Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai ir požymiai:
Ligos gydymas:
Tai genetiškai paveldimas inkstų navikas, dažniausiai diagnozuojamas vaikams. 75% atvejų auglys aptinkamas visiškai sveikuose vaikuose.
Auglys formuojasi iš nesubrendusių inksto ląstelių – nefroblastų, dėl to dar yra vadinamas nefroblastoma. Navikas paprastai yra vienpusis, turi kapsulę ir kraujotaką, nekertantis pilvo vidurinės linijos. Metastazuoja į plaučius. Šio naviko plyšimas gali nulemti vėžinių ląstelių išplitimą pilvaplėvėje ar kraujo keliu.
Tai vaikams būdingas navikas, paprastai diagnozuojamas iki 5 metų amžiaus. Mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai. Abu inkstus pažeidžiantis navikas pasitaiko iki 5% pacientų, 1-2% turi šeiminę predispoziciją. 25% navikas lydi kitas įgimtas anomalijas.
Manoma, jog navikas išsivysto dėl tam tikrų genų mutacijų 11-oje chromosomoje. Atsakingi už ligą genai yra susiję ir su kitais retais susirgimais:
- WAGR sindromas (Wilmso navikas, aniridija (rainelės nesusiformavimas), lytinės ir šlapimo sistemos vystymosi sutrikimai, protinis atsilikimas);
- Beckwith-Wiedemann sindromas (padidėję vidaus organai, didelis liežuvis, įgimta bambos išvarža, kūno pusės ar atskirų kūno dalių asimetrija);
- Denys-Drash sindromas (sutrikusi inkstų funkcija, įgimtas genitalijų defektas, Wilmso ar kiti lytinės-šlapimo sistemos navikai);
- Nefroblastomatozė (embrioninio inkstų audinio intarpų buvimas po inkstų kapsule).
Naviką paprastai apčiuopia tėvai kaip guzą pilvo srityje. Vilmso navikui būdingas gana greitas augimas, per kelias savaites jo dydis padvigubėja. Kartais auglys diagnozuojamas atsitiktinai, tiriant vaiką dėl kitų priežasčių. Vaikai paprastai niekuo nesiskundžia, kol neatsiranda spaudimo į aplinkinius organus, inkstų pažeidimo ar naviko išplitimo požymių: pilvo skausmas, kraujas šlapime, šlapimo takų infekcija, anemija, karščiavimas, svorio kritimas, pykinimas ir vėmimas, padidėjęs kraujospūdis, dusulys, bendras silpnumas.
Diagnozei patvirtinti reikalingas ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija, kraujo ir šlapimo tyrimai, inkstų funkcijos tyrimas, krūtinės ląstos rentgenograma (ar nėra naviko išplitimo požymių plaučiuose), naviko biopsija – audinio gabaliuko paėmimas ir ištyrimas, siekiant nustatyti naviko stadiją.
- Pašalinamas navikas, taikoma chemoterapija ar papildomai skiriamas spindulinis gydymas
- Operacijos metu, priklausomai nuo naviko dydžio, šalinamas visas inkstas, šalia esantys inkstai, apžiūrima, ar liga nepakenkė ir kito inksto. Esant labai dideliam ar abipusiam navikui, pradžioje gali būti taikoma chemoterapija, kuri sumažina naviką, o po to atliekamas jo pašalinimas.
- Spindulinis gydymas taikomas esant pažengusiai stadijai
Taikant tinkamą gydymą, pasveiksta 85-90% vaikų. Liga atsinaujina kitame inkste 1-3% sėkmingai išgydytų atvejų.