Ligos apibūdinimas
Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos simptomai ir požymiai
Ligos diagnostika
Ligos gydymas
Profilaktika
Ligos apibūdinimas
Adisono liga (lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas)- tai endokrininis susirgimas, kai dėl antinkščių žievės ląstelių pažeidimo išskiriama nepakankamai steroidinių hormonų.
Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Antinksčiai- tai porinė endokrininė liauka, esanti virš inkstų. Antinkstį sudaro žievinė ir šerdinė dalys. Žievinė dalis išskiria trijų rūšių hormonus: mineralkortikoidus, gliukokortikoidus ir lytinius hormonus. Adisono ligos metu dėl įvairių priežasčių yra pažeidžiama antinkčių žievė ir sutrinka jos hormonų išskyrimas. Liga pasireiškia, kai pažeidžiama 90proc. ir daugiau abiejų antiksčių žievės.
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys
JAV Adisono ligos dažnumas yra 5-6 atvejai 1 mln. gyventojų per metus, ligos paplitimas yra 40-60 atvejų 1 mln. gyventojų. Europoje Adisono ligos paplitimas panašus, pvz.: D. Britanijoje jis yra 39, Danijoje- 60 atvejų 1 mln. gyventojų. Dažniausiai liga pasireiškia 30-50 metų, tačiau ji gali pasireikšti ir bet kuriame amžiuje. Idiopatinė autoimuninė (kai nerandama ligą sukėlusios priežasties) Adisono liga dažniau pasitaiko moterims ir vaikams. Moterims jis pasitaiko dažniau negu vyrams santykiu 1:1.5-3.5.
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Dažniausia Adisono ligos priežastis(apie 80proc. atvejų)- idiopatinė autoimuninė kilmė, kai dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro antikūniai, kurie pažeidžia antinksčių žievės ląsteles. Manoma, kad pacientai gali turėti paveldimą polinkį autoimuninės kilmės Adisono ligai. Kita dažna Adisono ligos priežastis yra tuberkuliozė. Retai pasitaikančios Adisono ligos priežastys yra: kitos antinksčių infekcijos nei tuberkuliozė, antinkčių navikas ar metastazės į juos, AIDS, kraujavimas į antinksčius, vaistai(ketokonazolis, metyraponas ir kt.), įgimta antinksčių hiperplazija, amiloidozė, ir kt.
Ligos simptomai ir požymiai
Dažniausiai Adisono ligos simptomai vystosi palaipsniui, per keletą mėnesių ir prasideda nespecifiniais simptomais, todėl neretai liga atpažįstama ne iš karto. Beveik visi pacientai jaučia silpnumą, greitą nuovargį, jiems blogėja apetitas, krinta svoris. Daugeliui pacientų atsiranda raumenų silpnumas, skausmai, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, jie netoleruoja šalčio. Taip pat būdinga sumažėjęs arterinis kraujo spaudimas, svaigsta galva atsistojus po ilgesnio sėdėjimo ar gulėjimo, gali net netekti sąmonės. Vyrams gali pasireikšti libido sumažėjimas, impotencija, moterims- amenorėja, išnykęs plaukuotumas pažastų, gaktos srityje, sumažėjęs plaukuotumas kitose kūno vietose. Aiškiausiai matomi simptomai, būdingi Adisono ligai, tai odos ir gleivinių hiperpigmentacija- odos patamsėjimas( oda įgauna bronzinį atspalvį). Paprastai odos hiperpigmentacija būna išplitusi, tačiau dažniausiai ji ryškiausia nuo saulės neapsaugotose odos vietose, krumplių, alkūnių, kelių, randų srityje. Odos patamsėjimas taip pat gali būti ryškesnis delnų raukšlėse, nagų guolyje, burnos, makšties ir tarpvietės gleivinėse. Kitas odos pakitimas, būdingas Adisono ligai- baltmė ( šviesios odos dėmės).
