ŽARNYNO ROTACIJOS PATOLOGIJA VAIKŲ CHIRURGIJOJE: PRIEŽASTYS, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS
Aurimas JONAUSKAS, Sabina GRINCEVIČIŪTĖ
Žarnyno rotacijos sutrikimai – tai patologija, sutrikdanti pirminės gemalo vystymosi stadijos žarnyno formavimąsi. Sutrikus žarnyno rotacijai, atsiranda užsisukimas – gyvybei pavojinga būklė, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams ir vaikams kaip įgimta patologija, sukelianti įvairių komplikacijų: žarnyno nepraeinamumą, žarnų nekrozę ar net peritonitą ir mirtį (1). Ši patologija yra grėsminga gyvybei, todėl būtina tiksli ir ankstyva jos diagnostika bei tinkamas gydymas. Tačiau ankstyva diagnostika yra sudėtinga, nes pradžia besimptomė, vėliau sunku traktuoti pakitusį naujagimio, kūdikio, vaiko elgesį.
Žarnyno užsisukimas gali vystytis sutrikus žarnų formavimuisi ir yra įgimta patologija: žarnos dalis apsisuka kartu su pasaitu apie skersinę ašį. Tačiau gali būti ir įgyta (antrinė): nėra žarnyno rotacijos sutrikimų, tačiau dėl pilvo ertmės patologijos, dažniausiai dėl sąaugų, fiksuotos žarnos pasisuka apie naujai susidariusią ašį. Užsisukti gali bet kuri virškinamojo trakto dalis: skrandis, plonoji žarna, gaubtinės žarnos skersinė dalis, akloji bei riestinė žarna (4–8).
Patologijos kliniką lemia užsisukimo laipsnis: dalinis ar visiškas, pagrindinis simptomas – skausmas, todėl naujagimiai ir kūdikiai neramūs, vyresni vaikai skundžiasi išplitusiu pilvo skausmu. Kitas svarbus simptomas – vėmimas. Svarbiausi diagnostiniai tyrimai yra rentgenologijos ir kompiuterinės tomografijos, kiti naudojami labiau diferencinei diagnostikai arba vertinant bendrą organizmo būklę (4, 5).
Pagrindinis gydymas – chirurginė intervencija, tačiau šiandien vis dar diskutuojama, kurie chirurginiai metodai geriausi. Esant ūmiai klinikai, žarnų nekrozei ir perforacijai, rekomenduojama laparoskopija, nesant ūmios klinikos ir stabiliems ligoniams – endoskopiniai metodai: atliekama užsisukusios žarnos dekompresija, atsukimas ir fiksavimas (6, 9–13).
PASAULIO EPIDEMIOLOGINIAI DUOMENYS
Tyrimuose teigiama, kad Europoje įgimtu žarnos užsisukimu serga 1 iš 450 naujagimių, Jungtinėse Amerikos Valstijose (JAV) – 1 iš 500, tačiau įvairių tyrimų duomenys skirtingi, vienos nuomonės nėra (1, 14, 15).
Remiantis naujausiais duomenimis, žarnyno užsisukimas sudaro 3–6 proc. visų žarnyno nepraeinamumo formų (14) priežasčių. 9–25 proc. atvejų jis susijęs su storosios žarnos užsisukimu. Dažniausiai šia liga serga naujagimiai, o jos klinikos pasireiškimas priklauso nuo žarnos obstrukcijos laipsnio.
Apie 20 proc. atvejų pirmieji simptomai atsiranda pirmą gyvenimo savaitę, 60 proc. – pirmąjį gyvenimo mėnesį, dar 20 proc. – pirmaisiais metais. Tyrimais įrodyta, kad nėra skirtumo tarp lyčių, šia liga tiek pat dažnai serga ir berniukai, ir mergaitės. Tačiau gydytojams negalima pamiršti, kad tai – ne tik naujagimių ar kūdikių, bet ir suaugusiųjų liga (16), tik dažniausiai kita etiologija.
