KUŠINGO SINDROMAS
APIBRĖŽIMAS
Kušingo sindromas yra simptomų visuma, sukelta per didelio antinksčių žievės hormono
kortizolio kiekio. Kušingo liga – tai viena iš Kušingo sindromo
priežasčių.
EPIDEMIOLOGIJA
Moterys serga 9 kartus dažniau nei vyrai. Dažniausiai
sergama sulaukus 30-40 m. amžiaus, vaikai serga retai.
LIGOS PRIEŽASTYS IR
EIGA
Dažniausia šio sindromo priežastis- tai ilgalaikis
steroidinių vaistų vartojimas (pvz.: prednizolono) uždegiminių ligų gydymui (bronchinė astma, reumatoidinis artritas ir kt.).
Rečiau Kušingo sindromą sukelia kitos (endogeninės)
priežastys, nesusijusios su gliukokortikoidų vartojimu. Apie 75 proc.
endogeninio Kušingo sindromo atvejų sukelia Kušingo liga. Kušingo ligą sukelia
hipofizėje išsivysčiusi AKTH (adrenokortikotropinį hormoną) sekretuojanti
adenoma, kuri išskiria per didelį kiekį AKTH. AKTH veikia į antinksčius ir
stimuliuoja didesnį hormono kortizolio
kiekio išskyrimą juose. 15 proc. atvejų Kušingo sindromas išsivysto dėl kitose
kūno vietose atsiradusių navikų, kurie išskiria adrenokortikotropinį hormoną
(AKTH) (pvz.: smulkių ląstelių karcinoma plaučiuose, karcinoidas) ar
kortikoptopina atpalaiduojantį hormoną (CRH). Dar viena Kušingo sindromo
priežastis, nepriklausanti nuo AKTH- sindromas atsirandantis dėl pačių
antinksčių auglio, gaminančio didelį kiekį kortizolio.
Laikinai padidėjusi kortizolio koncentracija
būna alkoholizmo, depresijos, nervinės anoreksijos atvejais. Tai vadinama
pseudo Kušingo sindromu.
Normaliomis sąlygomis kortizolis išsiskiria esant stresinėms
organizmo situacijoms, jis dalyvauja riebalų, angliavandenių ir baltymų
apykatos reguliavime, taip pat mažina imuninės sistemos atsaką į uždegimą. Dėl
ilgalaikio kortizolio padidėjimo kraujyje ir jo poveikio organizmui, atsiranda
šio hormono padidėjimo sukeliami būdingi Kušingo sindromo simptomai.
KLINIKA
- Paraudęs, mėnulio formos
veidas, storas sprandas; - Centrinio tipo nutukimas,
kai riebalai daugiausiai kaupiasi liemenyje, bet išlieka plonos rankos ir
kojos; - Svorio padidėjimas;
- Padidėja gliukozės kiekis
kraujyje; - Polinkis spuogams,
furunkulams, smulkios kraujosrūvos odoje, strijos pilvo, krūtų srityje,
plona, atrofiška, pleiskanojanti oda, padidėjęs plaukuotumas; - Sumažėja raumenų masė
galūnėse; - Galvos ir nugaros skausmai;
- Troškulys ir padažnėjęs
šlapinimasis (tai gali būti padidėjusios gliukozės koncentracijos kraujyje
požymis); - Vyrams- impotencija;
Moterims būdingi mėnesinių sutrikimai, išryškėjęs vyriškas kūno sudėjimas,
pieno liaukų atrofija, žemas balsas, vyriškas plaukuotumas, varputės
padidėjimas; - Osteoporozė (kaulų tankio
mažėjimas); - Padidėjęs kraujo spaudimas;
- Vaikams – augimo sutrikimas;
- Depresija.
Kušingo ligai būdingi tie patys simptomai, kaip ir Kušingo
sindromui, tačiau papildomai dėl kitų hipofizės hormonų stokos ir aplink
hipofizę esančių struktūrų spaudimo gali pasireikšti galvos skausmai, regėjimo
sutrikimai, galaktorėja (pieno išsiskyrimas iš krūtų moteriai, kuri nėra nėščia
ar maitinanti), troškulys, poliurija(padidėjęs šlapimo išskyrimas) ar nikturija
(šlapinimasis naktį) .
DIAGNOSTIKA
Diagnozuojant Kušingo sindromą, remiamasi būdingais
klinikiniais simptomais, informacija apie paciento vartojamus/nevartojamus
gydymui gliukokortikoidus, ir atliekant laboratorinius tyrimus- atliekant
specialius šlapimo ir kraujo tyrimus, kuriais nustatoma padidėjusi kortizolio
koncentracija. Siekiant išsiaiškinti, ar padidėjusi kortizolio koncentracija
sukelta pagumburio, hipofizės, antinksčių ar kitos patologijos, atliekami
papildomi tyrimai, pvz.: deksametazono slopinimo testas.
Po diagnozės reikia identifikuoti priežastis. Kai tik
pacientui nustatomas Kušingo sindromas, toliau atliekami tyrimai išsiaiškinti
kas sukelia kortizolio padidėjimą. Tiriamas AKTH kiekis kraujyje, kuris būna
padidėjęs esant Kušingo ligai. Tačiau AKTH būna padidėjęs ir esant ektopiniams
AKTH sekretuojantiems navikams, todėl atliekami testai (didelių dozių deksametazono
supresijos testas, kortikoliberino(CRH) testas ar sinus petrosus inferior
mėginiai), kurie padeda atskirti, ar AKTH padidėjęs dėl Kušingo ligos ar dėl
ektopinio AKTH sekretuojančio naviko. Nustačius Kušingo ligos diagnozę
remiantis laboratorinių tyrimų
duomenimis, atliekami radiologiniai
tyrimai (MRT- magnetinio rezonanso tomografija) hipofizės navikui, jo dydžiui
įvertinti.
GYDYMAS
Pagrindinis Kušingo ligos gydymas yra hipofizės adenomos
pašalinimas operaciniu būdu (transsfenoidalinė adenomektomija).
Pacientams, kuriems po operacijos liga vistiek progresuoja,
gali būti taikoma spindulinė hipofizės adenomos terapija.
Jei hipofizės adenomos nepavykta išgydyti nei chirurginiu,
nei spinduliniu būdu, tuomet gali būti skiriamas medikamentinis gydymas
vaistais, kurie slopina kortizolio išskyrimą antinksčiuose: ketokonazolis,
metyropanas, aminogliutetimidas ar mitotanas.
Labai retai, jei neefektyvūs nei chiruginis, nei spindulinis
ar medikamentinis gydymas, gali tekti pašalinti antinksčius, kad nebūtų
gaminamas didelis kortizolio kiekis organizme. Po operacijos visą gyvenimą turi
būti vartojami gliukokortikoidai ir mineralkortikoidai, kad kompensuoti netektų
antinksčių funkciją.
Kai Kušingo sindromas yra sukeltas steroidinių vaistų
vartojimo, reikia peržiūrėti šių vaistų dozavimą ir paskirti mažiausią
efektyvią dozę. Kušingo liga dažniausiai gydoma chirurgiškai, pašalinant
hipofizės naviką. Kai toks gydymas nepadeda, gali būti skiriami vaistai
(metiraponas, ketokonazolis), mažinantys antinksčių hormonų gamybą.
PROFILAKTIKA
Skiriant ilgalaikį gydymą gliukokortikoidais, turi būti
parenkama mažiausia efektyvi dozė.