik iš polimiozitui.
Tai yra chirurginė procedūra, pagal kurią patologas mikroskopu tiria
raumeninius audinius. Raumenys, dažnai naudojami biopsijai, yra priekiniai
šlaunies keturgalvio raumenys, raumenų rankos bicepsas ir deltinis raumuo.
GYDYMAS
Iš pradžių,
polimiozitas gydomas didelėmis kortikosteroidų dozėmis. Šie vaistai yra susiję
su kortizonu ir gali būti vartojami per burną ar į veną. Jie yra vartojami tam,
kad mažintų raumenų uždegimą. Jie paprastai naudojami metus ir jų tolesnis
naudojimas bus pagrįstas, kai gydytojas nuspręs, ar indikacija, grįsta
susijusiais simptomais, raumenų fermentų ir kraujo tyrimais, yra vis dar
tinkanti.
Kortikosteroidai
turi daug nuspėjamų ir nenuspėjamų šalutinių poveikių. Didelėmis dozėmis, jie
dažnai gali įtakoti padidėjusi apetitą ir svorį, veido patinimą ir nesunkiai
atsirandančias kraujosruvas. Jie taip pat gali sukelti prakaitavimą, plaukų
augimą ant veido, skrandžio veiklos sutrikimus, emocijų kaitą, kojų patinimus,
spuogus, kataraktą, osteoporozę, aukštą kraujospūdį, diabeto pasunkėjimą.
Kortizono reta komplikacija yra sunkus kaulų pažeidimas (nekrozė), kuris gali
sunaikinti didelius sąnarius, pvz., klubų ir petes. Be to, staiga nutraukus
kortikosteroidų vartojimą, gali sukelti ligos paūmėjimą bei kitus šalutinius
poveikius, įskaitant pykinimą, vėmimą ir t.t.
Kortikosteroidai
ne visada tinkami gydyti polimiozitą. Tais atvejais yra vartojami
imunusupresantai. Šie vaistai gali būti veiksmingi slopinti imuninį atsaką,
kuris pritraukia baltųjų kraujo ląstelių sankaupas į uždegiminį raumenį.
Metotreksatas (Rheumatrex, Trexall) gali būti vartojamas per burną arba
leidžiamas, azatioprinas (Imuran) taip pat vartojamas oraliai. Abu gali sukelti
kepenų ir kaulų čiulpų nepakankamumą kaip šalutinius poveikius, todėl reikia
stebėti pacientą ir reguliariai atlikti kraujo tyrimus. Ypač veiksmingas
gydymas, sunkiais polimiozito atvejais, kai nepadeda kiti vaistai, –
intraveninė infuzija imunoglobulinais (IVIG). Naujausi tyrimai rodo, kad į veną
rituksimabas (Rituxan) gali būti vertingas gydant atsparias ligas.
Pacientai su
kalcio druskų nuosėdomis (kalcinozė) ir dermatomiozitu, vartoja diltiazemą
(Cardizem), kuris mažina kalcio nuosėdų kiekį. Tačiau šis poveikis atsiranda
lėtai, dažnai per metus, ir yra ne visada veiksmingas. Kalcio nuosėdos
raumenyse ir minkštuosiuose audiniuose, kaip komplikacijos, pasitaiko dažniau
vaikams nei suaugusiems.
Fizioterapija yra
svarbi dalis polimiozito gydymo. Kiekvienam pacientui yra skiriama mankšta,
kuri būna subalansuota būtent jo ligos atvejui ir atitinka organizmo poreikius.
Ši liga dažnai tampa neaktyvi, kai reabilitacijai atrofavusio raumens skiriama
daug laiko ir darbo. Vėžio, širdies ir plaučių ligų požymių stebėjimas yra
labai svarbus. Todėl EKG, plaučių funkcijos tyrimai, rentgeno tyrimai yra
nuolat atliekami.
PROFILAKTIKA
Nėra kol kas
jokios profilaktikos, kad užkirsti šiai ligai kelią.