Vertinant autopsijos duomenis, tyrimais fiksuojama, kad žarnyno rotacijos sutrikimai sudaro 0,2 proc. visos populiacijos mirties atvejų, kai kuriose šalyse – per 1 proc. Mirštamumas nuo šios patologijos statistiškai reikšmingai sumažėjo patobulėjus medicinos įrangai ir diagnostikos galimybėms (1): šiuo metu bendro mirštamumo rizika dėl žarnyno užsisukimo sudaro 3–9 proc. (14) visų šios ligos atvejų.
ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ
Žarnų užsisukimą (angl. malrotation), kaip ir daugelį kitų ligų, lemia daugybė veiksnių. Tai įgimti ir įgyti organizmo anatominiai pakitimai, trikdantys normalų žarnyno ir viso organizmo funkcionavimą (17). Yra daugybė hipotezių, aiškinančių įgimto žarnų užsisukimo priežastis, tačiau kiekvienas atvejis individualus, todėl neįmanoma nurodyti tikslios patologijos priežasties ir jos atsiradimo mechanizmų. Įgyto užsisukimo etiologija daug aiškesnė, pavyzdžiui, sąaugos sudaro sąlygas žarnoms užsisukti, ypač atsiradus išoriniam veiksniui – stipriam smūgiui į pilvą (15–18).
Dabar manoma, kad veiksniai, turintys įtakos įgimtiems žarnyno rotacijos sutrikimams ir sukeliantys žarnų užsisukimą, yra virškinamojo trakto ir širdies vystymosi defektai, taip pat įgimti blužnies ir kepenų anatominiai pakitimai (1, 7). Įrodyta, kad patologinė būklė dažniau atsiranda esant kitiems įgimtiems sutrikimams, pavyzdžiui:
• Dauno sindromui,
• lėtiniam vidurių užkietėjimui,
• 13, 18, 21 chromosomų trisomijai,
• nesusiformavusiai analinei angai,
• žarnų atrezijai,
• storosios žarnos piktybiniam augliui,
• virkštelės išvaržai,
• dvylikapirštės žarnos atrezijai ir stenozei,
• diafragmos/virkštelės išvaržai,
• Mekelio divertikului,
• įgimtiems inkstų pakitimams
• Hiršprungo ligai,
• cistinei fibrozei ir kitoms panašioms patologijoms.
Embrione vykstantis žarnyno pasisukimas prasideda jau nuo pirminės vidurinės žarnos formavimosi etapų: ji ilgėja ir suformuoja pirminę kilpą. Pirminė žarna turi galvinę ir uodeginę dalis, iš kurių formuojasi žarnynas. Galvinė dalis tampa tuščiąja žarna ir proksimaline klubinės žarnos dalimi, o uodeginė dalis galiausiai virsta storąja žarna ir klubinės žarnos distaline dalimi (1, 5, 7). Ilgėjanti pirminės žarnos uodeginė dalis nebetelpa pilvo ertmėje, pasisuka 90 laipsnių kampu, spaudžiasi virkštelės projekcijoje, susiformuoja fiziologinė išvarža. Toliau, ilgėjant pirminei žarnai, ji grįžta į pilvo ertmę ir pasisuka dar 180 laipsnių kampu prieš laikrodžio rodyklę. Trečiąjį nėštumo mėnesį proksimalinė tuščiosios žarnos dalis atsiranda kairėje pilvaplėvės ertmės pusėje, storosios žarnos pasaitai pritvirtina gaubtinę žarną prie užpakalinės pilvo sienos (1). Sutrikus kuriam iš šių etapų, diagnozuojama žarnų malrotacija.
Kartais, esant rotacijos sutrikimui, akloji žarna su kirmėline atauga lieka dešinėje pilvo ertmės pusėje, viršutinėje dalyje, dėl to akloji žarna užspaudžia dvylikapirštę žarną. Ši patologija dar vadinama Laddo sindromu, tai labiausiai ištirta žarnų užsisukimo patologija.
