Doc S. Dumčius

Vilniaus Universiteto vaikų ligų klinika.

 

Lėtinis kasos nepakankamumas, pasireiškian­tis virškinimo fermentų deficitu,dažniausiai pasi­taiko suaugusiesiems. Dažniausia jo priežastis – lėtinis pankreatitas, o šią ligą 80 – 90 proc. atvejų lemia ilgalaikis nesaikingas alkoholio vartojimas. Vaikams lėtinis kasos nepakankamumas 90 – 95 proc. atvejų būna susijęs su genetine patologi­ja – cistine fibroze.Be kitų simptomų, šiai ligai būdingas padidėjęs liaukų sekretų viskozitetas, tirštumas, o klinikiniame vaizde vyrauja pulmo­ninė (plaučių infekcijos, kvėpavimo nepakanka­mumas) ir digestinė (virškinimo nepakankamu­mas) simptomatika. Jos ryškumas iš esmės lemia ir ligos raidą, ligonio būklę, gyvenimo kokybę, ir prognozę. Šiuo metu nustatyta apie 1,5 tūkst. genetinių mutacijų, lemiančių cistinės fibrozės atsiradimą, nuo mutacijų ypatumų ir ekspresijos priklauso ir ligos simptomų ryškumas, sunkumas, eiga. Cistinės fibrozės klinikinis simptomų kom­pleksas įvairiems ligoniams gali būti toks skirtin­gas, jog kai kurie mokslininkai kelia prielaidas, kad tai yra ne vienos ligos genetiniai variantai, o atskiros patologijos.

Vienas žinomų cistinės fibrozės tyrinėtojų Lietuvoje, Vilniaus universiteto Vaikų ligų klinikos docentas Sigitas Dumčius sako, kad dėl simpto­matikos įvairumo nereta cistinės fibrozės hipo­diagnostika, tai yra ši sunki genetinė liga laiku nediagnozuojama arba „nurašoma“ į kitų patolo­gijų sąskaitą, todėl gydymas užvilkinamas, ir tai padaro neatitaisomos žalos paciento sveikatai, praktiškai lemia jo ankstyvą mirtį. Jungtinėje Ka­ralystėje cistinė fibrozėdiagnozuotaper8tūkst.žmonių, tuo tarpu Lietuvoje – tik apie pusšimčiui (perskaičiavus pagal gyventojų skaičių, Lietuvoje turėtų būti apie 400 pacientų), likusieji nežino, kad serga ir, tikėtina, negauna adekvataus gydy­mo.

Doc. S.Dumčius sako prisimenąs, kaip prieš keletą dešimtmečių, kai jis buvo studentas ir jau­nas gydytojas, sergantieji cistine fibroze mirdavo jau pirmaisiais metais po gimimo, retas kuris iš­gyvendavo metus kitus. Dažniausiai šių pacien­tų gyvybę pakirsdavo nesibaigiančios plaučių infekcijos ir progresuojantis kvėpavimo nepa­kankamumas (tirštas, sunkiai atkosimas sekretas – kone ideali terpė patogenams daugintis) arba organizmo išsekimas dėl sunkaus virškinimo ne­pakankamumo ir malabsorbcijos. Cistinė fibrozė ir dabartiniais laikais neišgydoma, tačiau anksti diagnozuota ir kontroliuojama suteikia galimy­bių pacientams išgyventi keletą dešimtmečių. Tai įrodo daugelio Vakarų šalių patirtis, vienus geriausių išgyvenamumo rezultatų yra pasie­kusi Jungtinė Karalystė. Londone, Bromptono ligoninėje, veikiančiame Cistinės fibrozės centre gydoma per 800 ligonių, tarp jų yra nemažai su­laukusių 30 – 40 metų. Tokius pasiekimus lemia keletas aplinkybių: visuomenės ir įvairių sričių medicinos specialistų informuotumas apie cisti­nę fibrozę,ankstyvos diagnostikos ir efektyvaus gydymo prieinamumas, veiksminga pacientų mokymo sistema ir kt. Lietuvoje taip pat jau eilę metų specialistų ir politikų lygmeniu svarstoma nacionalinio cistinės fibrozės centro steigimo idėja, bet ji dar nerealizuota.

Neseniai Londono cistinės fibrozės centre lankėsi grupė Lietuvos gydytojų, tarp jų ir doc. S.Dumčius. Jie susipažino su britiška sergančiųjų cistine fibroze priežiūros sistema,šios ligos diag­nostikos, gydymo naujovėmis.

 

Šiuolaikinė taktika – agresyvi terapija

 

Virškinimo sutrikimai ir malabsorbcija, atsi­radę dėl kasos disfunkcijos, yra vieni sunkiausių cistinės fibrozės pasireiškimų,jie gali būti domi­nuojantys klinikiniame vaizde. Digestiniai simp­tomai subjektyviai ligonio sunkiai pakeliami, jie lemia ryškų gyvenimo kokybės pablogėjimą, blogina prognozę, todėl jų korekcijai turi būti skiriama optimaliai dėmesio.

Virškinimo sutrikimai sergant cistine fibro­ze gali būti įvairaus laipsnio. Jie susiję su kasos egzokrininės funkcijos nepakankamumu, kurį le­mia tiršto sekreto sąstovis kasoje ir, atitinkamai, trūkumas dvylikapirštėje žarnoje.

