Pjautuvinė anemija
APIBRĖŽIMAS
Mažakraujystė
arba anemija – per mažas raudonųjų kraujo kūnelių ir/arba hemoglobino
kiekis kraujyje. Dėl to sumažėja deguonies pernaša krauju į organizmo
audinius, o tai gali sukelti hipoksiją. Viena anemijos rūšis yra
pjautuvinė anemija, jos metu eritrocitai įgyja pjautuvo formą.
EPIDEMIOLOGIJA
Dažniausiai
pasitaiko afrikiečių tarpe. Manoma, jog vienas iš 625 afroamerikiečių
vaikų turi šią anemijos formą. Heterozigotų dažnis Afrikoje (iki 20%).
Tai susiję su maliarija. Heterozigotai atsparesni maliariniams
plazmodijams. Dažnis – JAV 1/2000 naujagimių.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Ši
anemija vystosi dėl įgimto baltymo Hemoglobino pakitimo, dėl kurio
eritrocitas įgyja būdingą pjautuvo formą. Dėl pasikeitusios formos jis
sunkiau keliauja kapiliarais ir dėl to greičiau suyra.
Homozigotai
miršta dar kūdikystėje, o heterozigotai yra ligos nešiotojai. Šis
hemoglobinas yra žymimas HbS. Jo beta grandinėje 6 pozicijoje Glu
aminorūgštis yra pakeista į Val. HbS grandinėje atsiranda lipni vieta.
DeoksiHbS lipniomis vietomis jungiasi su kitomis molekulėmis ir susidaro
polimerai. Polimerų pluoštai nusėda ir deformuoja eritrocitus.
DeoksiHbs yra 25 kartus mažiau tirpus nei normalus Hb.
KLINIKA
Ligos
požymiai – anemija, širdies, inkstų, blužnies pažeidimai, “aplastinės”
krizės. Tokio ligonio oda tampa blyški, sausa, pleiskanojanti. Pradeda
lūžinėti nagai, plaukai tampa trapūs ir sausi, įtrūksta lūpų kampučiai.
Liežuvis tampa lygus – lyg nupoliruotas, kartais net skausmingas.
Kartais atsiranda noras valgyti neįprastus dalykus – cementą, kreidą,
žemę.
Ligonis jaučia nuolatinį nuovargį ir silpnumą, padažnėja
širdies ritmas. Jei anemija vystosi lėtai, ligonis prisitaiko prie
tokios būklės ir net esant itin mažam hemogolobino kiekiui, jis jaučiasi
pakankamai neblogai. Kita vertus, jei anemija išsivysto greitai,
paciento būklė blogėja staiga ir stipriai.
DIAGNOSTIKA
Anemiją
galima diagnozuoti tik pagal kraujo mėginius, dažniausiai užtenka
aparatinio kraujo tyrimo, kuriuo ne tik paskaičiuojamas hemoglobino
lygis, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, bet ir dydis, svarbus skirtingų
anemijos priežasčių diagnozavimui. Vyrams hemoglobino lygis, nurodantis
galimą anemiją, yra mažiau nei 13,0 g/dl, moterims 12,0 g/dl.
Kartais gali prireikti ir kitokių kraujo tyrimų, pavyzdžiui, gliukozės kiekio ar kitų.
GYDYMAS
Gydant
mažakraujystę, pirmiausia reikia šalinti galimą jos priežastį. Jei
ligonio būklė – labai sunki, lašinama eritrocitų masė. Kadangi
pjautuvinė anemija yra genetiškai paveldima liga, jai konkretaus gydymo
nėra, galima tik palengvinti simptomatiką.
PROFILAKTIKA
Nėra.