ŽARNŲ UŽSISUKIMO KLINIKA IR DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
Įgimtas žarnų užsisukimas dažniausiai pasireiškia viršutinių žarnų segmentų obstrukcijos simptomais. Tai nutinka jau pirmosiomis gyvenimo valandomis, kiek rečiau – pirmaisiais gyvenimo metais, itin retai – vėliau (dalinė obstrukcija, pereinanti į visišką). Klinika priklauso ir nuo sutrikimo ypatybių: užspaustos kraujagyslės ir sutrikusi audinių mityba ar tik mechaninė kliūtis žarnų turiniui slinkti toliau. Poveikis dažniausiai būna mišrus, tačiau dominuoja, kuris nors vienas veiksnys.
Jeigu obstrukcija dalinė, neretai pasitaiko atvejų, kai simptomai nepasireiškia ir žmogus nugyvena visą gyvenimą net neįtardamas, kad turi šią patologiją (10, 12): tokiems pacientams dažniau skauda pilvą, sutrinka tuštinimasis. Vyresniems vaikams ligą diagnozuoti sunkiau, nes vyrauja nespecifiniai simptomai: praeinantis pilvo skausmas, silpnumas, kartais pasireiškia baltymų netoleravimas (8).
Progresuojant užsisukusios žarnos išemijai, pilvo skausmas tampa staigus, stiprus, raižomas visame plote, pasikartoja tam tikrais laiko intervalais, jį lydi kiti būdingi simptomai (pykinimas, vėmimas), pilvas būna išsipūtęs. Vėliau skausmas pradeda rimti, prasidėjus žarnų nekrozei, o tai gali suklaidinti gydytoją (8–12).
Esant ūmiam plonųjų žarnų nepraeinamumui, pasireiškia priepuolinis pilvo skausmas, kurio vieta neapibrėžiama – skausmingas visas pilvas. Vaiką pykina, jis vemia, pučia pilvą, susilaiko dujos ir išmatos. Ligos pradžioje ligonis aimanuoja, dažnai keičia padėtį, susiriečia. Veidas būna paraudęs. Svarbiausi požymiai, kuriais pasireiškia žarnyno užsisukimas, yra dažnas vėmimas žalsvu turiniu, pilvo padidėjimas, staigus skausmas ir jautrumas, padažnėjęs širdies ritmas ir kvėpavimas, vidurių užkietėjimas, kraujas išmatose. Vyresni vaikai skausmą dažniausiai nurodo bambos srityje. Taip pat tėvai ir gydytojai turėtų atkreipti dėmesį į neįprastą vaiko elgesį: vaikas vangus, dažniau nei įprasta verkia, guli stipriai susirietęs ir pritraukęs kojas priekrūtinės (7–9).
Progresuojant žarnos užsisukimui, pacientas pamažu bąla, veido bruožai aštrėja. Jeigu vystosi žarnos prakiurimas, dehidracija, pilvaplėvės uždegimas, atsiranda Hipokrato veidas (lot. Facies hyppocratica). Iš burnos juntamas nemalonus kvapas (8–12).
Apžiūrint pilvą, būtina atkreipti dėmesį į pooperacinius randus, kurie leidžia įtarti sąauginį žarnų nepraeinamumą. Esant nepraeinamumui, iš pradžių girdima sustiprėjusi peristaltika. Vėliau vystosi žarnų parezė, todėl peristaltika susilpnėja. Visiškas peristaltikos nebuvimas – blogos prognozės požymis (12). Ligai progresuojant žarnos spindyje susikaupia skysčiai ir vystosi dehidracija, dėl to atsiranda tachikardija, krinta kraujospūdis. Atsiradus peritonitui, kūno temperatūra pakyla iki 38 oC ir daugiau. Labai svarbu auskultuojant pilvą išgirsti būdingą teliuskavimo ir krintančio lašo garsą, kuris rodo, kad žarna pertempta ir prisipildžiusi skysčių bei dujų. Tačiau nereikėtų pamiršti, kad šie simptomai būdingi ir kitoms ligoms, todėl svarbi kuo ankstesnė diferencinė diagnostika ir tinkamas gydymas. Svarbiausias požymis, leidžiantis įtarti žarnos užsisukimą, yra vėmimas žalsvu turiniu, todėl chirurgas visuomet turėtų įtarti žarnos užsisukimą, kol nepatvirtinta tiksli diagnozė. Naujagimiams pirmąją gyvenimo savaitę dažnai pasireiškia vėmimas tulžimi ir vidurių užkietėjimas, maitinimosi sunkumai (12), todėl duomenis reikia vertinti atsargiai, vertinant ir naujagimio elgseną, reakciją į prisilietimą. Nuo antro gyvenimo mėnesio vėmimo pobūdis pasikeičia: išvemiamas suvalgytas maistas su tulžimi ar be jos. Kūdikiui sunku žįsti, pasireiškia anoreksija, jis tuštinasi kruvinomis išmatomis (8).
