Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai ir požymiai:
Ligos gydymas:
Tai sisteminė autoimuninė liga, kurios metu susiformavusios nekrotizuojančios granuliomos pažeidžia kraujagyslių(smulkių ir vidutinio stambumo arterijų ir venų) sieneles ir sukelia jų uždegimą. Paprastai pažeidžiami viršutiniai bei apatiniai kvėpavimo takai, inkstai. Liga gali būti lokali(tik kvėpavimo takai) ir išplitusi.
Viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų, inkstų smulkaus ir vidutinio stambumo arterijos ir venos.
90% pacientų yra baltaodžiai, liga pasireiškia dažniausiai vidutinio amžiaus žmonėms.
Yra tam tikrų studijų siejančių ligos atsiradimą su tam tikrų medikamentų vartojimu. Autoimuninė ligos forma atsiranda dėl genetinio polinkio bei į organizmą patekusių bakterijų ir virusų molekulinės mimikrijos(kuomet organizmo imunitetas aktyvuotas patogenų, savas ląstelės ima traktuoti kaip svetimas) kombinacijos. To pasėkoje vyksta uždegimas, formuojasi granuliomos. Yra įrodyta, jog uždegimo atsiradimas siejamas su antineutrofilinių- citoplazminių antikūnų veikimu. Jie didina neutrofilų (imuninių ląstelių, kurių vidus užpildytas aktyviais fermentais, naikinančiais į organizmą patekusius svetimus baltymus) prisitvirtinimą prie kraujagyslių paviršinį sluoksnį sudarančių ląstelių, neutrofilų viduje esančių aktyvių fermentų degranuliaciją bei kraujagyslės sienelių pažeidimą.
- Rinitas(sloga) gali būti pirmasis ligos požymis
- Inkstų pažeidimas: 75% greitai progresuojantis glomerulonefritas bei lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas
- Viršutinių kvėpavimo takų, akies ir nosies pažeidimas:
- Nosis: sausumas, paburkimas, kraujavimas iš nosies, „plutelės“ nosyje susidarymas, „balno“ formos nosis esant pertvaros perforacijai
- Ausys: apkurtimas dėl klausos vamzdžio pažeidimo bei neurosensorinis kurtumas
- Burnos gleivinė: „braškinis“ dantenų uždegimas, pamatinių kaulų destrukcija su dantų netekimu, burnos gleivinės išopėjimas
- Akys: akies struktūrų uždegimas, pseudotumorai
- Trachėja: poliežuvinė stenozė
- Plaučiai: mazgeliai, infiltracijos, atkosėjimas krauju, retais atvejais bronchų spindžio susiaurėjimas
- Artritas: sąnarių deginimas ir skausmas
- Oda: mazgeliai alkūnių srityje, kraujosrūvinis bėrimas
- Nervinė sistema: sensorinė neuropatija ir daugybinis mononeuritas
- Kitos organai pažeidžiami retai
Liga diagnozuojama remiantis kriterijais, kurie atspindi išvardintų organų sistemų pažeidimu.
Ligos gydymas paremtas ilgalaike imunosupresija. 5 metų išgyvenamumas siekia 87%.
- Hormonai – kortikosteroidai
- Ciklosporinas, kuris gali būti kaitaliojamas su azotiaprinu arba metotreksatu pasiekus ligos remisiją
- Plazmaforezė
- Esant trachėjos stenozei, gali būti formuojama tracheostomija – suformuojamas papildomas kelias deguoniui patekti į plaučius.