Sisteminė sklerozė

Tai sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri apima kraujagyslių pažeidimus, audinių randėjimą, odos, raumenų ir vidaus organų atrofiją bei imuninės sistemos sutrikimus.

Liga gali pažeisti be kurį audinį ar organą. Daugiausiai mirčių nulemia plaučių ir inkstų funkcijos pažeidimai.

Moterys šia liga serga gerokai dažniau nei vyrai. Sergamumo pikas tarp moterų 30 – 40 metų. Vyrai dažniausiai serga būdami vyresnio amžiaus. Šia liga gali sirgti ir vaikai.

Tiksli ligos priežastis nėra žinoma. Padidėjusią ir ydingą jungiamojo audinio gamybą sąlygoja imuninė sistema. Trigeris, paleidžiantis imuninės sistemos stimuliaciją, gali būti bet kuris aplinkos ar genetinis faktorius. Organų normalią struktūra ima keisti jungiamasis audinys, ko pasėkoje atsiranda organų veiklos sutrikimai, kurie nuolatos progresuoja. Ypač stipriai pažeidžiamos odos kraujagyslės, todėl ji įgauna būdingą specifinį vaizdą.

1.       Odos pažeidimai (pirmiausiai pažeidžiamos rankos):

·         I stadija: rankų ir pirštų patinimas, Reino fenomenas (rankų kraujotakos sutrikimas esant šalčiui, stresui ir t.t).

·         II stadija: padidėjusi induracija (odos sukietėjimas).

·         III stadija: sustorėjusi, įtempta, atrofuota oda, su pirštų galiukų išopėjimais. Pažeidžiamas veidas bei peroralinės raukšlės, atsiranda teleangektazijos (žvaigždutės pavidalo smulkios kraujosruvos, kurios paspaudus išnyksta).

2.       Virškinamasis traktas:

·         Liežuvio pasaitėlio sklerozė (apsunkinta garsų artikuliacija).

·         Stemplės sienelės sukietėjimas (apsunkintas rijimas).

3.       Plaučiai:

·         Dusulys dėl surandėjusio plaučių audinio.

·         Recidyvuojančios pneumonijos.

·         Padidėjęs kraujo spaudimas plaučių kraujagyslėse (plautinė hipertenzija) ir to pasėkoje atsiradę širdies funkcijos sutrikimai (plautinė širdis).

4.       Širdies: širdies nepakankamumas dėl miokardo fibrozės, perikardito ir plautinės širdies.

5.       Inkstai: inkstų nepakankamumas ir padidėjęs kraujospūdis inkstų kraujagyslėse.

6.       Sąnariai: kūno sąnarių skausmai.

Liga diagnozuojama remiantis klinikiniais požymiais, imuniniais kraujo pokyčiais (specifiniai antikūnai: ANA, Scl – 70 ir t.t), anemija, organų funkcijos nepakankamumo kraujyje rodikliais. Taip pat atliekamas odos ir smulkiųjų kraujagyslių – kapiliarų – mikroskopinis ištyrimas.

1.       Bendros priemonės:

·         Odos minkštinimas kremais, apsauga nuo šalčio.

·         Fizioterapinės procedūros: gimnastika, infraraudonieji spinduliai, purvo vonios, limfadrenažas ir t.t.

2.       Specialiosios priemonės:

·         Reino sindromui – nifedipinas.

·         Pirštų galiukų nekrozė – prostaglandinų preparatai.

·         Sąnarių skausmai – nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

·         Vidaus organų ir odos aktyvi fibrozė – gliukokirtikoidai.

·         Sunki odos fibrozė – D-penicilinas, metotreksatas.

·         Inkstų hipertenzija - AKF inhibitoriai.

Pacientai išgyvena vidutiniškai 7 metus nuo diagnozės nustatymo.