Amiloidozė

Patologinio baltymo – amiloido, atsidėjimas audiniuose ir jų funkcijos sutrikdymas.

Dažniausiai pažeidžiama širdis, kvėpavimo takai, liežuvis, virškinamasis traktas, nervų sistema bei oda. Tačiau gali lokalizuotis ir kitose organizmo vietose.

Liga dažniausiai diagnozuojama 64 gyvenimo metais, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Žmogaus organizme baltymas yra susidarytas iš atskirų fragmentų. Baltymui suskilus, fragmentai vėl gali jungtis. Toks mechanizmas didina riziką susiformuoti netaisyklingam baltymui. Patologiniai fragmentai/baltymai, dėl savo sandaros, turi didesnį polinkį jungtis su kitais tokio tipo baltymais. Taip susiformuoja stabilūs junginiai, kurių organizmas nepajėgia suskaldyti. Jie vadinami oligomerais. Oligomerams gumuliuojantis, formuojasi vadinamieji amiloidai, kurie ir pažeidžia audinio sandarą bei funkcijas.

Liga klasifikuojama labai įvairiai, dažniausiai pagal cheminę amiloido struktūrą. Tačiau gali būti klasifikuojama ir kitaip:

1.       Imunoglobulinų asocijuota amiloidozė (organizme gaminantis patologiniam baltymui - imunoglobulinui).

2.       Reaktyvi – infekcijų, autoimuninių ligų bei vėžio asocijuota amiloidozė.

3.       Šeiminė – paveldima amiloidozė.

4.       β₂ – mikroglubilino asocijuota (ilgai dializuojamiems pacientams).

5.       Lokalizuota (sergant diabetu, Alzheimerio liga, vyresnio amžiaus žmonių kardialinė amiloidozė).

Ligos simptomai priklauso nuo to, kurias organizmo struktūras liga pažeidžia:

1.          Inkstai - proteinurija (baltymų netekimas su šlapimu), inkstų funkcijos nepakankamumas
2.          Širdis – ritmo sutrikimai, kardiomegalija ir širdies nepakankamumas
3.          Oda – bėrimai, petechijos (mažos raudonos dėmelės, sąlygotos trūkusių kapiliarų)
4.          Virškinamojo trakto – makroglosija (padidėjęs liežuvis), rijimo sutrikimai, viduriavimas, malabsorbcija (sutrikęs medžiagų pasisavinimas žarnyne), žarnų nepraeinamumas, kraujavimai.
5.          Kepenų ir blužnies padidėjimas
6.          Polineuropatijos (Alzhaimerio liga yra priskiriama amiloidozėms)
7.          Riešo kanalo sindromas
8.          Sąnarių skausmai
   

Liga diagnozuojama atlikus tiesios žarnos biopsiją ir imunohistocheminius tyrimus.

Sukėlusios priežasties korekcija, kepenų transplantacija, organų funkcijos palaikymas.