Aplastinė mažakraujystė
APIBRĖŽIMAS
Anemija
(mažakraujystė) – tai būklė, kai kraujyje sumažėja eritrocitų ir (arba)
hemoglobino ar pakinta jų kokybė. Aplastinė anemija yra patologinė
organizmo būklė, kai kaulų čiulpai nustoja gaminti visų trijų rūšių
kraujo kūnelius (kraujo ląsteles): raudonuosius (eritrocitus),
baltuosius (leukocitus) ir kraujo plokšteles (trombocitus).
EPIDEMIOLOGIJA
Aplastinė anemija yra gana reta liga: jos dažnis yra 5-10 atvejų milijonui gyventojų per metus.
Liga pasireiškia dažniausiai jauniems žmonėms, apie 20 metų amžiaus. Antrasis ligos pikas – 65 metų pacientai.
LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA
- Imuninės sistemos sutrikimas;
- Vaistai. Nulemia apie 25 proc. ligos atvejų: karbamazepinas (skiriamas
epilepsijai gydyti), chloramfenikolis (antibiotikas), furozemidas
(šlapimo išsiskyrimą skatinantis vaistas), nifedipinas (kraujospūdžiui
mažinti); - Virusinės infekcijos, tokios kaip Epštein-Baro
virusas, sukeliantis infekcinę mononukleozę, hepatitų virusai, ŽIV
infekcija. Jie nustatomi apie 5 proc. atvejų; - Genetinės priežastys;
- Jonizuojamoji spinduliuotė (gydant kitų organų vėžį) ir cheminės
medžiagos, su kuriomis žmonės gali susidurti dirbdami buityje, pvz.,
insekticidai; - Kartais liga atsiranda moterims nėštumo metu dėl pakitusios hormonų pusiausvyros;
- Apie 65proc. atvejų priežastys lieka nežinomos.
KLINIKA
Dažniausiai pasitaikantys simptomai sergant aplastine anemija būna susiję su visų kraujo kūnelių stoka:
- odos blyškumas,
- nuovargis,
- dusulys,
- sunku atlikti įprastus darbus,
- opelės burnoje,
- burnos gleivinės uždegimai,
- dažnos infekcijos,
- plaučių uždegimas;
- savaime atsirandančios mėlynės odoje,
- smulkios petechijos (rusvai raudonos taškinės kraujosruvos),
- ilgai kraujuoja iš žaizdų.
DIAGNOSTIKA
Tiriant
akių dugną, dažnai matomi tinklainės pakraujavimai. Tiriamas kraujas:
gali būti sumažėjęs visų kraujo ląstelių skaičius (eritrocitų
(eritrocitopenija), leukocitų (leukocitopenija), trombocitų
(trombocitopenija)) – tada būklė vadinama pancitopenija. Neutrofilų
skaičiaus sumažėjimas rodo aplastinės anemijos sunkumą: 0,5 x 10 9/l
rodo sunkią, o 0,2 x 10 9/l – labai sunkią aplastinę anemiją. Ryškiai
sumažėjus kraujo ląstelių skaičiui, būtina skubi gydytojo hematologo
konsultacija. Diagnozei nustatyti jis atlieka kaulų čiulpų aspiraciją ar
Trepano biopsija (tam tikra adata paimamas iš kaulų čiulpų nedidelis
ląstelių kiekis tikslesniam ištyrimui).
GYDYMAS
Jeigu
pacientas karščiuoja, įtarus infekcinę ligą, būtina guldyti į ligoninę
ir pradėti gydyti antibiotikais. Specifinio gydymo galimybės priklauso
nuo ligonio amžiaus ir gretutinių ligų. Pacientams perpilama atitinkamos
kraujo grupės eritrocitų ir trombocitų masė.
50 metų ir
jaunesniems pacientams sunkiai ir labai sunkiai aplastinei anemijai
gydyti pasirinkimo metodas yra kaulų čiulpų transplantacija
(persodinimas). Vyresniems nei 50 metų pacientams taikomas
imunosupresinis gydymas antitimocitiniu globulinu ir ciklosporinu.
PROFILAKTIKA
Paprastai
būna patariama vengti rizikos faktorių, tačiau nėra visiškai jokios
garantijos, jog tai apsaugos nuo aplastinės anemijos.