MIASTENIJA
APIBRĖŽIMAS
Miastenija – tai
nervų – raumenų liga, autoimuninis neuroraumeninio laidumo sutrikimas, pasireiškiantis
periodiniu praeinančiu raumenų silpnumu ir patologiniu jų nuovargiu. Tai viena
iš sutrikusio neuroraumeninio perdavimo ligų.
EPIDEMIOLOGIJA
Miastenija
gana reta liga. Sergamumas 4-8 atvejai iš 100 000 gyventojų. Liga gali
pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet retai pirmąjame gyvenimo dešimtmetyje.
Dažniau serga 20 – 30 m (jaunesniame amžiuje) moterys (galbūt veikia hormoniniai
faktoriai). Moterys iki 40metų serga 3
kartus dažniau, nei to paties amžiaus vyrai, kuriems sergamumo pikas 50 – 60metų. Aiškaus paveldėjimo nėra. Įgimtos miastenijos
formos pasitaiko labai retai.
LIGOS PRIEŽASTYS
IR EIGA
Etiologija
nėra žinoma. Miastenija yra autoimuninė liga, kurios metu gaminami antikūnai
prieš acetilcholino receptorius (AchR) esančius neuroraumeninėje sinapsėje.
Neuroraumeninė sinapsė susidaro tarp nervo ir raumens, per ją sklinda impulsas,
kurio dėka raumuo susitraukia. Neuroraumeninė sinapsės dalys: presinapsinė
membrana, sinapsinis plyšys, postsinapsinė membrana. Per sinapsę impulsas
sklinda dėka mediatoriaus acetilcholino. Acetilcholino receptoriai yra ant
postsinapsinės membranos klosčių viršaus.
Miastenijos
taikinys yra sinapsės. Specifiniai antikūnai tiesiogiai veikia neuroraumeninės
jungties posinapsinės membranos AchR, sukeldami AchR destrukciją, receptorių mažėja, platėja sinapsinis plyšys,
todėl sutrinka impulso perdavimas neuroraumeninėje jungtyje.
KLINIKA
Liga dažniausiai
prasideda:
• Akių forma: akių
simptomai (būna pusei ligonių). Akys yra vienos iš pirmųjų taikinių. Simptomai:
1. Nepastovus
dvejinimasis– pirmasis nepastovus simptomas, pailsėjus sumažėja, išryškėja nukreipus
akis į šoną. Sunku skaityti.
2. Akių vokų
nusileidimas- ptozė- gali būti pirmas simptomas, pasireiškia asimetriškai
vienoje akyje, pamirkčiojus simptomas paryškėja;
3. Regėjimo
nuovargis;
4. Oftalmolpegija
(akies raumenų paralyžius).
• Gerklų- ryklės forma.
Sutrinka:
1. Kalba (disartrija)-
kalba lyg per nosį, greitai pavargsta, prikimsta balsas (afonija).
2. Rijimas
(disfagija)- sunku ryti maistą, skysčio patenka į nosį, ryškesnė valgant kietą
maistą.
3. Pakinta
mimika- būdinga skersinė šypsena.
4. Nukara
apatinis žandikaulis
• Generalizuota forma-
dažniausiai pasireiškia patologinis šlaunų raumenų nuovargis. Nusilpsta ir
rankų raumenys. Sunkiais atvejais gali būti kvėpavimo raumenų silpnumas ir
kvėpavimo nepakankamumas.
DIAGNOSTIKA
Diagnozė
nusrtatoma remiantis ligos istorija ir klinikiniais simptomais,
farmakologiniais testais, elektrofiziologiniais tyrimais, antiacetilcholino
receptorių antikūnų radimu.
1) Klinikiniai
mėginiai: apžiūrint pastebimas nosinis balso atspalvis, prikimimas (
susijaudinus, daug kalbant ). Ligoniui būna ptozė, protarpinis dvejinimasis,
nustatomas galūnių ir liemens raumenų silpnumas. Taip pat atliekami įvairūs
provokaciniai mėginiai miasteniniam silpnumui įvertinti.