Esant viršutinės žarnyno dalies obstrukcijai arba daliniam žarnyno nepraeinamumui – išsivėmus, pasituštinus ar išėjus dujoms, skausmas sumažėja, tačiau obstrukcijai progresuojant skausmas tampa nuolatinis ir labai stiprus, kartais sukelia skausminį šoką.
Pasireiškus pirmiesiems simptomams, liga dažnai painiojama su kūdikiams pasitaikančiu nekroziniu enterokolitu (1, 2). Taip nutinka, kai pirmąją gyvenimo savaitę užsisukusi žarna sukelia kraujotakos sutrikimą žarnos segmente ir jo nekrozę.
Vyresniems vaikams simptomai būna lėtiniai – vėmimas su viduriavimu ar vidurių užkietėjimu. Dėl to klaidingai įtariamos uždegiminės žarnyno ligos, pavyzdžiui, opinis kolitas. Gali būti net įtariama gastroezofaginio refliukso liga (GERL) (17). Žarnų užsisukimą vyresniems vaikams reikia skirti ir nuo kitų būklių, pasireiškiančių panašiais simptomais, – dvylikapirštės žarnos stenozės, ūmaus apendicito ar cholecistito, hepatito A ar B, įstrigusios išvaržos, kiaušidės apsisukimo, taip pat nuo pirminės skrandžio atonijos ir lėtinio inkstų nepakankamumo, tačiau tiksli ligos diagnozė nustatoma tik operacijos metu (18).
LABORATORINĖ IR INSTRUMENTINĖ DIAGNOSTIKA
Ankstyva ligos diagnostika paremta būdingų simptomų, laboratorinių tyrimų rezultatų įvertinimu, o patvirtinama operacijos metu randamu specifiniu vaizdu. Laboratorinių tyrimų rezultatai nėra pagrindiniai duomenys nustatant žarnos užsisukimą, tačiau suteikia nemažai svarbios informacijos. Atsiradus viduriavimui, tiriamos išmatos, jose ieškant kraujo. Kraujavimas gali būti slaptas (okultinis), arba išmatos gali būti kruvinos. Atliekant bendrą kraujo tyrimą nustatomas didelis leukocitų kiekis. Jis ypač padidėja prasidėjus žarnos nekrozei (17). Kartu labai padidėjusi C reaktyvinio baltymo koncentracija rodo proceso intensyvumą ir blogėjančią paciento būklę, todėl reikia skubiai nustatyti diagnozę ir pradėti gydymą.
Kraujo elektrolitų ištyrimas ir teisingas šių duomenų interpretavimas leidžia nustatyti tokias patologines organizmo būkles, kaip acidozė, dehidracija. Užsisukus žarnai, atsiranda jos edema. Elektrolitai ir skysčiai persiskirsto organizmo terpėse: daugiau vandens ir elektrolitų patenka į intersticinį tarpą ir žarnos spindį, todėl netgi nevemiantis ir neviduriuojantis pacientas patiria dehidraciją.
Svarbu laiku nustatyti hiponatremiją, hipokalemiją, metabolinę acidozę, hipochloremiją, padidėjusią kreatinino koncentraciją ir laiku šiuos pakitimus koreguoti (5), nes gera bendra organizmo būklė lemia sėkmingą operacinį gydymą ir geresnes išeitis.
