Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai ir požymiai:
Ligos gydymas:
Paveldima, proliferacinė jungiamojo audinio liga, kuri pažeidžia delninę rankos fasciją. To pasėkoje formuojasi fiksuota rankos lenkiamoji kontraktūra, kuomet pirštas pritraukiamas prie delno ir negali būti pilnai ištiesiamas.
Dažniausiai pažeidžiami bevardis ir mažylis rankos pirštai, tuo tarpu nykštys ir rodomasis lieka nepaliesti. Viduriniojo piršto pažaida yra gana reta.
Vyrai, vyresni nei 40 metų amžiaus. Ties 80 gyvenimo metais vyrų ir moterų sergamumo dažnis suvienodėja. Dažniausiai serga skandinavai, šiaurės europiečiai, ispanai, bosniai ir japonai.
Rizikos veiksniai:
- Rasė
- Lytis
- Amžius
- 60% ligos atvejų yra paveldima
- Pacientai, sergantys kepenų ciroze
Yra nuomonių, jog rizikos veiksniams priskiriami ir diabetas, alkoholizmas, trauma, epilepsija, fenitoino terapija bei kepenų ligos. Agresyvią ligos eigą nulemia jaunesnis nei 50 metų pasireiškimo amžius, paveldimumas, abiejų rankų bei kitų kūno sričių pažeidimai (varpos kontraktūra, padų kontraktūra ar pirštų sąnarių išaugos). Esant dviem ir daugiau kriterijų, ligos grįžtamumas siekia iki 71% atvejų.
Formuojantis kontraktūrai normalus delninę fasciją sudarantis pirmo tipo kalogenas pakeičiamas į trečio tipo kalogeną, kuris sudaro gerokai storesnį audinį - formuojasi kontraktūra.
- Liga paprastai prasideda nuo mazgelių delnuose, kurie išplinta į pirštus
- Sustorėjusi delno fascija, kuri ima pritraukti pirštą
- Sutrikęs gebėjimas sugriebti daiktus
- Kontraktūros neskausmingos
- Radioterapija – taikoma ankstyvose ligos stadijose ir esant mažesnei nei 10° deformacijai
- Aponeurotomija adata – vidutinio sunkumo stadijose, kuomet deformacija siekia 6°-45°
- Kalogenazės injekcijos – efektyviausios pirmoje stadijoje, tačiau naudojamos ir esant 45°-90° deformacijai
- Chirurginis gydymas yra efektyvus bet kurioje stadijoje. Yra nuomonių, jog mažesnės apimties intervencijos didina deformacijos grįžtamumo riziką.