Plaučių hipertenzija
APIBRĖŽIMAS
Plaučių
arterinė hipertenzija reiškia padidėjusį spaudimą plaučių arterijos
baseine. Ji diagnozuojama, kai vidutinis spaudimas plaučių arterijoje,
tiriamajam esant ramybės būsenos, yra didesnis negu 25 mmHg, fizinio
krūvio metu – daugiau nei 30 mmHg.
EPIDEMIOLOGIJA
Pirminė
plaučių hipertenzija diagnozuojama tada, kai nepavyksta nustatyti
plaučių hipertenzijos priežasties. PPH yra gana reta patologija: 1–2
atvejai milijonui gyventojų, 2–3 kartus dažnesnė moterims, 6 proc.
atvejų paveldima, paveldima autosomiškai-dominantiškai su nevisiška
penetracija (10–20 proc.) geno randamo 2q33 chromosomoje (1, 2).
Negydytų
pacientų su PPH mirtingumas yra 50% per 3 metus. Gydant – mirtingumas
65% per 5 metus. Pacientai, kurių liga progresuoja ir vaistai yra
neveiklūs, arba išgyvena transplantaciją, arba miršta dėl
progresuojančio dešinės širdies nepakankamumo.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Nustatyti plaučių hipertenzijos rizikos faktoriai:
- Anoreksigenai
(vaistai, mažinantys apetitą): fenfluraminas, phenterminas – didina
serotonino koncentraciją, inhibuoja K kanalus (netiesiogiai sukelia
vazokonstrikciją). - Anilino dažai.
- AIDS. Yra pastebėtas
blogesnis išgyvenimas, sergantiesiems plaučių hipertenzija (vienerius
metus išgyvena vidutiniškai 51 proc., sergant plaučių hipertenzija kartu
su AIDS, lyginant 68 proc., sergant plaučių hipertenzija be AIDS).
Be
to, plaučių hipertenzijai išsivystyti įtakos gali turėti amfetaminas,
kokainas, nėštumas, arterinė hipertenzija, blužnies pašalinimas, vartų
venos hipertenzija ir kt.
Klasifikacija:
1. Plaučių
hipertenzija, susijusi su plaučių sistemos ligomis su (be) hipoksemija
(plaučių parenchimos ligos, lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL),
intersticinė plaučių fibrozė, cistinė fibrozė ir kt.).
2. Plaučių
veninė hipertenzija (mitralinio vožtuvo patologija, lėtinė kairiojo
skilvelio disfunkcija, plaučių venų okliuzinė liga ir kt.).
3. Plaučių hipertenzija, sukelta lėtinės tromboembolinės ligos.
4.
Plaučių arterinė hipertenzija (pirminė plaučių hipertenzija (PPH),
plaučių arterinė hipertenzija, susijusi su jungiamojo audinio ligomis:
sklerodermija, reumatoidiniu artritu; įgimtomis širdies ydomis su
šuntais į dešinę; žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), medikamentais,
toksinais, vartų venos hipertenzija).
- Plaučių hipertenzija, susijusi su plaučių kraujagyslių ligomis (uždegimas (pvz., sarkoidozė), hemangiomatozė).
KLINIKA
Simptomai:
- Nuovargis, bendras silpnumas.
- Dusulys, ypač fizinio krūvio metu; tachipnėja.
- Galvos svaigimas ar skausmas.
- Alpimo priepuoliai.
- Vėlesnėse stadijose – kulkšnių ir kojų tinimas, ascitas, lūpų bei odos cianozė, krūtinės skausmas.
- Užkimimas gali būti dėl sunkios plaučių hipertenzijos, pasireiškiantis dėl grįžtančiojo kairiojo laringinio nervo kompresijos.
- Kartais – Reynaud fenomenas.
DIAGNOSTIKA
Plaučių
hipertenzija yra nereta patologija. Ji diagnozuojama, kai
kardioechoskopijos metu, tiriamajam esant ramybės būsenos, vidutinis
spaudimas plaučių arterijoje esti didesnis nei 25 mmHg arba 30 mmHg
fizinio krūvio metu, arba sistolinis spaudimas plaučių arterijoje būna
didesnis nei 40 mmHg.
