Apibūdinimas
Tai progresuojanti dalies nervų sistemos, atsakingos už valingus judesius, liga. Ilgainiui šoninė amiotrofinė sklerozė (ŠAS) sutrikdo gebėjimą kontroliuoti raumenis, kurie užtikrina judėjimą, kalbėjimą, valgymą, kvėpavimą.
Pažeidžiamas organas ar kūno dalis
ŠAS yra viena iš vadinamųjų motorinio neurono ligų. Neuronai – nervinės ląstelės. Motoriniai neuronai – neuronai, kontroliuojantys judėjimą. Valingas judesys atsiranda, kai neuronai galvos smegenyse (viršutinieji motoriniai neuronai) pasiunčia impulsą motoriniams neuronams nugaros smegenyse (apatiniams motoriniams neuronams). Pastarieji perduoda impulsą specifiniams, judesį užtikrinantiems raumenims. ŠAS metu pažeidžiami tiek virštutinieji, tiek apatinieji motoriniai neuronai. Neuronai žūva ir nustoja siuntę impulsus į raumenis. Raumenys negeba funkcionuoti be šių impulsų ir ilgainiui silpsta. Po kurio laiko raumenys sunyksta (atrofuoja).
Dažniausiai pažeidžiami asmenys
Šonine amiotrofine skleroze gali susirgti bet kokio amžiaus asmenys. Dažniausiai visgi susergama 40-60 gyvenimo metais. Šonine amiotrofine skleroze apie 20% dažniau suserga vyrai. Su amžiumi šis sergamumo skirtumas tarp lyčių mažėja.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios ŠAS išsivystymo priežastys nėra žinomos. ŠAS skirstoma į dvi grupes:
- paveldima (šeiminė). Ji sudaro iki 10% visų ŠAS atvejų. Apie 20% paveldimų šoninės amiotrofinės sklerozės atvejų nustatoma fermento superoksiddismutazės (SOD1) mutacija, nulemianti ligos išsivystymą. Mokslininkai bando surasti kitų gebų mutacijas, kurios galėtų būti atsakingos už ligos išsivystymą;
- sporadinė. Apie 90% ŠAS atvejų liga pasireiškia atsitiktinai be jokių žinomų priežasčių , rizikos veiksnių.
Viena iš galimų ligos išsivystymo priežasčių laikomas glutamato perteklius. Glutamatas yra cheminė medžiaga (neurotransmiteris), kurią išskira neuronai perduodami impulsą vienas kitam. Manoma, kad didelis glutamato kiekis gali sukelti neuronų žūtį.
Mokslininkai analizuoja ir kitus galimus ligą sukeliančius faktorius, kaip antai virusus, imuninės sistemos sutrikimus, aplinkos toksinus, ląstelių užprogramuotos žūties anomalijas ir kt. Kai kurių mokslininkų nuomone, ŠAS išprovokuoja ne vienas, o keletas faktorių.
Simptomai ir požymiai
Pirmieji ligos simptomai neretai būna subtilūs ir todėl gali būti pražiūrėti. Liga, tipiniu atveju, prasideda vienoje kūno dalyje ir plinta į kitas. Dažniausi ankstyvieji ligos simptomai:
- sunku pakelti priekinę pėdos dalį (nukarusi pėda);
- kojų, pėdos, čiurnos silpnumas;
- rankų silpnumas, negrabumas. Sunku užsisegt sagas, rašyti, pasukti spynoje raktą;
- neaiški kalba;
- sunku ryti;
- raumenų mėšlungiai bei rankų, pečių juostos, liežuvio raumenų trūkčiojimas;
- nuovargis.
Kiti simptomai – rankų, liežuvio ir kt. raumenų atrofija. Sunkumai stojantis, vaikštant, bėgant. Raumenų įsitempimas, spastiškumas. Sergantiesiems ŠAS gali pasireikšti depresija ir nerimas. Nors ir sunku įrodyti, manoma, kad tai ligos proceso dalis, o ne tik paciento reakcija į esamą būklę. Depresijai ir nerimui gydyti skiriami vaistai.
Ligai progresuojant, sergantysis nebegali atlikti kasdieninės veiklos, kaip antai apsirengti, pavalgyti, dirbti. Ilgainiui be pagalbos darosi neįmanoma išlipti iš lovos. Pacientas tampa prikaustytas prie lovos ar invalido vežimėlio. Atsiranda pragulų problema. Silpnėjant kvėpavimo raumenims, kvėpuoti darosi vis sunkiau.
