Pūslinė
APIBRĖŽIMAS
Pūslinė
(pemphigus) – tai autoimuninė odos ir gleivinių liga, pasireiškianti
intraepiderminėmis akantolizinėmis pūslėmis. Pūslinė plinta kasantis
niežinčius spuogelius, kurie ir yra ligos požymis. Dėl ilgai trunkančios
infekcijos gali likti randai. Pūslinė yra dažna, labai užkrečiama odos
liga, kurią sukelia stafilokokai ar rečiau streptokokai.
EPIDEMIOLOGIJA
Vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. Dažniausiai suserga 40-60 metų amžiaus žmonės.
Labai
tikėtina, kad pūsline susirgs vaikai ir paaugliai, sergantys egzema
(atopiniu dermatitu). Norint išvengti infekcijos, būtina atidi odos
priežiūra. Pūslinė yra lengvai perduodama kontakto metu, todėl dažnai
pasitaiko darželiuose ir žaidimų aikštelėse būnantiems vaikams.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
Etiologija
yra nežinoma. Tenustatyta, kad sergančiųjų kraujyje cirkuliuoja ir
tarpląsteliniuose tarpuose kaupiasi autoantikūnai. Del nežinomų
priežasčių epidermio ląsteles surišanti medžiaga desmosomos įgauna
antigeninių savybių ir sukelia IgG antikūnų prisijungimą. Pemphigus
antigenas – tai glikoproteinas, esantis epidermio ląstelių paviršiuje.
Jis susijungia su autoantikūnais ir sukelia akantolize (keratinocitų
atsiskyrimą vienas nuo kito). Sergant paprastąja ir vegetacine pūsline,
antikūnai veikia glikoproteiną 130 kDa, vadinamą desmogleinu III, o
sergant lakštine ir raudonąja – antigeną 160 kDa – desmogleiną Šis
faktas ir yra priežastis to, kad akantolizes vieta ir klinikine išraiška
šių būklių yra skirtinga.
Skiriama:
• Paprastoji pūslinė
• Vegetacinė pūslinė
• Lakštinė pūslinė
• Raudonoji pūslinė.
Paprastoji ir vegetacinė pūslinė
(pemphigus vulgaris et vegetans) – tai autoimuninė virš pamatinės
membranos akantolizinėmis pūslėmis pasireiškianti odos ir gleivinių
liga.
Pradinė ligos stadija iki išplitimo gali trukti 6-12
mėnesių. Ligai progresuojant netenkama daug skysčiu, baltymų, sutrinka
elektrolitų balansas, prisideda infekcija, tada pablogėja ir bendroji
būklė, pakinta kraujas. Negydomas, ligonis miršta.
Lakštinė ir raudonoji pūslinė (pemphigus foliaceus et erythematosus) – tai autoimuninė poraginėmis intraepiderminėmis pūslėmis pasireiškianti liga.
Raudonoji
pūslinė nuo lakštinės skiriasi tuo, kad apima tik veidą ir yra drugelio
formos. Kai tokie pat bėrimai yra neišplitę ir išsidėstę seborėjos
paveiktose vietose, yra vadinama seborėjine pūsline. Nors klinikiniai,
histopatologiniai ar imunologiniai raudonosios pūslinės požymiai tokie
pat kaip lakštinės, yra ir raudonajai vilkligei būdingų pokyčių. Dėl šio
sindromo vietos tarp kitų ligų tebediskutuojama. Trunka nuo kelių
mėnesių iki kelerių metų. Negydomi, ligoniai miršta.
Vaistų
sukelta pūslinė (pemphigus medicamentosus). Visas klinikines pūslinės
išraiškas gali sukelti D penicilaminas, kaptoprilis ir kiti. Nustojus
vartoti vaistus, bėrimai išnyksta.
KLINIKA
Pirmiausiai
ji pasirodo kaip mažas įdrėskimas ar niežinti egzeminė dėmelė (odos
uždegimas) atrodytų visai sveikoje odoje. Mažas, raudonas, niežintis
spuogelis greitai virsta pūslele, užpildyta gelsvu turiniu. Vėliau
pūslelės viršus sukietėja ir šlapiuoja, tuo pačiu metu atsirandant
naujoms pūslelėms toje pačioje ar kitose kūno vietose. Dažniausiai
pūslinė prasideda ant veido, ypač apie lūpų kampučius, nosį ir už ausų.