Fizinio ištyrimo duomenys:
- II tono sustiprėjęs plautinis komponentas;
- Diastolinis Graham Steel ūžesys kairiame II tarpšonkauliniame tarpe;
- Galimas ūžesys ties triburiu vožtuvu;
- Padidėjusi Jungo venų pulsacija;
- Hepatomegalija su nenormaliu abdominaliniu-juguliniu refleksu;
- Ascitas;
- Kojų edemos.
Laboratoriniai tyrimai:
- Antinukleariniai antikūnai (ANA) – 40% pacientų, sergančių PPH, turi teigiamus ANA.
- Skydliaukės
hormonų tyrimas – skydliaukės hormonų sutrikimai dažni sergantiesiems
PPH; hipertiroidizmas gali sąlygoti padidėjusį plaučių arterijos
spaudimą. - ŽIV tyrimas – ŽIV teigiami pacientai turi didesnę riziką sirgti PPH nei ŽIV neigiami.
Instrumentiniai tyrimai:
- Echokardiografija
– įvertinti dešinio ir kairio skilvelio funkciją, apytiksliai
apskaičiuoti plaučių arterijos sistolinį spaudimą, atmesti įgimtas
anomalijas ir vožtuvų ligas. - Krūtinės rentgenograma – svarbus atmetant intersticinį bei alveolinį pažeidimą.
- Krūtinės
ląstos kompiuterinė tomograma ir plaučių ventiliacijos-perfuzijos
skenavimas – taikomas atmesti intersticinę plaučių ligą bei
tromboemboliją. - Plaučių angiografija – tromboembolinės ligos atmetimui.
- EKG
– dažniausiai randami pakitimai: širdies ašies nukrypimas į dešinę,
dešiniojo skilvelio hipertrofija, ST nusileidimas, T dantelio inversija.
Kai kurie pacientai turi nedaug pakitimų EKG arba jų EKG yra normali,
tačiau tai neatmeta PPH diagnozės. - Širdies kateterizacija – pagrindinis tyrimas neabejotinai patvirtinti PPH.
- Plaučio biopsija – kartais gali prireikti, kai plaučių hipertenzijos etiologija abejotina.
- Kai
kurie autoriai pacientams su PPH siūlo atlikti miego tyrimą
monitoruojant deguonies saturaciją neinvazyviai tam, kad atmesti miego
apnėją ir hipoventiliacijos sindromą.
GYDYMAS
- Ca kanalų blokatoriai – plečia plaučių kraujagysles, mažina spaudimą plaučių arterijoje.
- Intraveninis prostaciklinas – pacientams, kuriems neefektyvūs Ca kanalų blokatoriai.
Vaistai, palengvinantys dešiniojo skilvelio darbą:
- Antikoaguliantai – sumažina krešulių susidarymo tikimybę, leidžia kraujui lengviau tekėti.
- Širdį veikiantys glikozidai (Digoksinas) – pagerina dešiniojo skilvelio darbą pacientams su dešinės širdies nepakankamumu.
- Diuretikai – sumažina skysčių kiekį organizme, tuo sumažindami širdies darbą.
- Papildomas deguonis – kai kvėpavimas tampa apsunkintas.
Transplantacija
(širdies-plaučių ar plaučių) – pacientams, kuriems neveiksminga
medikamentinė terapija. Prieširdžių septostomija – paliatyvi procedūra,
galinti padėti pacientams su blogėjančia būkle.
PROFILAKTIKA
Dieta
– specifinės dietos nėra, tačiau pacientams, turintiems ryškų dešiniojo
skilvelio nepakankamumą, rekomenduojama mažai natrio ir skysčių turinti
dieta.
Fizinis aktyvumas – patariama atlikti lengvus, simptomų
apribotus, pratimus bei vengti visiško lovos režimo. Raumenis
stiprinantys pratimai yra kontraindikuotini.