Liga nesutrikdo jutimų. Tokie jutimai kaip lytėjimas, rega nepažeidžiami. Nesutrinka ir šlapinimosi bei tuštinimosi kontrolė.
Paprastai intelektas, mąstymas, atmintis, asmenybė lieka nepakitę. Visgi nedidelei daliai pacientų pasireiškia kliniškia reikšmingas pažintinių funkcijų sutrikimas. Tuomet darosi sunku planuoti, sudaryti veiksmų seką. Be to kai kuriems pacientams pasireiškia nepaaiškinamas neadekvatus savo situacijos bei jos poveikio sau ir artimiesiems vertinimas, įžvalgos stoka. Tai gali apsunkti paciento slaugą.
Gydymas
Liga diagnozuojama remiantis simptomais, neurologiniu ištyrimu ir instrumentiniais tyrimais. Ligai patvirtinti gali būti atliekama:
- elektromiografija. Jos metu įvertinami tiriamųjų raumenų elektrinis aktyvumas. Elektriniams iškrūviams vertinti plonytis elektrodas įvedamas į tiriamąjį raumenį;
- elektroneurografija. Atliekama kaip elketromiografijos dalis. Priklijuojami du elektrodai ant odos virš tiriamojo nervo ar raumens. Paleidžiamas nedidelis elektros impulsas ir vertinamas signalo dydis ir plitimo nervu greitis.
- vaizdinės priemonės. Kartais paneigti kitoms ligoms, gydytojas gali paskirti magnetinio rezonanso tomografijos ar kompiuterinės tomografijos tyrimus.
- kraujo, šlapimo tyrimas. Gali būti svarbūs atmesti kitoms ligoms.
- raumenų biopsija. Tai nedidelio raumenų gabalėlio paėmimas vietinėje nejautroje. Po to šis audinio gabalėlis ištiriamas mikroskopiškai. Raumenų biopsija gali būti paskirta, jei gydytojas mano, kad simptomus greičiau sukėlė pirminė raumenų liga, nei ŠAS.
Išgydyti šios ligos neįmanoma. Gydymo priemonės nukreiptos į simptomų ir komplikacijų palengvinimą, raumenų funkcijos ir judėjimo palaikymą, paralyžių ir negalios atitolinimą.
Medikamentinis gydymas
Egzistuoja kol kas vienintelis vaistas (riluzolis), kuris šiek tiek pristabdo ligos progresavimą, prailgina išgyvenamumą keleta mėnesių. Riluzolis mažina glutamato kiekį smegenyse. Esant poreikiui gali būti skirti vaistai, mažinantys raumenų mėšlungius, nuovargį, depresiją.
Fizinė terapija
Fizioterapeutas gali rekomenduoti mažo apkrovimo pratimus, kuriais siekiama kiek įmanoma ilgiau išlaikyti raumenų jėgą ir judesių amplitudę. Ergoterapeutas padės pritaikyti vaikštynę, vežimėlį ar kt.
Kalbos terapija
Kadangi ŠAS paveikia ir raumenis, dalyvaujančius kalbant, ligai progresuojant kalba darosi neaiški. Specialistas gali išmokyti tam tikros metodikos, kaip kalbą padaryti aiškesnę ir suprantamesnę.
Mitybos terapija
Dietologas gali padėti pasirinkti maisto produktus, kurie yra maistingi ir kuriuos lengviau nuryti. Ligai progresuojant savarankiškas rijimas gal itapti praktiškai neįmanomas, tuomet į skrandį įvedamas maitinamasis vamzdelis. Jis apsaugo nuo springimo.
Kvėpavimo pagalba
ŠAS progresuojant, silpnėja kvėpavime dalyvaujantys raumenys, darosi vis sunkiau kvėpuoti. Pradžioje priemonės, padedančios lengviau kvėpuoti, naudojamos nakties metu. Naudojamos kaukės ar nosinės kaniulės, kurios prijungiamos prie aparato, pučiančio orą į plaučius. Kvėpavimo raumenims vis silpstant gali prisireikti pastovios dirbtinės plaučių ventiliacijos.
Profilaktika
Šiuo metu nėra priemonių, padedančių išvengti šoninės amiotrofinės sklerozės išsivystymo.
