Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai požymiai:
Ligos gydymas:
Tai stambias kraujagyslės pažeidžiančio granuliominio vaskulito(kraujagyslės uždegimo) forma, kurią lydi kraujagyslės sienelės randėjimas ir spindžio susiaurėjimas. Labiausiai pažeidžiama aorta ir jos šakos, taip pat ir plaučių arterijos. Kartais liga sukelia pulsacijos nebuvimą rankose ir plaštakose, todėl vadinama „bepulse“ liga.
Pažeidžiamos stambios organizmo kraujagyslės – aorta (iš širdies išeinanti stambiausia organizmo kraujagyslė), jos šakos bei plaučių arterijos. Dėl vidinio kraujagyslės sluoksnio uždegimo ir randėjimo, formuojasi spindžio susiaurėjimas bei sienelės išplonėjimas bei išsipūtimas – aneurizma, kuri esant didesniam kraujo spaudimui gali plyšti.
Jauno ir vidutinio amžiaus aziatės moterys. Jos serga 8-9 kartus dažniau nei vyrai. Simptomai pasireiškia apie 15-30 gyvenimo metus.
Tikslios ligos priežastys nėra žinomos, tačiau yra nustatytaasociacija su tam tikromis genetinėmis mutacijomis.
- Nespecifiniai požymiai: bendras silpnumas, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas, sąnarių skausmai, mieguistumas, anemija, uždegiminių rodiklių kraujyje pokyčiai. Jie būdingi pradinėje ligos fazėje.
- Antrajai fazei būdinga pulsų nebuvimas. Formuojantis karotidinės, brachiocefalinės ir kairės poraktikaulinės arterijos obstrukcijai, susilpnėja kraujo srovė ir pulsas tampa sunkiau užčiuopiamas. Dėl sutrikusios kraujotakos vystosi klaudikacija(galūnes skausmas fizinio krūvio metu), inkstų arterijos susiaurėjimas nulemia padidėjusį kraujo spaudimą: sutrikus inkstų kraujotakai, skiriasi daugiau renino, kuris didina aldesterono kiekį kraujyje, ko pasėkoje organizme kaupiasi natris ir vanduo, kyla arterinis spaudimas. Sumažėjęs kraujo patekimas į smegenis sąlygoja neurologinę simptomatiką: lengvais atvejais galvos svaigimą iki traukulių sunkių pažeidimų atvejais. Kartais liga pažeidžia akies kraujagysles, ko pasėkoje vystosi regos lauko susiaurėjimas, regos netekimas ar tinklainės kraujosruvos.
- Galinei pažeidimo fazei būdingas aneurizmų formavimasis ir padidinta kraujavimo rizika.
- Gydymas pradedamas nuo prednizolono, 1mg – 1 kūno kilogramui. Įprastinė dozė 60mg. Tačiau ši terapija negali būti taikoma ilgą laiką dėl gausaus šalutinio poveikio.
- Chirurginiu būdu sutvarkomos aneurizmos, atstatomas pagrindinių kraujagyslių praeinamumas.