2)
Farmakologiniai tyrimai: naudojami greitai veikiantys acetilcholinesterazės inhibitoriai
( Neostigminas, Prozerinas, Edrofoniumas ) – miastenijos simptomai kelioms
minutėms išnyksta.
3)
Laboratoriniai tyrimai:
• Serologiniai metodai:
imunoprecipitacijos reakcija, nustatanti acetilcholino receptorių antikūnus
kraujo serume. Antikūnų prieš skersaruožius raumenis nustatymas.
• skydliaukės funkcijos
tyrimas – miastenija gali būti dėl skydliaukės patologijos
• serumo elektrolitai (
diferencijuojant su periodiniais hiperkaleminiais ir hipo kaleminiais
paralyžiais).
4)
Elektrofiziologiniai tyrimai – neuroraumeninės jungties tyrimas (NRJT). Raumuo
stimuliuojamas tam tikru dažniu ir nuo penkto impulso kliniškai pasireiškia
ryškus raumenų silpnumas. Sergant miastenija, stimuliuojant nervą, susitraukimo
amplitudė krenta labai greitai.
5)Tarpuplaučio
tyrimas magnetinio rezonanso, kompiuterinės tomografijos, rentgeno aparatais –
ieškoma skydliaukės patologijos.
GYDYMAS
Gydymą galima
suskirstyti:
I. Ūminių būklių
gydymas
II. Ilgalaikis
farmakoterapinis gydymas
III. Chirurginis
gydymas
Ūmios būklės
gydomos plazmafereze – jos metu iš kraujo pašalinami cirkuliuojantys antikūnai.
Labai tinka ruošiant operacijai, ypač efektyvi respiracinės krizės metu. Būklė
pagerėja maždaug po 7 dienų nuo pirmos procedūros (atliekama po 6-7 procedūras kas antrą dieną, per vieną procedūrą
pašalinama 2- 4 litrai plazmos), antikūnų titrai sumažėja per 7dienas, tačiau
per 3 – 4 savaites vėl užauga. Esant ūmiai būklei taip pat skiriamas
intraveninis imunoglobulinas- tikslus
veikimo mechanizmas nežinomas, bet jį vartojant sumažėja antikūnų. Dar vienas
efektyvus miasteninės krizės vaistas – intraveninis metilprednizolonas.
Ilgalaikio
gydymo medikamentai – acetilcholinesterazės inhibitoriai: piridostigminas, neostigminas.
Ligoniams skiriami ir kortikosteroidai- prednizolonas. Prednizolonas skiriamas,
kai neefektyvūs Ach inhibitoriai , prieš timektomiją, sergant akių miastenija.
Kai būtina ilgalaikė imunosupresija ar kai nepakankamai efektyvūs
kortikosteroidai, skiriami imunosupresantai.
Chirurginis
gydymas taikomas visiems jauniems asmenims (8- 55metų), kuriems yra timoma, generalizuota seropozityvi
miastenija, su nekompensuota miastenija. Atliekama timektomija – operacijos
metu pašalinama skydliaukė.
PROFILAKTIKA
Kol
nenustatytas ligos sukėlėjas, profilaktinių priemonių nėra. Svarbu laikytis
gydytojo nurodymų ir vengti peršalimo, alkoholio, didelio fizinio krūvio,
pablogėjimą provokuojančių medikamentų.
Miastenija
sergančio asmens būklę gali pabloginti kai kurie medikamentai: slopinantys
nervų sistemą (raminamieji, migdomieji), tam tikri antibakteriniai,
nuskausminantys, širdies ritmą reguliuojantys, kiti preparatai. Jei jums būtina
operacija ar medikamentinis gydymas dėl bet kokios kitos ligos, įspėkite
medikus apie tai, kad sergate miastenija: tai leis parinkti jums optimalų
gydymą ir išvengti būklės pablogėjimo. Neignoruokite karščiavimo dėl bet kokios
priežasties – kreipkitės į gydytoją.