Leukozė
APIBRĖŽIMAS
Leukemija
arba leukozė – tai piktybinis kraujo baltųjų ląstelių dauginimasis.
Leukozė (lot. leucosis) – viena iš hemoblastomatozės formų – yra
piktybinis kraujo gamybos audinio navikas. Jis visų pirma sutrikdo kaulų
čiulpų leukopoezę. Sergant leukoze, kiekybiškai ir kokybiškai pakinta
kraujo sudėtis, nes į jį patenka supiktybėjusių, degeneruotų,
nesubrendusių ir netekusių savybės bręsti leukocitų formų. Jų medžiagų
apykaita yra iš esmės pakitusi. Navikinės ląstelės iš karto pažeidžia
visą homopoezės sistemą, tuo jos skiriasi nuo kitų navikų formų.
Progresuodama leukozė metastazuoja į blužnį, kepenis, inkstus ir kitus
organus, kuriuose sudaro leukeminius infiltratus, ir prasideda
ekstrameduliarinė leukopoezė.
EPIDEMIOLOGIJA
Ūminėmis
limfoblastinėmis leukemijomis dažniau serga vaikai (jos sudaro 80-90
proc. visų vaikams pasitaikančių leukemijų), o mieloblastinėmis dažniau
serga suaugusieji, kuriems ūminės mieloblastinės leukemijos sudaro 80
proc. visų suaugusiesiems pasitaikančių leukemijų.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Kraujyje
yra trijų rūšių ląstelės, kurių kiekviena atlieka specifines funkcijas.
Baltosios kraujo ląstelės (leukocitai) padeda organizmui kovoti su
infekcinėmis ligomis. Raudonosios kraujo ląstelės (eritrocitai) perneša
deguonį iš plaučių į audinius ir grąžina anglies dioksidą iš audinių į
plaučius. Kraujo plokštelės (trombocitai) padeda kraujui krešėti.raujo
ląstelės formuojasi kaulų čiulpuose. Kraujo ląstelių gaminasi tiek kiek
reikia, jų gamyba yra griežtai kontroliuojamas procesas, palaikantis
gerą sveikatos būklę. Susirgus leukoze organizmas ima gaminti didelius
kiekius nenormalių kraujo ląstelių, kurios nebegali atlikti savo
tiesioginių funkcijų. Leukozė paprastai pažeidžia baltąsias kraujo
ląsteles.
Leukozės formų klasifikacija grindžiama morfologinėmis
ir citocheminėmis leukocitų savybėmis. Pagal šiuos požymius skiriama
ūminė ir lėtinė leukozė.
- Ūminei būdinga blastinės leukocitų
formos. Vadinasi, ūminė leukozė gali būti limfoblastinė, mieloblastinė,
promielocitinė, monoblastinė, mielomonoblastinė, plazmoblastinė,
megakarioblastinė, eritromielozė, nediferencijuota, taip pat
oligoblastinė. Ūminė leukozė dažniausiai būna leukeminė. - Lėtinės
leukozės formoms priklauso limfoleukozė, mielominė liga, eritremija,
lėtinė subleukeminė mielozė, lėtinė monocitinė leukozė ir
makroglobulinemija (Valdenstremo liga). Taigi, leukozės formos
pavadinimas formuojamas pagal vyraujančių leukocitų skaičių
leukogramoje.
- Pagal bendro leukocitų skaičiaus kitimus leukozė skirstoma į:
- Leukeminę (kai leukocitų skaičius labai didelis);
- Subleukeminę (kai leukocitų padaugėję saikingai);
- Aleukeminę (kai leukocitų skaičius normalus ar net sumažėjęs).
Rizikos faktoriai: apibendrinus daugelį tyrimų, nustatyti kai kurie bendri leukozės rizikos faktoriai:
didelės galios spinduliavimas (atominės bombos sprogimas, darbas atominėse jėgainėse);
kai kurie genetiniai sutrikimai (apsigimimai) – vaikai su įgimtu Dauno sindromu dažniau serga leukoze;
kai kurios cheminės medžiagos (pvz., benzenas) ilgai veikdamas gali sukelti leukozę.