Apibūdinimas
Tai progresuojanti dalies nervų sistemos, atsakingos už valingus judesius, liga. Ilgainiui šoninė amiotrofinė sklerozė (ŠAS) sutrikdo gebėjimą kontroliuoti raumenis, kurie užtikrina judėjimą, kalbėjimą, valgymą, kvėpavimą.
Pažeidžiamas organas ar kūno dalis
ŠAS yra viena iš vadinamųjų motorinio neurono ligų. Neuronai – nervinės ląstelės. Motoriniai neuronai – neuronai, kontroliuojantys judėjimą. Valingas judesys atsiranda, kai neuronai galvos smegenyse (viršutinieji motoriniai neuronai) pasiunčia impulsą motoriniams neuronams nugaros smegenyse (apatiniams motoriniams neuronams). Pastarieji perduoda impulsą specifiniams, judesį užtikrinantiems raumenims. ŠAS metu pažeidžiami tiek virštutinieji, tiek apatinieji motoriniai neuronai. Neuronai žūva ir nustoja siuntę impulsus į raumenis. Raumenys negeba funkcionuoti be šių impulsų ir ilgainiui silpsta. Po kurio laiko raumenys sunyksta (atrofuoja).
Dažniausiai pažeidžiami asmenys
Šonine amiotrofine skleroze gali susirgti bet kokio amžiaus asmenys. Dažniausiai visgi susergama 40-60 gyvenimo metais. Šonine amiotrofine skleroze apie 20% dažniau suserga vyrai. Su amžiumi šis sergamumo skirtumas tarp lyčių mažėja.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios ŠAS išsivystymo priežastys nėra žinomos. ŠAS skirstoma į dvi grupes:
- paveldima (šeiminė). Ji sudaro iki 10% visų ŠAS atvejų. Apie 20% paveldimų šoninės amiotrofinės sklerozės atvejų nustatoma fermento superoksiddismutazės (SOD1) mutacija, nulemianti ligos išsivystymą. Mokslininkai bando surasti kitų gebų mutacijas, kurios galėtų būti atsakingos už ligos išsivystymą;
- sporadinė. Apie 90% ŠAS atvejų liga pasireiškia atsitiktinai be jokių žinomų priežasčių , rizikos veiksnių.
Viena iš galimų ligos išsivystymo priežasčių laikomas glutamato perteklius. Glutamatas yra cheminė medžiaga (neurotransmiteris), kurią išskira neuronai perduodami impulsą vienas kitam. Manoma, kad didelis glutamato kiekis gali sukelti neuronų žūtį.
Mokslininkai analizuoja ir kitus galimus ligą sukeliančius faktorius, kaip antai virusus, imuninės sistemos sutrikimus, aplinkos toksinus, ląstelių užprogramuotos žūties anomalijas ir kt. Kai kurių mokslininkų nuomone, ŠAS išprovokuoja ne vienas, o keletas faktorių.
Simptomai ir požymiai
Pirmieji ligos simptomai neretai būna subtilūs ir todėl gali būti pražiūrėti. Liga, tipiniu atveju, prasideda vienoje kūno dalyje ir plinta į kitas. Dažniausi ankstyvieji ligos simptomai:
- sunku pakelti priekinę pėdos dalį (nukarusi pėda);
- kojų, pėdos, čiurnos silpnumas;
- rankų silpnumas, negrabumas. Sunku užsisegt sagas, rašyti, pasukti spynoje raktą;
- neaiški kalba;
- sunku ryti;
- raumenų mėšlungiai bei rankų, pečių juostos, liežuvio raumenų trūkčiojimas;
- nuovargis.
Kiti simptomai – rankų, liežuvio ir kt. raumenų atrofija. Sunkumai stojantis, vaikštant, bėgant. Raumenų įsitempimas, spastiškumas. Sergantiesiems ŠAS gali pasireikšti depresija ir nerimas. Nors ir sunku įrodyti, manoma, kad tai ligos proceso dalis, o ne tik paciento reakcija į esamą būklę. Depresijai ir nerimui gydyti skiriami vaistai.
Ligai progresuojant, sergantysis nebegali atlikti kasdieninės veiklos, kaip antai apsirengti, pavalgyti, dirbti. Ilgainiui be pagalbos darosi neįmanoma išlipti iš lovos. Pacientas tampa prikaustytas prie lovos ar invalido vežimėlio. Atsiranda pragulų problema. Silpnėjant kvėpavimo raumenims, kvėpuoti darosi vis sunkiau.