Dėl cistinės fibrozės atsiradusiems virškini­mo sutrikimams gydyti tradiciškai vartojami pa­kaitiniai kasos fermentų preparatai. Anot doc.S. Dumčiaus, šiuolaikiniai pankreatino prepa­ratai keleriopai aktyvesni ir daug fizologiškesni už anksčiau taikytus: dėl gamybai naudojamų technologinių „gudrybių“ (apvalkalėliai, mini tab­letės ir kt.) jie atsparūs skrandžio sulčių poveikiui, gerai susimaišo su maisto turiniu, išsilaisvina iš apvalkalėlių ir aktyviausiai veikia fiziologiškai tinkamiausioje virškinimo trakto dalyje – dvy­likapirštėje žarnoje, todėl yra ne tik optimaliai veiksmingi bet ir saugūs. Vienas tokių vaistų - pankreatino mini tablečių preparatas Pangrol, anot doc.S.Dumčiaus, visiškai atitinkantis šiuo­laikinei virškinimo fermentų terapijai keliamus efektyvumo ir saugumo reikalavimus.

Pankreatino preparatų sudėtyje yra trys svarbiausi kasos virškinimo fermentai – lipazė, amilazė ir tripsinas. Preparato aktyvumas verti­namas pagal svarbiausio ir vienintelio nepakei­čiamo enzimo – lipazės - kiekį. Angliavandenius fermentuojančią amilazę ir baltymus skaidantį tripsiną bent iš dalies gali atstoti seilių, skrandžio ir žarnų fermentai, tuo tarpu lipazės negamina jokia kita organizmo liauka.

Kasos nepakankamumo klinikinį vaizdą ir eigą iš esmės nulemia lipazės trūkumas. Šis fer­mentas chemiškai ir termiškai labilus, greitai suyra skrandžio sultyse, jo adekvatų patekimą į dvylikapirštę žarną užtikrina tik šiuolaikinės far­macinės technologijos (pvz., Pangrol).

Virškinimo sutrikimų gydymui reikalinga pankreatino preparato dozė apskaičiuojama pa­gal:

* su išmatomis išskiriamą nesuskaidytų rieba­lų kiekį ir

* klinikinę simptomatiką. Dozė koreguojama (netgi kiekvieną dieną), atsižvelgus į suvalgyto maisto kiekį ir pobūdį (dozė padidinama, jei li­gonis valgo gausiau arba sunkesnio, riebesnio maisto). Dauguma sergančiųjų cistine fibroze turi labai gerą apetitą – valgo daug, bet jų orga­nizmas badauja, nes maisto medžiagos blogai virškinamos ir sunkiai pasisavinamos.

Doc. S.Dumčius sako, kad Londono cistinės fibrozės centre, kaip ir kitose geriausiose pasaulio klinikose, sergančiųjų cistine fibroze virškinimo sutrikimams gydyti pradėta taikyti agresyvi fer­mentų terapija: pankreatino preparatų skiriama didelėmis dozėmis, iki 10 kartų per dieną (prieš pat valgymą ar valgymo pradžioje). Naujausi ty­rimai parodė, kad netgi 10 tūkst.VV lipazės/1 kg. kūno svorio per parą fermentų dozės yra visai saugios, bet jos daug efektyvesnės negu iki šiol rekomenduotos įprastinės terapinės. Daugkar­tinis dozavimas (10X) gydymą daro lankstesnį, fiziologiškesnį,labiau priartina prie paciento mi­tybos poreikių ir įpročių.

Anot doc. S.Dumčiaus, įrodyta, kad didelių dozių pakaitinė pankreatino terapija yra visiškai saugi, bet tik tuomet, kai gydoma šiuolaikiniais preparatais, kurie užtikrina maksimaliai fiziolo­gišką fermentų patekimą į žarnyną ir virškinimą. Pagaliau išaiškinta, kodėl vartojant modernius pankreatinus (pvz., Pangrol), nebūna pripratimo, tachifilaksijos: nustatyta,kad kasos fermentai iš kapsulinių smulkiadispersinių formų atsipalai­duoja ir ima veikti dvylikapirštėje žarnoje žemiau (distaliau) kasos latako, tai yra ten, kur fiziologiš­ką. Tuo tarpu ankstesnių modifikacijų preparatai pradeda veikti (tiesa, didžioji jų dalis suyra skran­dyje) aukščiau kasos latako ir refleksiškai slopina egzokrininę kasos funkciją. Dėl to ilgainiui for­muojasi refleksinis kasos funkcijos nepakanka­mumas, populiariai vadinamas pripratimu.

Pasak doc. S.Dumčiaus, cistinė fibrozė yra pati dažniausia, bet ne vienintelė vaikų amžiuje kasos fermentinio nepakankamumo priežastis, kada būtina vartoti pankreatino preparatų. Kitos indikacijos:

  • kitokios kilmės (dėl uždegimo,  autoimuninių procesų) lėtinis  kasos nepakankamumas;

  • infekcinės, alerginės virškinimo trakto  ligos;

  • apsinuodijimai maistu;

  • funkcinė dispepsija;

  • situacinės priežastys (epizodinis sunkiai  virškinamo maisto, ypač gausesnio  kiekio, vartojimas).

Visais šiais atvejais pasirinktini šiuolaikiški pankreatino preparatai (pvz., Pangrol), nes tik jie turi įrodymais pagrįsta efektyvumą ir saugūs net­gi vaikams.