Idealu būtų, jei kūdikiui žarnyno rotacijos sutrikimai būtų diagnozuoti dar prieš gimimą, tačiau prenatalinė diagnostika yra sudėtinga ir ne visuomet tiksli. Svarbu atkreipti dėmesį į tam tikrus pokyčius tiriant ultragarsu, kurie gali leisti įtarti patologiją: polihidroamnionas, žarnos išsiplėtimas, vaisiaus anemijos požymiai (15).
Naujagimiui liga tiksliai diagnozuojama tik atlikus pilvo srities rentgenologinį tyrimą ar kompiuterinę tomografiją, o operacijos metu diagnozė patikslinama. Įtariant plonosios žarnos užsisukimą, turėtų būti nedelsiant atliktas kompiuterinės tomografijos tyrimas. Diagnostika ultragarsu mažai informatyvi, tačiau padeda diagnozuoti žarnos sienos edemą ir skysčius žarnos spindyje. Vyresniems vaikams gali būti atliekama apžvalginė pilvo srities rentgenograma (4).
Tai ypač naudinga diagnozuojant riestinės žarnos užsisukimą. Rentgenogramoje, po kairiuoju diafragmos kupolu, pastebima išsipūtusi, apverstos U raidės pavidalo, pagrindo link siaurėjanti žarnos kilpa, matomi „kloiberio dubenėliai“. Žarna praradusi išgaubas, spindyje daug dujų ir skysčio (santykis 2:1) (1 pav.) (3).
GYDYMAS
Ligoniai, sergantys žarnų nepraeinamumu, kenčia nuo intoksikacijos ir dehidracijos. Skysčių trūkumas kompensuojamas izotoniniu druskos, Ringerio, gliukozės tirpalais. Skysčių trūkumas koreguojamas įvertinus diurezę, centrinį veninį spaudimą, inkstų, širdies ir kraujagyslių sistemų būklę (6, 11).
Viena seniausių konservatyvaus gydymo priemonių, sergant storųjų žarnų nepraeinamumu, yra sifoninės klizmos. Taip pat žarnos užpildomos oro, tikintis, kad atsisuks ir bus išvengta operacinio gydymo. Gydymo veiksmingumas pastebimas atliekant apžvalginę pilvo srities rentgenogramą prieš klizmą ir po klizmos, ligoniui pasituštinus. Konservatyvaus gydymo metodų yra įvairių, tačiau svarbu anksti diagnozuoti. Nesant peritonito požymių, atliekama endoskopinė žarnos dekompresija (9). Jos metu ne tik patvirtinama ligos diagnozė – tai yra ir veiksmingas gydymo būdas. Kliūtis pasiekiama lanksčiu kolonoskopo vamzdeliu. Pasiekus užsisukimą, įkišamas Foley kateteris ir pro jį pašalinamos dujos, išmatos bei galimi svetimkūniai, o žarna atsukama endoskopu (3). Siekiant užkirsti kelią pakartotiniam užsisukimui, žarna įvairiais metodais fiksuojama.
Konservatyviais gydymo metodais galima išgydyti apie 80 proc. riestinės žarnos užsisukimo atvejų, tačiau po procedūros rekomenduojama atlikti planinę operaciją ir dalį storosios žarnos rezekuoti arba ją fiksuoti pilvo ertmėje. Kartais užsisukimo priežastis – ilgesni negu įprastai žarnų segmentai. Neope- ruotam ligoniui žarnos užsisukimas pasikartoja apie 60 proc. atvejų. Konservatyvaus gydymo metu svarbu įvertinti žarnos gyvybingumo požymius (11). Jeigu žarna praradusi blizgesį, yra juodos spalvos, svarbu kuo skubiau operuoti. Neatidėliotina operacija atliekama ir tuomet, kai užsisukusi plonoji žarna (6).
Konservatyvus gydymas ir ligonio paruošimas operacijai turėtų trukti ne ilgiau kaip 2–3 val., esant ūmiai klinikai ir įtarimui, kad užspausta kraujagyslė, progresuojanti išemija, o kiti metodai negelbsti. Operacija skubi, bet ne ekstrinė, todėl atliekama pasiruošus: koregavus homeostazę, bent iš dalies stabilizavus ligonio būklę.