Liga nesutrikdo jutimų. Tokie jutimai kaip lytėjimas, rega nepažeidžiami. Nesutrinka ir šlapinimosi bei tuštinimosi kontrolė.
Paprastai intelektas, mąstymas, atmintis, asmenybė lieka nepakitę. Visgi nedidelei daliai pacientų pasireiškia kliniškia reikšmingas pažintinių funkcijų sutrikimas. Tuomet darosi sunku planuoti, sudaryti veiksmų seką. Be to kai kuriems pacientams pasireiškia nepaaiškinamas neadekvatus savo situacijos bei jos poveikio sau ir artimiesiems vertinimas, įžvalgos stoka. Tai gali apsunkti paciento slaugą.
Gydymas
Liga diagnozuojama remiantis simptomais, neurologiniu ištyrimu ir instrumentiniais tyrimais. Ligai patvirtinti gali būti atliekama:
- elektromiografija. Jos metu įvertinami tiriamųjų raumenų elektrinis aktyvumas. Elektriniams iškrūviams vertinti plonytis elektrodas įvedamas į tiriamąjį raumenį;
- elektroneurografija. Atliekama kaip elketromiografijos dalis. Priklijuojami du elektrodai ant odos virš tiriamojo nervo ar raumens. Paleidžiamas nedidelis elektros impulsas ir vertinamas signalo dydis ir plitimo nervu greitis.
- vaizdinės priemonės. Kartais paneigti kitoms ligoms, gydytojas gali paskirti magnetinio rezonanso tomografijos ar kompiuterinės tomografijos tyrimus.
- kraujo, šlapimo tyrimas. Gali būti svarbūs atmesti kitoms ligoms.
- raumenų biopsija. Tai nedidelio raumenų gabalėlio paėmimas vietinėje nejautroje. Po to šis audinio gabalėlis ištiriamas mikroskopiškai. Raumenų biopsija gali būti paskirta, jei gydytojas mano, kad simptomus greičiau sukėlė pirminė raumenų liga, nei ŠAS.
Išgydyti šios ligos neįmanoma. Gydymo priemonės nukreiptos į simptomų ir komplikacijų palengvinimą, raumenų funkcijos ir judėjimo palaikymą, paralyžių ir negalios atitolinimą.
Medikamentinis gydymas
Egzistuoja kol kas vienintelis vaistas (riluzolis), kuris šiek tiek pristabdo ligos progresavimą, prailgina išgyvenamumą keleta mėnesių. Riluzolis mažina glutamato kiekį smegenyse. Esant poreikiui gali būti skirti vaistai, mažinantys raumenų mėšlungius, nuovargį, depresiją.
Fizinė terapija
Fizioterapeutas gali rekomenduoti mažo apkrovimo pratimus, kuriais siekiama kiek įmanoma ilgiau išlaikyti raumenų jėgą ir judesių amplitudę. Ergoterapeutas padės pritaikyti vaikštynę, vežimėlį ar kt.
Kalbos terapija
Kadangi ŠAS paveikia ir raumenis, dalyvaujančius kalbant, ligai progresuojant kalba darosi neaiški. Specialistas gali išmokyti tam tikros metodikos, kaip kalbą padaryti aiškesnę ir suprantamesnę.
Mitybos terapija
Dietologas gali padėti pasirinkti maisto produktus, kurie yra maistingi ir kuriuos lengviau nuryti. Ligai progresuojant savarankiškas rijimas gal itapti praktiškai neįmanomas, tuomet į skrandį įvedamas maitinamasis vamzdelis. Jis apsaugo nuo springimo.
Kvėpavimo pagalba
ŠAS progresuojant, silpnėja kvėpavime dalyvaujantys raumenys, darosi vis sunkiau kvėpuoti. Pradžioje priemonės, padedančios lengviau kvėpuoti, naudojamos nakties metu. Naudojamos kaukės ar nosinės kaniulės, kurios prijungiamos prie aparato, pučiančio orą į plaučius. Kvėpavimo raumenims vis silpstant gali prisireikti pastovios dirbtinės plaučių ventiliacijos.
Profilaktika
Šiuo metu nėra priemonių, padedančių išvengti šoninės amiotrofinės sklerozės išsivystymo.