Pirmiausiai pažeidžiama burnos gleivinė, kartais – nosies, akių, gerklų
ir kitos. Odos bėrimai dažniausi ant veido, galvos, krūtinės, nugaros,
didžiosiose kūno raukšlėse, o negydant išplinta visur. Kai dažniausiai
pažastyse, kirkšnyse, po krūtimis, lūpų kampuose atsiranda vegetacijų, o
pūslių esti tik jų pakraščiuose, tada vadinama vegetacine pūsline.
Pūsles
ar erozijas pastebėti sunku, nes jos sudžiūva, o dėmės pasidengia
pleiskanomis, todėl pažeidimo židiniai atrodo tik kaip raudonos
pleiskanojančios dėmės, rečiau esti šašų, erozijų. Visa ligonio oda
tampa lengvai pažeidžiama, užgauta, ji lengvai lupasi, ilgai negyja.
Ryškiai teigiamas Nikolskio simptomas. Išbertas vietas niežti ir skauda.
DIAGNOSTIKA
-
Kraujas. Ligos pradžioje pokyčių nėra, tik ligai išplitus atsiranda
mažakraujystė, padidėja ENG, vystosi hipoproteinemija ir
disproteinemija, sutrinka elektrolitų ir vandens balansas. -
Citologija. Greitas būdas rasti akantolizines ląsteles. Iš erozijų dugno
paimtos medžiagos Gimzos būdu nudažyti tepinėliai parodo esant laisvų,
nesusijungusių tarpusavyje keratinocitų, vadinamų pemphigus, arba
akantolizinėmis ląstelėmis. - Histopatologija. Sergant paprastąja
ar vegetacine pūsline, pūslės susidaro virš pamatinio sluoksnio,
lakštine ar raudonąja – po raginiu sluoksniu. Taigi plyšiai yra
intraepiderminiai akantoliziniai. - Imunologija. Tiesioginės
imunofluorescencijos duomenimis, IgG ir C3 telkiasi tarpląsteliniuose
tarpuose. Netiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, kraujyje yra
antikūnų. Jų titras atitinka ligos sunkumą.
GYDYMAS
Jei
įtariate susirgimą pūsline, susisiekite su savo šeimos gydytoju, nes
reikėtų pradėti gydymą, kol dar vaikas neužkrėtė kitų vaikų.
Nemedikamentinis gydymas – tai tokios priemonės, kaip prausimasis
naudojant muilą ir vandenį, pūslinės pažeistų vietų džiovinimas ore.
Daugelis šeimos gydytojų gydo pūslinę naudodami baktericidinius tepalus,
tokius kaip fuzidino rūgštis ar kt. Bet jei sergama sunkesne forma,
būtina naudoti geriamuosius antibiotikus. Taip pat svarbu tirpinti šašus
tepalais, nes ligą sukeliančios bakterijos išlieka po jais.
PROFILAKTIKA
Ikimokyklinio
amžiaus vaikai neturėtų grįžti į darželius ar žaidimų aikšteles, kol
nenukrenta šašai, ir vaikas nebegali užkrėsti kitų. Maži vaikai liečia
ir kasosi šašus, todėl padidėja infekcijos tikimybė.
Mokyklinio
amžiaus vaikai gali pradėti lankyti pamokas praėjus savaitei po gydymo
pradžios, net jei dar likę šašų – svarbiausia, kad jų neliestų ir
nekasytų. Bet pats svarbiausias dalykas, kurį turi atsiminti vaikas, yra
reguliariai plauti rankas, naudotis tik savo asmeniniu rankšluosčiu,
šepečiu, šukomis.
Svarbu, kad mokykloje būtų teisingai suprantama
pūslinės kilmė, ir kad šašai nebūtinai reiškia, kad asmuo vis dar gali
užkrėsti kitus.