Ligonis operuojamas bendrosios nejautros būsenos. Priklausomai nuo kliūties lokalizacijos atliekama vidurinė arba apatinė vidurinė laparotomija. Perkerpamos sąaugos pilvo ertmėje ir išlaisvinamas žarnynas.
Operuojant pakenktą žarnyną, vyksta greitas mikroorganizmų judėjimas iš žarnos spindžio į pilvo ertmę, todėl planuojant operacinį žarnos atsukimo būdą svarbu skirti plataus veikimo spektro antibiotikų. Geriausiai tam tinka antros kartos cefalosporinai, kurie veiksmingi prieš gramteigiamus ir gramneigiamus mikrobus, anaerobus. Išsivysčius peritonitui, rekomenduojami įvairių antibiotikų deriniai, kurie veiktų prieš tikėtinus mikroorganizmus.
Operacijos metu operatorius mato cianotišką, paburkusią žarną, o pašalinus nepraeinamumo priežastį žarna turi tapti normalios spalvos, pasaito kraujagyslės turi pradėti pulsuoti – tuomet žarnos rezekuoti nereikia (žarna gyvybinga). Negyvybinga žarna pašalinama ir suformuojama kolostoma (6, 9, 11).
Geresnis dekompresijos būdas po operacijos nei kolostoma – specialaus zondo įkišimas pro nosį į skrandį ir žarnyną. Zondas prakišamas žemiau buvusios kliūties ir paliekamas žarnyne 2–3 paras po operacijos. Atsiradus žarnyno peristaltikai, toks dekompresinis zondas lengvai pašalinamas.
Operuojant storųjų žarnų nepraeinamumą, tenka pašalinti storosios žarnos dalį su kliūtimi ir jos distalinį galą užsiūti. Proksimalinis galas ištraukiamas į išorę ir fiksuojamas prie pilvo sienos. Išnykus peritonito požymiams ir atsikūrus peristaltikai, atliekama pakartotinė operacija. Jos metu atkuriamas žarnyno vientisumas (11–14).
APIBENDRINIMAS
Žarnyno užsisukimas dažniausiai pasireiškia pirmomis gyvenimo valandomis ar pirmaisiais gyvenimo metais. Būdingiausi simptomai, kurie leidžia įtarti žarnų užsisukimą, yra vėmimas žalsvu turiniu, stiprus ir staigus pilvo skausmas, pilvo pūtimas ir kraujas išmatose. Kiti simptomai, pavyzdžiui, padažnėjęs širdies ritmas, silpnumas ir anoreksija, ligos diagnozės nepatvirtina, tačiau padeda įvertinti patologijos sunkumą ir pasirinkti tinkamiausią gydymo metodą (1–6).
Laiku nediagnozavus ligos, prognozė gali būti labai bloga netgi po operacinio gydymo. Literatūroje aprašoma nemažai atvejų, kai vėlai diagnozavus ligą net išgydžius tiesiogines komplikacijas (peritonitą, intoksikaciją ir sepsį), pašalinus nekrozavusią žarną ligonis miršta nuo išsekimo dėl trumpos žarnos sindromo. Patikimiausi diagnostikos metodai yra rentgenologinis ir kompiuterinės tomografijos tyrimai, jų metu išsipūtusi, pripildyta dujų ir skysčio žarna užima didžiąją pilvo ertmės dalį.
Šiuo metu pagrindinis gydymo metodas yra žarnos atsukimas ir fiksavimas endoskopiniu būdu, kai paciento būklė stabili. Ligai sparčiai progresuojant, turėtų būti nedelsiant atlikta operacija: laporoskopiniu ar atviru būdu žarna atsukama, pašalinamas negyvybingas žarnos segmentas ir suformuojama pirminė jungtis. Antras etapas – žarnyno vientisumo atkūrimas.
Žurnalas „Internistas“