KLINIKA
Simptomai:
- karščiavimas, į persišaldymą panašūs simptomai;
- silpnumas, nuovargis;
- dažnos infekcijos;
- apetito ir/ar svorio praradimas;
- pabrinkę limfmazgiai, padidėję kepenys ar blužnis;
- polinkis kraujuoti, pvz., iš nosies;
- patinusios, kraujuojančios dantenos;
- prakaitavimas, ypač naktį;
- kaulų ir sąnarių skausmai.
Požymiai
pasireiškia dėl kaulų čiulpų nepakankamumo – anemija,infekcija,
kraujavimai. Taip pat kaulų skausmai, artritai, splenomegalija (blužnies
padidėjimas), limfadenopatija, čiobrialiaukės padidėjimas. Būdingas
išsekimas, naktinis prakaitavimas, karščiavimas. Esant CNS pažeidimui ir
galvinių nervų paralyžiai.
Dažnos netipiškos, sunkios infekcijos –
tymai, vėjaraupiai, kandidozė, pneumocistis pneumonija, sepsis. Neretai
atliekama pasyvi imunizacija nuo tymų. Lėtinės leukozės ilgai būna
visiškai besimptomės.
DIAGNOSTIKA
Leukemija
įtariama atlikus paprastą kraujo tyrimą. Norint patikslinti jos rūšį,
atliekama kaulų čiulpų punkcija bei biopsija. Papildomai naudojami kiti
laboratoriniai diagnostikos kriterijai, kurie priklauso nuo leukemijos
rūšies.
Nors ūminės leukozės vaizdas gana aiškus, bet specifinių,
patognomoninių šios ligos simptomų nėra. Todėl, net konstatavus
mažakraujystę, hemoraginį sindromą, padidėjusius limfmazgius, blužnį ir
kepenis, gydytojas gali įtarti leukozę ir turi skubiai ištirti tokio
ligonio kraują. Kartotiniai kraujo tyrimai daromi ir ligoniams, kurie
serga recidyvuojančia refrakterine angina, gripu, respiracinėmis
infekcijomis, ypač kurias lydi hemoraginis sindromas,
limfoadenopatijomis, netipišku reumatiniu poliartritu, hiperplaziniu
gingivitu.
Sergant ūmine leukoze, pakitimai periferiniame kraujyje
esti dvejopi. Jeigu blastinės ląstelės išmetamos iš kaulų čiulpų į
periferinį kraują, tai leukogramoje būna tipiškas ūminei leukozei
vaizdas: nustatomos jaunos — blastinės — ląstelės ir subrendę
granulocitai, limfocitai, monocitai (hiatus teukemicus). Jeigu blastinės
ląstelės dar neįgavusios savybės patekti iš kaulų čiulpų į periferinį
kraują, bet jau sukėlė kažkokius pakitimus organizme, kaulų čiulpuose jų
randama pakankamai daug. Kraujyje tuomet konstatuojama tik leukopenija,
anemija, trombocitopenija arba pancitopenija.
GYDYMAS
Palaikomasis
gydymas – saugotis infekcijų, vartoti antibiotikus, priešgrybelinius
vaistus atsiradus pirmiesiems infekcijos požymiams. Jei reikia
eritrocitų perpylimas, trombocitų perpylimas. Antibiotikai paskiriami
profilaktiškai, nes nusilpusi imuninė sistema neapsigina net nuo gerujų
bakterijų gyvenančių organizme.
Pagrindinis gydymas yra chemoterapija (vinkristinu, prednizolonu, L –asparginaze, metotreksatu intratekaliai).
Esant blogai prognozei atliekama kaulų čiulpų transplantacija.
PROFILAKTIKA
Vengti rizikos veiksnių.