Kartais Adisono ligos simptomai vystosi ne palaipsniui, o liga pasireiškia ūmiai (Adisono krizė). Adisono krizę gali išprovokuoti infekcija, trauma, opercija, vėmimas, viduriavimas, nepakankamas Adisono ligos gydymas. Krizei būdingi simptomai: pilvo skausmas, karščiavimas, stiprus pykinimas, vėmimas, viduriavimas, krinta kraujospūdis, gali netekti sąmonės, ištikti šokas, o laiku nepradėjus gydymo, pacientas gali net mirti.
Ligos diagnostika
Gydytojas ligą gali įtarti remdamasis klinikiniais simptomais. Biocheminiame kraujo tyrime gali būti sumažėjęs gliukozės, Natrio ir padidėjęs Kalio, Kalcio kiekis. Bendram kraujo tyrime gali būti anemija, sumažėjęs neutrofilų ir padidėjęs eozinofilų skaičius. Tačiau dažniausiai ligos simptomai vystosi iš lėto, o kraujo tyrimų duomenys nėra specifiniai Adisono ligai, todėl neretai ankstyvoje stadijoje ligos diagnozuoti nepavyksta. Vis dėlto, įtarus Adisono ligą, jai diagnozuoti atliekami specialūs tyrimai. Tiriamas kortizolio kiekis kraujyje, kuris esant Adisono ligai būna sumažėjęs, ir adrenokortikotropinio hormone (AKTH) kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Taip pat atliekamas AKTH stimuliacijos mėginys. Antinksčių žievės nepakankamumo priežasčiai nustatyti, atliekama kiti tyrimai, kaip pvz.: kompiuterinė tomografija, kad įvertinti antinksčių būklę, autoantikūnių nustatymas kraujyje.
Ligos gydymas
Adisono ligos gydymo esmė yra papildyti organizmą hormonais, kurių negamina antinksčiai. Gliukokortikoidų trūkumas dažniausiai atstatomas skiriant Hidrokortizoną, mineralkortikoidų – Fludrokortizoną. Gydymas lytiniais hormonais paprastai neskiriamas. Reikalingi medikamentai turi būti vartojami kasdien visą likusį gyvenimą. Esant bet kokiai organizmo stresinei situacijai (infekcija, karščiavimas, operacija) gliukokortikoidų dozė turi būti didinama 2-3 kartus. Sergant Adisono liga, turi būti padidintas valgomosios druskos suvartojimas, ypač esant karštam orui, gausiau prakaituojant.
Išsivysčius Adisono krizei, gydymas turi būti pradėtas nedelsiant. Į veną skiriamas Hidrokortizonas, druskos tirpalas ir gliukozės infuzija. Kuo greičiau turi būti išaiškinta ir pašalinta krizę išprovokavusi priežastis(pvz.:gydoma infekcija).
Profilaktika
Nėra priemonių, kaip apsisaugoti nuo idiopatinės autoimuninės Adisono ligos. Kitais atvejais svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti ligas, kurios gali sukelti antinksčių žievės nepakankamumą. Labai svarbus yra pacientų, sergančių Adisono liga sekimas ir mokymas. Pacientai turi būti prižiūrimi šeimos gydytojo ir gydytojo endokrinologo. Paskyrus gydymą, reikia stebėti, ar vartojamos hormonų dozės yra pakankamos. Tinkamą gydymą rodo gera ligonio savijauta, normalus arterinis kraujo spaudimas, atsistatęs kūno svoris, normalus Natrio, Kalio kiekis kraujyje. Taip pat reikia stebėti, ar neatsiranda hormonų perdozavimo požymių. Kartais dėl gliukokortikoidų perdozavimo gali atsirasti klinikiniai Kušingo ligos simptomai. Pacientas turi būti išmokytas, kaip didinti gliukokortikoidų dozę esant infekcijai ar kitai stresinei organizmo būklei. Svarbu, kad pacientas, sergantis Adisono liga, su savimi turėtų kortelę, kurioje būtų nurodyta, jog jis serga šia liga, kad prireikus skubios pagalbos medikai žinotų apie jo būklę.
